Amniotic band syndrome
Introduktion
Introduktion till fostervattenmembran syndrom Amniotiskt bandsyndrom (Amniotic Bandsyndrome) har många namn, såsom medfödd ringformig vidhäftningszon, spindelvävssyndrom, etc., som hänvisar till partiellt amniotiskt membranbrott för att producera fiberbuntar eller fiberhöljer, som orsakar vidhäftning av embryon eller foster till fostervattenmembran, fasthållning, kompression och sammankoppling. Fostret gör att de fosterpåverkade organen delar sig eller utvecklar missbildningar. Vanligt drabbade delar är huvudet, överkroppen och lemmarna. Det finns många typer av missbildningar, allt från små deformiteter i händer, fötter eller fingrar (tår) till komplexa missbildningar av flera kroppsdelar. Grundläggande kunskaper Sannolikhetsgrad: 0,3% av den specifika befolkningen Känslig population: gravida kvinnor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: spinal deformitet
patogen
Orsak till fostervattensyndrom
Spontanitetsfaktor (25%):
I början av graviditeten brister amniotiskt membran och koriomerna är intakta. Fostret når den korioniska kaviteten genom bristningen av fostervattenmembranet. På grund av bättre permeabilitet för korion, extravasation av fostervatten, den övergående amniotiska vätskan är för liten, fostret är nära vattnet Membranvävnaden har förmågan att föröka sig och infiltrera, och efter kontakt med olika vävnader i fostret förstörs vävnaden som ska kontaktas och därefter uppträder den deformerade delen av motsvarande del. Amniocentesbrott inträffar i tidig graviditet, mitten av graviditeten, sent stadium, särskilt i tredje trimestern av graviditeten, orsakar vanligtvis inte fostervatten, amniocentes i tredje trimestern, och det finns ett hål i fostervattenmembranet på grund av punktering efter punktering, men Det har bekräftats att amniocentes vid denna tidpunkt inte orsakar fostervatten.
Under de senaste åren har framsteget av fostermedicin, särskilt fosterkirurgi, framgångsrikt genomfört intrauterin amnionbandsläppbehandling på fostervattensyndrom. Efter operationen kan de drabbade lemmarna bli av med fostervattenbandet och återställa normal utveckling.
Genetiska faktorer (25%):
Även om fostervattenmembran syndrom är relaterat till fostervattenmembran, har inga direkta bevis på amputation eller deformitet orsakad av fostervattenmembran inte hittats. Därför anser vissa forskare att grundorsaken till fostervattensyndrom är genetisk avvikelse, det vill säga genetisk materialbrist.
Visceral missbildning (20%):
Amniotiskt membransyndrom kombinerar ofta komplexa viscerala missbildningar. Olika komplexa viscerala missbildningar är svåra att förklara med teorin om amniotiskt membranbrott. I avsaknad av amniotiskt membranbrott kan djurmodeller av amniotiskt membransyndrom fastställas genom att använda vasoaktiva ämnen.
patogenes
1. Chorioniska vävnadsfibrer som är lindade runt fostrets ledben kan orsaka missbildning av slaktkroppar och hudfel; fiberband och defekt vidhäftning av huden, kan leda till magbrott eller svullnad i hjärnan och andra deformiteter; Ansiktet är knäckt eller matsmältningskanalen är blockerad.
2. Den mekaniska kompressionen eller begränsningen av fostervattenmembranet bör också vara en av mekanismerna för fostervattensyndromet. Det bör betonas att tiden för det fostervattensmembranet som påverkar fostret inte kan begränsas till den tidiga graviditeten, men också bör spela en roll i mitten och sen graviditet. Eftersom fostervattenmembranet släpptes efter mitten och sen graviditet återvände de drabbade benen till normal utveckling.
3. I det tidiga stadiet av embryot, på grund av onormalt genetiskt material, störs den inre linjliknande grodden eller bindvävnaden i extremiteten utvecklas onormalt, vilket så småningom leder till olika deformiteter.
4. I histologiska studier konstaterades det att vaskulärt brist och blödning inträffade tidigare än amuteration av lemmar i lemmen och bukfissur. Därför har vissa forskare föreslagit hypotesen att mesenkymcellerna och epitelcellerna i de ytliga blodkärlen i fostervattenmembranet är skadade. Brott i groddskiktet, sekundärt till lindamputation, svullnad i hjärnan och finger (tå) fot (hand) och andra deformiteter.
Förebyggande
Förhindrande av fostervattenmembran syndrom
På grund av de olika delarna och omfattningen av fostermissbildning är behandlingen inte densamma. För små vidhäftningar och lymfödem i fingrar och tår är prognosen bättre.Om det finns deformiteter i lemmarna är deformiteten allvarligare och flera deformiteter är ofta dödliga. Under de senaste åren har det funnits fler rapporter om att lemmarna kan återställas till normal utveckling efter applicering av fostralinsen för att frigöra fostervattenmembranet. De gravida kvinnorna bör påminnas om att göra perinatal vård, försöka förhindra intrauterin infektion, om det finns trauma eller medicinsk diagnos efter fostervård Regelbundna ultraljudsundersökningar utförs. Om du kan utföra ultraljudsundersökning rutinmässigt under mitten av graviditeten och stärka identifieringen av sjukdomen kommer tidig diagnos och behandling att vara av stor betydelse för att förbättra kvaliteten på perinatala barn.
Komplikation
Amniotiska membran syndrom komplikationer Komplikationer spinal deformitet
I början av graviditeten brister amniotiska membranet och koriomembranerna är intakta. Fostret når den korioniska kaviteten genom bristningen i fostervattenmembranet. På grund av den bättre permeabiliteten för korion, är amniotiska vätskan extravaserad och oligohydramnios är för nära koriomen. Den kororiska vävnaden har förmågan att sprida sig och infiltrera, och kontakten med de olika vävnaderna i fostret förstör den kontaktade vävnaden och deformeras sedan motsvarande del.
Symptom
Amniotiskt membransyndrom symtom Vanliga symtom Fostertillväxthemning Lemförkortning deformitet Fetus distress Kort huvuddeformitet Läppvikter Öka deformiteten Lång huvud deformitet
Det fanns inga speciella kliniska symtom och tecken under graviditeten, ingen signifikant minskning av fostervatten och normal livmodersväxt.
Kliniska särdrag: Amniotiskt membransyndrom har egenskaperna med låg förekomst, sporadisk etc., inga specifika kliniska, inga kliniska symptom och tecken i första trimestern, inga uppenbara oligohydramnios i de tidiga och mitten av graviditeten och ingen onormal tillväxthastighet i livmodern.
Undersöka
Amniocentesisyndromundersökning
Diagnosen amniotiskt bandsyndrom baseras huvudsakligen på bildundersökning, inklusive B-läge ultraljud och magnetisk resonansavbildning (MRI).
1. B-ultraljud: Detta är en viktig metod för att diagnostisera fostervattenmembran syndrom. Följande punkter bör noteras vid processen med B-ultraljuddiagnostik av fostervattensyndrom.
(1) B-ultraljuddiagnostik av fostervattensyndrom För det första hittades en mängd fostra missbildningar under B-ultraljud, ofta med för lite fostervatten.
(2) noggrann undersökning, oregelbundna bandade ekon i fostrets missbildning eller andra delar, fästpunkterna finns i fostervattenmembranet eller slaktkroppen.
(3) B-ultraljud för att ytterligare klargöra typen av fostermissbildning.
2. Magnetresonans-teknik: MR-teknik har framgångsrikt tillämpats inom obstetrik.Den största fördelen jämfört med B-ultraljud är högupplösning, rumslig upplösning av organ och upplösning av vävnadsstruktur, skanningstjocklek, gasinnehåll och Påverkan av benorganer är liten. MRI-teknikens upplösning på livmoders organ, morkaka, fostervatten och foster, och organen och vävnaderna i det icke-reproduktiva systemet runt livmodern är signifikant högre än B-ultraljudet. MR-skanning är inte överviktiga och förstoras av gravida kvinnor. Effekten av livmodern i graviditeten, i ovanstående två fall är strukturen för den distala änden av B-ultraljudssonden oklar; MR-tekniken påverkas inte av gasen i tarmen och den beniga delen av bäckenet. Inhemsk MRI-teknik används sällan inom obstetrik och har använts i stort i främmande länder, men den används fortfarande som hjälpteknologi för B-ultraljudsteknologi. Det finns redan fall där MR-teknik har framgångsrikt diagnostiserats i fostervattensyndrom i främmande länder. Det rekommenderas att B-undersökning är misstänkt eller upptäcker fostret. För deformiteter måste MRI utföras.
Diagnos
Diagnos och differentiering av fostervattensyndrom
diagnos
Diagnos kan utföras baserat på kliniska manifestationer och undersökningar.
Differensdiagnos
1. Amniotiskt membran: består av 2 lager amniotiskt membran och 2 lager chorion, med fria kanter och tjock bas. Ibland är blodflödet synligt, vilket är tjockare än amniotiskt membran. Orsaker: 1 intrauterin enhet operation skada, 2 livmoderhålighet vidhäftning, korion Längs det intrauterina ärrtillväxten, fäst inte fostervattenmembranet vid slaktkroppen, orsakar inte deformitet, kan försvinna i tredje trimestern, fostervattenmembranet identifieras huvudsakligen med fostervattenmembranet, och andra behov som måste skiljas från fostervattenmembranet är mediastinum och tvillinggraviditeten i det ofullständiga mediastinal livmodern. Amniotiskt membran mellan fostervattenhålan.
2. Extraembryonisk kavitet: Under normal utveckling smälts inte fostervattenmembranet och chorion fullständigt, och fostervattenmembranet och subkorionisk utströmning bildar ett extraembryoniskt hålrum, som kännetecknas av intakt fostervattensäck och ingen fäst vid slaktkroppen, och fosterets fosterrörelse är inte begränsad. Utan fosterformation försvinner den extraembryoniska kaviteten vanligtvis vid 16 veckors graviditet.
3. Kort umbilikalt syndrom: Även känd som visum i nedre buken med nedre extremitetsdeformitet, komplex bukdeformitet i bukväggen, när embryot utvecklas under 4 till 6 veckor, är den embryonala vävnaden ofullständig eller defekt på grund av blodflödesförändringar, vilket orsakar blödning och nekros i kroppen. Hypoxi och bukväggsstängningsfel, liknar fostervattenmembran syndrom, kort navelsträngssyndrom har uppenbar navelsträng kort eller ingen navelsträng, uppenbar skoliose, magkavitet innehåll når den extraembryoniska kaviteten, i kombination med flera led deformiteter i lemmar och lemmar, etc. Dessutom ses amniotiskt membraneko inte i det nedre livmoderhålet i B-ultraljud.
4. Yttre amniotisk graviditet: Orsaken liknar den yttre faktorn för amniotiskt membransyndrom. Amniotiska membranet brister, fostret växer ut i det extraembryoniska hålrummet, bristningstiden för fostervattenmembranet är senare, och fostervattenmembranet och villierna förlorar sin viskositet och kommer inte att hålla fast vid fostret. Därför finns det i allmänhet ingen fetal misformation.
