akut lymfatisk leukemi hos äldre
Introduktion
Introduktion till äldre akut lymfoblastisk leukemi Akut lymfoblastisk leukemi (ALL) är en typ av akut leukemi, ALL är den vanligaste typen av leukemi hos barn. Förekomsten av vuxna är låg och står för 15% till 25% av vuxen akut leukemi och förekomsten av äldre är lägre. Cirka 14% av akut lymfoblastisk leukemi. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdomar: 0,0003% -0 0005% Känsliga människor: äldre Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: andningsfel
patogen
Orsaken till akut lymfoblastisk leukemi hos äldre
(1) Orsaker till sjukdomen
Leukemins etiologi har ännu inte klargjorts helt. De mer erkända faktorerna är
Genetiska faktorer (10%):
Familiell leukemi svarar för 0,7% av leukemi, och förekomsten av leukemi hos samma tvilling är tre gånger högre än för andra människor. B-cell kronisk lymfocytisk leukemi är familjära, medfödda sjukdomar som Fanconi-anemi, Downs syndrom, Bloom-syndrom, etc. Förekomsten av leukemi är hög.
Andra blodsjukdomar (30%):
Såsom kronisk myeloid leukemi, MDS, myeloproliferativa sjukdomar såsom essentiell trombocytos, myelofibrosis och polycythemia vera, paroxysmal hemoglobinuri, multipelt myelom, lymfom och andra blodsjukdomar kan så småningom utvecklas till akut Leukemi, särskilt ANLL.
Joniserande strålning (18%):
Röntgendiagnostik och behandling, 32P-behandling, förekomsten av leukemi i befolkningen av atombomber är hög.
Kemiska faktorer (18%):
Bensen och dess derivat, antineoplastiska medel såsom alkyleringsmedel och etoposid och bis-morfolin för behandling av psoriasis kan orsaka leukemi, särskilt ANLL.
Virus (10%):
Till exempel kan ett retrovirus av typ C, humant T-lymfocytvirus-I, orsaka leukemi hos vuxna T-celler.
(två) patogenes
Patogenesen har ännu inte klargjorts.
Förebyggande
Äldre akut lymfoblastisk leukemi förebyggande
Förbättra kroppens immunitet och förebygga infektion.
Komplikation
Äldre patienter med akut lymfoblastisk leukemi Komplikationer, andningsfel
Det finns blödningar, allvarliga infektioner och andningsfel.
Symptom
Symtom på akut lymfoblastisk leukemi hos äldre Vanliga symtom trombocytopenisk leukemi cellinfiltration bensmärta hypertermi intravaskulär koagulering hudinfiltrering bakterier blandad infektion kyla tandkötts sekundär infektion
Det finns fyra aspekter av kliniska manifestationer, nämligen anemi, feber, blödning och infiltration, symtom som uppstår kan vara dolda, långsamma eller plötsliga.
1. Anemi
Det beror på att spridningen av erytroidceller i benmärgen hämmas, och förkortningen av livslängden för röda blodkroppar i vissa fall, såväl som blödning, är också orsaken till anemi. Naturligtvis, efter applicering av kemoterapi, hämmar läkemedlet spridningen av erytroidceller och kan förvärra symtomen på anemi. .
2. feber
Hälften av patienterna med tidig feber, kan ha låg feber, kan vara så höga som 39 ~ 40 ° C eller mer, med frossa, svettande, etc., även om leukemi i sig kan vara feber, men högre värme antyder ofta sekundär infektion, orsaken till infektionen är Låg immunfunktion, inklusive hämning av normal leukocytproliferation, neutropeni och låg cellulär immunfunktion. När patienter genomgår kemoterapi, inklusive kortikosteroider, är de mer mottagliga för infektion. Den vanliga infektionen är infektioner i övre luftvägarna. Den vanligaste formen av stomatit, gingivit eller angina, kan förekomma sår eller till och med nekros i allvarliga fall, dessutom kan lunginflammation, enterit, pyelonefrit, perianal inflammation, carbuncle också vara vanligare, allvarlig infektion kan kompliceras av bakteremi eller sepsis, Vissa patienter kan ha feber och kan inte hitta infektionen. De flesta infektioner i början av leukemi är bakterieinfektioner, särskilt Gram-negativa bacilli-infektioner. Sena fall är ofta blandade med svampinfektioner eller blandade bakterieinfektioner. Pneumocystis kan ses i senare fall. Infektion och cytomegalovirusinfektion.
3. Blödning
Den främsta orsaken till blödning är trombocytopeni. Anledningen till trombocytopeni är att spridningen av benmärgs-megakaryocyter hämmas, följt av infiltrering av blodkärlsväggar i leukemiceller, och vissa patienter med diffus intravaskulär koagulation har uppenbara blödningssymtom. Hämning av megakaryocytproliferation förvärrar blödningssymtom.Den allvarligaste blödningen är intrakraniell blödning Intrakraniell blödning åtföljs ofta av intrakraniell leukemicellinfiltration, vilket ofta är en av orsakerna till leukemidöd. Det finns data som indikerar att akut leukemi dog av blödning. 62,24%, varav 87% var intrakraniell blödning.
4. Prestanda för organ- och vävnadsinfiltrering
Leukemiceller kan infiltreras med flera organ och har olika infiltrationssymtom:
(1) Det är vanligare att infiltrering av benmärg orsakar ömhet i bäcken och infiltration av ben och leder har smärtsamma symptom. I några få fall orsakas symtomen på bensmärta av benmärgsnekros av leukemi.
(2) Infiltration av lymfkörtlar, lever och mjälte kan förekomma i olika grader av svullnad, vanligare än akut icke-lakning, var och en stod för 75%, 85%, 78%.
(3) Cirka 10% av fallen har huvudvärk, illamående, kräkningar och manifestationer av leukemi i centrala nervsystemet vid sjukdomens början. Meningeal leukemi är en vanlig typ av leukemiinfiltration i centrala nervsystemet. Leukemi (CNS-L) kan också manifesteras som infiltration av hjärnparenkym och infiltration av ryggmärgen. Motsvarande lokaliseringstecken kan förekomma enligt olika delar.
(4) Hudinfiltrering är sällsynt i akuta duschar. Om det finns hudinvolvering, många tidiga B-cellfenotyper.
(5) Testiklarna är infiltrerade och det finns smärtfri svullnad, mestadels ena sidan, även om den andra sidan inte är svullna, men det finns ofta infiltration av leukemiceller under biopsi. Testikell leukemi är vanligare hos manliga barn efter akut leukemi-kemoterapi Eller ungdom är den främsta orsaken till återkommande återkommande leukemi efter CNS-L.
5. Klassificering
Klassificeringen av leukemi har utvecklats från FAB-klassificeringen på 1970-talet till dagens MICM-klassificering (morfologi, immunitet, cytogenetik och molekylärbiologi):
(1) FAB-morfologiklassificering: akut drench är uppdelad i tre subtyper L1, L2, L3.
(2) Immunologiklassificering:
Immunohistokemiskt uttryck av 1B-celler Tidig pre-B-celler visade HLA-DR, TdT (terminal deoxynukleotidyltransferas), CD34, CD19, CD24, CD10 (CALLA) och andra positiva; pre-B-celler visade HLA-DR, CD19, CD24, CD24, CD24, CD10, CD20, Cμ (cytoplasmatisk tung kedja) positiv, B-celler visade HLA-DR, CD19, CD24, CD10, C20, Cl, C21-positiva.
T-cellantigen CD7 från 2T-celler är den mest känsliga, men vissa T-celler är negativa, så CD5 och CD2 måste tillsättas. T-celler för barn uttrycks sällan HLA-DR-positiva, CD3 är ofta Cytoplasmatisk positivt och ytnegativt.
(3) cytogenetisk klassificering: kromosomala förändringar i akut lymfoblastisk: akut lymfoblast före B-celler t (1; 19); B-cell akut lymfoblast t (8; 14), t (2; 8), t (8; 22) ; T-cell akut lymfoblast t (11; 14), t (1; 14), t (8; 14), t (10; 14), t (7; 9), t (7; 14), INV (14) Dessutom finns det fortfarande t (9; 22) i den akuta duschen, ofta en dålig prognos för kromosomförändringar.
(4) Molekylärbiologi: Med den kontinuerliga utvecklingen av molekylärbiologitekniker, såsom PCR, FISH och in situ PCR-gendiagnostik, har vissa leukemipatienter inte hittat kromosomavvikelser, men genetiska diagnostiska tekniker kan hitta onormala fusionsgener; Myc av t (8; 14) (q24; q32) är smält med immunoglobulingen (Ig) -genen, och E2A från t (1; 19) (q23; p13) är smält med PBX-genen, t (1; 14) (p32; Q11) SCL (TAL-1) är smält till TCR-genen, t (10; 14) (q24; q11) HOX-11 är smält till TCR-genen, t (11; 14) (q13; q32) BCL-1 Ig-genfusion och t (14; 18) (q32; q21) BCL-2 är fusionerade till Ig-genen, och dessa fusionsgener är ofta associerade med akut lymfoblastisk.
Undersöka
Undersökning av akut lymfoblastisk leukemi hos äldre
Perifert blod
När antalet vita blodkroppar börjar ökar cirka 60% av fallen,> 10 × 109 / L och mer än 50 × 109 / L står för nästan 1/4 av fallen. Ju högre antal vita blodkroppar, desto högre är andelen primordiala lymfocyter. Högt antal vita blodkroppar är inte högt, några mindre primordiala celler eller inga ursprungliga celler, så kallad sub-leukemi leukemi och icke-leukemi leukemi, om perifert blod leukocyt räknas> 50 × 109 / L (50 000 / mm3 ), ofta med uppenbara lymfkörtlar, lever, splenomegali och ofta T-cell-immunofenotyp, antal röda blodkroppar är vanliga, de flesta fall (2/3 fall) visade måttlig anemi, hematokrit <30%, släkt Positiva celler, positiv pigmenterad anemi, minskade trombocytantal, cirka 60% av fallen <50 × 109 / L (50 000 / mm3).
2. Benmärgsundersökning
Förutom morfologisk undersökning av Wrights fläck, kan punktering av benmärgsvätska också användas för immunofenotypiska, histokemiska och cytogenetiska test. När benmärgscellernas densitet är mycket hög och retikulär fibros sprids är det svårt att extrahera benmärgsvätska. "torrpumpning" -fenomen, måste du göra benmärgsbiopsi, undersökning av benmärg visade ökad cellproliferation, och se ett stort antal lymfoida leukemiceller, men morfologin för myeloid- och erytroidprekursorceller är normal, men antalet är minskat, megakaryocyter ofta Dålig spridning.
3. Cellkemi
Peroxidas-negativt; glykogen PAS-reaktionspositivt block eller granulat; ospecifikt esterasnegativt; neutrofil alkaliskt fosfatas ökade.
4. Blodbiokemi
(1) Bestämning av urinsyra i blod På grund av den höga cellomsättningshastigheten för leukemiceller uppstår metaboliska störningar, som visar en ökning av blodsyror i blodet, men gikt symptom är sällsynta, men uppmärksamhet bör ägnas åt om urinsyra nefropati uppstår, även i frånvaro av alltför höga leukemiceller. Samtidigt kommer det att öka urinsyran i blodet. Det är också viktigt att notera att när patienten har svår dehydrering samtidigt kan urinsyra nefropati uppstå mer och till och med orsaka allvarlig njurfunktion.
(2) Blodlaktatdehydrogenas ökas på grund av en ökning av omvandlingen av leukemiceller.
5. Undersökning av cerebrospinalvätska (CSF)
Cirka 3% av barn med akut effusion har invasion av nervsystemet i centrala nervsystemet. Förutom rutinmässig CSF-rutinundersökning är CSF-centrifugalsedimentation och koncentration för att hitta leukemiceller användbart för diagnos. När andelen celler är mycket hög, kommer blödningen som orsakas av ländryggen att leda till "inmatning" av perifera blod leukemiceller. Därför finns det några fall att ländstången försenas i några dagar. Efter kemoterapin har de perifera blodleukocyterna minskat avsevärt och det är svårt att hitta leukemiceller. Det är bättre att ha en ryggstång. När centrala nervsystemet (hjärn- och ryggmärgsmembranet) infiltreras visar det en ökning av CSF-tryck, ökat protein, minskat socker och leukemiceller.
6. Röntgenundersökning: bröstradiografi visar anterior mediastinal massa svarade för 5% till 10% av fallen, tymusförstoring ofta åtföljd av pleural effusion, sådana fall är vanliga vid akut dusch i T-celler.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av akut lymfoblastisk leukemi
diagnos
Diagnosen av akutavdelningen beror huvudsakligen på benmärgsundersökning, se ett stort antal primitiva lymfocyter, minst 25%, men andelen benmärg i den akuta lymfkörteln är mycket mer än 25%.
Differensdiagnos
1. Identifiering av benmärgsmetastas hos fasta tumörer, såsom benmärgsmetastas av neuroblastom. Dessa celler förekommer ofta i en hög med rosetter och differentieras med elektronmikroskopi vid behov.
2. På grund av de kliniska ospecifika symtomen som feber, bör symtom i led, mild anemi skilja sig från juvenil reumatoid artrit eller lupus erythematosus, bör inte missbruka binjurebarken hormonet när diagnosen är okänd, eller det kommer att leda till symtom Lindra, försena diagnosen.
3. Vissa infektionssjukdomar som infektionsmononukleos, toxoplasmos, cytomegalovirusinfektion kan ha feber, lymfadenopati och hepatosplenomegali och atypiska lymfocyter kan ses i perifert blod. Morfologisk undersökning.
4. Dessutom bör typen av leukemi som inte är leukemi vid akut drenering differentieras från aplastisk anemi, men benmärgsundersökningen är användbar för att identifiera dessa två typer av sjukdomar. Och kan öka i leukemi.
