angioimmunoblastisk lymfadenopati
Introduktion
Introduktion till angioimmunoblastisk lymfadenopati Angioimmunoblastic lymfadenopati (AILD) är en sjukdom där regleringen av T-lymfocyter med okänd etiologi är onormal, vilket resulterar i överdriven spridning av B-lymfocyter efter antigenaktivering. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: pleural effusion
patogen
Orsaker till vaskulär immunoblastisk lymfadenopati
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till AILD har ännu inte klargjorts till fullo och virusinfektioner och läkemedelsallergier anses vara möjliga orsaker.
1. Cirka en tredjedel av läkemedelsallergier har en historia av läkemedelseksponering. Vanliga läkemedel inkluderar penicilliner, antikonvulsiva medel, orala hypoglykemiska medel, antipyretiska smärtstillande medel, sulfonamider, aminoglykosider, antiepileptiska läkemedel och Vaccination etc. antyder att antigenstimulering har en utlösande effekt.
2. Virusinfektion Hos vissa patienter ökade EBV-antikroppstitern. Det har rapporterats att detekteringsgraden för EBV-DNA i AILD och relaterade sjukdomar är så hög som 84% till 97%. Det rapporteras också att det finns rubellavirusantigener i lymfkörtlarna hos 14 patienter. Sjukdomen är associerad med en virusinfektion.
3. Kollagensjukdom Denna sjukdom har godartad lymfkörtelhyperplasi och autoantikroppsproduktion, som har de egenskaper som är gemensamma för vissa icke-specifika autoimmuna sjukdomar. Därför kan kollagensjukdom vara relaterad till patogenesen av denna sjukdom, främst i systemisk lupus erythematosus (SLE). , reumatoid artrit och Sjogren's syndrom (sjogren's syndrom).
(två) patogenes
Experimentella studier har visat att patientens T-celler starkt kan stimulera B-celler, främja proliferation av B-celler och producera immunglobuliner. De flesta av dessa T-celler uttrycker HLA-DR-antigen, och lymfkörtelinfiltreringsceller är huvudsakligen T-celler, och deras immunfenotyp och mogna T-celler Cellerna är desamma, CD4-celler är mer än CD8-celler. Dessa T-celler uttrycker också IL-2-receptor, som kan igenkännas av antigener såsom CD25 och HLA-DR. I perifert blod reduceras procentandelen T-celler, och de flesta av dem aktiveras HLA-DR ( Celler, celler i den mononukleära makrofagcellinjen ökade signifikant, och de flesta av B-cellerna var normala.
Förebyggande
Angioimmunoblastisk lymfadenopati förebyggande
18% kan konverteras till storcellslymfom.
Komplikation
Vaskulära immunoblastiska lymfadenopatikomplikationer Komplikationer pleural effusion
Kan kompliceras av andningssymptom, pleural effusion, lung parenkymal infiltration, hilar mediastinal lymfadenopati.
Symptom
Symtom på angioimmunoblastisk lymfadenopati Vanliga symtom Nattsvett, hypotermi, anemi, leukocytos, hypertermi, lymfadenopati, eosinofili, viktminskning, ledsvullnad och smärta
1. Feber, anorexi, hyperhidros, viktminskning och andra symtom, 65% av patienterna har feber, kan vara låg feber eller ihållande hög feber, 50% av patienterna med nattsvett, cirka 50% av patienterna kan ha viktminskning, ofta börjar orolig.
2. Ytlig och / eller djup lymfadenopati som ofta åtföljs av lever, mjälte till måttlig svullnad, några få fall av interstitiell lunginflammation, multipel radikulit, muskelsvaghet, ENT-lesioner etc., kan lymfadenopati vara Mycket signifikant, mycket vanligt (98%), maximal diameter upp till 8 cm eller endast något förstorad, kan minskas eller intermittent.
3. Historien om läkemedelsallergier och / eller uppkomsten av utslag i cirka 1/3 av fallen och förekomsten av utslag är relaterad till tillfällig exponering av läkemedel.
Undersöka
Undersökning av angioimmunoblastisk lymfadenopati
1. Polyklonal hyperimmun globulinemi är en ökning av IgG och IgM, ibland kryoglobulinemi, förutom minskade nivåer av komplement, ökad ESR.
2. Coombs testar autoantikroppar, hemoglobin och blodplättar reduceras ofta, ett litet antal patienter med retikulocyter ökade, individuella patienter med synliga perifera blodceller, primitiva plasmaceller och immunoblaster, vanligare hos patienter med svår AILD.
3. Patologiska egenskaper Lymfkörternas normala struktur förstörs och lymffolliklarna i kärncentret är frånvarande. Följande "trippeltecken" visas.
(1) Ett stort antal immunoblaster sprider sig med plasmaceller, lymfocyter, eosinofiler och histiocytos.
(2) Dendritiska små blodkärl sprids uppenbarligen med vaskulär endotel svullnad.
(3) Avsättningen av eosinofiler i den interstitiella, positiva färgningen av PAS och sur mukopolysackarid, tros det allmänt att avsättningen av amorfa sura ämnen inte är ett diagnostiskt kriterium.
Enligt kliniska manifestationer, symtom, tecken, röntgen från bröstet, CT, B-ultraljud etc.
Diagnos
Diagnos och identifiering av vaskulär immunoblastisk lymfadenopati
Diagnostiska kriterier
Diagnosen av denna sjukdom är relativt svår.Det är svårt att skilja från annan lymfadenopati inklusive reaktiv lymfadenopati, malignt lymfom, malign histiocytos, etc. från kliniskt eller patologiskt perspektiv, men ur ett kliniskt perspektiv. Det finns fortfarande några ledtrådar att följa, och AILD bör övervägas när något av följande fenomen uppstår.
1. Äldre patienter, mestadels under en kort period av 40 år, feber, utslag och generisk svårhet, svullnad och smärta i lederna, några med interstitiell lunginflammation, multipel radikulit, muskelsvaghet.
2. Lymfkörtlarna är milda eller betydligt förstorade. Diametern på litteraturen är upp till 8 cm, och vissa har autoimmuna sjukdomar.
3. Laboratorietester kan ha anemi, koombstest positivt, leukocytos vid initial diagnos, ibland eosinofili, blodplättar och lymfocytreduktion, serologisk undersökning antyder polyklonal hypergammaglobulinemi, främst: IgG Ökat IgM kan ha kryoglobulinemi; komplementkonsumtion, bildning av autoantikroppar, erytrocytsedimentationsgrad och tidig lymfkörtelbiopsi. Om det finns ett typiskt "trippelsyndrom" kan diagnosen bekräftas. Differentialdiagnosen beror också på diagnosen. Patologiska undersökningsresultat, inhemska och utländska författare har betonat vikten av biopsi med flera lymfkörtlar. Även om lever, mjälte, benmärg och hud ofta har liknande förändringar, är de inte lika typiska som förändringar i lymfkörtlar.
Vilket som helst av de första, andra och tredje punkterna i ovannämnda kliniska manifestationer med laboratorietester är viktiga ledtrådar för diagnosen AILD, och triaden av lymfkörtelpatologi är en förutsättning för att upprätta en diagnos.
Differensdiagnos
1. Castlemans sjukdom är en sällsynt och oförklarlig proliferativ sjukdom i lymfoidvävnad som bör skilja från AILD.
2. Icke-Hodgkins lymfom (NHL) och AILD identifieras pålitligt genom lymfkörtelpatologi. NHL har vanligtvis förstörelse av lymfkörtelstruktur, och det finns en enda lymfomcellinfiltrering utan "triaden" som kännetecknar AILD. Angioimmunoblastproliferation, dendritisk vaskulär spridning och / eller avsättning av eosinofiler i stroma.
Angioimmunoblastiskt T-celllymfom (AITCL) är en av de vanligaste typerna av T-celllymfom i NHL. Fler och fler experiment har funnit att det finns en omarrangemang av klonala TCR-gener i AILD, så AIDD anses AITCL, men det finns inget samförstånd ännu. Vissa forskare håller inte med om denna åsikt. De tror att prognosen för AITCL är bättre, så de båda bör särskiljas. De kliniska manifestationerna av AITCL liknar mycket AIDD, som är vanligare hos äldre och vanligare hos män. Det kan finnas systemisk lymfadenopati, feber, viktminskning, utslag och polyklonal hypergammaglobulinemi. Identifieringen av de två beror huvudsakligen på patologi. Till exempel, om en transparent T-cellinfiltrering inträffar på bakgrund av AILD, bör det diagnostiseras. För AITCL, om TCR-genen har en klonal omarrangemang, bör den diagnostiseras som AITCL.
3. Vävnadsnekrotisk lymfadenit (Kikuchi-sjukdomen) är en icke-suppurativ inflammation i lymfkörtlar som kan orsakas av virusinfektion. Det är vanligare hos unga kvinnor. De viktigaste kliniska manifestationerna är feber, svullna lymfkörtlar, ömhet i lymfkörtlar, ofta åtföljd av leukopeni. Vissa patienter kan också ha hepatosplenomegali och utslag, vilket är en självbegränsande godartad lesion. På grund av de liknande kliniska manifestationerna med AILD måste båda identifieras.
