Benign lymfocytisk vaskulit och granulomatös lungsjukdom
Introduktion
Kort introduktion av godartad lymfocytisk vaskulit och granulomatos Benign lymfoblastisk vaskulit och granulomatos (BLAG) föreslogs av Saldana et al 1977. Det är en sjukdom som liknar Wegeners granulomatos och lymfomatoid granulomatos. Lesionerna finns i huden och andningsorganen. Manifesteras huvudsakligen som kronisk återkommande pannikulit. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% - 0,007% Känsliga människor: vanligare hos män Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hjärtinfarkt
patogen
Godartad lymfocytisk vaskulit och granulomatos
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är okänd.
(två) patogenes
Patologisk undersökning visade att den alveolära strukturen försvann och att det fanns granulom med oklara gränser. Vaskulit orsakades främst av invasiv skada av blodkärl och invaderande blodkärl. Infiltrerande celler hade normala lymfocyter, plasmaceller, histiocyter och atypiska lymfocyter. Morfologin hos plasmaceller, retikulocyter och morfologiska celler är mitotiska, liknar lymfoproliferativa sjukdomar. Ibland kan stora lymfocyter, vissa små blodkärl orsaka partiell emboli och nekros i lungorna på grund av hinder efter lymfocytinfiltrering. , men sådana situationer är sällsynta.
Förebyggande
Godartad lymfocytisk vaskulit och förebyggande av granulomatos
1. Ålder> 60 år och de med måttlig eller måttlig njurfunktion minskade dosen cyklofosfamid till 25 mg / d.
2. Om det totala antalet vita blodkroppar <4,0 × 109 / L eller neutrofiler <2,0 × 109 / L, stoppas immunsuppressivt medel omedelbart.
3. Mängden kortikosteroider som ska användas bör vara stor. När du använder den kan den ersättas med ett regelbundet preparat eller en hög-låg dos under dagen.
Komplikation
Benign lymfocytisk vaskulit och komplikationer med granulomatos Komplikationer, hjärtinfarkt
Kan blockera blodkärl som orsakar inflammation, infarkt och nekros.
Symptom
Pulmonär godartad lymfocytisk vaskulit och granulomatos symptom Vanliga symtom Svag hemoptys granulom serum immunoglobulin kan öka tätheten i bröstet och lymfatisk hyperplasi
Patienten har inga specifika kliniska manifestationer, initial systemisk trötthet och obehag, följt av feber, hosta, täthet i bröstet och andra symtom. Hemoptys är sällsyntare än andra granulomatösa sjukdomar. 80% av patienterna i bröstradiografen har flera knölar i olika storlekar i lungorna. Skugga, cirka 20% av patienterna med röntgen i bröstet är isolerade knölar eller invasiva lesioner, vissa patienter kan se ihåliga förändringar; patienter med erytrocytsedimentationsfrekvens (ESR), C-reaktivt protein (CRP) och serumimmunglobulin kan höjas, individuella patienter i blodet Anti-neutrofil cytoplasmisk antikropp (ANCA) -positiv, antikroppstyp som liknar Wegener granulomatosis, tillhör C-ANCA.
Sjukdomen är vanligare hos män, början är 31 till 74 år gammal, genomsnittet är 57 år gammal, utom hudskador, extrapulmonal invasion är sällsynt, patienten har inga specifika kliniska manifestationer, tidig systemisk trötthet och obehag, följt av feber, hosta, Symtom som täthet i bröstet, hemoptys är sällsynt jämfört med andra granulomatösa sjukdomar. 80% av patienterna i röntgen på bröstet har flera nodulära skuggor i olika storlekar i lungorna. Cirka 20% av patienterna har isolerade knölar eller invasiva lesioner, vissa patienter Synliga kavitetsförändringar, patientens erytrocytsedimentationsfrekvens (ESR), C-reaktivt protein (CRP) och serumimmunoglobulin kan förhöjas, individuella patienter med anti-neutrofil cytoplasmatisk antikropp (ANCA) -positiv, antikroppstyp som liknar Wegener granulomatosis , tillhör C-ANCA.
Diagnosen av BLAG beror på lungbiopsi. Den patologiska undersökningen visar att den alveolära strukturen försvinner och det finns ett granulom med oklara gränser. Vaskulit orsakas huvudsakligen av invasiv skada på blodkärl och blodceller som invaderar blodkärlen. De infiltrerande cellerna har normala lymfocyter och plasma. Celler, vävnadsceller, atypiska lymfocytliknande och plasmacytoidceller, retikuloendotelceller och morfologiska förändringar av morfologiska celler är desamma som lymfoproliferativa sjukdomar. Ibland kan stora lymfocyter infiltreras med lymfocyter efter infiltration. Hindring orsakar lokal emboli och nekros i lungorna, men sådana fall är sällsynta. Sjukdomen måste skilja sig från lymfomliknande granulom, Wegener granulomatosis, och brist på nekros är den viktigaste skiljepunkten mellan denna sjukdom och Wegener granulomatos.
Undersöka
Undersökning av godartad lymfocytisk vaskulit och granulomatos
ESR är förhöjd, C-reaktivt protein (CRP) är förhöjt, serumimmunoglobulin är förhöjt och anti-neutrofil cytoplasmisk antikropp (ANCA) är positiv hos enskilda patienter. Antikroppstyp liknar Wegener granulomatos. , tillhör C-ANCA.
Hos 80% av patienterna med röntgenfoto på bröstet kan man se flera nodulära skuggor i olika storlekar i lungorna. Cirka 20% av patienterna har isolerade knölar eller invasiva lesioner, och vissa patienter kan se ihåliga förändringar.
Diagnos
Diagnos och differentiering av godartad lymfocytisk vaskulit och granulomatos
Sjukdomen måste differentieras från lymfomliknande granulom, Wegener-granulomatos, etc. Bristen på nekrotiska förändringar är den viktigaste skiljepunkten mellan denna sjukdom och Wegener granulomatos.
