subakut nekrotiserande myelit
Introduktion
Introduktion till subakut nekrotiserande myelit Subakutenekrotiserande myelit föreslogs först av Foix och Alajouanine 1926 och är därför också känd som Foix-Alajouanine syndrom (FAS). Kliniskt kännetecknad av progressiv ryggmärgsskada orsakad av störningar i ryggmärgsblodtillförsel, är det en speciell typ av kronisk ryggmärgsradikulit. Den vanligaste orsaken kan vara en intradural arteriovenös missbildning. Lokaliserad ryggmärgs tunnning, cystiska förändringar och färgförlust. Mikroskopisk undersökning visade demyelinering och ryggmärgsnekros längs ryggmärgsrötterna utöver den uppenbara förtjockningen av den subarachnoida väggen. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,001% -0,005% Känslig population: De flesta patienter är män över 50 år Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: lunginflammation, akne, urinvägsinfektion
patogen
Orsak till subakut nekrotiserande myelit
Dural arteriovenös fistel (25%):
Huvudsakligen fördelat i korsens nedre bröstkorg och ryggsidan, tillförseln av blodkärl från en artär och direkt dränering till artärven, den typiska början är 50 till 80 år gammal, vanligare hos män, cirka 60% är spontana, 40% av Orsakat av trauma.
Vaskulär missbildning (20%):
Ligger i märgen, bestående av ett kluster av vaskulär plexus, som tillför blodkärl från flera främre och bakre ryggradar, oftast på ryggsidan av livmoderhalsens ryggmärg, med en yngre debut och mer akuta symtom.
Juvenil arteriovenös missbildning (25%):
För större och komplexa vaskulära massor kan både intramedullär och extramedullär involveras, och tillförseln av blodkärl involverar flera vertebrala plan.
Epidural extramedullär arteriovenös fistel (30%):
Tillförseln av blodkärl kommer från den främre ryggradens artär, som ligger helt utanför märgen, och början är 30 till 60 år gammal och de kliniska symtomen utvecklas gradvis.
patogenes
Symtomen på subakut nekrotiserande myelit orsakas huvudsakligen av ryggmärgets blodtillförselstörning och ryggmärgsvävnads ischemisk infarkt. Möjliga mekanismer inkluderar venös dräneringsstörning, venös stjälning, kärlmassakompression och onormal blodkärlsemboli.
Patologiska förändringar: visuell inspektion visade att ryggmärgens ryggyta täckte blodkärlen med flexion och krampning, ryggmärgen blev tunnare, cystiska förändringar och färg minskade och den mikroskopiska undersökningen utfördes längs den epidurala ryggmärgsrötterna förutom den uppenbara förtjockningen av subaraknoidväggen. Det finns myelinförlust och ryggmärgsnekros.Denna manifestation kan vara fokal eller utsträckt till tvärgående, och det finns också uppenbar kärlproliferation i och utanför lesionen.
Förebyggande
Subakut nekrotiserande myelit förebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande metod för arteriovenös missbildning, förebyggande av trauma, tidig diagnos och implementering av neurointerventionell terapi, intensivvård, embolisering av blodtillförsel kan minska blodtillförseln, minska venös trängsel och förbättra ryggfunktionen. Denna teknik anses vara mer effektiv i begränsade kliniska prövningar. Det är den viktigaste åtgärden för att förbättra ryggradsfunktionen. Var uppmärksam på förebyggande av sekundär lunginflammation, hemorrojder och urinvägsinfektioner.
Komplikation
Subakuta nekrotiserande myelitkomplikationer Komplikationer lunginflammation akne urinvägsinfektion
Sekundär lunginflammation orsakad av progressiv paraplegi, akne, urinvägsinfektioner etc.
Symptom
Subakut nekrotiserande myelit symtom Vanliga symtom Känslighetsstörning Neuropatisk ischias sfinkter dysfunktion
1. De flesta patienter är män över 50 år.
2. Kliniskt är progressiv ryggmärgsradikulit den huvudsakliga manifestationen, varav cirka hälften kan ha akuta smärta och sensoriska störningar eller intermittent ischias; det kan också vara en mer fullständig tvärskada i ryggmärgen, eller en kortvarig svaghet Sensorisk störning följt av progressiva ryggsymtom i ryggraden.
3. Det kan vara sphincter dysfunktion.
Undersöka
Undersökning av subakut nekrotiserande myelit
1. Cerebrospinalvätskeundersökning av ryggraden är i allmänhet ingen hindring, CSF-tryck är normalt, utseendet är färglöst transparent eller gult, antalet celler är normalt, ibland är proteininnehållet normalt eller något ökat, och antalet celler är normalt.
2. Andra valfria undersökningsobjekt inkluderar: blodelektrolyter, blodsocker, ureakväve och karcinoembryonantigentest.
3. Spinal MRI-sjukdom förändrar venösa missbildningar har luftflöde i blodkärlen, kan ha ryggmärgsatrofi och ibland kan se höga signaler i T2-bilden.
4. Spinal angiografi kan bekräfta diagnosen.
Diagnos
Diagnos och diagnos av subakut nekrotiserande myelit
diagnos
Diagnosen baseras huvudsakligen på ovanstående kliniska manifestationer och bildundersökningar.
MRI i ryggmärgen visar ett fenomen av luftflöde i de lokalt utvidgade blodkärlen, som kan ha ryggmärgsatrofi, och ibland kan en hög signal ses i T2-bilden, och spinalangiografi kan tydligt diagnostiseras.
Differensdiagnos
1. Akut smittsam myelit Denna sjukdom är vanligare hos unga vuxna. Den kan ha en historia av infektion som feber före sjukdomen. De flesta av dem är kompletta tvärgående skador på ryggmärgen. Ibland kan det också uttryckas som anterior spinal artärsyndrom. Den initiala cerebrospinalvätskan är ofta mild. Vita blodkroppar ökar.
2. Ryggmärgsblödningssjukdom Det finns en historia av traumatisk intrakraniell blödning, som kännetecknas av plötslig sjukdomstillfället, åtföljd av svår ryggsmärta vid sjukdomens början. Symtom på allvarlig ryggmärgsskada uppträder efter flera minuter till flera timmar. En stor mängd blödning kan bäras. Genom att bryta de mjuka hjärnhinnorna blir cerebrospinalvätskeundersökningen blodig, och undersökningen av ryggmärgsavbildning har förändringar såsom traumatisk spinal dislokation, vilket är mer gynnsamt för diagnos och kan bekräftas genom myelografi eller bekräftas av MRI.
3. Ryggmärgsmetastas Denna sjukdom orsakar paraplegi att vara mycket snabb, smärta är mer allvarlig och omfattande, ryggmärgsstoppning i ryggmärgshindringen, cerebrospinalvätskeproteininnehållet ökar betydligt eller till och med gul, diagnosen av denna sjukdom kan vara genom avbildning undersökning och bör hitta den primära skada.
