aplasi av ren röda blodkroppar
Introduktion
Introduktion till ren aplasi med röda blodkroppar Ren-cellanemi (PRCA) avser en anemi orsakad av en signifikant minskning eller brist på erytroidceller i benmärgen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,035% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi
patogen
Orsaker till ren aplasi av röda blodkroppar
(1) Orsaker till sjukdomen
1. Tymom: Cirka 50% av patienterna med tymom, mestadels godartade.
2. Infektion: såsom infektiös mononukleos, kusma, luftvägsinfektioner, viral hepatit, mycoplasmal lunginflammation etc.
3. Autoimmuna sjukdomar: såsom systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit etc., Stii-sjukdom hos vuxna, hypertyreos.
4. Neoplastiska sjukdomar: såsom malignt lymfom, kronisk lymfocytisk leukemi, kronisk myelooid leukemi, vaskulär immunoblastisk lymfadenopati, kolangiokarcinom, sköldkörtelcancer, bröstcancer, bronkial lungcancer, etc.
5. Läkemedelsfaktorer: Vissa läkemedel som kloramfenikol, isoniazid, svavelsputum, fenytoin, acetaminophen (paracetamol) kan inducera PRCA, de flesta är akuta processer, och de flesta fall kan fullständigt återvinnas.
(två) patogenes
De flesta av patogenesen är relaterade till immunfaktorer. Patogenesen övervägs för närvarande: 1 humoral immunavvikelse: vissa patienter har plasma-IgG-selektiv hämmande aktivitet mot erytroidceller; 2 cellulära immunavvikelser: vissa patienter har minskat eller inverterat CD4 + / CD8 + -förhållande, och det finns T-lymfocyter Cellmedierad immunskada av erytroidceller; 3 vissa läkemedel har direkta toxiska effekter på erytroidprogenitorceller; 4 virusinducerade, såsom B19 parvovirusinfektion kan inducera apoptos av erytroidprogenitorceller.
1. Immunmedierad PRCA
(1) Humoral immunmedierad PRCA: Tidiga studier har visat att injektion av PRCA-patienter i försöksdjur kan hämma erytrooid hematopoies i benmärgen. Ytterligare studier har visat att den plasmainhiberande aktiviteten hos PRCA-patienter härrör från deras IgG-komponenter (PRCA-IgG). PRCA-IgG visade hämning av tillväxt av autologa och normala erytroidprogenitorceller (BFU-E och CFU-E) på ett koncentrationsberoende sätt, men växte inte på egna och normala granulocyt-monoblast progenitorceller (CFU-GM). Konkret är att koncentrationen av PRCA-IgG hos patienter med remission minskade eller försvann Den exakta mekanismen för PRCA-IgG hematopoietisk hämningsaktivitet är inte känd. Det är känt att PRCA-IgG inte stör den resterande BFU-E och CFU-E på erytropoietin (EPO). Dessutom saknar PRCA-IgG direkt cytotoxicitet mot 59Fe-märkt själv och normal BFU-E och CFU-E, och bara ett fåtal patienter med PRCA-IgG kan direkt skada sin egen CFU-E. Komplementberoende och icke-komplementberoende, anti-EPO-antikroppar finns i enskilda patienter. Anti-EPO-receptor (EPOR) -antikroppar har inte hittats i PRCA-patienter. BFU-E, CFU-E och morfologiskt identifierbara i PRCA-patienter Erytroidceller är allvarligt ojämna Minskningen i kön, därför är PRCA-IgG-hämmande aktivitet mycket varierande och kan verka på celler i olika utvecklingsstadier av erytroidhematopoies, och i de flesta fall krävs komplement för att delta. För närvarande är målantigenet för PRCA-IgG-hämmande aktivitet inte klart, och det spekuleras att För EPOR.
(2) T-lymfocytmedierad PRCA: baserad på en betydande andel patienter som saknar PRCA-IgG-hämmande aktivitet, kombinerat med PRCA och tymom och kronisk lymfocytisk leukemi (CLL), och klinisk tymektomi och anti-T-lymf Effektiviteten av immunsuppressiva medel vid behandling av PRCA, många forskare tror att den huvudsakliga patologiska mekanismen för PRCA är T-lymfocytmedierad BFU-E- och CFU-E-immunskada, antalet T- och NK-celler i ovanstående patienter ökas avsevärt, ta bort T eller NK Antalet BFU-E och CFU-E i benmärgen hos cellerna ökade gradvis och återvände till normala nivåer. T-celler in vitro visade signifikanta hämmande effekter på normal och själv-BFU-E och CFU-E.
2. Läkemedelsrelaterat PRCA Det är känt att en mängd läkemedel kan vara associerade med PRCA, särskilt isoniazid, kloramfenikol, azatioprin och metyldopa är de vanligaste, vissa forskare från ett fall av difenylkaprolaktam En unik PRCA-IgG isolerad från patienter med PRCA inducerad genom difenylhydantion, vilket avsevärt kan fördröja tillväxten av BFU-E och CFU-E in vitro endast med deltagande av difenylhydantoin på grund av majoriteten av läkemedelsrelaterade PRCA-patienter. Det finns inget liknande onormalt immunsvar, så den huvudsakliga patologiska mekanismen anses generellt vara den direkta toxiska effekten av relaterade läkemedel på BFU-E och CFU-E.
3. Virusinducerad PRCA Det är nu klart att den stora majoriteten av övergående PRCA orsakas av B19 parvovirusinfektion B19 parvovirus är ett DNA-virus med specifik tropism och höjd för BFU-E och CFU-E. Affinitet, dess receptor är globosid, allestädes närvarande spridning av B19 parvovirus efter att ha invaderat BFU-E, dess icke-strukturella protein kan direkt inducera BFU-E och CFU-E till "apoptos" -liknande utrotning. Tekniken fann att B19 parvovirus-DNA var närvarande i serumet från 8/57 patienter med PRCA, immunbrist (såsom AIDS-patienter) och patienter med immunsuppressiv terapi var samtidigt med ihållande B19 parvovirusinfektion, vilket resulterade i kronisk refraktär PRCA.
Förebyggande
Ren förebyggande av aplastisk störning i röda blodkroppar
1. Patienter med tymom kan tas bort tidigt.
2. Förbättra fysisk kondition och förebygga infektion.
3. Undvik eller minska användningen av kloramfenikol, svavelrör, acetaminofen och andra läkemedel.
Komplikation
Rena aplasikomplikationer i röda blodkroppar Komplikationer anemi
Anemi kan kompliceras av anemi.
Symptom
Ren aplastiska symptom på röda blodkroppar vanliga symtom yrsel, trötthet, andnöd, andnöd
Anemi är de viktigaste symtomen och tecknen hos patienter med denna sjukdom, långsam uppkomst, kan ha yrsel, trötthet, hjärtklappning, andnöd, i allmänhet ingen blödning och feber, ingen lymfadenopati, hepatosplenomegali.
1. Anemi är den viktigaste kliniska manifestationen, ingen blödning, feber, fysisk undersökning och hepatosplenomegaly.
2. Perifert blod visade positiv cellanemi, retikulocytens absoluta värde minskade, vita blodkroppar och blodplättar var normalt, och det totala antalet och klassificeringen av blodceller var normalt.
3. Cellerna i benmärgs erytroidsystem reducerades signifikant eller till och med frånvarande, och granulocyt-megakaryocytcellinjen var normal.
Det kan diagnostiseras enligt ovanstående tre egenskaper: De villkorade cellerna odlas in vitro, och den erytrocytkolonidannande enheten (CFU-E) växer inte.
Undersöka
Ren aplasikon med röda celler
1. Blodrutin: Hemoglobin, minskning av röda blodkroppar, retikulocyt signifikant minskad, positiv cellanemi, vita blodkroppar och blodplättar i normalområdet, klassificering av vita blodkroppar är normal, röda blodkroppar och blodplättmorfologi är normal, ingen patologisk hematopoies.
2. MCV, MCH och MCHC är normala.
3. Benmärg: Det röda systemet reduceras avsevärt, granulocyt- och megakaryocytsystemet är normalt i olika stadier och det finns inte många granuler och tidiga granulat. Hos vissa patienter ökar megakaryocyterna och fettcellerna ökar inte.
4. Ham och Coombs testar negativt, serumjärn, total järnbindningskapacitet och ferritin ökade.
Bildundersökning, röntgenundersökning av bröstet kan hittas vid tymom, CT och kärnresonansundersökning vid behov, såsom kromosomundersökning när man identifierar sig med MDS.
Diagnos
Diagnos och diagnos av aplastik av röd blodkropp
1. Medfödd konstitutionell PRCA, spädbarn och små barn, lätt att kombinera olika medfödda missbildningar.
2. Myelodysplastiskt syndrom (MDS) Bland dem kan refraktär anemi (MDS-RA) lätt förväxlas med ren röd aplasticitet. MDS-RA benmärgsceller kan ses morbid hematopoiesis, och kromosomundersökningsavvikelse står för 20%. ~ 60%, benmärgsvävnadssektioner visade onormal fördelning av pre-hematopoietiska celler, och immunsuppressiv terapi var ineffektiv.
3. Paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH), särskilt hemoglobinuri är inte lätt att förväxla med ren röd aplastisk anemi, retikulocyten ökar ofta i sjukdomen, benmärgs erytrocyter sprider urinhemosiderin, utvidgar testet och skinka Testet var positivt och båda bidrog till identifieringen.
