purpura fulminans
Introduktion
Introduktion till fulminant purpura PurpuraFulminans är en dödlig hemorragisk nödsituation som ofta har en historia av infektion före början. Sjukdomen börjar snabbt och kännetecknas av hemorragisk nekros, hypotension, feber och spridd intravaskulär koagulering (DIC). Sjukdomen beskrevs först av Guelliot 1884. Nyfödd fulminant purpura kommer sannolikt att vara dödlig. Den homologa protein C eller S-bristen, meningokock meningit, etc. kan orsaka denna sjukdom. Om den inte behandlas kan den snabbt döda. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0003% Känsliga människor: bra för barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: spridd intravaskulär koagulering
patogen
Orsaken till fulminant purpura
Bakteriella och virala infektioner (30%):
Orsaken är okänd, kan vara relaterad till vaskulär endotelcellskada orsakad av bakteriella och virala infektioner, oftast under återhämtningsperioden för barnsinfektioner, såsom skarlagnsfeber, streptokock faryngit och tonsillit, meningokock meningitis, vattkoppor, mässling, smittsam Hepatit, subakut bakteriell endokardit, sepsis, miliär tuberkulos och tyfus, men det finns inga tidigare förhållanden.
Antigenet från bakterieendotoxinet själv sensibiliserar det vaskulära endotelet (20%):
På grund av hög feber, mikroinfarkt trombos, toxiner, septisk emboli, vaskulär endotelcellskada och spridd intravaskulär koagulering (DIC), vilket i sin tur leder till utarmning av blodplättar, fibrinogen, protrombin och andra koagulationsfaktorer Diffus ekchymos uppstår, och patienter som utvecklas efter den infektiösa sjukdomen kan också orsakas av antigenet av bakteriellt endotoxin själv sensibiliserat det vaskulära endotelet. Denna sjukdom har omfattande trombos och perivaskulär inflammatorisk infiltration och anses vara en slags sjukdom. Shwartzman fenomen.
Patologiska förändringar (15%):
Patologiskt är epidermis och en del av dermis ofta i stor utsträckning nekrotisk. Epidermis i bullousområdet separeras från dermis. Kärlemboli i dermis nära det nekrotiska området. Embolusen består av blodplättar, fibrin, etc. Det finns ingen inflammatorisk reaktion i blodkärlen, och det finns en stor mängd blödning i dermis.
Förebyggande
Fullständigt förebyggande av purpura
1. För att förhindra möjliga incitament bör rummet inte vara för kallt och fuktigt och temperaturen bör vara lämplig.
2. Stärka näringen, inte kall dryck och överätande fett och söt smak, undvik kryddig mat och undvik tobak, vin.
3. Tidig diagnos, tidig behandling, aktiv behandling av den primära sjukdomen.
Komplikation
Kompletterande purpura komplikationer Komplikationer sprids intravaskulär koagulering
Ibland kan det orsaka ischemisk koldbrist i extremiteterna. Olyckor efter födseln kan kompliceras av defibrinationssyndrom.
1. Efter vävnadsnekros, på grund av infektionen av sekundära förstörelsebakterier och andra faktorer, uppvisar det en speciell morfologisk förändring som svart och mörkgrön, kallad gangren.
2. Disseminerad intravaskulär koagulering (DIC) är en sjukdom som förekommer på grund av många allvarliga sjukdomar eller under vissa speciella förhållanden för att aktivera det humana koagulationssystemet, vilket leder till mikrosirkulation diffus mikrombombbildning och därefter Fibrinolyssyndrom. På grund av de olika graderna av DIC-faktorförbrukning minskade konsumtionen av DIC.
Symptom
Symtom på fulminant purpura Vanliga symptom frossa, fräkna chock, lem ischemi, koma, hög feber
Pediatrisk baserad, som inträffar inom 2 till 4 veckor efter olika bakterier och virusinfektioner, förekomsten är snabb, tillståndet är olyckligt, de flesta är dödliga, förekommer ofta i nedre extremiteterna, men höfter, överkropp och ansiktspar kan också vara involverade, visar en symmetrisk fördelning, vilket är en stor beröring. Smärtsam ekkymos, tenderar att smälta, hemorragisk bullae och koagulativ nekros på ekkymos, kanten separeras från normal hud, basen och den subkutana fibrösa vävnaden vidhäftas, ytan täcks med tjock svart sputum, det senare är inte lätt att skala, ibland Orsakar ischemisk koldbrist i extremiteterna och kräver amputation, ofta åtföljd av svåra systemiska förgiftningssymtom som hög feber, frossa, kollaps, etc. vilket resulterar i snabb inträde i chocktillstånd inom 2 till 3 dagar, koma, misslyckande eller hjärnblödning och så småningom dödsfall, njure, tarmslungan etc. Det kan också påverkas på samma gång, och det finns en obduktion för att hitta binorr hemorragisk nekros som ett symptom på Waterhouse-Friderichsen syndrom.
Undersöka
Undersökning av fulminant purpura
Normala eller minskade trombocyter, anemi, leukocytos, förlängd koaguleringstid, konsumtion av olika koagulationsfaktorer såsom trombin, protrombin och trombin, positivt för protaminkoaguleringstest.
Diagnos
Diagnos och identifiering av fulminant purpura
De flesta av patienterna är barn som är fulminanta, generaliserade, ömma och omfattande ekchymos, snabba framsteg och olyckliga tillstånd. Om det inträffar efter infektion är det mer användbart för diagnos.
Denna sjukdom är resultatet av spridd intravaskulär koagulering. Om det är möjligt att upprepade gånger (kontinuerligt) mäta faktor I (fibrinogen), II (protrombin), V, VIII och VII-X-komplex, uppskatta tillståndet, utvärdera Effektivitet är oerhört viktigt och ibland är resultatet av hematologi normalt.
Defibrationssyndrom, som är förknippat med olyckor efter födseln, bör differentieras från allergisk purpura. Det senare ska skilja sig från allergisk purpura. Det senare är spridda med hemorragiska papler eller ecchymoser, ofta åtföljda av led- och buksymtom. Därför kan det identifieras.
