subkutan pannikulit inflammatoriskt T-cellslymfom
Introduktion
Introduktion till subkutan pannikulit T-celllymfom Subkutant pannikulitiskt T-celllymfom (SPTCL) är ett sällsynt primärt kutan lymfom som har erkänts under de senaste åren. De kliniska egenskaperna är djupa subkutana knölar eller plack, hårda, solbrända till röda, nästan alla av dem, den största diametern kan nå mer än 10 cm, förekommer i lemmarna, följt av bagagerummet, kan också påverka hudens ansikte och nacke, det finns Vissa patienter kan spontant lösa, och vissa patienter har upprepade subkutana noduler. Historiken kan vara flera år till mer än 10 år innan diagnos. De flesta patienter har systemiska symtom som feber, frossa, trötthet, viktminskning och myalgi. När tumören återkommer är den ofta begränsad till huden. Organisation sprids sällan. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0006% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: subkutan T-celllymfom
patogen
Subkutan pannikulit T-celllymfometiologi
Patologiska drag
Subkutant fett infiltreras av diffusa och täta lymfoida tumörceller, och fett septum och fettlobuler invaderas. Tumörcellerna är arrangerade på ett snörliknande sätt runt en enda fettcell. Detta är en karakteristisk infiltreringsmetod för sjukdomen. Tumörcellerna varierar i storlek och små celler. Det kännetecknas av markant oregelbundenhet i kärnan, djupfärgning av kromatin, obetydlig nukleoli, gles cytoplasma och cytoplasma. De morfologiska egenskaperna hos stora celler är stora och runda kärnor, spridd kromatin, uppenbar nukleoli, riklig cytoplasma och transparent för Dubbel astigmatism, ett stort antal vävnadsceller i tumörvävnad, spridda runt tumörcellerna, ett stort antal kärnfragmenteringskroppar är synliga inuti och utanför cellen, 60% av SPTCL tumörvävnad har stora bitar av fettnekros och därmed sekundär Granulomreaktionen har i de flesta fall tumörcellinfiltrering av blodkärl.
2. Kärnfragmentering och apoptos
Ett stort antal kärnfragmenteringskroppar inom och utanför vävnaden antyder ett allmänt apoptotiskt fenomen i tumörvävnaden. Det är oklart vilken typ av celler den apoptotiska kroppen härrör från, och det spekuleras i att det kan härledas från cytotoxisk T-lymfocyt (CTL). Målceller som adipocyter eller andra icke-neoplastiska celler, men kan också härledas från själva tumörcellerna, det är nu klart att CTL kan inducera apoptos av målceller genom en mängd olika vägar, när förhållandet mellan effektorceller / målceller är högt, En klonad CTL-cell kan attackera andra CTL-celler för att orsaka apoptos.
3. Immunologisk fenotyp
Uttryckande karakteristiska markörer för en eller flera T-celler, såsom CD3, CD2, CD43 eller CD45RO, har nyligen genomförda studier visat att de flesta tumörceller är CD8-positiva och intracellulära cytotoxiska granuleproteiner T-cellantigen-1 (T-cell) Intracellulärt antigen-1, TIA-1) och perforin är diffust starkt positiva. Dessa två punkter antyder starkt att tumören härstammar från CTL, och både CD4 och CD8 uttrycks samtidigt, och vissa CD4 och CD8 är negativa och några CD30 är positiva. Positiva, B-cellspecifika markörer, CD69 och lysosomal negativa.
Genotypanalys avslöjade att de flesta av dem hade klonala omarrangemang av TCRy.
Förebyggande
Subkutan pannisk inflammatorisk T-celllymfomförebyggande
Stärka fysisk träning, förbättra fysisk kondition och träna mer i solen. Överdriven svettning kan utsöndra sura ämnen i kroppen med svett och undvika bildning av sur fysik och därmed inte lämna några dolda faror för människokroppen.
Komplikation
Subkutan pannikulit T-celllymfom komplikationer Komplikationer Subkutan T-celllymfom
De viktigaste komplikationerna är infektion och blödning, vilket också är den vanligaste dödsorsaken vid denna sjukdom.
Symptom
Subkutan pannikulit T-celllymfom symtom Vanliga symtom Viktminskning, generaliserade röda plackknölar, liposuitis, muskelsmärta, frossa
De kliniska egenskaperna är djupa subkutana knölar eller plack, hårda, solbrända till röda, nästan alla av dem, den största diametern kan nå mer än 10 cm, förekommer i lemmarna, följt av bagagerummet, kan också påverka hudens ansikte och nacke, det finns Vissa patienter kan spontant lösa, och vissa patienter har upprepade subkutana noduler. Historiken kan vara flera år till mer än 10 år innan diagnos. De flesta patienter har systemiska symtom som feber, frossa, trötthet, viktminskning och myalgi. När tumören återkommer är den ofta begränsad till huden. Organisation sprids sällan.
Undersöka
Undersökning av subkutan pannikulit T-celllymfom
Tidig biopsipatologi diagnostiseras ofta som ospecifik lipidmembraninflammation, och vissa patienter har onormal leverfunktion.
Perifert blod
Anemi, granulocyt och trombocytopeni, vita blodkroppar kan reduceras till 1 × 10 9 / L, blodplättar så låga som 20 × 10 9 / L.
2. Vävnadsbiopsi
Tidiga manifestationer av ospecifik pannikulit följt av lymfoid tumörcellinfiltration.
Enligt kliniska manifestationer kan symtom och tecken kontrolleras.
Diagnos
Diagnos och diagnos av subkutan pannikulit T-celllymfom
diagnos
Enligt kliniska manifestationer och patologisk undersökning bekräftade.
Differensdiagnos
Godartad subkutan lipidmembraninflammation
Sängen kännetecknas också av liknande djupa subkutana knölar. Den histologiska subepitelvävnaden infiltreras också av täta lymfocyter, som kan åtföljas av fettnekros, men den kliniska utvecklingen är långsam, det finns en tendens till spontan regression och generellt utvecklar inte lymfom och systemisk invasion. Histologiskt har infiltrerande celler typiska manifestationer och är arrangerade runt ett spetsliknande mönster med en enda fettcell. Dessa två punkter kan skilja de flesta fall från denna sjukdom, men i det tidiga stadiet av lymfom är tumörcellernas atypicalitet inte uppenbar. Vid denna tidpunkt kan immunfenotypen användas för att särskilja de två sjukdomarna.Cellpopulationen av godartad subkutan lipidmembraninflammation är huvudsakligen B-celler och icke-enformiga plasmaceller, i vilka T-celler är spridda, ofta med CD4-celler eller CD4 och CD8. Andelen av de två cellerna är lika, endast ett fåtal celler har positiv cytotoxisk granulproteinfärgning, medan subkutan panniskt inflammatoriskt lymfom huvudsakligen är CD8-celler, cytotoxiskt granulprotein TIA-1 och perforin är i allmänhet starkt positiva, godartade subkutan lipidmembraninflammation Den klonala omarrangemanget av den TCR-fria genen är också användbar för att identifiera de två.
2. Annat T-celllymfom
Såsom storcellens anaplastiskt lymfom (ALCL), nasalt T / NK-celllymfom, icke-specifikt perifert T-celllymfom, dessa lymfom kan vara sekundära till subkutan vävnad, lätt att förväxla med denna sjukdom Men infiltrationen av dessa tumörer skiljer sig från sjukdomen och smälter ofta samman och det finns inget fenomen att fettcellerna är arrangerade på ett snörliknande sätt, och kroppen med kärnfragmentering är sällsynt.
3. Icke-specifikt perifert T-celllymfom
Ofta kan CD4-positivt, intracellulärt cytotoxiskt granulprotein, nasalt NK / T-celllymfom, kärlcentralt lymfom också uttryckas som djupa subkutana noduler och subkutan lipidmembranekros, en tendens att invadera blodkärl, del Patienter har också fagocyttsyndrom, men många hudorgan såsom nasofarynx och lungor, tumörceller är ofta CD56-positiva, ingen omorganisering av TCR-genen, ofta associerad med EB-virusinfektion.
4. Anaplastiskt lymfom med stor cell
Perforin och TIA-1 kan också uttryckas samtidigt. Även om ett litet antal SCPTCL också kan uttrycka CD30, uttrycks CD30 av ALCL generellt starkt positivt, med karakteristiska egenskaper hos membran- och Golgi-färgning, och sedan, t (2; 5) Eller detekteringen av p80 NPM / ALK-fusionsprotein bidrar till diagnosen av ALCL och SPCTL.
