mastcellsleukemi
Introduktion
Introduktion till mastcell leukemi Mastcell leukemi (MCL), även känd som basofil leukemi i vävnad, är en klonal sjukdom orsakad av malig spridning av mastceller. MCL kan transformeras från mastcellsjukdom (typ II eller III) eller det kan vara MCL från början. Eftersom mastcell leukemi ofta är en progressiv manifestation av mastcellförstoring, finns det i allmänhet två huvudtyper av specifika manifestationer: 1. Infiltration av mastceller: såsom lever, mjälte, lymfkörtlar eller benskador, bensmärta eller upplösning Benskador; hudinfiltration orsakade klåda, rodnad, pigmenterad urtikaria, i storlek, brunt brunt utslag eller papler, ibland knölar, hudskraptest positivt. 2, mastceller i mastcellernas cytoplasma har heterogena partiklar: innehållande heparin, hyaluronsyra och kan producera histamin, en mängd olika glykosaminoglykaner (glykosaminoglykaner), kininer, prostaglandiner och annan frisättning av histamin kan orsaka mer envis Gastroduodenalsår, buksmärta, hematemes, melena och huvudvärk; ödem i ansiktet och lemmarna. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: magsår chockar
patogen
Orsaken till mastcell leukemi
Orsak till sjukdomen:
Orsaken är okänd, och den rapporterade förekomsten kan vara relaterad till C-KIT-genmutationen.
patogenes
MCL har också de patologiska och kliniska egenskaperna hos AML. Endast cellerna som infiltrerar organen är huvudsakligen mastceller. Lymfkörtlar, hepatomegali, splenomegali och ibland osteolytiska lesioner kan förekomma. Infiltrering av huden är en viktig egenskap hos MCL. Hudskadan är pigmenterad urticaria, som är brunaktig utslag eller papule, vilket kan bilda knölar och är positivt för hudskraptest.
Cytoplasma av mastceller innehåller granuler som utsöndrar olika aktiva substanser, som utsöndrar histamin, bildar hyperhistamin och motsvarande kliniska manifestationer är en speciell uppsättning av MCL, såsom hudspolning, klåda, bronkospasm och till och med Hypotension, synkope och chock kan också orsaka eldfast mage, duodenalsår, med blod, perforering och andra allvarliga komplikationer. Om överdriven heparin släpps kan det orsaka olika blödningstendenser.
Förebyggande
Mastcell leukemiförebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Komplikationer hos mastcell leukemi Komplikationer, magsår, chock
De huvudsakliga komplikationerna är bronkospasm, hypotensionschock, matsmältningssår, blödning och perforering, som orsakas av frisättning av histamin från mastceller.
Symptom
Mastcell leukemi symtom Vanliga symtom magsmärta Lymfkörtelförstoring Svart avföring prickig dyspné Svår blödningstendens
Eftersom mastcell leukemi ofta är en progressiv manifestation av mastcellförstoring finns det i allmänhet två breda kategorier av specifika manifestationer.
1, orsakad av infiltration av mastceller: såsom lever, mjälte, svullna lymfkörtlar eller orsakar benskador, bensmärta eller osteolytisk skada; hudinfiltration orsakad av klåda, rodnad, pigmenterad urticaria, varierande i storlek, Brunbrunt utslag eller papler, ibland knölar, positivt hudskraptest.
2, mastceller har cytoplasmatiska granuler innehållande heparin, hyaluronsyra och kan producera histamin, en mängd olika glykosaminoglykaner (glykosaminoglykaner), kininer, prostaglandiner, etc.: frisättning av histamin kan orsaka mer envis Gastrisk duodenalsår, buksmärta, hematemes, melena och huvudvärk; ansikts-, lemödem, massiv histaminfrisättning kan orsaka plötslig spolning i huden, bronkospasm, hjärtklappning, urtikaria, till och med chock, frisättning av heparin Mer kan orsaka blödningstendens, dessutom kan det vara trötthet, feber, viktminskning, anorexi.
Undersöka
Undersökning av mastcell leukemi
1, blod: manifesteras ofta som mild till måttlig anemi, blodplättar kan minskas eller normalt, antalet vita blodkroppar ökade så högt (10 ~ 150) × 109 / L, antalet mastceller ökade signifikant.
2, benmärg: hyperplasi är aktiv eller extremt aktiv, det finns fler vävnadsbasofiler, basofiler kan också öka, andra celler undertrycks, megakaryocyter och trombocytopeni, mastceller och basofila Granulocyters morfologi är annorlunda. Den förstnämnda är större och oregelbunden, med en diameter på 15-20 μm. Den har mer cytoplasma. Den kan ha pseudopoder eller vakuoler. Partiklarna är grova och täta, och storleken är relativt likformig. Den är mörk lila och kan täcka kärnan, men den är i allmänhet kärnvapen. Fortfarande synlig är kärnan rund eller oval, centrerad eller avviken, med mer kärnkromatin och ingen nukleoli. Under elektronmikroskopi har partiklarna i mastceller en amorf struktur eller en typisk pappersliknande egenskap.
3. Cytokemi: Sudansvart B (SB) och alcianblå färgning var positiv, kloroacetat och syrafosfatas var positiva, peroxidas (POX) och a-naftolesteraser var negativa.
4. Immunofenotyp: Myeloidmarkören CD33 kan vara positiv, vilket indikerar att den härrör från myeloidlinjen, medan CD4 och CD2 indikerar att den är relaterad till T-cellinjen.
Röntgenundersökning visade osteoskleros eller förstörelse; B-ultraljud, hepatosplenomegali, lymfadenopati; enligt tillståndet, kliniska manifestationer, symtom, tecken, välja att göra EKG, CT, gastrointestinal endoskopi.
Diagnos
Diagnos och identifiering av mastcell leukemi
Diagnostiska kriterier
De inhemska diagnostiska kriterierna är följande:
Först de kliniska manifestationerna av leukemi eller mastcellhyperplasi: 1, lymfkörtlar, lever eller splenomegali; 2, mastceller frisätter histamin och andra ämnen orsakade av lokala och systemiska förändringar, inklusive hudspolning, pigmenterad urtikaria , kliande hud, avsnitt av bronkospasm, andningssvårigheter, hjärtklappning, hypotension, synkope, chock och andra symtom.
För det andra finns det mastceller (vävnadsbasofiler) i perifert blod.
För det tredje sprids mastcellerna i benmärgen uppenbarligen och upptar mer än 30% av kärncellerna.
Fjärde, förhöjd urinhistamin.
5. När benmärgen pumpas eller har hud- och organinfiltrering krävs en biopsi för att bekräfta diagnosen.
Differensdiagnos
I. Mastcellsjukdom: Mastcellsjukdom har också en serie kliniska manifestationer orsakade av hyperhomocytemi, och identifieringen av mastcell leukemi baseras huvudsakligen på antalet mastceller i benmärgen,> 30% diagnostiseras som mastcell leukemi, dessutom anemi Närvaron av trombocytopeni och utseendet på naiva mastceller stödjer också diagnosen leukemi.
För det andra, basofil leukemi: Den och mastcell leukemi kan också ha en serie kliniska manifestationer av hyperhomocytemi.
