Välj sjukdom
Introduktion
Introduktion till Pick-sjukdom Picks sjukdom är en sällsynt, långsamt progressiv kognitiv och beteendestörning. Pick (1892) beskrev först en grupp patienter med frontotemporal atrofi som ett patologiskt drag, kännetecknat av beteendeanormaliteter, afasi och erkännande. Genom att känna till hinderna rapporterade han den första 71-åriga mannen med progressiv mental nedgång och extremt svår afasi. Obduktion fann att den vänstra epipolära kortikala atrofin var extremt allvarlig; de fyra fall som rapporterades senare lyfte fram patientens progressiva språkstörning. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känslig befolkning: mestadels medelålders och äldre, början är 30-90 år, toppen är 60 år, mer än 70 år, fler kvinnor, 40% av patienterna har en familjehistoria Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Demensdepression Urinvägsinfektion
patogen
Orsaken till Picks sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin för Picks sjukdom är fortfarande oklar. Under senare år har studier visat att upp till 40% av patienterna med Pico-sjukdomen har en familjehistoria, främst autosomalt dominerande arv, vilket tyder på att denna sjukdom är nära besläktad med genetiska faktorer.
(två) patogenes
Patogenesen är ännu inte klar. Vissa litteraturrapporter tyder på att det huvudsakligen är den idiopatiska degenerationen av neuronal cellkropp. Vissa forskare tror att det är den sekundära cellkroppsförändringen efter axonal skada.
Bruttopatologisk observation av hjärnviktsreduktion, kvinnligt medelvärde 1050 g, manlig 1075 g, hjärnatrofimängd, temporär lob (54%) eller invasiv frontal lob (25%) eller temporal lob (21%), ungefär 1/3 av patienterna dubbel Sidosymmetri är involverad, cirka 1/2 av den vänstra halvklotet påverkas hårt, 1/5 påverkas främst av den högra halvklotet, och 2/3 av iliac crest påverkas ofta av en av egenskaperna hos Picks sjukdom. Amygdala påverkas mer än hippocampus. Kärnan och baskärnan kan vara involverad, grå substans och vit substans kan involveras, det främre hornet i sidokammaren, hornvinkeln är något måttligt förstorad och antalet neuroner i det atrofiska hjärnbarken reduceras avsevärt under ljusmikroskop, och II- och III-skikten är betydande. V, VI-skiktet är lättare; vissa patienter kan se förlusten av cervikala och torakala motoriska nervceller, diffus hyperplasi av kortikala och subkortikala vita substanser, med svampformiga förändringar, återstående neuronal degeneration och atrofi, delvis nerv Cytoplasman innehåller en väl definierad silverpläterad Pick-kropp, och några av nervcellerna expanderas och denatureras. Pick-kroppen är tydligt definierad genom elektronmikroskopi. Den är rund eller oval, utan kapsel och är 5-15 mikrometer i diameter. Silverinnehållande inkluderande kropp, bestående av 10nm filament, ribosom, vesikel, lipopoly Kort segment och 24nm vridna raka och mikrotubuli och neurofilament, Pick organ som bildar mekanismen är oklar, sett Golgi impregneringsmetod kortikala pyramidala cell Dendritutskotten nästan helt försvunnit.
Förebyggande
Pico sjukdomsförebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande metod. Symtomatisk behandling är en viktig del av klinisk medicinsk vård. Tidig diagnos och tidig behandling kan bromsa den irreversibla demensprocessen.
Komplikation
Pikosjukdomar komplikationer Komplikationer Demensdepression urinvägsinfektion
Med utvecklingen av sjukdomen, förutom den uppenbara demens (kognitiv störning), bör den vanliga kombinationen av patienter med afasi, depression, allvarliga mentala beteendeanormaliteter, etc., dessutom uppmärksamma sekundära lunginfektioner, urinvägsinfektioner.
Symptom
Symtom på Picos sjukdom Vanliga symtom Demens Depression och livsförmåga minskar ... Minnesstörning, ilska, irritabilitet, mutism, personlighet, förändring, ångest, starkt grepp, reflex
1. Plocksjukdom är lumsk, kursen fortskrider långsamt, mestadels på medelåldern och åldern. Ålders början är 30-90 år, toppen är 60 år, mer än 70 år, fler kvinnor, 40% av patienterna har familjehistoria Resten delas ut.
2. Den kliniska utvecklingen av Picks sjukdom kan delas in i tre stadier: Det tidiga stadiet kännetecknas av uppenbara personlighetsförändringar, känslomässiga förändringar och beteendeanormaliteter. Den kännetecknas av irritabilitet, ilska, envishet, apati och depression och onormalt beteende. Personlighetsförändring, olämpligt beteende, brist på initiativ, likgiltighet mot saker och impulsivt beteende; vissa patienter har Klüver-Bucy syndrom, manifesteras som tråkighet, apati, lydnad, visuell agnosia, hyperoralitet, tänkande förändring Hypermetamorfos, bra hunger och överdriven kost, lägger allt du hittar, som pappersavfall, skräp och avföring, i munnen för att testa och äta, och har emotionell depression, ångest, fysiska avvikelser och fragmenterade illusioner.
3. Med sjukdomens utveckling kan kognitiv försämring inträffa, gradvis oförmögen att tänka, uppmärksamhet och minnesförlust, jämfört med Alzheimers sjukdom, är kognitiv nedsättning inte typisk, rumslig orientering är bättre, minnesnedsättning är lättare, talhinder är mer uppenbart, gradvis Minskat tal, dåligt ordförråd, stereotyp språk, imitativt språk och afasi, sent stadium av mutism.
4. Neurologiska tecken såsom sugande reflexer, starka greppreflex kan uppstå tidigt under sjukdomsförloppet, myoklonus i sen fas, pyramidalkanal och extrapyramidala skador såsom Parkinsons sjukdomssyndrom.
Undersöka
Välj sjukdomskontroll
Bestämning av cerebrospinalvätska, serum Apo E-polymorfism, Tau-proteinkvantifiering, p-amyloidfragment har diagnostisk eller differentiell diagnostisk betydelse.
EEG-undersökning
Det mesta av den tidiga perioden är normal, några synliga vågamplituder reduceras, α-vågor minskas; den sena bakgrundsaktiviteten är låg, α-vågor är sällsynta eller frånvarande, oregelbunden vågamplitud δ vågor kan vara närvarande, några få patienter har vassa vågor och spindelvågor är mindre under sömnen, sällan uppträder κ integrerad våg, långsam vågreduktion.
2. CT- och MR-undersökning
Det kan ses att den karakteristiska frontala loben och / eller temporala lobatrofi, hjärnan är smal, sulkalbredden och frontalvinkeln är ballongliknande förstoring, den främre och främre epipolära cortexen är tunnare, den temporala vinkeln förstoras och den laterala sprickpölen breddas. Asymmetri, några få kan vara symmetriska, sjukdomen kan uppträda tidigt, SPECT-undersökning är asymmetrisk, blodflödet i temporala lob minskas, PET visar asymmetri, temporär lobmetabolism minskas, de två är mer känsliga än MR, hjälper tidigt diagnos.
Diagnos
Diagnos och identifiering av Pick-sjukdom
diagnos
För närvarande finns det ingen enhetlig diagnostisk standard för frontotemporal demens och Pico-sjukdom Följande standarder kan användas som referens:
1. Medelålders och äldre personer (vanligtvis 50 till 60 år) förefaller långsamt personlighetsförändringar tidigt, känslomässiga förändringar och missuppförande, och uppträder gradvis onormalt beteende, till exempel Klüver-Bucy syndrom.
2. Talstörning dök upp tidigt, såsom reducerat tal, dåligt ordförråd, stereotyp språk och imitativt språk, följt av uppenbar afasi, tidig beräkning av maktkraft, minnesnedsättning och relativ rumslig inriktning.
3. Det sena stadiet av intelligent nedgång, glömma, urininkontinens och mutism.
4. CT och MR visade asymmetriatrofi av frontal och / eller temporal lob.
5. Patologisk undersökning avslöjade plockkroppar och plockceller.
Med 1 till 4 artiklar, exklusive andra demenssjukdomar, kan klinisk diagnos diagnostiseras som frontotemporal demens. Om det finns en familjehistoria, avslöjar genetisk undersökning att tau-genmutation kan diagnostiseras; 1 till 5 objekt kan diagnostiseras som Pico-sjukdom.
Differensdiagnos
Sjukdomen i Pick bör särskiljas från Alzheimers sjukdom. Båda är lumska, och framstegen är långsam. Det finns många vanliga punkter i klinisk praxis. Den mest utmärkande är tidssekvensen för symtom på progressiv demens under sjukdomens gång. Kognitiva funktionsnedsättningar såsom rumslig orientering och nedsatt beräkningskraft, social förmåga och personlig etikett är relativt reserverade; tidiga manifestationer av Pico-sjukdomen är personlighetsförändringar, talstörningar och beteendestörningar, rumslig orientering och minne bevarande är bättre och intelligens inträffar i det sena skedet. Recession och glömma, Klüver-Bucy-syndrom är ett manifestation av tidiga beteendeförändringar i Pick-sjukdomen. AD ses bara i det sena stadiet. CT och MR-hjälp hjälper till att identifiera båda. AD visar omfattande hjärnatrofi, och Pico-sjukdomen visar summan av Eller) axillär atrofi; klinisk diagnos kräver histopatologisk undersökning, identifiering av Alzheimers sjukdom och Picks sjukdom.
