akut icke-lymfocytisk leukemi hos äldre
Introduktion
Introduktion till akut icke-lymfocytisk leukemi ANLL är en akut icke-lymfocytisk leukemi sekundär till myelodysplastiskt syndrom eller kemoterapimediciner, främst med anemi, feber och blödning. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdomar: förekomsten av medelålders och äldre över 50 år är cirka 0,03% - 0,07% Känsliga människor: äldre Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi
patogen
Akut icke-lymfocytisk leukemi hos äldre
Genetiska faktorer (20%):
Familiell leukemi svarar för 0,7% av leukemi, och förekomsten av leukemi hos samma tvilling är tre gånger högre än för andra människor. B-cell kronisk lymfocytisk leukemi är familjära, medfödda sjukdomar som Fanconi-anemi, Downs syndrom, Bloom-syndrom, etc. Förekomsten av leukemi är hög.
Andra blodsjukdomar (10%):
Såsom kronisk myeloid leukemi, MDS, myeloproliferativa sjukdomar såsom essentiell trombocytos, myelofibrosis och polycythemia vera, paroxysmal hemoglobinuri, multipelt myelom, lymfom och andra blodsjukdomar kan så småningom utvecklas till akut Leukemi, särskilt ANLL.
Joniserande strålning (10%):
Röntgendiagnostik och behandling, 32P-behandling, förekomsten av leukemi i befolkningen av atombomber är hög.Kemiska faktorer (10%):
Bensen och dess derivat, antineoplastiska medel såsom alkyleringsmedel och etoposid och bis-morfolin för behandling av psoriasis kan orsaka leukemi, särskilt ANLL.
Virus (20%):
Till exempel kan ett retrovirus av typ C, humant T-lymfocytvirus-I, orsaka leukemi hos vuxna T-celler.
Förebyggande
Äldre akut förebyggande icke-lymfocytisk leukemi
Riskfaktor
(1) Joniserande strålning Efter atombomben i Hiroshima, Hiroshima, Japan, var förekomsten av leukemi bland de överlevande 30 gånger och 17 gånger högre än den för icke exponerade människor. Strålningsdosen (100-900 cGy) var nära relaterad till förekomsten av leukemi. Förekomsten av leukemi var 3,5 gånger den i kontrollgruppen, mestadels akut lymfoblastisk, akut eller kronisk myelogen leukemi, modern hade en historia av röntgenexponering under graviditeten, och ökningen av antalet röntgenstrålar före graviditeten ökade risken för leukemi hos barnen.
(2) kemiska faktorer bensen-inducerad leukemi har bekräftats: såsom förekomsten av tidiga skobearbetningsarbetare (kontakt med bensenlim) är 3 till 20 gånger högre än den normala populationen, alkyleringsmedel (som kväve senap, bensen butyl) Syra kväve senap, cyklofosfamid, busulfan etc. kan orsaka sekundär leukemi, särskilt i tumörer med lymfom eller defekter i immunsystemet. Effekten av bis-morfolininducerad leukemi har rapporterats under de senaste åren. Derivat av etylamin har starka kromosomavvikelser. Kloramfenikol och fenylbutazon kan också orsaka leukemi. Leukemi orsakad av kemiska ämnen är mestadels akut leukemi.
(3) Karcinogena virus Mänsklig leukemi orsakad av virus finns endast i vuxen T-cell leukemi (ATL): den orsakas av humant T-lymfocytotrofiskt virus-I (HTLV-I), vilket är C Typen av RNA retrovirus kan överföras genom sexuell överföring, och blodprodukterna kan överföras i sidled till avkomman. Från 1984 till 1990 hittades 11 fall av ATL-patienter i Kina, mestadels i kustområden.
(4) Bland barn med genetiska faktorer har en person akut leukemi, den andra har 25% högre risk för leukemi än normala människor, och leukemi är av samma typ. Förhållandet mellan medfödda sjukdomar och leukemi jämförs också. Nära, såsom medfödd dumt (Downs syndrom) är ofta benägen för leukemi, förekomsten av akut leukemi är 20 gånger högre än normalt.
(5) Hematologiska sjukdomar Vissa blodsjukdomar kan så småningom utvecklas till akut leukemi, såsom kronisk myeloid leukemi, polycythemia vera, essentiell trombocytos, myelofibros, myelodysplastiskt syndrom: paroxysmal nattlig hemoglobinuri , lymfom, multipelt myelom, etc.
(6) Andra: Andra faktorer som kan orsaka leukemi inkluderar bensin, organiska lösningsmedel, insekticider, hårfärger, arsenikmedel och beläggningar.
2. Tertiär förebyggande
Primär förebyggande:
1 Ät mer färsk frukt och grönsaker, rimlig kost, ordentlig fysisk träning och förbättra kroppens motstånd.
2 För applicering av radiofarmaceutiska medel och kemiska medel (särskilt alkyleringsmedel) är det nödvändigt att kontrollera indikationerna och läkemedelsdoserna strikt för att undvika missbruk och samtidigt eller därefter ge motsvarande skyddande läkemedel för att minska förekomsten av läkemedelsinducerad akut leukemi.
3 Vidta nödvändiga skyddsåtgärder för personer som arbetar i den radioaktiva miljön under lång tid, som att ha på sig isoleringsdräkter mot strålning, regelbunden behandling, komplettera med multivitaminer, etc. och förvara och isolera radioaktiva instrument eller artiklar för att undvika omgivande människor. strålning.
Fyra gravida kvinnor bör undvika joniserande strålning och onödigt läkemedelsintag under graviditeten.
5 Främja miljöskydd och minska föroreningar av naturresurser (som vatten, atmosfär, mark etc.).
Sekundär förebyggande: Screening för högriskgrupper, äldre bör genomgå regelbundna fysiska undersökningar, för att hitta asymptomatiska leukemipatienter, för att tillhandahålla nödvändig ytterligare undersökning av misstänkta fall, för att uppnå tidig upptäckt, tidig diagnos, tidig behandling, den vanligaste undersökningen Det finns blodrutin, klassificering av vita blodkroppar, blodplättmorfologi och benmärgsaspiration, B-ultraljud och så vidare.
Tertiär förebyggande: För patienter som har diagnostiserats med akut leukemi, enligt kroppens tillstånd, sjukdomens framsteg, systemet för regelbunden behandling av olika viktiga organfunktioner, kontrollera tillståndet, förbättra livskvaliteten hos patienterna och förlänga överlevnadsperioden.
Komplikation
Äldre patienter med akut icke-lymfocytisk leukemi Komplikationer anemi
Det finns främst anemi, blödning, infektion och så vidare.
Symptom
Symtom på akut icke-lymfocytisk leukemi hos äldre Vanliga symtom Trombocytopeni Hudinfiltration Intravaskulär koagulation Ledsmärta Andningsskador Intrakraniell blödning Qi-dynastin snarkning Nodulär njursvikt
De kliniska manifestationerna av akut icke-lakning liknar dem vid akut drenering.Det finns fyra huvudsakliga kliniska manifestationer, nämligen: anemi, feber, blödning och infiltration, som liknar dem för akut drenering, och kommer inte att beskrivas igen, men de skiljer sig från akut dränering. Och specificiteten för varje subtyp av ANLL beskrivs.
1. Minst hälften av fallen med akuta icke-lakande fall har blödningssymtom.Den huvudsakliga orsaken till blödning är trombocytopeni, men möjligheten till spridd intravaskulär koagulering (DIC) kanske inte försummas, särskilt i den akuta promyelit av M3-subtyp. När det gäller cell leukemi är de kliniska blödningssymptomen uppenbara, svårighetsgraden och bredden av blödningen, särskilt den omfattande blödningen i många delar, den subkutana blödningen har utvecklats till en stor lila fläck av purpura, och dessa blödningsfenomen är svåra att förklara för den primära sjukdomen. Det misstänks och utesluts från spridd intravaskulär koagulering.
2. Symtomen på smärta i ben och leder är mycket mindre än hos ALLA, vanligtvis mindre än 20%. Lymfkörtlar, lever, mjälte och annan svullnad kan ses i hälften av fallen, men svullnaden är lättare än ALLA, och förekomsten är lägre än ALLA.
3. Cirka 10% av fallen av hudinfiltrering, hudspolning eller sjukdomen är blå-lila, nodulära, hudskador är vanligare i akut monocytisk leukemi av M5-subtyp.
4. Tandkötterna är infiltrerade, svullna och gråblå, vilket är karakteristiskt för mononukleär cellinfiltration.
5. I början av sjukdomen finns det färre leukemier i centrala nervsystemet än ALLA, men i ANLL-perifera blodhöga vita blodkroppar ökar risken för hjärn leukemi i mononukleära cellundertyper (M5).
6. Subperiosteala infiltrering av ögonlocken kan vara en grön tumör, som skjuter ögongloben utåt, vilket är karakteristiskt för ANLL-infiltration.
7. I ett litet antal fall visade perifert blod ett högt antal vita blodkroppar> 100 × 109 / L. Sådana fall är benägna att leukostas, och leukocytstasen i lungkapillärbädden verkar oroande, röst och interstitiell infiltration. Allvarligt andningsfel, som visar prestanda av andningsbesvärssyndrom, dålig prognos, vita blodkroppsstaser i centrala nervsystemet, ofta åtföljt av intrakraniell blödning, orsakar ofta dödsfall, leukocytstasis i könssystemet kan uppstå onormal peniminektion, hyperuricemi Symtom och njursvikt.
8. Klassificering
(1) FAB-klassificering: akut icke-lymfocytisk leukemi uppdelas i 9 typer enligt följande:
M0 (akut differentiering av akut myelooid leukemi): De ursprungliga cellerna liknar L2-celler under ljusmikroskop, med uppenbar nukleoli, cytoplasmatisk transparens, basofila, inga azurofila partiklar och Auer-kroppar, myeloperoxidas (MPO) ) och Sudan svarta B-positiva celler <3%; under elektronmikroskop, MPO (+); CD33 eller CD13 och andra myeloida markörer kan vara (+), är lymfoida antigener vanligtvis (-), men ibland CD7 + .TdT +; Icke-leukemi kan uttrycka CD7 + .TdT +.
M1 (odifferentierad typ av akut myelooid leukemi): Udifferentierade granulocyter (typ I + typ II) står för mer än 90% av icke-unga röda blodkroppar i benmärgen, minst 3% av cellerna är peroxidasfärgade (+), protoplasmatisk cytoplasma Inga partiklar i typ I och några få partiklar i typ II.
M2 (akut differentiering av akut myelooid leukemi): Myeloblaster står för 30% till 89% av icke-unga röda blodkroppar i benmärgen, monocyter <20% och andra granulocyter> 10%.
M3 (akut promyelocytisk leukemi): Multi-granulära promyelocytiska celler är dominerande i benmärgen, och sådana celler är ≥30% i celler som inte är erytroid.
M4 (akut granulocyt-monocytisk leukemi): primordialceller i benmärgen står för mer än 30% av icke-erytroidceller, granulocyter står för 30% till 80% i varje steg, och mononukleära celler i varje steg är> 20%.
Förutom M4-typen av M5Eo, eosinofiler ≥5% i icke-erytroidceller.
M6 (akut monocytisk leukemi): de ursprungliga mononukleära cellerna i icke-erytroidcellerna i benmärgen, ≥80% av de unga mononukleära cellerna och monocyterna, om de ursprungliga monocyterna är ≥80% M5a, <80% är M5b.
M7 (akut erytroleukemi): erytrocyter i benmärgen ≥ 50%, primordiala celler i icke-erytroidceller (typ I + typ II) ≥ 30%.
M8 (akut megakaryoblastisk leukemi): ≥30% av de primitiva megakaryocyterna i benmärgen.
I Kina är M2 uppdelad i M2a och M2b2, M2a är M2 och M2b är en subtyp som föreslås av Kina.Det kännetecknas av en markant ökning av primordiala och promyelocytiska celler i benmärgen, men med onormala neutrofiler. Granulocyter är dominerande, deras kärna har ofta nukleoli och det finns en uppenbar obalans i utvecklingen av nukleoplasma. Sådana celler är> 30%.
(2) Immunofenotypning: Det immunologiska uttrycket av CD33 i akuta icke-lakande celler var positivt i de akuta cellerna för akut icke-lakning, men den akuta lymfoblastiken var negativ.
CD33 är positivt för normala promyelocytiska promyelocytiska celler, mesenkymceller och monocyter, CD11b, CD14.CD36 är positivt för monocytceller, CD13 är positivt för myeloblaster och CD13 och nukleär TdT rapporteras. Prognosen för de positiva patienterna var dålig medan CD15-positiviteten svarade bra på kemoterapi.De akuta icke-lymfocyterna uttrycktes inte på lymfoidantigenerna CD19, CD20, CD21 och CALLA, och endast mindre än 5% av det akuta icke-lakande uttrycket av TdT Positivt uttrycks Ia / HLA-DR i de flesta akuta icke-lakning.
(3) cytogenetisk klassificering: akut icke-lakande kromosomförändring M1 har monomer 5, t (6; 9), t (9; 22), M2 har monomer 7. monomer 5, t (8; 21) , t (9; 11), del (11), INV (16), t (6; 9), M3 visar t (15; 17), M4 har monomer 7, t (8; 21), t (9) ; 11), del (11), t (6; 9), M4EO se INV (16), M5 har monomer 7, t (9; 11), del (11), INVt (16).
(4) Molekylärbiologi:
Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska manifestationer, blodprover och benmärgsundersökningar.
Undersöka
Undersökning av akut icke-lymfocytisk leukemi hos äldre
Perifert blod
Vid tidpunkten för början kan antalet perifera blod leukocyter variera, men det totala antalet vita blodkroppar är mindre än ALL, särskilt i M3-subtyp akut promyelocytisk leukemi. Perifert blod leukocytantal är ungefär hälften av fallen <3 × 109 / L, ett litet antal fall av perifert blod kan visa ett betydande högt antal vita blodkroppar (> 100 × 109 / L), lätt att se subtypen M4 och M5, perifert blod kan visas leukemiceller, en sådan stavliknande kropp kan ses i cytoplasma (Auer Rod) är en granulocyt- eller mononukleär cell, det perifera leukocytantalet i blodet är lågt, och det finns ingen typ av leukemi-leukemi från icke-leukemi. Faktum är att det är sällsynt. Patienterna har ofta måttlig anemi vid diagnostiden och retikulocyter reduceras. Perifert blod kan ha kärnbildade röda blodkroppar, vanligtvis unga röda blodkroppar, och trombocytopeni är ofta uppenbart. När DIC är komplicerat reduceras trombocyter mer.
2. Benmärg
I de flesta fall är kärnbildad cellproliferation markant aktiv och ett stort antal leukemiceller visas. I ett litet antal fall reduceras den kärnbildade cellproliferationen av benmärg. Det perifera blodet i sådana fall visar också en minskning av antalet vita blodkroppar, och andelen leukemiceller i benmärgen minskas i myeloidproliferation. Fallen är ibland lägre, kan vara mindre än 40%, kallad akut leukemi med låg andel blastceller, kan erytroidprekursorceller ha megaloblastiska förändringar, särskilt i fall av erytrolukemi eller akut icke-leukemi leukemi hematopoietiskt abnormt syndrom Utvecklande, erytroidcellproliferation hämmas mestadels i ANLL (förutom M6), och megakaryocytcellinjer hämmas också.
3. Cellkemi.
4. Blodbiokemi
(1) hyperuricemia: kan ses i hälften av ANLL-fall eller när leukemiceller förstör och upplöses.
(2) ökat lysozym: kan ses vid monocytisk leukemi M4 och M5, för högt lysozym kan orsaka njurrörsskada, kliniskt behov av att vara vaksam.
(3) Undersökning av spridd intravaskulär koagulering: fler patienter med DIC än ALLA i ANLL, särskilt de med subtyp M3. Laboratorietester visar ofta trombocytopeni, men de flesta fall har visat trombocytopeni på grund av ANLL-diagnos. Därför har denna parameter lite referensvärde i leukemifall som är komplicerade med DIC. Fibrinogen minskas i DIC, protrombintiden förlängs, fibrinspjälkningsprodukten ökas, plasmaprotaminkoaguleringstestet är positivt och det finns femte. Faktorreduktion.
(4) Cellkolonibildning: Kolonibildning av leukemiceller kan delas in i fem typer, nämligen:
1 icke-tillväxt typ;
2 små klustertyp;
3 stora klustertyp;
4 Förhållandet mellan kluster och kolonier ökar onormalt;
5 kluster, koloniförhållandet är normalt och typ 1, 3 och 4 har dåligt svar på kemoterapi, men det har också rapporterats att endast typ 3 har en dålig prognos.
Röntgenundersökning: bröstradiografi visar anterior mediastinalmassa utgjorde 5% till 10% av fallen, tymusförstoringen åtföljs ofta av pleural effusion, sådana fall är vanliga i akuta duschar i T-celler.
Diagnos
Diagnos och diagnos av akut icke-lymfocytisk leukemi
1. Identifiering av benmärgsmetastas hos fasta tumörer, såsom benmärgsmetastas av neuroblastom. Dessa celler förekommer ofta i en hög med rosetter och differentieras med elektronmikroskopi vid behov.
2. På grund av de kliniska ospecifika symtomen som feber, bör symtom i led, mild anemi skilja sig från juvenil reumatoid artrit eller lupus erythematosus, bör inte missbruka binjurebarken hormonet när diagnosen är okänd, eller det kommer att leda till symtom Lindra, försena diagnosen.
3. Vissa infektionssjukdomar som infektionsmononukleos, toxoplasmos, cytomegalovirusinfektion kan ha feber, lymfadenopati och hepatosplenomegali och atypiska lymfocyter kan ses i perifert blod. Morfologisk undersökning.
4. Dessutom bör typen av leukemi som inte är leukemi vid akut drenering differentieras från aplastisk anemi, men benmärgsundersökningen är användbar för att identifiera dessa två typer av sjukdomar. Och kan öka i leukemi.
