Ataxi
Introduktion
Introduktion till ataxi De främre horncellerna i ryggmärgen får hjärnbark, hjärnbark, hjärnbark, cerebellum, vestibulär labyrint, djup förnuft och annan reglering och kontroll av den uppåt och nedåt ledande strålen, så att människokroppen upprätthåller en viss hållning för att korrekt utföra slumpmässig rörelse och upprätthålla balans. En lesion uppstår i ovannämnda del, vilket resulterar i en koordinationsstörning, kallad ataxi. Ataxia återspeglar huvudsakligen skador på hjärnhalven och dess förhållande till den kontralaterala främre cortex, men kan också förekomma i andra delar av skadorna, såsom akut labyrintödem ger västkulärt ataxi, åtföljt av svindel. Djupa sensoriska störningar ger sensorisk ataxi. Att involvera lemmarna, bagage- och halsmusklerna kan orsaka hållning, gång och språkbarriärer. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdomar: förekomsten är cirka 0,003% -0,005%, vanligare hos alkoholister Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: cervikal spondylotisk myelopati
patogen
Orsak till ataxi
Orsak till sjukdomen:
Ataxia orsakas av många orsaker till olika delar av nervsystemet. Varje enkel rörelse måste genomföras med deltagande av de fyra musklerna i agonisten, antagonistiska musklerna, synergistiska musklerna och fixerade muskler, och beror på nervsystemets samordning och balans. Det finns många orsaker till ataxi. Först måste du bestämma vilken natur den tillhör och sedan överväga de olika orsakerna. Därför kan djup sensation, vestibular system, cerebellum och hjärnskada uppstå ataxi, kallad sensorisk, vestibular, cerebellum och cerebral ataxi, såväl som oförklarade faktorer, vissa med intelligensinsufficiens Eller demens.
Koordinationen och balansen i nervsystemet inkluderar:
1. Sensorisk djup känsla återspeglar positionen och rörelseriktningen för olika delar av kroppen till det centrala nervsystemet. Orsakerna är:
1 perifer nerv eller radikulopati;
2 subakut kombinerad degeneration av ryggmärgen, missbildning i skallebasen, myelopati, tumör;
3 vaskulära sjukdomar i hjärnstammen såsom infarkt, blödning, multipel skleros, tumör;
4 thalamic parietal pathway eller parietal vaskulär sjukdom, tumör.
2. Det vestibulära vestibulära systemet leder balansinformation till hjärtat, vilket orsakar ett jämviktsrespons såsom kroppsposition, siktlinjejustering och rumslig positioneringssensation. Orsakerna är:
1 labyrintit, vestibulär neurit, idiopatisk bilateral vestibulär sjukdom;
2 vertebral-basal artärstenos eller tilltäppning;
3 dagar under gardintumören.
3. Hjärnbotten i hjärnan är det reglerande träningscentrumet. Funktionerna hos dessa strukturer görs allt under enhetlig kontroll av hjärnbarken. Orsakerna är:
1 ärftlig
2 primära eller metastatiska tumörer;
3 kärl såsom infarkt, blödning;
4 inflammatoriska såsom akut cerebellit, abscess;
5 förgiftning såsom alkohol, mat, droger, skadliga gaser osv .;
6 avyelinisering;
7 underutvecklade eller fattiga;
8 ärftlig;
9 trauma;
10 förkalkning;
(11) Misformation.
4. Den främre lobskadan är framme av den främre loben, och rörelsestörningen är den kontralaterala sidan. Orsakerna är:
1 tumör;
2 inflammation;
3 vaskulär sjukdom.
Förebyggande
Ataxia-förebyggande
Var mer uppmärksam på din diet och var uppmärksam på ditt dagliga liv. Om liknande symtom uppstår, kontakta läkare så snart som möjligt. Var uppmärksam på rätt vila, inte överarbeta, behärska kombinationen av rörelse och statisk.
Komplikation
Ataxikomplikationer Komplikationer Cervical spondylosis spastic cerebral pares
Cervikal spondylotisk myelopati, spastisk cerebral pares.
Symptom
Ataxiasymtom vanliga symtom stora bokstäver instabilitet sensation ataxi efter cirkulation ischemisk cerebellär ataxi sensorisk störning lemmas rörelse inkoordination starkt grepp reflex avsiktlig tremor vestibulär ataxi
1. Cerebellar ataxi (cerebellar: ataxi): hastigheten, rytmen, amplituden och styrkan hos slumpmässig rörelse, det vill säga koordination av rörelsestörningar, kan också vara förknippad med minskad muskelton, ögonrörelsestörningar och talstörningar.
(1) Positionsförändringar och gångförändringar: fotledskador orsakar tonisk ataxi, instabilt stående, gångbana, hur man går bort från fötterna när man går, skakar och till och med svårt att sitta stabilt, överkäken skadas framåt Vid dumpning skadas underkäken och lutas bakåt. Övre lemmas ataxi är inte uppenbar. Skadorna på hjärnhalven är snedställda eller dumpade till den drabbade sidan när man går.
(2) Inkoordination av ofrivillig rörelse: hjärnskador i hjärnhalven leder till ataxi av ipsilaterala lemmar, manifesterar dysmetri och avsiktlig tremor, övre extremiteter är tyngre, och ju mer handlingen är närmare målet, skakningen Det är uppenbart att ögongloberna är synliga på lesionssidan och den stora nystagmusen är synlig. Övre extremiteter och händerna är de allvarligaste och koordinationen och de fina rörelserna kan inte slutföras. Synergin kan inte uppnås (asynergi), den snabba återhämtningen och rotationsrörelsen är onormal och skrivningen blir större och större (stora bokstäver) sjukdom).
(3) Talstörning: på grund av den lediga orbalansen hos de ledade organen, såsom läppar, tunga och hals, är talet långsamt, tvetydigt, och ljudet är intermittent, frustrerat eller explosivt och visar ett poetiskt eller fulminant språk.
(4) okulär dyskinesi: stor ataxi nystagmus uppträder i ataxi i ögonrörelsemusklerna, särskilt när den vestibulära kontakten är inblandad, ögonen svänger fram och tillbaka, och till och med den nedslagna nystagmus, rebound-ögat Chock och så vidare.
(5) Minskad muskelton: synlig pendelliknande sputumreflex, sett i akuta cerebellära lesioner, när patientens underarm motstår motståndskontraktion, såsom plötsligt tillbakadragande av yttre kraft kan inte omedelbart stoppa sammandragning, kan drabba bröstet (rebound fenomen).
2. Cerebral ataxi: Den främre broknippen och den sakrala occipitala bunten är fibrerna förknippade med hjärnans främre, temporala, occipitala och cerebellära halvkärnor. Lesionerna kan orsaka ataxi, med milda symtom och mindre förknippade med nystagmus.
(1) frontal lobataxi: ses i frontala lob eller frontal bro cerebellär stenos, liknande cerebellar ataxi, såsom postural balans störning, gång instabilitet, bakåt eller i sidled, kontralaterala lemmar Arytmi, ökad muskelton, hyperreflexi och patologiska tecken, med symtom i frontalben såsom mentala symtom, starka greppreflexer. : (2) parietal ataxi: olika grader av ataxi i de kontralaterala lemmarna, uppenbara när ögonen är stängda, djupa sensoriska störningar är inte uppenbara eller övergående, bilaterala laterala lesioner i nedre lob uppvisar dubbla nedre extremiteter Sexuell ataxi och urin dysfunktion.
(3) temporal lobataxi: lättare, visar kortvarig balansstörning, inte lätt att hitta tidigt.
3. Sensorisk ataxi: För ryggmärgsskada kan patienten inte skilja på lemmens läge och rörelseriktningen, och den sensoriska ataxin är instabil, såsom att stå, inte veta avståndet, fotens djup, känslan av bomull, ofta visuellt marken. Att gå, det är svårt att gå i mörkret, kontrollera om vibrationer, ledlägesförlust och slutna ögon (Romberg) är positiva.
4. Vestibulär ataxi : vestibulära lesioner orsakar rumslig dysfunktion, främst på grund av balansstörningar, instabil ställning, dumpning till sjukdomssidan medan du går, inte går i en rak linje, förändrar huvudets symtom och normal rörelse i lemmarna Ofta åtföljt av svår yrsel, kräkningar och nystagmus, vestibulär funktionstest förändring av inneröratens temperatur (varmt och kallt vatten) eller rotationstestreaktionen minskade eller försvann, skadorna är närmare det inre örat förlorat, desto vanligare ataxi.
Undersöka
Ataxia-kontroll
1, cerebellar ataxi bör undersökas hjärnans CT eller MRT för att utesluta cerebellära tumörer, metastaser, tuberkulom eller abscess och kärlsjukdomar och cerebellär degeneration och atrofi.
2 bör djup sensorisk ataxi såsom lokaliserade lesioner belägna i perifera nerven undersökas EMG, somatosensorisk framkallad potential; såsom i den bakre rotskada eller bakre ledskada bör undersökas EMG, framkallade potential, MRI i lesionen, cerebrospinal vätska Kontrollera eller myelografi. Det är bäst att kontrollera hjärnans CT eller MRI när man överväger thalamus eller parietal lob.
3, cerebral ataxi bör kontrolleras för hjärnans CT eller MRI, EEG och så vidare.
4, kan vestibulär ataxi kontrolleras för elektrisk audiometri, hörsel framkallade potentialer, vestibulära funktionstester.Diagnos
Ataxia diagnos och identifiering
diagnos
Diagnosen är baserad på medicinsk historia, kliniska manifestationer och undersökningar.
Differensdiagnos
(a) ung, myeloid ärftlig ataxi
Den vanligaste typen av ärftlig ataxi är vanligtvis autosomal recessiv, med tidig uppkomst ofta åtföljd av skelettdeformiteter. Kliniska manifestationer: ungdomar börjar, långsam utveckling, de första symtomen på gång är instabila, gånghäftningar, kroppskakningar när du står, berusad som gång. Stängda ögon är svåra att skriva positivt. Muskelspänningen är låg och knäreflexen försvinner. Tillståndet utvecklas gradvis: Övre extremiteterna är oflexibla och klumpiga, avsiktliga skakningar, cerebellär dysartri och talet är tvetydigt. Lägre känslan av nedre extremiteterna och känslan av vibrationer försvinner.
(2) ärftlig spastisk ataxi
Även känd som ärftlig cerebellar ataxi. Vanligtvis autosomalt dominerande, oftast vid vuxen börjar, åtföljt av ökad muskelton och hyperreflexi. Kliniska manifestationer: För det första är det en långsam utveckling av gånginstabilitet, lätt att falla, kan vara en gång eller en kombinerad gång. Senare påverkades också övre extremiteterna, och händerna var klumpiga och avsiktliga skakningar, så att de fina rörelserna inte kunde slutföras, dysartrien kunde slutföras och talet kunde ha ett utbrottsspråk. Pyramidala kanaltecken förekommer i de nedre extremiteterna, såsom ökad muskelton, hyperreflexi och patologiska reflexer. Många patienter är associerade med optisk atrofi, retinal degeneration, extraokulär muskelaktivitetsstörning och droppande ögonlock. Okulär tremor kan uppträda mycket sent utan skelettdeformiteter.
(c) ärftlig spastisk paraplegi
Sjukdomen är en typ av ärftlig ataxi, som är en autosomal dominerande arv. Kliniska manifestationer: Skabbsprång uppträdde vid tidigaste styvhet och oflexibilitet i benen, svaghet i nedre extremiteter och svaghet i fotleden. På grund av svagheten och förlamningen av flexoren i medullärleden kände det sjuka barnet svårt att gå uppåt. Undersökningen visade att de nedre extremiteterna hade hög muskelspänning, försvagade muskler, hyperreflexi i knäet, positiv patologisk reflex och ingen sensorisk störning. Sjukdomen började långsamt och de övre extremiteterna påverkades också, vilket resulterade i ett lättare pyramidaltecken. Inblandad i medulla oblongata, dysfagi, och starkt gråt och starkt skratt. På det avancerade stadiet kan det vara lätt dysfunktion av sfinkterfunktionen. Det kan vara primär optisk atrofi och retinitis pigmentosa.
(4) Ataxia telangiectasia
Sjukdomen är en primär immunbristsjukdom som involverar nerver, blodkärl, hud, retikuloendotelialsystem, endokrin och liknande. Det är autosomalt recessivt. Kliniska manifestationer: Barnets gång är uppenbar och benen är breda. Avsiktiga skakningar visas i övre extremiteterna. Till skillnad från ungdomlig myeloid ärftlig ataxi, det finns ingen sensorisk störning, och stängda ögon är svåra att signera negativa. De flesta barn är associerade med akromegali och extra-pyramidal hyperaktivitet är mer varierande med åldern. Ögbollet rör sig aktivt till de två sidorna i samma riktning långsamt och intermittent, ofta åtföljt av blinkande och svängande huvud, nystagmus när rörelsen avslutas och cerebellar dysartri. Efter puberteten utvecklade de flesta patienter symtom på ryggmärgsskada, djup känsla försvann och patologiska tecken var positiva. Telangiectasia förekommer i det exponerade området i knölar konjunktiva och påverkar alla konjunktiva, ögonlock, näsbron och kinder, nacke, armbågsfossa och armhålor när de åldras. Tidiga förändringar i hud och hår är tydliga. Det subkutana fettet i begynnelsen försvinner mycket tidigt, och ansiktshuden krymper ofta och fastnar i ansiktsbenet. Det kan åtföljas av kronisk seborrheic dermatit, punktatpigmentering och hypopigmentering. Upprepad luftvägsinfektion är ett av de främsta symtomen på denna sjukdom. Efter rhinit, bihåleinflammation, kronisk bronkit, lunginflammation, långvarig lungfibros, klubbning och lunginsufficiens. Nästan alla sjuka barn har sexuella utvecklingsstörningar och har vanligtvis inte sekundära sexuella egenskaper. Cirka tre fjärdedelar av patienterna har dvärg. Röntgenfilmer kan ofta hittas i alla fall av paranasal bihåleinflammation och kronisk bronkit och lunginflammation, ibland sett vid malignt lymfom orsakat av vidgning av mediastinal skugga. Det mesta av elektrokardiogrammet är normalt, selektiviteten för immunoglobuliner IgA och IgE i serum saknas och lymfocyter i det omgivande blodet minskas. Alfa-fetoprotein är signifikant förhöjd, vilket återspeglar leverdysplasi. Onormal kromosomal undersökning.
(5) Olive Bridge Cerebellar Atrophy (OPCA)
Sjukdomen är indelad i två typer, ärftliga och sporadiska fall. Det finns många typer av kliniska, och Meniel-typen är den vanligaste och mest typiska för ärftlighet. Sjukdomen är autosomalt dominerande och recessiv, och den förstnämnda är mer. De kliniska manifestationerna är ärftlig ataxi med medelålders början. Det började vara svårt för småhjärnan att gå och påverkade senare övre extremiteter och visade dysartri. Statiska tremor i huvudet och överkroppen kan ibland uppstå. Vanligtvis ingen nystagmus, normal muskelstyrka och reflex, avsiktlig tremor, dålig diskriminering. Det finns ofrivilliga rörelser som dansrörelser, hand- och fotrörelser och skakförlamningssyndrom. Vissa patienter har nukleär eller nukleär oftalmoplegi, optisk atrofi, retinitis pigmentosa, nystagmus är sällsynt, patologisk reflex, djup sensorisk störning, urininkontinens. Några har demens.
(6) Cerebellar olivatrofi
Sjukdomen, även känd som primär cerebellär parenkym degeneration, är autosomalt dominerande och ett litet antal patienter är autosomalt recessivt. I det tidiga stadiet av klinisk manifestation var gångstycket instabilt, gick och höll sig och de två fötterna var åtskilda. I framtiden kommer de fina rörelserna i händerna att påverkas, skrivandet kommer att vara dåligt, talet kommer att stamna, eller så kommer det att vara ett poetiskt språk. Låga muskeltoner, avsiktlig tremor, finger näsa och knäkorv test är inte tillåtet. Okulär tremor inträffade i vissa fall senare. Blåsans sfinkter är också vanligare, ett litet antal patienter med mental nedgång, normal syn, ingen sensorisk störning. Cerebral angiografi i gas, CT eller MRI visade en utvidgning av sulkus och normal ventrikel.
(7) Myoklonisk cerebellär koordinationsstörning
Det är autosomalt recessivt. Även känd som "tandkärnorroderroatrofi." Kliniska manifestationer av myoklonus, cerebellär dysfunktion, med eller utan epileptiska anfall. Det kan vara en riktad skakning av en lem, en dysartri, ett dåligt upplöst avstånd och en rotationsrörelse. Lemataxi är mer uttalad än torsoataxi. Övre extremiteterna är tyngre än de nedre extremiteterna, och i svåra fall sträcker man de två händerna framåt när de fladdrar.
(8) Ärftligt ataxi-grå starr-ett gnom-intellektuellt underskottssyndrom
Det är en sällsynt genetisk sjukdom. Oftast autosomal recessiv arv. Kliniska manifestationer av symtom efter födelse eller spädbarn kallas spädbarn. Vuxna kallas vuxen typ Det finns tre karakteristiska symtom på denna sjukdom: grå starr, cerebellar ataxi och mental retardering. Katarakt är bilaterala. Cerebellär dysfunktion kännetecknas av dysartri, överkropp och lem ataxi, nystagmus och låg muskelton. Äldre barn har ofta positiva tecken på pyramidala kanaler. Fördröjning av sexuell funktion, fot valgus, bakre skoliose, finger (tå) deformitet, etc.
