ventrikulär myokardium icke-komprimering
Introduktion
Introduktion till ventrikulär myokardtäthet Icke-komprimering av ventrikulärt myokardium (NVM) är den morfologiska förekomsten av endokardiellt myokardium i tidigt embryonalt stadium, vilket gör att utvecklingen av trabekulära muskler inte kan täta och leda till ventrikulär hypoplasi. Det är en sällsynt medfödd kardiomyopati. Sjukdomen är vanligare hos barn, och förekomsten av vuxna är högre än väntat. Lesionerna involverar den vänstra kammaren och kan också påverka den högra kammaren, vilket leder till ventrikulär systolisk och diastolisk dysfunktion, progressiv progressiv hjärtsvikt. Den huvudsakliga patologiska förändringen av denna sjukdom är att den lösa muskulaturen utgör det innersta skiktet av den ventrikulära muskelstrukturen, och en del av det ventrikulära hålrummet är indelat i ett flertal små kommunicerande hålrum De viktigaste kliniska manifestationerna är hjärtsvikt, arytmi och endokardium. Trombos med emboli. Ingen speciell behandling. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0004% Känsliga människor: sett hos små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hjärtsvikt, arytmi
patogen
Ventrikulär dysfunktion
Orsak till sjukdom
Myocardial congenital hypoplasia (45%):
På grund av hjärtinsufficiens orsakad av myokardiell medfödd hypoplasi kan sjukdomen existera ensam (kallas isolerad ventrikulär muskeltäthet) eller annan medfödd hjärtsjukdom, såsom aortastenos, den vänstra kranskärlen härrör från lungartären. Pulmonär atresi, höger hjärta, etc., orsaken är inte klar, men eventuella teratogena faktorer kan leda till onormal hjärtstruktur, kan också leda till stagnation av myokardieutveckling, och endokardiell myokardiell ischemi kan vara ett av orsakerna, det finns forskare Bevis: Den genetiska avvikelsen hos denna sjukdom liknar Bath-syndrom (X-länkade avvikelser har utvidgat kardiomyopati, skelettmuskulaturavvikelser, neutropeni och mitokondriella avvikelser).
patogenes
Det är inte klart att det kan vara relaterat till följande två typer av faktorer:
Genetiska faktorer (29%):
Sexuell genetisk kopplingsanalys antydde att de sjukdomsrelaterade generna kan vara lokaliserade på Xq28-segmentet av X-kromosomen. G4.5-genmutationen är ursprunget till NVM. Bleyl et al rapporterade en grupp familjära INVM-fall och visade att de relaterade generna finns på X-kromosomen. I Xq28-segmentet ligger denna plats intill gener som är associerade med systemisk myopati (Emery-Dreifuss-muskelatrofi, myotube myopati, Barth-syndrom), vilket antyder att NVM kan vara en del av systemisk myopati, och vissa NVM-barn kan samexistera Andra genetiska sjukdomar.
Sekundär orsak (21%):
På grundval av andra medfödda hjärtsjukdomar, åtföljd av NVM, används ofta persistenta sinusoider för att beskriva komplicerade komplicerade cyanotiska hjärtsjukdomar, obstruktionsskador på vänster ventrikulär eller höger ventrikulär skada och medfödda missbildningar i kranskärlen. I dessa "sekundära" NVM-patienter förhindras på grund av överbelastning av ventrikulär tryck och myokardiell ischemi stängning av de normala embryonala myokardiala sinoiderna, vilket hindrar bildningen av endokardiet, det vill säga endokardiet är frånvarande. Gör att blodet i hjärtkammaren direkt utövar en mekanisk högtryckseffekt på det trabekulära benet, så att det sinusformade utrymmet kvarstår utan regress.
Förebyggande
Förebyggande av ventrikulär muskeltäthet
Stärka publicitet och utbildning, främja prenatal och postnatal vård, vägleda rimlig graviditet, stärka graviditetsvård och undvika förekomsten av foster medfödda missbildningar.
Komplikation
Ventrikulär dysfunktion Komplikationer hjärtsviktarrytmi
Hjärtsvikt, arytmi, emboli och andra komplikationer kan uppstå.
Symptom
Ventrikulära muskeltäthetssymtom vanliga symtom hjärtsvikt höger hjärtsvikt takykardi hjärthypertrofi
Klinisk manifestation
Symtomen verkar olika på morgonen och kvällen, olika i svårighetsgraden, och deras prestanda kan variera från asymptomatisk till svår hjärtsvikt, till och med hjärttransplantation eller plötslig död, men det finns rapporter om sjuklighet över 60 år gammal, skillnaden kan vara relaterad till graden av NVM och Skadans omfattning är relaterad till de viktigaste kliniska manifestationerna:
1. Hjärtsvikt: främst vänster hjärtsvikt, men också i kombination med höger hjärtsvikt, är mekanismen:
1 Gapet mellan trabecular myocardium och trabecular muskel påverkar blodtillförseln till myocardium, särskilt subendocardial myocardium, vilket orsakar en minskning av subendokardial fibros och vänster ventrikulär systolisk funktion, och en liknande manifestation av dilaterad kardiomyopati;
2 trabecular myocardium kan begränsa ventrikulär diastol, vilket ger symtom och tecken som liknar restriktiv kardiomyopati.
2. Arytmi: Snabb ventrikulär arytmi är vanligt, inklusive ventrikulär takykardi som kan leda till plötslig hjärtdöd; vänster bunt grenblock är också vanligare; det finns också rapporter om pre-excitationssyndrom hos barn, ventrikulär Orsaken till arytmi är fortfarande oklar. Det spekuleras i att det hjärt-segmentet med ofullständig förtätning är kopplat i en oregelbunden gren, och trycket i väggen i den isovolumiska systoliska perioden ökar, vilket orsakar skada på blodtillförseln till den lokala kranskärlen och därmed orsakar hjärtat. Elektrisk ledningsfördröjning, inducerad arytmi.
3. Endokardiell trombos med systemisk emboli: främst för systemisk emboli, förknippad med förmaksarytmi eller lesioner i hjärthålrummet och trombos.
4. Övriga: Vissa barn kan ha specifika ansiktsdrag som panna utsprång, strabismus, nystagmus, low earlobe, face, cleft gane, övre båge, hög könsdelar etc.
Undersöka
Undersökning av ventrikulär myokardiuminsufficiens
Hjälpkontroll
1. Ekokardiografisk diagnos NVM baseras huvudsakligen på två tillstånd:
1 alltför utskjutande myokardiala trabeculae, det vill säga i vänster ventrikel eller höger ventrikulär kavitet, från den centrala delen av det interventrikulära septumet till den apikala delen av ventrikeln, finns i många intrikat förstorade trabecular trabecular inriktning; den drabbade hjärtkammaren ökar, Rörelsen försvagas avsevärt;
2-färgade Doppler-blodflödesavbildning, det finns många trabekulära rymdgap med olika storlekar av kammartrafik i kammaren, och det finns blodflöde i hjärtkaviteten.
Chin et al. Använde ekokardiografi för att beräkna förhållandet mellan avståndet från basen för det trabekulära benet och epikardiet (X) till avståndet från spetsen hos det trabekulära benet till epikardiet (Y) vid olika nivåer av vänster ventrikulär NVM, och fann att NVM-patienter var Den vänstra ventrikulära mitralklaffnivån, papillärmuskelnivån och det apikala nivå X / Y-förhållandet minskade gradvis, 0,92 ± 0,07, 0,59 ± 0,05 respektive 0,20 ± 0,04, men den normala kontrollgruppen såg inte detta fenomen, betraktat som X / Y Förhållandesavvikelser bidrar till diagnosen NVM.
UFCT kan visa spetsen på den vänstra ventrikeln, den främre sidoväggen är uppenbarligen förtjockad, densiteten för det yttre skiktet på den ventrikulära väggen ökas, och densiteten för det inre skiktet är låg. Det finns för många främre sidoväggar i den vänstra kammaren, och de tjocka trabeculae sticker ut i det ventrikulära hålrummet. Det djupa trabekulära utrymmet kan ses mellan dem, och det inre lagret av hjärtvävnad är löst och "rutnätlikt".
2. EKG
1T våginversion och ST-segment nedåt;
2 ledningsblock: såsom grenblock med höger bunt (till och med grenblock i vänster bunt) och atrioventrikulärt block;
3 hjärthypertrofi: såsom vänster ventrikulär hypertrofi, höger ventrikulär hypertrofi, dubbelkammarhypertrofi, vänster axel på den elektriska axeln;
4 arytmi: ventrikulär för tidig kontraktion, paroxysmal supraventrikulär takykardi, förmaksflimmer, långsam sinus.
Diagnos
Diagnos och differentiering av ventrikulärt myokardium
Det bygger främst på de onormala myokardiella strukturella egenskaperna hos NVM för diagnos.
Kliniska manifestationer och elektrokardiogram hjälper inte för diagnos av NVM. Ventrikulär angiografi, ultrahög hastighet CT (UFCT), magnetisk resonans är användbar för diagnos, och ekokardiografi är den mest använda. Andra hjärt missbildningar som tydligt kan existera.
Ventrikulär dysfunktion identifieras huvudsakligen av följande sjukdomar:
1. Hypertrofisk kardiomyopati: Ventrikulära trabeculae kan likna NVM trabecular förändringar, men det finns inget typiskt trabecular utrymme i NVM.
2. Dilaterad kardiomyopati: Det kan förekomma mer utskjutande trabeculae, men antalet är långt ifrån NVM, och det saknas djup trabekulärt utrymme; väggtjockleken är enhetlig och tunn, skiljer sig från NVM Ojämn tjocklek.
3. Vänster ventrikulär apikal trombos: Spetsen på spetsen kan ibland vara felaktigt definierad som NVM, men den ojämna tätheten av trombekon hjälper till att identifiera.
