basofil leukemi
Introduktion
Introduktion till basofil leukemi Basophilicleukemia (BL), rapporterades först av Goachim et al 1906, med basofiler som huvudkomponent i blod och benmärg. Förutom de kliniska manifestationerna av akut leukemi har patienter också hög histamin. Urtiskt utslag orsakat av blod, hudspolning och många gastrointestinala symtom. Det finns två typer av BL: en är akut i början och den andra är basofil granulocyt-sjukdom i det sena stadiet av kronisk CML. Vissa patienter med akut granulocyt, monocytisk leukemi har t (6; 9) (p23; q34) abnormiteter, basofiler i benmärgen, men inte i perifert blod, men C (s) patienter har t (9; 22) (q34; q11) avvikelser, båda sjukdomarna har onormal kromosom 9 (q34), och det finns ökade basofiler, vilket indikerar att kromosom 9 brytpunktsgener kan påverka basofiler Generation utförde Peterson et al. Ultrastrukturanalys av 455 leukemi-sprängningar hos patienter med akut leukemi och fann 8 fall av akut basofil leukemi, vilket står för mindre än 2% av akut leukemi, men Quattrin-statistik från 1959 till 1973 i Neapel, Italien Bland 2152 fall av hematologiska maligniteter svarade sjukdomen för 4,5% av akut leukemi.Sjukdomen är omogna basofiler i blodet (mer än 1/3 av det totala antalet vita blodkroppar) och kvarstår i sjukdomen. process. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: vanligare hos äldre män, förekomsten är cirka 0,05% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: chock, hjärnblödning, magsår perforering
patogen
Etiologi för basofil leukemi
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är okänd. De flesta patienter med basofil leukemi kommer från den kroniska fasen av kronisk myeloid leukemi (CML), men akut basofil leukemi kan också uppstå, men innehåller inte Philadelphia-kromosomen.
(två) patogenes
Vissa patienter med akut granulocyt, monocytisk leukemi har t (6; 9) (p23; q34) abnormiteter, basofiler i benmärgen, men inte i perifert blod, men C (s) patienter har t (9; 22) (q34; q11) avvikelser, båda sjukdomarna har onormal kromosom 9 (q34), och det finns ökade basofiler, vilket indikerar att kromosom 9 brytpunktsgener kan påverka basofiler Generation utförde Peterson et al. Ultrastrukturanalys av 455 leukemi-sprängningar hos patienter med akut leukemi och fann 8 fall av akut basofil leukemi, vilket står för mindre än 2% av akut leukemi, men Quattrin-statistik från 1959 till 1973 i Neapel, Italien Bland 2152 fall av hematologiska maligniteter svarade sjukdomen för 4,5% av akut leukemi.Sjukdomen är omogna basofiler i blodet (mer än 1/3 av det totala antalet vita blodkroppar) och kvarstår i sjukdomen. process.
Förebyggande
Basofil leukemi förebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Basofila leukemikomplikationer Komplikationer, chock, hjärnblödning, magsår, perforering
1. Vid behandlingen upplöses ett stort antal basofiler, vilket frisätter en stor mängd histamin och orsakar chock är den vanligaste kliniska komplikationen.
2. Kombinerad mage, duodenalsår, till och med blödning, perforering.
3. Hjärnblödning är en vanlig komplikation och dödsorsak.
Symptom
Symtom på basofil leukemi Vanliga symtom: nattsvett, eosinofili, feber, diarré, benmärg, vänsterskift
Kliniskt uppdelat i två typer.
1. Akut typ av sjukdom kan ses i alla åldrar, den här typen liknar akut myeloid leukemi, uppkomsten är snabbare, kliniskt allvarlig anemi, feber, trötthet, svaghet, allmän sjukdom, nattsvett, halsont, hosta, diarré, blödning etc. Kortera, dör ofta av cerebral blödning, och ibland åtföljs av frisättning av partiklar (särskilt histamin) i basofiler, vilket leder till rodnad, huvudvärk, klåda, hypotoni eller svår tolvfingertarmen sår.
2. Den kroniska typen har en kromosom i Philadelphia, och den tidiga blodbilden, benmärgen liknar kronisk myeloid leukemi, och det sena stadiet liknar en långsam granulär sprängning, så vissa tycker att det inte är en oberoende undertyp.
Undersöka
Undersökning av basofil leukemi
1. Antalet vita blodkroppar av blod är i allmänhet (2,8 ~ 144) × 109 / L, och ibland upp till 500 × 109 / L, basofiler kan öka i alla steg, vanligtvis 20% ~ 100%; hemoglobin och trombocytopeni.
2. Utöver ökningen av myeloblaster i benmärgen observeras ett stort antal basofiler, vilket i allmänhet svarar för 33% till 99%. Basofilerna är färgade med toluidinblått eller blixtblått, vilket har stark positiv reaktion och viss specificitet. Sexuellt är Auerkroppar sällsynta i leukemiceller; normala basofiler är negativa vid kloroacetatfärgning, men denna sjukdom kan vara positiv, men kan också vara negativ, myeloperoxidas och Sudan svart B negativ. Eller positiv, den periodiska syra Schiff-reaktionen är negativ, även positiv, terminal deoxynukleotidyltransferas (TdT) positiv eller negativ.
Under ljusmikroskopi, varierar graden av mognad hos de ursprungliga cellerna kraftigt från patient till patient. Kärnformen hos de ursprungliga cellerna varierar från cirkulär eller elliptisk till lobulerad eller djup depression. Kärnan är ofta framträdande, och cytoplasman är måttlig till måttlig. och har en svag basofil, en del primitiv cellcytoplasma innehåller vakuoler, mogna basofiler är sällsynta eller frånvarande, ibland milda neutrofiler och mild eosinofili, erytroid och megakaryocyter normala.
Under elektronmikroskopi har primordialceller ofta ett lymfocytliknande utseende med runda, konkava eller oregelbundna kärnor, kromatin med medel densitet, distinkta nukleoli, högt kärn / cytoplasmaförhållande och mitokondrier i cytoplasma. Sällsynt grov endoplasmatisk retikulum, Golgi och ett stort antal glykogenaggregat, de ursprungliga cellerna innehåller tre typer av partiklar: 1 omogna basofila partiklar, som ger basofil differentiering av de ursprungliga cellerna, som ofta visar peroxidas-positiva. 2θ-partiklar kan vara förknippade med tidig basofil differentiering, och peroxidas är ofta negativt. 3 omogna mastcellgranulat ger bevis på mastcelldifferentiering. Sällsynta primordialceller har både basofila och mastcelldifferentieringsegenskaper, och peroxidas är ofta negativt.
3. Immunofenotyp av leukemiceller Immunofenotypen för leukemiceller hos de flesta patienter överensstämmer med myeloida differentiering.
4. Den cytogenetiska karyotypen är ofta inkonsekvent, ofta t (9; 22), trisomin av kromosom 21, ibland borttagningen av den långa armen av kromosom 7, ingen t (6; 9) och kortarmavvikelse av kromosom 12. , kan också vara normal karyotyp.
Enligt de kliniska manifestationerna kan symptom och tecken väljas röntgen, CT, MR, B-ultraljud, elektrokardiogram och andra undersökningar.
Diagnos
Diagnos och diagnos av basofil leukemi
Diagnostiska kriterier
De inhemska diagnostiska kriterierna är följande:
1. Kliniskt finns det leukemi.
2. Basofilerna i perifert blod ökade avsevärt.
3. Ett stort antal basofiler kan ses i benmärgen, de ursprungliga cellerna är> 5%, alkaloiderna är unga, de sena granulocyterna ökas också, det finns ett kärnvänsterskiftefenomen, och cytoplasman har grova basofila partiklar.
4. Organ har basofil infiltration.
5. Frånvaro av basofili på grund av andra orsaker.
Diagnostisk utvärdering: Kronisk BL är manifestationen av CML i slutstadiet. Det är lättare att diagnostisera enligt den befintliga CML-kursen och medföljande blod- och benmärg av basofili, men behandlingen är mycket svår.
Akut typ, det vill säga början av blod- och benmärgsbasofiler, måste helt utesluta eosinofili orsakad av andra sjukdomar, diagnosen är svår, eftersom den akuta typen av BL är mycket sällsynt, diagnosen bör vara mycket försiktig .
Det morfologiska igenkänningen av basofiler är vanligtvis inte svårt, och några atypiska fall bestäms av toluidinblå färgning.
Differensdiagnos
1. Myeloproliferativa sjukdomar CML är den vanligaste MPD.I de flesta patienter med CML ökar de perifera blodbasofilerna gradvis under sjukdomsförloppet, och benmärgen ökar också i enlighet med detta. Därför är det nödvändigt att identifiera sig med BL och antalet basofiler. Är nyckeln till identifiering, såsom blod och benmärg är> 30%, bör överväga CML har varit basofil, det vill säga har konverterats till BL, och <30% är fortfarande CML med basofili, andra MPD, såsom polycythemia vera, idiopatisk myelofibros kan vara förknippad med basofil granulocytos under sjukdomsförloppet, men ökningen är begränsad, mestadels under 10%, och det finns kliniska och experimentella studier av riktiga röda respektive medullära fibrer. Rumsfunktioner förväxlas ofta inte lätt med BL.
2. Mastcellsjukdom Denna grupp av sjukdomar inklusive pigmentär urticaria, systemisk mastocytos och mastcell leukemi, på grund av hög histamin, det finns liknande kliniska manifestationer, identifieringspunkter för histologi, hematologi Övre mastcellssjukdom är involverad av mastceller, medan BL är involverad i basofiler. Morfologin hos de två är helt annorlunda. De svåra fallen är cytokemiskt färgade, och mastcellens kloroacetat och vinsyrafosfatasfärgning är positiva. Basofilerna är negativa.
I några få fall måste BL differentieras från olika tungmetallförgiftning och maligna tumörer med ökad basofil cytoplasma. Närvaron och upptäckt av primär sjukdom är vanligtvis lätt att skilja.
