polyarteritis nodosa sklerit
Introduktion
Introduktion till nodular polyarteritis sklerit Nodular polyarteritis (PAN) rapporterades först av Kussmaul och Maier 1866 som en nekrotiserande vaskulit kännetecknad av små blodkärl i flera system. Lesionen är segmenterad och inträffar vid kärlets förgrening. Den kan invadera angränsande vener och kan involvera artärerna eller venulerna i den distala änden av kärlet. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hypertoni, hjärtsvikt, perikardit, myokardit, endokardit, pleurisi
patogen
Orsaker till nodular polyarteritis sklerit
(1) Orsaker till sjukdomen
1970 rapporterade Gocke et al att PAN är positivt relaterat till HBsAg, och immunkomplex som innehåller HBsAg är synliga på kärlväggen. Detta ger starkt stöd för hypotesen att PAN vanligtvis är sekundärt till utfällningen av lösliga immunkomplex, men det finns många inhemska HBsAg-bärare. Sjukdomen är sällsynt, PAN kan vara spontan eller sekundär för tillämpningen av vissa läkemedel, de flesta av orsakerna är fortfarande okända.
(två) patogenes
Den specifika patogenesen är oklar och det spekuleras i att den är relaterad till immunsystemets dysfunktion.
Förebyggande
Nodulär polyarterit sklerit förebyggande
1, bör främja tvätten, undvik att blinka. Det rekommenderas att tvätta ansiktet, handdukar, näsdukar och andra föremål som ska separeras från andra och ofta rengöras och desinficeras.
2, för patienter med smittsam sklerit bör vidta några isoleringsåtgärder, men också inte tillåtet att gå till allmänheten simning på grund av simning, medicinsk personal måste också tvätta händer och desinficera efter kontakt med patienter för att förhindra korsinfektion.
3. Om du har sklerit i en överblick måste du berätta för patienten att skydda dina ögon från infektion.
4, där arbetsmiljön är blåsig, dammig rök och andra irriterande ämnen, bör förbättra miljön och ha skyddsglasögon för att förhindra konjunktivit.
5. Främjande av hälsa, offentlig inspektion och regelbunden hantering av offentliga platser som badrum, restauranger och simbassänger.
Komplikation
Nodulära polyarteritskleritkomplikationer Komplikationer hypertoni hjärtsvikt perikardit myokardit endokardit pleurisi
Andra kliniska manifestationer inkluderar hjärtinvolvering inklusive hjärtförstoring och hjärtsvikt på grund av högt blodtryck eller kranskärlssjukdom (myokardiell ischemi, infarkt), skada på hjärtarterie är vanligare, för det andra bara vaskulär njurskada, sällsynta icke- Exsudativ perikardit, myokardit och endokardit kan också förekomma vid lunginflammation såsom pleurisy eller kortvarig eller progressiv lunginfiltration, men främst hos patienter med granulomatös vaskulit.
Symptom
Nodulär polyarterit sklerit symtom Vanliga symtom Illamående allvarlig smärta Brist på hemianopia knölar Oförmåga tinnitusödem Appetit minskar kramper
Ögonprestanda
Beroende på graden av vaskulär skada kan nästan alla delar av ögat vara involverade. Choroidal vaskulit är den vanligaste histologiska abnormiteten, och kliniskt har subretinala gula plack på grund av koroid vaskulär inflammation inte orsakat tillräckligt för ögonläkare. Anmärkningar, näthinnevaskulit kan orsaka näthinnblödning, ödem, bomullsliknande utsöndring, onormal näthinneskärldiameter och vaskulär ocklusion, retinopati kan också vara sekundär till hypertoni, optisk vaskulit kan leda till optisk skivaödem eller optisk discit, orbital vasculitis Kan orsaka utsprång i ögongloben, vaskulit i centrala och perifera nervsystemet leder till III, V, VI och VII till kranial nervpares, homonym hemianopi, nystagmus, kortvarig erytem och Horners syndrom, sällsynt uveal vaskulatur Inflammation kan orsaka anterior uveit, utstrålning i främre kammaren protein, konjunktival infarkt kan uppträda svagt gul upplyft och skör skada, konjunktival ödem och subconjunctival blödning, ytlig sclera, sclera och scleral vasculitis kan producera skleral inflammation , sklerit och keratit, kan okulära symtom vara PANs första prestanda.
(1) Sklerit: Det rapporteras att förekomsten av PAN hos patienter med sklerit är 0,68% till 6,45%. Den vanligaste typen av PAN-sklerit är nekrotiserande främre sklerit, ofta åtföljd av marginal ulcerös keratit, såvida inte diagnosen är korrekt. Och systemisk kontrollmedicinering, annars kommer sklerit att bli svårt smärtsamt och mycket förstörande, hornhinnesår gradvis fortskrider till det omgivande eller centrala, och bildar en hornhinnekant på hornhinnan till den centralt eroderade sårytan, oavsett om det är kliniskt åtföljt Sklerit används för att identifiera hornhinnesår i Mooren-magesår och vaskulitrelaterade sjukdomar (såsom RA, WG, PAN). I de flesta fall förekommer hornhinnesklerit efter PAN-diagnosen, och ibland kan det användas som en klinisk manifestation av PAN.
Bland de 172 fallen av sklerit som observerats av Foster et al, 2 fall av PAN (1,16%), 1 fall av manlig och kvinnlig, medelålder 58 år, 1 fall av diffus anteriosklerit och 1 fall av nekrotiserande främre sklerit med marginal magsår Vid keratit utvecklades det första fallet diffus anteriös sklerit efter 1 års diagnos av PAN; det andra fallet utvecklade först nekrotiserande anteriös sklerit med marginal ulcerös keratit, som diagnostiserades som PAN efter ytterligare undersökning, och det senare fallet Det finns generella systemiska symtom på PAN, såsom yrsel, djup quadriceps-svaghet, tinnitus, hudskada och epileptiska anfall. Biopsi fann patologiska fynd av armbågsnodlar som överensstämmer med PAN, och fann en kapselaneurysm av överlägsen mesenterisk artär. Genom att kombinera dessa kliniska manifestationer och fynd för att bekräfta PAN, förbättrar aktuell och korrekt behandling ögon- och systemiska symtom och prognos. Därför kan ögonläkare spela en viktig roll i diagnosen och behärska dessa dödliga vaskulitsjukdomar. Rollen.
(2) Skleral yttre inflammation: Även om histologiska fynd har ytlig skleral vaskulit, är klinisk skleral inflammation mycket sällsynt, kan vara enkel eller nodulär skleral inflammation, PAN-patienter med skleral inflammation än sklerit Sällan 94 fall av skleral inflammation hos Foster et al., Inga PAN-patienter.
2. Prestanda utan ögon
Kliniska manifestationer kan vara lindriga, men också milda, fulminanta, feber, trötthet, viktminskning och aptitminskning och andra systemiska symtom kan uppstå samtidigt med symtom på hud, led eller nervsystem, viscerala lesioner såsom gastrointestinala eller njurskador Medföljer eller följer dessa karakteristiska manifestationer, inkluderar hudlesioner de mest karakteristiska mjuka lila knölarna (Osler-knölar), purpura, magsår, retikulär blåaktig och kärl, led involvering är asymmetri, migrerande Polyartrit som inte orsakar deformitet förekommer oftast i lederna i nedre extremiteten, avvikelser i nervsystemet inkluderar perifera nerver (sensorisk eller sensorisk-motorisk neuropati) och sällsynta, cirka 30% av patienter med manifestationer i centrala nervsystemet i de sena stadierna av sjukdomen ( Krampor, hemiplegi, encefalopati och psykiatriska symtom), på grund av inblandning av näringsnervkärl, kan orsaka mononeurit eller multipel mononeurit, asymmetri, smärta eller smärtförlust längs nerven, denna skada är mer komplicerad än RA Sensorisk motorisk neuropati har en dålig prognos. 30% till 50% av arteriella lesioner är vanliga i ett eller flera bukorgan. Patienter har gastrointestinala symtom, som är buksmärta och illamående. Uppkast, leverförstoring, tarmobstruktion och blödning av inre organ, infarkt och perforering, bilaga, gallblåsan, bukspottkörteln och mjälten kan också påverkas, 80% av patienterna har njurskador, manifesteras som fokal eller diffus glomerulonefrit, Njurischemi, njur involvering inkluderar intermittent proteinuria, mikroskopisk eller grov hematuri, cellgjutningar och progressiv njursvikt, njurpolyarterit kan orsaka hypertoni, uremi, hjärtsvikt och död, äggstock Testis och epididymis drabbas ofta, men symtomen är inte uppenbara. Om blödning finns smärta under infarkt, kan hemorragisk cystit orsaka uppenbar hematuri och dysuri.
Undersöka
Undersökning av nodular polyarteritis sklerit
Hittills har inga specifika laboratorieundersökningar bekräftat PAN, mer än 75% av PAN-leukocyter, eosinofiler ökade, ESR ökat, om hematuri, proteinuri antyder njurinvolvering, HBsAg-positiva patienter kan ha onormal leverfunktion.
Angiografi har visat att små hemangiomas i levern, njurarna och mag-tarmkanalen bidrar till diagnosen PAN. Små hemangiomas är inte begränsade till denna sjukdom, men kan också förekomma i SLE och fibromuskulär dysplasi.
Diagnos
Diagnos och diagnos av nodular polyarteritis sklerit
Vävnadsbiopsi är det mest kraftfulla diagnostiska verktyget för PAN.Det har visat sig ha nekrotiserande vaskulit i små och medelstora artärer och kan diagnostiseras när det överensstämmer med de kliniska manifestationerna av flera system. Biopsi är den mest värdefulla, men biopsi av icke-lesionella platser är i allmänhet svårt att diagnostisera.
