Överviktiga reproduktiva impotenssyndrom
Introduktion
Introduktion till fetma reproduktiv inkompetens syndrom Fetma reproduktiv inkompetens syndrom, även känt som Fröhlich syndrom (Fröhlichs syndrom), Babinski-Fröhlich syndrom, Leunois-Cleret syndrom, fetma reproduktiv inkompetent undernäring, cerebral fetma, denna sjukdom är mer än barn, pojkar i skolåldern Se fetma, dysplasi av sexuella organ, urin kollapsar och så vidare. De flesta av dem orsakas av många sjukdomar såsom tumörer, encefalit och hjärntrauma i hypotalamus, hypofys eller dess angränsande delar. Hypotalamiska lesioner är en viktig orsak till detta syndrom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: vanligare hos små barn, pojkar i skolåldern Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hypernatremia, diabetes insipidus
patogen
Etiologi för fetma reproduktiv inkompetenssyndrom
Hypofystumör, craniopharyngioma-komprimering av hypothalamus (35%):
Hypofystumörer, craniopharyngioma komprimering av hypothalamus är en av de vanligaste orsakerna, följande talal tumör eller inflammation är den vanligaste orsaken, encefalit, meningit, hjärnabcess, intrakraniell tuberkulos, craniocerebral trauma kan också orsaka, vissa patienter Även om organiska sjukdomar inte har hittats genom olika undersökningar och till och med patologisk anatomi, kan det vara en primär hypotalamisk-hypofysadysfunktion.
Hypotalamisk luteiniserande hormonfrisläppande hormon (LHRH) utsöndringsstörning (25%):
Den sexuella dysfunktionen av fetma reproduktiv inkompetenssyndrom är hypotalamisk härledd, vilket orsakar utsöndring av luteiniserande hormon (LHRH) i hypotalamus av olika skäl, vilket leder till utsöndring av luteiniserande hormon (LH) och follikelstimulerande hormon (FSH). Minskning och sekundär hypogonadism, djurförsök bekräftade att när den mellersta åsen är involverad, utsöndring av gonadotropinfrisättande hormon (GnRH) är låg, sexuell dysfunktion, kan orsaka könsorganets atrofi, som för orsaken till fetma, är det inte på grund av brist på viss Hypofyshormon, men på grund av skada på hypothalamus, har djurförsök visat: skada på hypotalamisk ventromedial kärna och median upplyftning, patientens mättnadsförlust och mer mat, fetma, involverande den ventromediala kärnan, insulinutsöndring hyperthyreoidism, vilket resulterar i aptit hyperthyreoidism Mer mat och fetma.
Otillräcklig utsöndring av hypofystillväxthormon (15%):
Sjukdomen kan ibland vara förknippad med skeletttillväxtstörningar och är förknippad med hypothalamisk tillväxthormonfrisättningsfaktor och / eller otillräcklig utsöndring av hypofystillväxthormon.
Förebyggande
Förebyggande av fetma reproduktiv inkompetens syndrom
Förhindra och behandla aktivt infektionssjukdomar såsom encefalit, hjärnhinneinflammation, hjärnabcess, tuberkulos osv.
Komplikation
Komplikationer av fetma reproduktiv inkompetens syndrom Komplikationer, hypernatremi, diabetes insipidus
Diabetes insipidus är den huvudsakliga komplikationen av denna sjukdom.Den kännetecknas av en stor mängd urin med låg specifik vikt, en urinvolym på mer än 3L / d, en specifik vikt på mindre än 1,006, polydipsi och polydipsi, särskilt goda kalla drycker, med undantag för trötthet, trötthet, som påverkar sömn, i allmänhet inte Påverkar tillväxt och utveckling, beroende på svårighetsgraden av sjukdomen, kan delas upp i partiell diabetes insipidus och fullständig diabetes insipidus, orsakad av tumörer i sellarregionen, trauma, kirurgi, som påverkar den främre hypofysen, kan åtföljas av Eller fullständig främre hypofysdysfunktion, medfödda diabetes insipidus och trauma, kirurgi, tumörer i sadelområdet, kan påverka törstcentret, så att patienter med polyuri men inte med törst, lätt att uttorka vilket leder till hypernatremi, Hyperosmotiskt tillstånd, denna gång kan åtföljas av feber, kramper och till och med cerebrovaskulära olyckor.
Symptom
Symtom på fetma reproduktiv inkompetenssyndrom Vanliga symtom Fetma hos män visceral fetma inget skägg amenoré överskott av fett inga menstruationskramper dåsighet allvarlig fetma
Förekomsten av menstruation hos män och kvinnor är liknande, mer än före puberteten, med följande egenskaper:
1. Fetma: Patientens kropp är ojämnt överviktig, med nacken, bagageutrymmet och lemmarna mest framträdande vid den proximala änden, särskilt i bröstområdet, runt bäckenet och könssymfysen. På grund av den onormala fettfördelningen verkar bäcken bred och benen är relativt stora. Små pojkar har ofta bröstutveckling, så manliga patienter är kvinnliga.
2. Fysiska egenskaper: Patientens näsa, mun och händer är ofta små, fingrarna, tårna är smala, naglarna är små, och det finns olika grader av knä valgus, och muskelspänningen minskar, så lederna är för mycket sträckta och huden är mer Blek, mjuk, torr, efter ålder kan huden vara fina rynkor, vita atrofiska ränder på båda sidor om buken och runt höfterna, höjdtillväxten kan vara normal, försenad eller snarare normal än normal tillväxt, till Benverkningen är försenad och epifysen smälter inte, så när tillväxthormonutsöndringen är normal kan kroppen vara högre än normalt.
3. Sexuell hypoplasi: Under utvecklingsperioden utvecklas den manliga penis, pungen och testiklarna fortfarande inte, ibland faller testiklarna, pojken är en liten testikel, en liten penis eller kryptorchidism, och det andra könet är frånvarande, eftersom könsorganen är fångade i könsområdet. I fett är det ännu mer litet. Innan utvecklingsstadiet är det svårt att avgöra om det finns sexuell dysplasi, eftersom normala pojkar inte har utvecklat könsdelar före utvecklingen, men ibland är utvecklingen av könsorgan särskilt långsam. Flickor hittas inte före utvecklingen. Sexuell hypoplasi, ingen utveckling av menstruationsperioden förrän utvecklingsperioden, vagina och livmodern är inte utvecklade, oavsett pojkar och flickor, könshår och manes växer inte, pojkar har ingen skäggstillväxt, ton förändras inte, som i vuxen börjar, könshår Nedfall, manliga patienter med sexuell dysfunktion, kvinnliga patienter med amenoré.
4. manifestationer av primär sjukdom: Om den primära sjukdomen är en tumör kan den orsaka hemianopi på båda sidor på grund av komprimering av optisk chiasm. Det kan vara huvudvärk, och det intrakraniella trycket kan öka i det sena stadiet och fundus kan förändras. Sadeln kan skadas eller förstoras.
5. Med hypotalamiskt syndrom: på grund av skada på hypotalamus, kan vara förknippat med diabetes insipidus, temperaturinstabilitet och slöhet, är intelligens mestadels normal men också mental nedgång.
Undersöka
Undersökning av fetma reproduktiv inkompetenssyndrom
1. Hormonundersökning: koncentrationen av gonadotropin i urin och koncentrationen av könshormon minskade.
2. Glukostoleranstest: Det visas ofta att glukostoleransen reduceras.
3. Patologisk undersökning: Testikelbiopsi visade att de seminiferösa tubuli uppenbarligen var atrofierade, interstitiell fibros och ingen mogen spermier, vilket var till hjälp för diagnos.
4. Kromosomundersökning: Det finns ingen onormalitet i kromosomen.
5. CT och andra undersökningar: skador som kan upptäcka rymden kan hittas.
6. Fundusundersökning: Det finns ödem i huvudet i optiska nerven.
7. Röntgenundersökning i skalle: visar sadelskada och förkalkning, patienter med optisk nervkorsgliom, utöver fetma reproduktiv inkompetens, röntgenundersökning visade tecken på synsnervhålutvidgning.
Diagnos
Diagnos och identifiering av fetma reproduktiv inkompetenssyndrom
diagnos
Diagnosen av fetma reproduktiv inkompetenssyndrom missbrukas ofta av fetma och långsammare sexuell utveckling, och kroppen är som en kvinnlig pojke. De flesta av dessa barn är fullt utvecklade (försenad pubertet).
1. I allmänhet finns det ojämnheter i fetma och sexuell dysfunktion.
2. Blod, gonadotropin i urinen minskar eller försvinner.
3. Head röntgenavbildning och CT, MR kan visa tumörer, och de med symtom på intrakraniell sjukdom kan uppfylla de diagnostiska kriterierna för denna sjukdom.
Differensdiagnos
Sjukdomarna som ska identifieras med detta syndrom är flera typer av gonadala skador orsakade av flera typer av gonadala sjukdomar med fetma, den viktigaste identifieringen är blod, gonadotropin i urin är högre än normalt, blodet i detta syndrom, gonadotropin urin är mycket lågt Det skiljer sig från naiv sexuell funktion orsakad av otillräcklig utsöndring av hypofysen gonadotropin (även känd som selektiv hypofys naiv). LHRH-stimuleringstest har inget svar vid enkel gonadotropinbrist.
