Sulfhemoglobinemi
Introduktion
Introduktion till sulfidhemoglobinemia Sulfemoglobinemia (sulfhemoglobinemia) orsakas av sulfmetemoglobin (SHB) i patientens blod. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: kranskärlssjukdomar ateroskleros
patogen
Orsak till sulphi hemoglobinemia
Orsak:
Alla läkemedel som producerar metemoglobin kan också producera svavelhemoglobin, inklusive:
Kväveinnehållande föreningar, såsom kaliumnitrat, natriumnitrit eller nitroglycerin; aromatiska aminoföreningar, såsom sulfonamider, anilinderivat eller fenacetin, vissa patienter får inga läkemedel för att få sjukdomen, kan vara associerade med kronisk förstoppning Eller diarrérelaterat, vissa patienter har ökat glutation i röda blodkroppar, orsaken är okänd, när sulphi-hemoglobinet produceras kan det inte återställas till hemoglobin in vivo eller in vitro. De röda blodkropparna som innehåller svavelhemoglobin har normal livslängd, men vissa tror att livslängden förkortas. Storleken, tjockleken och mängden hemoglobin i patientens röda blodkroppar ligger inom det normala området.
Patogenes :
Patogenesen för denna sjukdom har ännu inte klargjorts. I provröret kan hemoglobinlösningen generera hemoglobin med vätesulfidgas, färgen förändras från röd till mörk, och djuret matas med svavelinnehållande foder, som också kan producera hemoglobin, tarminducerad karbunopati. Patienten kan också ha hemoglobinemi samtidigt. Vissa tror att detta är relaterat till absorptionen av vätesulfid från den sjuka tarmkanalen. Hos vissa patienter med en historia av denna sjukdom ökar glutation i röda blodkroppar. Det antyder att cystein i kroppen också kan vara en av källorna till svavel. Därför tror vissa människor att vätesulfid kan komma från patientens röda blodkroppar, inte nödvändigtvis från tarmen, med olika oxidationsläkemedel som kan orsaka giftig metemoglobinemi eller Kemikalier kan också orsaka svavelhemoglobinemi, som oftast orsakas av aromatiska aminoföreningar som acetanilid, dapson, metoklopramid och fenacetin, men hos patienter som tar dessa läkemedel sker vulkanisering. Hemoglobinemi är sällsynt, och samma läkemedel inducerar hemoglobin respektive metemoglobin. Det är inte tydligt att vissa patienter inte ens har haft en historia av exponering för ovanstående eller speciella läkemedel, så enskilda patienter kan vara medfödda och miljöföroreningar kan också orsaka hemoglobin.
1983 visade en undersökning av en liten stad bebodd av industriell förorening i Brasilien att blodmetemoglobin och sulphi-hemoglobin ökade i jämförelse med andra invånare. Hemoglobin har ett starkt absorptionsband nära våglängden 620 nm. Tillsatsen av kaliumcyanid orsakar inte missfärgning. Den exakta positionen för svavelatomen i hemoglobinmolekylen har inte fastställts. Det anses vanligtvis att ß-kol-dubbelbindningen i en pyrrolring i heme-procarbazin öppnas och ett svavel tillsätts. När atom, svavelhemoglobin har bildats, kommer den inte att falla av, och den kommer att förlora funktionen av syre. Sulfidhemoglobinet saknar syrebärande förmåga och förskjuter syreseparationskurvan till vänster. Effekten av svavelhemoglobin på livslängden på röda blodkroppar är inte klar. Vissa patienter Livslängden på röda blodkroppar uppmätt med isotop är fortfarande normalt, men många patienter kan ha hemolys.
Förebyggande
Sulfaterad förebyggande av hemoglobinemi
Genom att genomföra ett strategiskt balanserat sjukdomshanterings- och förebyggande program kan hemoglobinavvikelser effektivt minskas. Sjukcellssjukdom är obotlig, men följande åtgärder kan vidtas för att kontrollera symtomen:
● Stort vätskeintag
● Hälsosam kost
● Tillsätt folsyra
● smärtstillande medel
● Antibiotika
Talassemi kräver regelbundna blodtransfusioner för att upprätthålla hälsosamt hemoglobin och upprätthålla liv. På grund av flera blodtransfusioner överbelastas mänskliga organ med järn och kräver sekundär behandling för att kontrollera detta tillstånd. Talassemi kan botas genom framgångsrik benmärgstransplantation, men denna procedur är dyr och i de flesta fall omöjlig.
Den mest kostnadseffektiva strategin för att minska den onormala bördan av hemoglobin är att komplettera sjukdomshantering genom att implementera förebyggande program. Ett billigt och tillförlitligt blodprov identifierar par som troligtvis har drabbade barn. Denna genetiska screening är särskilt lämpad för äktenskap eller före graviditet, vilket gör det möjligt för par att diskutera sitt barns hälsa. Efterföljande genetisk rådgivning beskriver till de karakteristiska genbärarna riskerna som kan överföras till deras barn och den behandling som kan krävas om de lider av onormal hemoglobin. Prenatal screening för genetiska sjukdomar involverar specifika etiska, juridiska och sociala frågor som kräver vederbörlig övervägande.
WHO: s aktiviteter för att förebygga och kontrollera hemoglobinavvikelser
Världshälsoorganisationens styrande organ antog två resolutioner om hemoglobinavvikelser. Resolution om seglcellssjukdom antagen av femtionde-nionde Världshälsoförsamlingen i maj 2006 och resolution om talassemi antagen av WHO: s verkställande kommitté vid sin 118: e session, där man uppmanar de drabbade länderna och WHO Organisera sekretariatet för att stärka sitt svar på dessa sjukdomar.
Särskilt kommer WHO att:
● Öka medvetenheten om den globala bördan av dessa onormala sjukdomar i det internationella samfundet;
● Främja rättvis tillgång till hälsovårdstjänster;
● Ge tekniskt stöd till länder i förebyggande och hantering av dessa sjukdomar;
● Främja och stödja forskning för att förbättra livskvaliteten för drabbade människor.
WHO: s strategi för förebyggande och kontroll av kroniska sjukdomar
WHO: s arbete med hemoglobinavvikelser ingår nu i WHO: s ramverk för förebyggande och kontroll av kroniska sjukdomar vid avdelningen för kroniska sjukdomar och hälsofrämjande. Divisionens strategiska mål är att öka medvetenheten om den globala kroniska sjukdomsepidemin, skapa en hälsosam miljö, särskilt för de fattiga och missgynnade befolkningarna, att bromsa och vända tillväxten av gemensamma riskfaktorer för kronisk sjukdom som ohälsosamma dieter och fysisk inaktivitet och förhindra För tidig död och undvikbar funktionshinder orsakad av stora kroniska sjukdomar.
Komplikation
Komplikationer för förbränning hemoglobinemi Komplikationer koronär hjärtsjukdom ateroskleros
Kontroll av glykosylerat hemoglobin kan förutsäga koronar hjärtsjukdom. Blodsocker är en "kontinuerlig riskfaktor" för hjärt-kärlsjukdomar. Kontroll av blodsocker är nyckeln till att förhindra hjärt-kärlsjukdomar och cerebrovaskulära sjukdomar, medan glykerat hemoglobin är "guldstandarden" för övervakning av blodsocker. Dess nivå av förändring kan direkt påverka kranskärlssjukdom.
Glykerat hemoglobin är en produkt av icke-enzymatisk glykationsreaktion under inverkan av hyperglykemi.Det är en oberoende riskfaktor för koronar hjärtsjukdom, vilket kan öka viskositeten hos röda blodkroppar, minska fluiditeten, minska funktionen, bromsa syresättning och orsaka vävnadsbrist. syre. När glykerat hemoglobin ökar ökar risken för komplikationer som åderförkalkning, och om det fortsätter att öka kommer det att förvärra utvecklingen av åderförkalkning.
Patienter med förhöjd glykosylerad hemoglobin bör inte bara behandlas i tid för att förbättra vaskulär endotelcellfunktion, utan måste också genomgå koronar hjärtsjukdomar.
Symptom
Symtom på sulfid hemoglobinemia vanliga symtom cyanos buksmärta diarré yrsel dyspné hemolytisk anemi förstoppning
Uppkomsten är långsam, cyanos är den viktigaste kliniska manifestationen, blå fläckar i hud och ansikte, blågrå, inga symtom, eller bara fläckar, svår yrsel, huvudvärk, till och med irritabilitet, besvämning, ungefär hälften av patienterna Det finns förstoppning, diarré, buksmärta, dessa symtom kanske inte är direkt relaterade till sulfaterat hemoglobin, vissa patienter har tidigare haft läkemedel eller utsätts för giftiga ämnen, och vissa patienter kan ha mild hemolytisk anemi.
Undersöka
Undersökning av sulphi hemoglobinemia
1. Utseende: Det arteriella blodet som innehåller sulfidhemoglobin är blåbrunt och ändrar inte färg efter skakning i luften. Efter att ha tillsatts till metylenblå termostat kan blodet inte bli rött.
2. Bestämning av sulfidhemoglobin: Det finns en stark absorptionstopp nära 620 nm, och kaliumcyanid går inte förlorad. Enligt metoden för korrektion av absorbans med flera våglängder kan halten av sulphemoglobin beräknas.
3. Vid isoelektrisk fokuseringselektrofores: Det finns en grön zon mellan oxihemoglobin och deoxihemoglobin.
Enligt tillståndet, kliniska manifestationer, symtom, tecken, röntgen, B-ultraljud, elektrokardiogram, biokemisk undersökning.
Diagnos
Diagnos och identifiering av sulphi hemoglobinemia
Diagnostiska kriterier
Förlita sig huvudsakligen på laboratorietester för att ställa en diagnos, de kliniska manifestationerna av uppenbar cyanos och blod i luften är blåbruna, ändrar inte färg efter skakning, kontrollera med en spektrofotometer, en specifik ljusabsorptionstopp kan ses vid 620 nm och cyanid tillsättes. Det försvinner inte efter kalium, som kan användas som en pålitlig diagnosmetod för denna sjukdom.Den medicinska medicinska historien kan också hjälpa till att diagnostisera.
Differensdiagnos
Identifieringsmetoden är att ta lite antikoagulation av patienten i en liten triangulär flaska, till exempel blir blodet snabbt rött, vilket indikerar att blodet innehåller mer reducerat hemoglobin; om blodet inte kan bli rött är det säkert att det finns andra onormala hemoglobin i blodet. När det blotta ögat observeras har metemoglobin en chokladliknande brun färg, sulphi-hemoglobin är blåbrunt och hemoglobin M är chokladbrunt på grund av metemoglobinproduktion. Blodet späds ut 10 till 20 gånger med destillerat vatten och ammoniumsulfid eller 1% kaliumcyanid tillsätts. Droppar, såsom metemoglobin, förändras från solbränna till ljusrött; om den är för lång blir den blåbrun (metemoglobin-oxyhemoglobin-sulfaterat hemoglobin); om färgen inte är ljust röd är den sulfiderad hemoglobin, spektroskop Absorptionsbandet för metemoglobin observeras vid en våglängd av 618-630 nm, och hemoglobinet har en våglängd av 607-620 nm; efter tillsatsen av ammoniumsulfid eller kaliumcyanid försvinner absorptionsbandet av metemoglobin och absorptionsbandet av svavelhemoglobin förändras inte ( Eftersom hemoglobinet inte kan återställas när det har producerats, är identifieringen av ärftlig metemoglobinemi och HbM två. Olika genetiska mönstret; methemoglobinemi autosomalt recessivt, autosomalt dominant HBM, onormal zonen medan den förra när den senare ingen hemoglobin elektrofores.
Sulfaterat hemoglobin diagnostiseras ofta som metemoglobin, och kliniska prövningar är mycket lika, vilket kräver noggrann laboratorietest.
