icke-adrenerg proliferativ pseudohermafroditism
Introduktion
Introduktion till icke-adrenerga pseudo-sexuella missbildningar Under graviditet, särskilt i första trimestern, kan gravida kvinnor, såsom progesteron, östrogen och androgen, maskulina kvinnliga embryon eller foster. Att ta östrogen vid olika tidpunkter under graviditeten är också inkonsekvent i maskulinisering av kvinnliga foster. Om könshormoner tas före 12 veckors graviditet är stängningen av läppar och påsar mer uppenbar; om könshormonerna används efter 12 veckors graviditet är utvidgningen av klitoris mer uppenbar, och ibland är vaginalöppningen öppen för urinröret, men det är mindre vanligt. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0002% - 0,0005% Känsliga personer: vanligare hos fostret Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: manlig pseudohermaphroditism
patogen
Icke-adrenerg pseudo-sexuell missbildning
Orsak till sjukdomen:
Onormal sexuell differentiering orsakad av maternellt och exogent androgen, inklusive progesteron med latent androgen aktivitet under första trimestern (19-desmetyltestosteronderivat, inklusive etinylprogesteron, noretisteron, isoacetylen Norodon, danazol, gestrinon, levonorgestrel och medroxyprogesteron) och androgenpreparat orsakar maskulinisering, och den andra trimesterapplikationen orsakar endast klitorishypertrofi, urogenital sinus missbildning, moders graviditetsålder Manliga tumörer inkluderar arrhenoblastomas, metastaserande äggstockscancer (Krükenberg-tumörer), luteomas, lipoidtumörer, stromalcelltumörer och stromalcellhyperplasi ( Hyperthecosis) kan också orsaka maskulinisering av kvinnliga foster.
patogenes:
Förekomsten av maskulinitet under graviditeten är relaterad till följande faktorer: till exempel typ och dos av könshormoner, morgon och kväll under graviditet, permeabilitet och metabolism av morkaka, metabolism och nedbrytning av exogena hormoner hos gravida kvinnor och organisation av fostrets reproduktiva system Könshormonkänslighet och metabolisk dysfunktion.
Progesteronet som används vid behandling av hotad abort är mestadels syntetiska beredningar, och dess biologiska verkningsegenskaper har inte bara effekten av progesteron, utan också verkan av androgen, och effekten av syntetiskt progesteron är mer än 10 gånger starkare än det naturliga progesteronet och dess utsöndring Långsam, långverkande tid, det är lätt att leda till maskulinisering av kvinnliga foster. Det östrogeninducerade kvinnliga fostret är hane eftersom det syntetiska östrogenet kan orsaka metabolismen av progesteron att producera androgen, och det syntetiska östrogenet kan stimulera Fostret i binjurebarken främjar dess utsöndring av androgener.
Förebyggande
Förhindrande av icke-adrenerg pseudo-sexuell missbildning
Klinisk analys visar att de flesta av dessa små patienter inte beror på brist på näring under graviditeten, utan saknar den nödvändiga folinsyran i näringen. Curry påpekade att studien fann att denna fostermissbildning ofta inträffar under den andra och tredje veckan av graviditeten, och folsyra har funktionen att förhindra fostermissbildning. Därför är det mest rimligt att kvinnor tar folsyra före graviditeten. Naturligtvis kan gravida kvinnor kompletterade med lämplig mängd folsyra under graviditeten också säkerställa en hälsosam utveckling av fostret och minska andelen nyfödda patienter med sådana fysiologiska defekter. Folinsyra tillhör B-vitaminer och finns ofta i gröna blad, den är också rik på tortilla, bönor, djurlever, njure och jäst. Folinsyrapreparat används vanligtvis för att behandla graviditet och näringsmässig megaloblastisk anemi.
Komplikation
Icke-binjurala proliferativa pseudohermaphroditism-komplikationer Komplikationer manlig pseudohermaphroditism
1, manligt fostret manligt: på grund av rollen som östrogen och progesteron, och rollen som syntetiskt progesteron är mer än tio gånger starkare än det naturliga progesteronet, är dess utsöndring långsam, handlingen är längre, vilket orsakar feminint foster.
2, endokrina systemsjukdomar: på grund av endokrina körtlar eller endokrin vävnad i sig, förekommer utsöndringsfunktionen och / eller strukturella avvikelser i syndromet, men inkluderar också onormala hormonkällor, hormonreceptoravvikelser och fysiologiska störningar orsakade av hormon- eller substansmetabolismstörningar.
Symptom
Icke-adrenerg pseudo-sexuell missbildningssymptom vanliga symtom hermafroditism maskulin utvecklingsmissbildning
Att ta östrogen vid olika tidpunkter under graviditeten är också inkonsekvent i maskulinisering av kvinnliga fostrar. Om könshormoner tas före 12 veckors graviditet är läpparnas stängning tydligare; om könshormoner används ökar klitoris efter 12 veckors graviditet. Det är uppenbart att vaginalöppningen ibland är öppen för urinröret, men det är mindre vanligt: Graden av maskulinisering av det kvinnliga fostret efter att ha tagit androgen verkar vara lättare och den förstorade klitoris kan gradvis minskas efter födseln.
Undersöka
Undersökning av icke-binjurisk hyperplastisk pseudohermaphroditism
Sexuell kromatin var positiv, karyotyp 46XX, 24-timmars urinvägs-17 ketosteroider och graviditetstiol ökade. B-ultraljud, CT-undersökning visar ibland bilateral binjureförstoring eller en plats.
Diagnos
Diagnos och diagnos av icke-adrenerg pseudo-sexuell missbildning
Diagnostiska kriterier
1 Kvinnlig genital hermafroditism efter födseln.
2 Modern hade haft en historia av att tillämpa sexhormonpreparat under graviditeten.
3 Modern har eller har ingen maskulin prestanda.
4 avbildning undersökning av äggstocken eller binjurarna fann tumör.
5 Flickan har normal tillväxt och utveckling efter födseln, har normal pubertetsutveckling och har inga fysiska och metaboliska avvikelser orsakade av syntetiska E2-störningar.
Differensdiagnos
1. Manlig pseudohermaphroditism: Utseendet liknar den för kvinnlig pseudohermaphroditism, men könskromatinet är negativt och karyotypen är 46XY.
2. Sann hermafroditism: Ibland är de yttre könsorganen som en kvinna, liknar den kvinnliga pseudohermaphroditism, men dess inre och yttre könsorgan är tvetydiga. Gonadalbiopsin har både testiklar och äggstocksvävnad, och den 24-timmars urin 17-ketosteroid är normal.
