Pulmonell sekvestrering
Introduktion
Introduktion till lungisolering Lungesekvestrering, även känd som lungcyst med onormal arteriell blodtillförsel, hänvisar till en sällsynt medfödd lungmissbildning. En del av lungvävnaden som tillförs av de onormala systemiska cirkulationsartärerna bildar en cystisk massa. Denna del av lungvävnaden kan kommunicera med bronchus. Återkommande episoder av lokaliserade infektioner orsakar inga andningssymtom när de inte är anslutna, även känd som bronkopulmonal isolering. Det kliniska kännetecknet är förekomsten av onormal arteriell blodtillförsel. Behandlingen av denna sjukdom är främst att kirurgiskt ta bort den sjuka lungvävnaden. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionsläge: smittsamt Komplikationer: lunginflammation, spinal deformitet
patogen
Orsaker till lungisolering
Lungartär hypoplasi (95%)
Under embryonal utveckling orsakar lungdysplasi att en del av lungvävnaden hindras i blodtillförsel, och grenen av aorta ersätter lungartären för att tillföra lungvävnaden i området. Eftersom blodets syreinnehåll från aorta är helt annorlunda från blodet från lungartären, Lungfunktionen hos den segmentala lungvävnaden kan inte utföras, och därför är den underutvecklad utan lungfunktion.
patogenes
Mekanismen för lungisolering är oklar. Det finns vanliga par-lungkompisar, Prvces dragteori och Smiths vaskulära dysplasi. Prvces dragteori är allmänt erkänd. Det tros vara runt tarmen och lungknopparna i det tidiga embryot. Många viscerala kapillärer är anslutna till dorsal aorta. När lungvävnaden lossnar, minskar dessa anslutna blodkärl gradvis och absorberar. Av någon anledning, när blodkärlen kvarstår, blir de den onormala grenartären i aorta och drar en del av den embryonala lungvävnaden. Genom att bilda lungisolering isoleras denna del av lungvävnaden från den normala bronchus och lungartären, tillför blod från den onormala artären, dras när lungvävnaden separeras från den ursprungliga tarmen i det tidiga stadiet av embryot och tillbehörslungen är belägen i pleura. Pulmonal sekvestrering, onormala lungknoppar som dras efter avskiljning uppträder efter att bukspottet har bildats och blir extra-lobulär lungisolering, men dragteorin förklarar inte all lungisolering, och det finns få lungisolering utan onormala artärer. , eller onormala artärer utan isolerade lungor, oavsett bladtyp och intralobulär typ, är den huvudsakliga artären för lungisolering Branch cirkulation.
Huvudsakligen den fallande aorta, men också från den övre delen av bukenorta, celiac artär och dess grenar, stigande eller aorta båge, innominat artär, subclavian artär, inre mammär artär, intercostal artär, radial artär eller njurartär, etc. Det nedre ligamentet i lungan kommer in i den isolerade lungan, ofta en eller två eller fler, men mindre vanligt, artärens tjocklek varierar, och vissa diametrar kan nå ungefär 1 cm. Strukturen för dessa onormala arteriella väggar liknar aorta. Den innehåller mer elastisk fibrös vävnad, högre tryck och är benägen att åderförkalkning. Det är oklart hur den systemiska cirkulationen av blodkärl utvecklas till den isolerade lungan. Under normala omständigheter kommer lungartären från den sjätte embryonbågen och sträcker sig. Lungens primordium, grenen av den viscerala vaskulära plexus som ursprungligen tillhandahöll lungkim, degenereras gradvis och lämnar bara bronkialäran. Enligt accepterad teori finns det riklig säkerhetstrafik mellan dorsalorta och viscerala kapillärer runt lungknoppen. Absorptionen och degenerationen av en viss del av blodkärlet är otillräcklig för att bilda en onormal systemisk cirkulationsartär för att stödja isoleringen av lungvävnaden. Samtidigt är den embryonala vävnaden i lungisolationssjukdomen i en onormal del, så att lungcirkulationens blodkärl inte kan släppas. Den venösa återkomsten av lungisolering är inte konsekvent: blodet i den intra-lobulära lungisoleringen återförs till den nedre lungvenen, vilket resulterar i vänster-till-vänster-shunt, ibland intra-intra-arteriell reflux till den systemiska venen och extrahepatisk lungisolering i blodet. Ven, azygot ven, underlägsen vena cava, innominat ven, interkostal ven, etc., det finns inget shunt problem just nu.
Förebyggande
Förebyggande av lungisolering
Medfödda lungcyster är medfödd lungdysplasi, samma som andra medfödda sjukdomar. Efter en tydlig diagnos bör man uppmärksamma förebyggande av infektion och aktiv behandling.
1, tidig graviditet, undvik feber och förkylning. Kvinnor som har haft hög feber i början av graviditeten, även om barnet inte har uppenbar deformitet i utseendet, kan utvecklingen av hjärnvävnad påverkas negativt, manifesteras som mental retardering, dålig inlärning och reaktionsförmåga, denna mentala retardering kan inte återställas. Naturligtvis är fetal feber orsakad av hög feber också relaterad till gravida kvinnors känslighet för hög feber och andra faktorer.
2. Undvik att komma nära hundar och katter. Få människor vet att katter med bakterier också är en källa till infektionssjukdomar som utgör ett stort hot mot fostrets missbildning, och avföring med katter är den viktigaste vägen för överföring av denna malig infektionssjukdom.
3. Undvik kvinnor som bär smink varje dag. Undersökningen visar att förekomsten av fosters missbildningar i tung makeup är mindre än 1,25 gånger den för tung makeup. De viktigaste negativa effekterna på fosterbildningar är arsenik, bly, kvicksilver och andra giftiga ämnen i kosmetika, som påverkar fostrets normala utveckling. För det andra utsätts några av ingredienserna i kosmetika för ultravioletta strålar i solen för att producera teratogena aromatiska aminföreningar.
4, för att undvika mental stress under graviditeten. Mänskliga känslor styrs av det centrala nervsystemet och det endokrina systemet. En av de endokrina kortikosteroiderna är nära besläktade med människans humörförändringar. När gravida kvinnor är känslomässigt stressade, kan adrenokortikal hormon blockera sammansmältningen av en viss vävnad i embryot. Om det inträffar under de första tre månaderna av graviditeten, kan det orsaka missbildningar som klyftaläpp eller gom.
5. Undvik att dricka alkohol. Gravida kvinnor dricker alkohol, alkohol kan komma in i utvecklingsembryot genom moderkakan och orsaka allvarliga skador på fostret. Såsom ett litet huvud, mycket litet öra och näsa och en bred överläpp.
6, undvik att äta mögel och vegetarisk mat. Experter påpekade att om gravida kvinnor äter mat som är förorenad med mykotoxin (mögelmat), kan mykotoxiner orsaka fosterkromosombrott i fostret genom moderkakan.
Komplikation
Komplikationer med lungisolering Komplikationer lunginflammationsspinal deformitet
Intralobulär lungisolering är ofta associerad med lunginflammation. Bladutseende ofta i kombination med andra missbildningar, såsom membranstenos, ventrikulär septal defekt, venös dränering, perikardial cysta, trattkorg, spinal deformitet, lungutveckling.
Symptom
Symtom på lungisolering vanliga symtom oförklarlig feber, bröstsmärta, upprepad lunginflammation
Lungebindning är vanligare hos ungdomar, i åldrarna 10 till 40 år, fler män än kvinnor, mer intralobulära än bladtyp, mer än höger sida av vänster sida, på grund av olika typer av lungisolering, kliniska manifestationer är olika, vanlig lungisolering De kliniska manifestationerna av sjukdomen är:
1. Blad-yttre lungisolering : extra-lobulär lungisolering är mindre vanligt än intra-bladtyp, förhållandet mellan hane och kvinnan är cirka 4: 1; förhållandet mellan vänster och höger sida är cirka 2: 1, mestadels mellan den nedre loben och membranen i det nedre bröstkaviteten. I anslutning till normal lungvävnad kan den också vara belägen under armhåla, i membranet eller i mediastinum. De flesta medfödda missbildningar med medfödd membranbråck är vanligast och svarar för cirka 30%. Andra har medfödda bronkogena cystor, medfödda matstrupsbronkospasm och lunga. Icke-utveckling, medfödd hjärtsjukdom, ektopisk bukspottkörtel och perikardium, förändringar i kolon och andra organ, etc., men extra-pleural lungisolering på grund av en fullständig pleura, som en separat lunglabb, kan betraktas som en sekundär lunglabb, eftersom den inte kommunicerar med bronchus Därför är strukturen flexibel och innehåller flera cyster i olika storlekar. Patologi: Bladformen täcks helt av pleura, den skurna ytan är svampig, mörkbrun vävnad, med oregelbundet arrangerade blodkärl, vanligtvis mer framträdande i ena änden av provet, under mikroskopet, den normala lungvävnaden är oregelbundet anordnad onormalt, antalet luftstrupen Sällan är parenkymvävnad ofta omogen, eftersom den innehåller sin egen pleura och inte kommunicerar med bronchus. Om den inte är ansluten till matsmältningskanalen, finns det liten risk för infektion. Om det inte finns någon annan uppenbar deformitet är bladformen bara en. En mjukvävnadsmassa som överlever till vuxna utan symptom.
Vanligt hos nyfödda, i allmänhet mer asymptomatiska, oftare i rutinröntgenundersökning, kan ett litet antal extra-lobulär lungisolering hittas under den neonatala perioden på grund av kombinerade missbildningar, såsom upprepade luftvägsinfektioner kan också ses i matsmältningskanalen , trötthet, andningssvårigheter, etc. kan till och med uppstå kongestiv hjärtsvikt i det sena stadiet, 60% med ipsilateral svullnad i sputum, 30% med vänster sputum, 50% vid obduktion, oavsiktliga fynd vid undersökning eller undersökning av andra sjukdomar, 90% Vänster lunga.
2. Intra-lobulär lungisolering: förekomsten är låg, men vanligare än bladtypen, varav 2/3 ligger i basalsegmentet i den vänstra nedre loben eller den högra nedre loben. I paravertebral sulcus skiljer sig följande från lövets utseende: Förekomsten av män och kvinnor är likartad, förhållandet mellan vänster och höger sida är 1,5: 1 till 2: 1, främst beläget i nedre loben, bakre basalsegmentet, sällan i kombination med andra medfödda missbildningar, oftast i kombination med matstrupen i matstrupen, bråck och andra ben, hjärtsvikt, lesioner Vävnaden har ingen självpleural pleuralisolering från normal lungvävnad, så det finns ingen uppenbar gräns mellan onormal och normal lungvävnad, som existerar i samma lunglabb, med en eller flera cystiska hålrum, mer väsentliga delar, cyster fyllda med slem, intralobulär lunga Isolering, särskilt i bronkial, nästan alla fall är sekundära till infektion efter en viss tid, de flesta har symtom på upprepad lunginfektion före 10 års ålder, feber, hosta, bröstsmärta, hosta och sputum, även hosta och blodstasi, allvarlig Symtom på systemisk förgiftning kan också förekomma, liknande symptomen på lungabcessen. Pus är i cystisk hålighet under infektion. Det är ofta förknippat med trakeal trafik i bronchus eller intilliggande lungvävnad. Den lokala slagverk är tråkig, andetagsljudet minskas och ibland hörs våtheten. Ljud, avdelning Patienten har klubbning, och kroppens artärer är mestadels från den nedre delen av thoraxarorta eller den övre delen av buken aorta. Diametern är 0,5 ~ 2 cm. De onormala artärerna är mestadels i den nedre ligamenten i den nedre lungan. Lungans nedre ligament når lesionen och passerar genom (nedre) lungvenen. Reflux, mikroskopiskt visar på liknande sätt dilaterad bronkus, enstaka broskplatta i väggen, andningsepitel, onormal lungvävnad med inflammation, fibros eller abscess.
Mer vanlig i den vänstra lungan, 60% i den bakre basalsegmentet i den nedre loben, sällsynt i den övre loben, 15% asymptomatisk, mestadels i de unga och medelålders symtomen: hosta, hosta, hemoptys, återkommande lunginfektion och hjärtklappning, andnöd, etc. Symtom orsakas av lesioner och bronkial trafik.Antiinfektionsbehandling kan symtomen lindras tillfälligt, men sjukdomsförloppet har också försenats i flera månader eller till och med år. Cystor kan vara enkla eller multipla, varierande i storlek, och det finns ofta lunginflammation i den omgivande lungvävnaden. Vid denna tidpunkt kan skuggens cystiska egenskaper bekräftas efter att inflammationen avtar. Storleken på lesionen kan variera mycket med tiden, främst beroende på den inre gasen. Mängden vätska, om den isolerade lungan är infekterad, kan dess skuggeform förändras kraftigt på kort tid. Vid utandning finns det gasretention i den isolerade lungan.
3. Medfödd bronkopulmonal anteriortarmtarmformation: Detta benämning används ofta för att avse en missbildning i kombination med vissa bronkopulmonala skador, men här avser lungisolering från mag-tarmkanalen, oftast lungisolering. Det cystiska hålrummet kommunicerar med den nedre matstrupen eller fundus, och dess patologiska kännetecken överensstämmer med intralobulär eller extralobulär pulmonal isolering. Gede beskrev först termen 1968. Innan termen antogs klassificerades sådan lungisolering som Bladtyp, onormalt lungsegment är vanligast i matstrupen (mer i det lägre segmentet), men också magen, desto vanligare på höger sida, står för 70% till 80%, förekomsten av män och kvinnor, även om vuxna också kan förekomma, men mer än 1 Diagnostik före året, manifesterad som: kronisk hosta, återkommande lunginflammation eller andningsbesvär, ofta åtföljd av andra missbildningar, såsom: extra-lobulär lungisolering och förlamning.
4. Kort scimitar-syndrom: Chassinant beskrev detta syndrom först 1836, och sjukdomen med följande tre missbildningar kallas scimitar-syndromet:
1 höger lunghypoplasi.
2 onormal höger lung venös återgång, lung vener i höger atrium och / eller inferior vena cava.
3 kroppens arteriella blodtillförsel, eftersom bröstradiografen har en högra hjärtkanten bredvid den böjda knivliknande onormala venskuggan som heter, har den en tydlig familjetendens. Patologisk arteriell blodtillförsel: oftast i den högra lungan, den mellersta loben är lungartären, och den nedre loben har en eller flera arteriella blodkärl, som kan komma från den nedre delen av thoraxarorta, kommer in i lungparenchyma genom det nedre lungbandet, eller Från bukenorta, genom membranet till det nedre lungbandet, kan lungvävnaden i kroppens artär normalt ventileras eller som en bullrig och visar lungvaskulär hypertoni.
Onormal venös återkomst: det finns bara en höger lungåra, eller två, som tappar hela lungan eller endast mitt- och nedre veneblodet tillbaka till den inferior vena cava, så syndromet bildar en vänster till höger shunt, vilket orsakar en höger hjärtryck. Tung, men den högra lungan har inte normala fysiologiska funktioner, korsningen av onormala lungår och vena cava kan vara på sakral eller sakral, förekomsten av de två är liknande, höger lungavvikelser: vanlig höger lunghypoplasi eller dysplasi, kan associeras med bronchus deformitet. Andra avvikelser: Andra missbildningar som kan vara förknippade med detta syndrom inkluderar lungartärförlust eller dysplasi, höger hjärta, förmaks septal defekt och hästsko lunga. Kombinerat med kliniska manifestationer, röntgenstråle röntgenfoto, använd först B-ultraljud och sedan vidare använda CT, MR eller angiografi enligt situationen.
Undersöka
Pulmonär isoleringstest
1. Röntgenstråle röntgenstråle : röntgenfilm av extra-lobulär lungisolering visar ofta enhetlig, triangulär, spets som pekar på skuggan av den hilar, svår att diagnostisera före operationen, ofta öppen bröstundersökning med intrakraniell massdiagnos, blad inuti Typ av lungisolering på röntgenfilmen i bröstet, se de inre och bakre basalsegmenten av den nedre loben nära gränsen med en enhetlig densitet av mörkare skuggor, mestadels runda, ovala, några kan vara triangulära eller polygonala, gränsen är i allmänhet Klar, med sin långa axel pekande på baksidan, vilket tyder på att den är förknippad med den fallande aorta. Om infektionen kombineras med bronchus, visas den som en enda eller flera cirkelformad skugga med en utplattning, liknande bilden av lungcysten, och tjockleken på cysta väggen varierar. Det finns inflammationsbilder runt, storleken på skuggan kan förändras med sjukdomsförloppet, infektionen ökar, inflammationen krymper efter absorptionen, men den försvinner aldrig helt.
2. Tomografi : Lesionerna i den bakre delen av den nedre loben överlappar ibland med ryggraden eller hjärtskuggan på bröstet. Tomografin visar tydligt lesionens form, kontur och inre struktur. Lesionen är rund, oval eller triangulär. Gränsen är klar och kan ändras i cystisk storlek. Ibland är onormala vaskulära bilder anslutna till aortaskuggan på kroppsskivan och visar en kommaliknande eller sladdliknande skugga. Kommans svans representerar den onormala artärens riktning. Det har diagnostisk betydelse, men onormala blodkärl med en diameter på 0,5 cm eller mindre är inte lätt att hitta.
3. Bronkografi : Bronchus i lesionen utvecklas inte i de flesta fall, bara den större bronchusen kan utvecklas och infektionen kan orsaka infektion efter angiografi. Bronkoskopi och bronkografi är meningslösa.
4. Angiografi: Kliniskt starkt misstänkt lungisolering och röntgenbröstkorg- och kroppsskivor kan inte fastställas, aortaangiografi eller selektiv angiografi kan observeras i den onormala kroppsgrenen för att tillhandahålla lungvävnaden i lesionen som ska diagnostiseras tydligt, Transfemoral kateterisering, kontrastmedelskontrast i början av den sjunkande aorta kan visa att onormala blodkärl i allmänhet kommer från membranets fallande aortasegment, 0,5 ~ 1 cm i diameter, venös återgång till lungven eller azygot ven, sämre vena cava Eftersom de onormala blodkärlen är relativt tunna, är kontrastdosen dock liten, och i de flesta fall kan den venösa returen inte visas. Den selektiva angiografi-tekniken måste vara hög. Den C-formade eller rätvinklade katetern med speciell vinkel matas genom femoral artärpunktion. Aortamembranet är beläget ovanför och under det onormala blodkärlet. När kateterspetsen sätts in i blodkärlsmunnen injiceras ett kontrastmedel. Blodkärlets diameter observeras, och den venösa returen kan observeras genom att kontinuerligt injicera kontrastmedlet. Detta test är dock en traumatisk undersökning och har visat Det är farligt och kräver vissa villkor och utrustning.
5. CT-undersökning : formen på lesionen kan visas tydligt och förekomsten av onormala artärer kan bekräftas. De typiska manifestationerna är: normal lungbronkärär och veneknipp är borta från eller omgiven av periferin av den isolerade lungan, ibland förkalkning, till exempel trafik med bronkial träd Infektion, dess manifestationer inkluderar ballongsvullnad, med eller utan vätskenivå, inflammatorisk infiltration runt eller cysta-liknande manifestationer, kan ha gas-vätskenivå, men den diagnostiska positiva hastigheten är inte hög.
6. Magnetic Resonance (MRI) : Det kan upptäcka massan för den intrathorakiska gränsen och dess inre struktur. Det kan tydligt visas i varje sektion, särskilt tvärsnittet. Det intralobulära särdraget är en onormal massa i lungan (på MRI Den svärtade skuggan är ansluten till det onormala blodkärlet. Bladformen är en massaskugga som är abnormt vitare utanför lungan. Den är också kopplad till onormala blodkärl. Magnetisk resonans kan se onormal lungvävnad och dess förhållande till omgivande organ, vilket visar onormalitet. Arteriellt ursprung, körning och venös återkomst, resultaten av undersökningen liknar angiografi, och det är en icke-invasiv undersökningsmetod som kan ersätta angiografi, men undersökningskostnaderna är högre.
7.B-ultraljud : Det kan upptäcka den runda eller elliptiska lungmassan med tydlig gräns och regelbunden form. Det cystiska området med olika storlekar kan ses inuti. Om det finns infektion, kommer det att spridas liten ljusfläckreflektion. 0,5 runt massan. En eller två blodkärl från ~ 0,8 cm kommer in i massan, och deras avbildningsfunktioner skiljer sig från de andra intrapulmonala skadorna. B-ultraljud är en icke-invasiv undersökningsmetod med enkel operation, hög noggrannhet och upprepad dynamisk observation, men B-ultraljud kan inte Skillnad mellan intralobulär eller extralobulär lungisolering och inte detektering av venös retur.
Diagnos
Diagnos och diagnos av lungisolering
Intra-lob-isolering och lungabcess och bronkektas, Bochdalek 疝 och bronkogen cysta identifieras. Vissa tror att inhalerad lungabcess nästan aldrig förekommer i den nedre loben, så cysten i den nedre loben bör betraktas som intrabladstyp. Lung isolering.
Lungabcess är en suppurativ inflammation i lungvävnaden orsakad av olika patogeninfektioner, vilket leder till vävnadsnekros, förstörelse och kondensering för att bilda en abscess. Hög feber, hosta och hosta ett stort antal pus sputum som de viktigaste kliniska egenskaperna. Vanliga patogener inkluderar Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes, Klebsiella pneumoniae och Pseudomonas aeruginosa.
Bronchiectasis avser förstörelse av de proximala och mellersta bronkialrören på grund av förstörelsen av musklerna och elastiska komponenterna i väggen, vilket resulterar i onormal, irreversibel expansion och deformation av lumen.
