kvinnlig tidig pubertet
Introduktion
Introduktion till kvinnlig äldre pubertet För tidig äldre pubertet (för tidig äldre pubertet), det vill säga pubertetsutvecklingen är väsentligt framskriden, eftersom varje normalt barn har en stor variation i början av pubertetsutvecklingen, är det svårt att fastställa den absoluta gränsen för normal och äldre pubertet i början av puberteten. Någon eller flera sekundära sexuella egenskaper såsom utvidgning, pubhårtillväxt, mantillväxt eller menark börjar före 10 års ålder, det vill säga kvinnlig äldre pubertet, och vissa forskare förespråkar att barns pubertet och sexuell utveckling är tidigare än den genomsnittliga normala utvecklingen av barn. Förekomst av puberteten är mer än 2 eller 2,5 standardavvikelser, och kvinnlig äldre pubertet står för cirka 0,2% av alla kvinnor. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 10% Känsliga människor: kvinnor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: cystor i äggstockarna
patogen
Kvinnlig äldre pubertet
(1) Orsaker till sjukdomen
Gonadotropinökning (45%):
Orsakat av ökad gonadotropin, ökad gonadotropin orsakar follikelutveckling, och till och med ägglossning och fertilitet, det här är homosexuell förekomst eller fullständig äldre pubertet, det mest typiska fallet är Lina Medinam i Peru, hon är 5 år och 10 månader Vid tidpunkten för graviditeten levereras kejsarsnittet.
Ökning av gonadala steroider (46%):
Orsakat av ökad gonadal steroider, såsom ökad östrogen, homosexuell precocity, och ökad androgen, heteroseksuell framtida pubertet, ofullständig ätlig pubertet, ingen fertilitet.
(två) patogenes
1. Äkta äldre pubertet är fullständigt homoseksuell äro, på grund av den tidiga utvecklingen av gonadaxeln, för tidig pubertet, sexuell mognadsprocess i normal pubertetssekvens, hypothalamisk-hypofys-gonadal axelfunktion, ägglossning menstruationscykel, fertilitet kraft.
(1) idiopatisk äldre pubertet (idiopatisk framtida pubertet), även känd som konstitutionell eller funktionell äldre pubertet, är en vanlig orsak till verklig äldre pubertet hos barn, och står för 80% till 90% av flickors äldre pubertet.
Orsaken var okänd. Efter noggrann undersökning hittades inga patologiska förändringar, men ungefär hälften av barnen hade onormal EEG, basala nivåer av gonadotropin och könshormoner ökade, LH-pulsfrekvens och amplitud och GnRH-stimuleringsrespons var inom normalt pubertetsintervall. Inom dess patogenes har den ännu inte förståts fullt ut. Det kan vara att hämningen av gonadutveckling i centrala nervsystemet eller hypotalamus är ur kontroll på grund av vissa oklara skäl, och den för tidiga utsöndringen av GnRH eller hypofysegonadotropin i hypotalamus ökas. Som ett resultat har sjukdomen en predisposition av familjen, män är mer uppenbara, flickor är mer sporadiska, sällsynta, autosomal recessiv arv, familjehistoria positiva barn med en sen början, relativt milt tillstånd (pojkar i 7 Efter åldern är flickor mer än 6 år gamla, och förekomsten av pojkar är mer än flickor.
I allmänhet utvecklas bröstkörteln först, följt av könshår. I de flesta fall visas könshåret tillsammans med utvecklingen av de yttre könsorganen. Med utvecklingen av de yttre könsorganen, manen och menstruationen visas, menstruationscykeln börjar oregelbunden, ingen ägglossning, när äggstockarna Efter full mognad förändras menstruationscykeln gradvis och ägglossningen inträffar. Vid denna tidpunkt kan flickor ha graviditet. Det finns rapporter om en 5,5-årig flicka som är gravid i litteraturen. Under sexuell utveckling accelereras hennes höjd, viktökning och benmognad. Denna snabba tillväxt Huvudsakligen på grund av att det gonadala steroidhormonet kan stimulera förhöjningen av GH och IGF-1, men inte alla patienter utvecklas snabbare, men har också en långsam utvecklingshastighet eller en snabb och långsam tid. På grund av epifysens tidiga stängning finns det en hög barndom, vuxen ålder. Utvecklingskurva för kort statur, cirka 1/3 av barnens vuxnahöjd är mindre än 152 cm, utvecklingen av tänder och intelligens är i allmänhet i överensstämmelse med deras ålder, med undantag för att patientens höjd är lägre än den allmänna gruppen, resten är normala, och deras mentala tillstånd är i proportion till den faktiska åldern, kön Tillväxthormonbindande protein (GHBP) är signifikant förhöjd hos äldre patienter, men med höjd, ålder, ungdomsstadium, IGF-1 och Oberoende av keton / östradiolnivåer, som kan vara förknippade med ökad kropps fetthalt.
Äldre pubertetsflickor har inte för tidig amenorré, men risken för att utveckla bröstcancer i vuxen ålder är ofta högre än hos vanliga människor. Gonadal steroidhormoner, LH och LH pulsfrekvens och amplitud är som puberteten, flickor som är sjuka från 6 år är ofta åtföljda Adrenal funktion är tidigt i förväg.
(2) äkta äldre pubertet orsakad av sjukdomar i centrala nervsystemet: tumörer i centrala nervsystemet eller icke-neoplastiska sjukdomar såsom hydrocephalus, infektion, cystor, trauma, etc. kan orsaka äkta äldre pubertet, vilket svarar för cirka 10% av kvinnors äro pubertet, mer än hälften av dem För tumörer inkluderar vanliga tumörer pineal tumör, optisk gliom, hypothalamisk hamartom, sadelteratom, neurofibrom, astrocytom, ependymom.
Hur de intrakraniella skadorna stimulerar puberteten har inte varit kända hittills, det kan vara den lokala infiltrationen av intrakraniella tumörer, ärrstruktur och ökat intrakraniellt tryck, vilket påverkar nervvägen för GnRH-pulsgeneratorn i hjärnan, GnRH-puls visas i förväg och börjar Ungdomsutveckling, symtom på äldre pubertet, såsom hamartom, är en icke-progressiv tillväxt av tumörer som består av ektopiska hormonutsöndrande neuroner, fiberbuntar och gliaceller, ektopiska GnRH-utsöndringsceller pulserade frisättning GnRH, det har rapporterats att de GnRH-innehållande fibrerna i denna tumör är anslutna till den hypotalamiska medianryggen, men GnRH-frisättningen orsakad av hamartom styrs inte av det inneboende centrala nervsystemet, det är en atopisk CnRH-pulsgenerator, en felkonfiguration. Åldern för uppkomst av tumörinducerad äldre pubertet är ofta liten, oftast mindre än 3 år gammal, och kan kombineras med avvikelser från centrala nervsystemet, såsom epilepsi, demens och andra förändringar. På grund av den omfattande tillämpningen av CT och MR under senare år ökar diagnosgraden för denna sjukdom år för år. Cirka 10% av patienterna har sexuell precocity, dessutom kan araknoid cysta också orsaka hypotalamisk, hypofysdysfunktion, fysiologisk framtida pubertet.
Utvecklingen av sexuella egenskaper hos patienter med äldre pubertet orsakad av sjukdom i centrala nervsystemet liknar den idiopatiska, med undantag för utvecklingen av sexuella egenskaper, tillsammans med andra motsvarande symtom på intrakraniell sjukdom, såsom polydipsi, polyuri, feber, fetma eller överdriven Viktminskning, mentala avvikelser, mental retardering, huvudvärk, kräkningar, krampor, förlamning i lemmarna och synskada Det är värt att notera att ett betydande antal patienter har långsam tillväxt av intrakraniella tumörer, ofta först med äldre pubertet och sedan gradvis förekommer intrakraniell Symtom och tecken på högt tryck eller skadad nervvävnad, mekanismen för hydrocephalus som orsakar ätlig pubertet och amenorré är ännu inte klar. Cirka 22 fall av hydrocephalus kombinerat med amenorré och flera fall av äldre pubertet har rapporterats. Vissa fall kan orsaka initiering och underhåll av den normala reproduktionscykeln. Man tror att mekanismen som leder till onormal funktion av reproduktionssystemet kan vara relaterad till GnRH, men den exakta vägen för hydrocephalus som påverkar hypotalamus GnRH-system är fortfarande oklart, eventuellt med mekanisk kompression, ischemi, Förstörelsen av feedbackleden för nervledningen är relaterad.
(3) Sann äldre pubertet orsakad av andra orsaker: medfödda binjurahyperplasi såsom 11-hydroxylas och 21-hydroxylasbristpatienter behandlade med glukokortikoider eller samtidigt mineralokortikoid, plasma ACTH-nivåer hämmas, binjurarna Produktionen av gonadala steroider minskas, men på grund av förseningen i diagnos och behandling förlängs patientens benålder. Om benåldersgränsvärdet för puberteten uppnås kan patienten aktivera hypotalam-hypofys-gonadal-axelfunktionen, vilket orsakar ätlig pubertet, som har använts tidigare. Detta är också fallet med patienter som behandlas med gonadala steroider.
2. Kvinnlig pseudo-ätlig pseudo-ätlig pubertet är ofullständig homosexuell precocity, är gonad eller binjurar härledd östrogen eller exogent östrogen stimulerar alltför målorganet, vilket orsakar utveckling av sekundära sexuella egenskaper, menstruationskramper, Normal hypotalamisk-hypofys-gonadal axelfunktion är inte fastställd, så det finns ingen fertilitet.
(1) neoplastisk pseudoprecocious pubertet: follikulära cyster och ovarietumörer (granulosa celltumör, vesikulär celltumör, etc.) är de vanligaste orsakerna till kvinnlig pseudoprecocious pubertet, "autonoma" follikulära cyster, som utsöndrar östrogen. Främja sexuell utveckling och vaginal blödning, utsöndring av östrogenkoncentration fluktuerar kraftigt, de flesta tumörer i äggstockarna är bilaterala, gonadotropinnivåer hämmas, LH är långsamt att reagera på GnRH-stimulering, B-ultraljud hjälper follikulära cyster och parenkym Sexuella äggstumörer identifieras, men många patienter måste diagnostiseras med utforskande laparotomi. Follikulära cystor kräver i allmänhet inte operation. Nyligen har en äggstocks tumör härrörande från återstående binjurar vävnad orsakat pseudo-framväxande pubertet. Bestämd av de specifika generna P450C11P och P450 C21 uttryckta i binjurebarken, ovarieteratom, korionepitelcancer, bakterietumör, levertumör, om bara korionisk gonadotropin (HCG) utsöndras, orsakar inte kvinnligt kön Ädelsten (såvida inte östrogen utsöndras på samma gång), eftersom i frånvaro av FSH, ren HCG, kan LH inte stimulera ovariesyntes av östrogen, adrenal feminin tumör Det kan orsaka pseudo tidig pubertet, som är härledd från en tumöröstrogen utsöndrad androstendion eller omvandlas från en yttre körtel.
De huvudsakliga skadorna på Peutz-Jeghers syndrom är hudpigmentering av slemhinnor, polypar i mag-tarmkanalen och tumörer, ofullständig äldre pubertet på grund av tumorsekretion av östrogen, och ibland associerad med stödjande cell-stromal celltumör.
Nyligen rapporterade Speiser et al om ett tio år gammal tjej med portalhypertoni på grund av neonatal portalvenesjakt och metabolism av hepatocytsteroidhormon, vilket resulterade i ökade blodkönshormonnivåer och äldre prolaps i äggstockarna och äggstockarna Patienten utvecklade könshår vid 6 år gammal, 7 år gammal bröstutveckling, 10 år gammal med uppenbar akne- och klitorishypertrofi och blodbasala hormonnivåer bestämdes: androstenedion 413ng / dl, testosteron 226ng / dl, E2160pg / ml, levertransaminas Normalt, koaguleringsindex är milt onormalt, ACTH-stimuleringstest visar glukokortikoidhormonproduktionsdefekter, dexametasoninhibitionstest visar manlig enedioneon och testosteron minskade något, LHRH-stimuleringstest visar LH, FSH visar pubertetsliknande reaktion, B-ultraljud Äggstocksförstoringen och flera folliklar upptäcktes. Den bilaterala äggstocksförstoringen upptäcktes. Den patologiska undersökningen var hyperplasi av vesikulär cell. Immunhistokemi visade att stromalcellerna hade uttryck för steroidsyntas. Blodet androstenedion var 1 månad efter operation. Det fanns ingen förändring i testosteron och E2 minskade till 56 pg / ml. Leuconidacetat minskade signifikant testosteronnivåerna, följt av oral preventivmedelbehandling, ner till 50 ng / ml, menstruation Cykelåterhämtning, detta fall påminner oss om att uppmärksamma historien på portalhypertoni och blodkönshormonnivåer hos barn med äldre pubertet.
(2) McCune-Albright-syndrom: Denna sjukdom kännetecknas av oregelbundna hudbruna pigmenteringsfläckar, långsam utveckling av multipel bendysplasi och äldre pubertet (multipel bendysplasi). Se, eftersom G-proteinkomplexet Gsα-subenhetsmutation orsakad av kontinuerlig aktivering i frånvaro av LH, och därför tillskrivs den GnRH-oberoende äldre typen, på grund av autonom aktivering av äggstocken, autonoma cystiska folliklar, ökad östrogen utsöndring Det finns ingen ägglossning i äggstocken, ibland finns det flera vesikulära folliklar, ibland en enda större follikulär cysta, medan ovariella asymmetriska cyster kan vara spontant atresi, men inte hämmas av GnRH-agonister, basnivån för LH är på prepubertal nivå, LH-par GnRH-reaktionen är inte känslig men svarar på aromatashämmare.
Sjukdomen kan också involvera andra endokrina sjukdomar såsom sköldkörteln (nodulär hyperplasi med giftig strumpa), binjurarna (multipla proliferativa noduler med binjurens hyperfunktion), hypofys (hypofystumör med GH eller PRL-sekretion) och sköldkörtel Paragonader (adenom eller hyperplasi) och andra sjukdomar, vilket resulterar i överdriven utsöndring av tyroxin, adrenokortikal hormon och GH, PRL och andra hormoner, det anses vara ett multipel endokrin adenom syndrom.
(3) Hypotyreoidism: hypotyreos hos små barn och ungdomar, de flesta barn med försenad tillväxt, fördröjning av sexuell utveckling, amenorré, ett litet antal äldre pubertet, manifesteras som utveckling av bröstkörtlar, förstorad labia minora, vaginal slem smuts synlig Förändringar i effekterna av östrogen, vanligtvis ingen könshårtillväxt, vissa barn kommer att ha oregelbundna blödningar i vaginal, men ofta ingen tillväxt i puberteten, men kort statur, benåldern släpar ofta efter den faktiska åldern, enstaka eller flera små äggstockar cysta.
Den exakta mekanismen för denna sjukdom är fortfarande oklar. FSH är något högre än normalt och FSH-pulsutsöndring ökar på natten. Det dras slutsatsen att det finns två skäl:
1 Den hypotalamiska GnRH-pulsgeneratorn är lätt aktiverad, vilket stimulerar utsöndringen av hypofys FSH utan spännande LH-sekretion. Gnumbach et al tror att hypofysegonadotropin är korsreaktivt med feedback-mekanismen för sköldkörtelhormon, så cellerna som utsöndrar gonadotropin är som Liksom TSH-utsöndringsceller svarar det på sköldkörtelhormonbrist.
2 Frisättningen av TRH i hypotalamus ökar, vilket orsakar en ökning av FSH-sekretion, ofta åtföljd av en ökning av PRL, så galaktorré kan förekomma, och GH minskar, så benmognad försenas utan höjd och längd.
(4) Asymmetriskt kortstoppdysplasiasyndrom (Russell-Silver syndrom): Denna sjukdom är sällsynt, på grund av hjärndysfunktion orsakad av kort statur, försenad benålder, onormal utveckling av huvud- och ansiktsben och äldre pubertet, visar en inverterad triangel Ansikte, mun nedåt, kropp är uppenbarligen asymmetrisk, hänvisar till falanx och femte finger (tå) inåt böjning, kort deformitet.
(5) Exogen östrogeninducerad pseudo-framväxande pubertet: inklusive östrogeninnehållande läkemedel såsom orala preventivmedel och andra östrogeninnehållande livsmedel kan orsaka, unga flickor äter orala preventivmedel, bröstutveckling och vaginal blödning , bröstvårta, areola brun pigmentering, det finns rapporter om denna sjukdom orsakad av den unga flickan som suger oralt preventivmedel modersmjölk.
3. Sexuell utvecklingsvariation
(1) Ädelsten thelarche: avser utvecklingen av ett eller båda brösten före åldern av 8 år, ingen annan sexuell utveckling, ingen benålder, tidigt i åldern av 2 år, sällan mer än 4 år, Det kan naturligtvis avta efter några månader eller år, några kan fortsätta till tonåren, ibland är utvecklingen av bröstutveckling långsam, det finns en hård knut, bröstvårtens utveckling är inte uppenbar, effekten av östrogen på vaginalceller är inte uppenbar, livmodern ökar inte, östrogen Nivån är något högre eller normal, äggstocken ökar i allmänhet inte, det kan finnas enstaka eller flera små folliklar, folliklar kan ibland försvinna, ibland uppträda, och ofta i överensstämmelse med förändringar i bröstet, FSH når pubertetsnivå, svarar på GnRH, LH före puberteten Nivån på inget signifikant svar på GnRH.
Mekanismen för dess patogenes är okänd och kan vara:
1 tillfällig FSH- och / eller LH-sekretion, främjar follikulär utveckling, östrogen tillfälligt ökat;
2 prepubertal bröstvävnad är mer känslig för låga östrogennivåer i cirkulationen;
3 Sekretionen av gonadotropin under den nyfödda perioden stoppades inte i tid, och gonadotropinet i kroppen orsakade utsöndring av östrogen, vilket bibehöll en viss nivå i cirkulationen;
4 för tidig bröstutveckling, serumkönshormonbindande globulin (SHBG) ökat, icke-SHBG-bundet testosteron och fritt testosteron minskade, minskad biotillgänglighet, kan leda till förändringar i andelen östrogen / androgen i bröstet.
Dessutom har det visat sig att den kliniska typen mellan enkel för tidig bröstutveckling och central föregång pubertet rapporterade Stanhope att 10 patienter med spontan gonadotropinsekretion och äggstocksförstoring utöver för tidig bröstutveckling De morfologiska förändringarna i äggstocken är någonstans däremellan. Behandlingen med GnRH-A är ineffektiv, vilket tyder på att bröstkörteln inte är beroende av gonadotropin. De cykliska förändringarna beror troligen på onormal follikulär spridning. Detta tillstånd kallas variation. Typ av bröstför tidig utveckling (thelarche-variant), det rapporteras att flickor som har haft för tidig bröstutveckling i barndomen ofta har hyperinsulinemi, minskat IGFBP-1 och SHBG och ökat fritt androgenindex, vilket antyder för tidig bröstutveckling Barn ska följas upp för långsiktig uppföljning.
(2) Adrenal funktion tidig uppkomst (könshår tidigt utseende): avser könshår, tidig utveckling av manhår utan annan sexuell utveckling, en sexuell utvecklingsvariation, förekommer ofta hos barn efter 6 års ålder, så tidigt som bara några månader På grund av den för tidiga utsöndringen av adrenal androgen eller den överdrivna känsligheten hos hårsäckar för androgenstimulering, men också rapporterade fall av cyster på ovarier som tillfälligt utsöndras androgen, DHEA, DHEAS, androstenedion och testosteron, urin 17-keton Förhöjda steroider, höjningsgraden är jämförbar med den i normalt hårutvecklingsstadium II, gonadotropin är inte högt, GnRH svarar som prepuberty, benåldern och kroppslängden är något högre än den faktiska åldern, men ingen benmognad, Det finns ingen plötslig ökning av tillväxten. Om benåldern är för hög och testosteronet når pubertetsnivån, kan steroidhormonsyntasbristen övervägas. Sjukdomen är i allmänhet självbegränsande, utan behandling och kan komma in i puberteten normalt.
(3) Enskild sexuell förekomst: Det är ett sällsynt tecken på ofullständig sexuell förekomst.Den kliniska manifestationen är att flickan har ett enda menstruationsinflöde, men ingen annan sexuell utveckling, vanligtvis under 1 till 6 år. Det är ofta övergående, prognosen är god, östrogennivåerna fluktuerar så höga som före pubertala östrogennivåer, gonadotropin ökar inte, kan vara förknippat med ökad övergående ovariefunktion, och vissa ses hos barn med cyster på äggstockarna.
4. Överdriven utsöndring av androgenetiskt för tidig androgen orsakar maskulinisering hos kvinnor. Medfødt binjurahyperplasi eller adrenogenitalt syndrom försämras av 21 hydroxylas eller 11p-hydroxylas, och glukokortikoidsyntes blockeras. Minskad hämning av hypofys ACTH, ökad syntes av ACTH, stimulera binjurahyperplasi, inklusive retikulär cellproliferation, ökad syntes av androgen, dessutom kan 17-hydroxiprogesteron och progesteron inte omvandlas till glukokortikoid och torogen Ökning, såsom början av embryoutveckling inom 20 veckor (positivt värde i urinröret, vaginal bildning), vulvar kön är suddig, bli en kvinnlig pseudohermaphroditism; efter uppkomsten, efter födseln, kan heteroseksuell precocity uppstå, dessutom binjureadenom Eller binjurecancer eller äggstockscancer tumörer, etc., kan utsöndra för mycket androgen och orsaka maskulinisering hos kvinnor.
Förebyggande
Förebyggande kvinnlig förekomst av puberteten
Med förbättring av människors levnadsstandard och det ökande antalet bara barn är det vanligare att ge kosttillskott till friska barn. Enligt undersökningen utvecklas ungefär 15% av barnen i förväg och har en tendens till äldre pubertet. För att förhindra förekomst av äldre pubertet borde det vara Observera följande:
1. Barn bör ta näringsämnen under ledning av läkare, komplettera näring enligt fysiologiska behov. Barn med äldre pubertet tar ofta ginseng kunggelé, pollen, kycklingembryo baby, lakrits, cordyceps och andra tonika. Dessa livsmedel innehåller olika näringsämnen. Ämne, men innehåller också gonadotropinliknande ämnen. Barn som äter för mycket av dessa tillskott kan orsaka äldre pubertet, så det är mycket viktigt att förhindra att barn äter tillskott.
2. Samhälle, skolor och föräldrar bör uppmärksamma att undvika mediefaktorer som inte är lämpliga för barn, eftersom dessa mediefaktorer direkt kan stimulera barns hjärnbarkaktivitet och få barn att ha fel sexuella attityder i förväg.
3. För att förhindra falsk äldre pubertet orsakad av missbruk av preventivmedel bör mödrar i fertil ålder hålla preventivmedel i gott skick.
4. Familjen ska skapa en pedagogisk miljö som är lämplig för barnets fysiska och mentala utveckling, så att barnet har ett rikt och rikt livsinnehåll, och undviker barnets klädsel med den vuxna, så att barnet är fysiologiskt och psykologiskt förenligt med åldersegenskaperna och upprätthåller en vacker oskuld.
Komplikation
Kvinnlig förtida komplikation Komplikationer cystor i äggstockarna
I allmänhet finns det ingen komplikation, men epifysen är stängd tidigt, och den sista är kort. Vissa flickor med äldre pubertet visar depression eller överdrivet beteende och kan ha cyster på äggstockarna.
Symptom
Kvinnliga äldre pubertetssymtom vanliga symtom buksmärta magmassa vaginal blödning pigmenterad krampbildning maskulär synskada
Innan åldern 8 eller 2 gånger standardavvikelsen för den lokala genomsnittliga menarche-åldern kan flickan ha sexuell mognad såsom menstruation, bröstkörtelutveckling och könshårtillväxt.Det kan diagnostiseras som äldre pubertet, och sedan fastställt att vara sant eller pseudo förväldigt, och söka Orsaken bör först uteslutas från sjukdomar som är skadliga för kroppen, till exempel sjukdomar i centrala nervsystemet, äggstocks-, binjuretumörer och andra icke-endokrina abnormiteter orsakade av vaginal blödning, såsom inflammation, främmande kroppar, trauma eller könsorgantumörer. Felaktiga preventivpiller, ammande mödrar som tar preventivmedel, om de ska ta näringsämnen som innehåller könshormoner, historia med huvudtrauma för 1 till 2 månader sedan, och historia med födelse, kramper, epilepsi och infektion, Finns det en familjehistoria med äldre pubertet, att förstå ålder vid början, hastigheten på sjukdom och tillväxt och om det finns huvudvärk eller synskada under sjukdomsförloppet.
Var särskilt uppmärksam på den fysiska undersökningen:
1 bör registrera kroppens längd (förhållandet mellan överkroppen och underkroppen), bröstomkrets, armomkrets, vikt, uppmärksamma fördelningen av fett, kroppens tillstånd, registrera iscenesättningen av sexuell utveckling och utvecklingen av de yttre könsorganen, i allmänhet med utvecklingen av bröstet motsvarar benåldern 11 Ålder, menstruationskramper motsvarar cirka 13 års benålder för att utvärdera gonadutvecklingen;
2 systemisk undersökning bör också uppmärksamma McCune-Albright-syndrom, hypotyreoidism, silver-syndrom och andra unika tecken, såsom hudpigmenteringsfläckar, onormal skalleform, och uppmärksamhet på förekomsten eller frånvaron av tecken på nervsystemets abnormiteter, bör uppmärksamma huden vid undersökning Hudpigmenteringsförändringar, akne, hårväxt, överdrivet sebumutsöndring och maskulin prestanda;
3 buk, bäckenundersökning, var uppmärksam på om det finns buksmärta, magmassa och så vidare.
Undersöka
Kvinnlig förundersökning
1. Bestämning av könshormoner och gonadotropiner Utsöndring av könshormoner och gonadotropiner har uppenbara åldersegenskaper FSH i blod från 2 år gamla manliga och kvinnliga barn, östradiol hos pojkar och testosteron hos pojkar är högre, efter 2 år gamla Minskade signifikant fram till början av puberteten, blodtestosteron <1,75nmol / L, östradiol <37,5pmol / l, testosteron <0,7 nmol / L, östradiol <75,0pmol / L När sann äkta pubertet ökade LH, FSH och det skedde periodiska förändringar. Det var en fluktuation dag-natt innan upprättandet av ett periodiskt återkopplingsförhållande och ökade under sömnen på natten.Serum FSH, LH, testosteron och barn med idiopatisk äldre pubertet Innehållet i östradiol är högre än för vanliga barn i samma ålder, men det finns ingen överlappning mellan den normala höga gränsen och den patologiska låga gränsen, så det finns ingen strikt gräns, så det diagnostiska referensvärdet är litet (särskilt tidigt), vid behov DHEAS, graviditet Förhållandet mellan keton, 17-hydroxiprogesteron, HCG, DHEAS och faktisk ålder och benålder kan återspegla binjurfunktionen, vilket är användbart för diagnosen sann äkta pubertet. När gonadotropin inte är förhöjt, bör östrogen övervägas. Äggstocks- eller binjuretumör, om androgen Ökad höjning bör övervägas för heterolog HCG-sekretion, och förhöjd blodprogesteron antyder en luteal tumör.
2. GnRH- eller klomifenstimuleringstest kan förstå hypotalamus-hypofysens funktionella status.
(1) GnRH-stimuleringstest: LH ses 30 minuter efter injektionen av GnRH i äkta förtida pubertet, FSH ökas med två gånger eller mer än basvärdet, medan den pseudo äldre puberteten och hypothalamisk-hypofysen-gonadal axelfunktionen inte är fullt mogna. Icke-reaktiv eller låg respons, för tidig bröstutveckling, svaret på detta test är en signifikant ökning av toppen av FSH, och LH-reaktion är inte uppenbar, i det förflutna, den enkla reaktionen att främja LH, kan identifiera för tidig bröstutveckling och central kön Tidig mognad, under de senaste åren, fann studien att spädbarn under 4 år med enkel bröstför tidig utveckling, toppvärdet för LH-reaktionen i detta test kan vara> 20 U / L, så att spädbarn under 4 år inte kan identifieras med LH-reaktion ensam för att identifiera enkel bröst för tidig Utveckling och central äldre pubertet, men för att bestämma reaktiviteten för FSH till GnRH-stimulering, anses det vanligtvis den centrala äldre puberteten, LH / FSH> 1 efter GnRH-stimulering och enkel utveckling av bröstkörtlar, LH / FSH <1.
(2) Klomifenstimuleringstest: Det har visst värde för att bedöma mogningen av hypotalam-hypofys-gonadalaxeln, men det har använts mindre ofta. Före testet användes FSH och LH som basnivå följt av att ta klomifen 100 mg kontinuerligt. Efter 5 dagar testades FSH den sjätte dagen. Om utgångsvärdet ökade med 50% efter LH mognades hypotalamisk-hypofys-gonadalaxeln, vilket var användbart för att identifiera sann och pseudo-äldre pubertet.
3. Urin 17-ketonbestämning av medfödda adrenal hyperplasi eller binjurecancerpatienter, ökad urin 17-keton, genomförbart dexametasoninhibitionstest, binjurecancerpatienter med ökad urin 17-keton kan inte hämmas av lågdos dexametason, medfödda binjurar Kortikal hyperplasi har förhöjd plasma-17-hydroxiprogesteron, förhöjd plasma-11-deoxikortikosteron och ökad gestationsitol i graviditeten.
4. FT3-, FT4- och TSH-mätningar hjälper till att återspegla sköldkörtelfunktionen.
5. Vaginal exfolierad cellsmetning för att kontrollera östrogennivåer, verklig föregång pubertet, östrogennivåer förändras med jämna mellanrum, medan pseudo-äldre pubertet är ständigt förhöjd.
6. Om basal kroppstemperatur är bifasisk, indikerar det att det finns ägglossning, vilket är sant äldre pubertet. Det finns ingen relevant information för närvarande.
Andra hjälpinspektioner:
1. Röntgenfoto av vänster handled användes för att bestämma benåldern. De med benålder som översteg den faktiska åldern på 2 år betraktades som en äldre pubertet, och de med försenad benålder indikerade hypotyreos.
2. Sella röntgenfoto, fundus, synfältundersökning, etc., för att hjälpa till att förstå om det finns intrakraniell skada, sadelförkalkning som antyder kraniofaryngioma, förkalkning av pinealer och utvidgning av sella, deformation som antyder intrakraniell tumör, intrakraniell Tumörer kan orsaka optiskt ödem och synfältförändringar i fundus.
3. EEG, hjärntopografi, hjärnaorganskada, ofta onormala förändringar, vissa barn med idiopatisk framtida pubertet, diffusa avvikelser i EEG, inklusive onormal långsam våg med paroxysmal aktivitet och spets Vågor, spikar etc. förändras.
4. B-ultraljud i buken och bäcken, kan förstå binjurarna och äggstockarna, livmoderns storlek och morfologi och äggstocksförhållanden.
5. CT- och MR-undersökning: CT- och MR-undersökning av huvudet kan förstå intrakraniella skador, särskilt hjälpa till att identifiera intrakraniella tumörer, det är också värdefullt för uteslutning av sekundär äldre pubertet och idiopatisk framtida pubertet Det är normalt, och det är också värdefullt för identifiering av binjuretumörer och tumörer i äggstockarna. Vissa använder MRI för att diagnostisera den centrala äldre puberteten enligt graden av konkav yta i övre hypofysen (nivå 1 uppenbar depression, grad 2 mild depression, grad 3 platt, 4 Betygen är svagt konvexa och grad 5 sticker uppenbarligen.Det anses att graviditet i hypofysen är av stort värde vid diagnos av äldre pubertet hos prepubertala barn. De med klass 4 eller högre kan vara mycket misstänkta för central äldre pubertet.
Diagnos
Diagnos för kvinnlig äldre pubertet
diagnos
Sjukdomen beror på detaljerad medicinsk historia, omfattande fysisk undersökning och nödvändiga laboratorieundersökningar och andra hjälpundersökningar och kräver noggrann uppföljning för att diagnostisera orsaken. Idiopatisk framtida pubertet kan bara helt uteslutas. Sjukdomen som orsakar äldre pubertet kan diagnostiseras. Under uppföljningen bör särskild uppmärksamhet ägnas åt möjligheten till tidiga och långsamma subkliniska intrakraniella tumörer. Barn med äldre pubertet orsakade av organiska hjärnskador, endokrina förändringar och benålder Egenskaperna liknar de hos idiopatiska, men speciella undersökningar såsom CT, MR, EEG, EEG-topografi och röntgen från huvudet kan avslöja onormala tecken, och det kan finnas intrakraniella instrument före eller efter utvecklingen av sexuella egenskaper. Motsvarande symtom och tecken på sexuella sjukdomar.
Differensdiagnos
Det tidiga skedet av äldre pubertet är inte lätt att skilja från enkel för tidig utveckling av bröstkörtlarna, men om den noggranna uppföljningsobservationen inte är svår, ökar storleken på den för tidiga puberteten och äggstockens storlek väsentligt och LH / FSH efter GnRH-stimulering är ofta> 1. I livmodern till för tidig bröstutveckling förändras inte äggstockens storlek och LH / TSH är ofta <1 efter stimulering. För de med tidig binjurarfunktion bör uppmärksamhet ägnas identifieringen av binjurahyperplasi och androgenproducerande tumörer. Den förstnämnda visar endast könshår. Och manen är tidigt, det kommer inte att finnas någon annan sexuell utveckling, och den senare åtföljs av ökat kroppshår, höjd, vikt, snabb tillväxt, benålder, akne och tjock röst.
