Hepatiskt epiteloid hemangioendoteliom
Introduktion
Introduktion till leverepitelioid vaskulär endotelcelltumör Hepatisk epitelioid vaskulär endotelcelltumör är en sällsynt levervaskulär tumör. Weiss och Ensinger beskrev först ytliga eller djupa endotelcells tumörer. En lungliknande tumör kallades ursprungligen vaskulär endotelcellbronkoalveolär tumör. Det troddes först vara en metastatisk tumör i levern, och den upptäcktes senare av Ishak som en primär tumör i levern. Tumörtillväxten är långsam, prognosen är annorlunda, biologiskt kritisk tumör, mellan godartad hemangiom och malign angiosarkom, ingen giftig substanskontakt och historia om hepatitvirusinfektion. Utan cirrhos finns det mer metastaser vid tidpunkten för den första diagnosen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% -0,007% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Orsaker till leverepitelioid vaskulär endotelcelltumör
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till denna sjukdom är fortfarande oklar.
(två) patogenes
Flera lesioner i levern, diametern på lesionerna sträcker sig från några millimeter till flera centimeter, tumörvävnaden är tuff, den brunaktiga gula är vit, den snittade ytan är en grusliknande struktur, och det finns ingen cirrhos.
Histologisk undersökning av tumörknutgränsen är oklar, ofta involverar flera angränsande levercinarer, såsom slutet av levervenulerna och portalområdet, men dessa strukturer förblir tydliga, tumörceller ofta längs sinusoiderna, terminala venulerna och portalvenens grenar Proliferation eller invasion av Glisson-manteln, spridningen av tumörceller i acinaren får leverplattan att gradvis krympa och så småningom försvinna; tumören kan också bilda emboli, polypper eller kluster i venen, och tumörcellerna är oregelbundna i form, med flera Hundspacklade, "dendritiska" celler, eller runda, innehållande cytoplasmatiska "epitelcellliknande" celler, som kan ses i nukleära heterogena och schizofrena tumörceller med många epiteliska egenskaper, båda Källarmembran, vesikelblåsor och Weibel-Palade-kroppar, som skiljer sig från normala epitelceller genom att tumörceller innehåller ett stort antal cytoplasmiska mikrofilamenter, och det finns ett stort antal täta kroppar i tumörceller.
Förebyggande
Hepatisk epitelioid vaskulär endotelcells tumör förebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Komplikationer i leverens epitelioid vaskulära endotelceller komplikation
Det finns ingen komplikation av denna sjukdom.
Symptom
Hepatisk epitelioid vaskulär endotelcells tumörsymtom Vanliga symtom Förlust av aptit Lever splenomegaly Buksmärta Astragalus systemfel Stabil anorexi
Gastropinförlust, anorexi, illamående, paroxysmal kräkningar, smärta i övre buken, viktminskning, tecken på hepatosplenomegali, 20% av patienterna kan ha gulsot, avancerade patienter med systemfel, ibland patienter med symtom som liknar Budd-chiari syndrom .
Undersöka
Undersökning av leverepitelioid vaskulär endotelcelltumör
Ingen specificitet, inklusive ALP, ökad GGT, AFP, CEA normal.
Abdominal vanlig film visar leverförkalkat område, liknar metastas i tjocktarmscancer, B-ultraljud är ett flertal knölar med ojämnt eko; CT-manifestationer är också olika och visar flera lågdensitetsområden med perifera vaskulära skuggor måttligt förbättrade, fler tumörer En låg blodkärlspunkt, ibland en liten gallgångsdilatation, vissa intrahepatiska porvinsgrenar utvecklas inte, leverkonturen är oförändrad; angiografi visar flera låga blodkärlsmassor i levern.
Diagnos
Diagnos och identifiering av leverepitelioid vaskulär endotelcelltumör
För närvarande kan endast förlita sig på leverpatologi bekräfta diagnosen.
