pulmonell amyloidos
Introduktion
Introduktion till lungamyloidos Amyloidos avser en grupp kliniska syndrom med olika manifestationer, som alla kännetecknas av extracellulär amyloidavsättning. 1854 kallade Virchow först sjukdomen amyloidos. Detta beror på att den deponerade amyloiden (amyloid) visade en liknande färgningsreaktion med stärkelse när den stötte på jod och svavelsyra och den var amorf under ljusmikroskopet. eosin materia. Amyloiderna av olika proteiner har samma form och färgas med Kongo-rött för att bilda en specifik grön eller gul birfringent under polarisator. Amyloidavsättning kan orsaka parenkymceller hos organen att krympa, störa organets mekaniska funktion eller påverka vasokonstriktion och orsaka blödning. Amyloidos kan invadera flera eller enskilda organ, och alla delar av luftvägarna kan påverkas. Amyloidavlagringar på tungan kan orsaka obstruktiv sömnbesvärad andning; avsättning i tracheobronchial kan orsaka luftflödesobstruktion eller blödning; diffus avsättning av interstitiell lunga kan leda till ventilationsdysfunktion och andningsfel; pleural eller membranavlagring kan leda till Thoracusudat eller svaghet i andningsmuskeln. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,004% -0,005% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Orsaker till lungamyloidos
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin för bronkopulmonär amyloidos har inte klargjorts helt, det antas för närvarande att huvuddelen av fokal trakeobronchial och pulmonell nodulär amyloidos vid denna sjukdom är huvudsakligen av typen A1 och amyloiden härstammar huvudsakligen från immunoglobulin. Över deponering av amyloid i bronchopulmonary kan vara relaterat till följande faktorer:
1. Ett onormalt immunsvar inträffar i bronkialassocierad lymfoidvävnad (BALT). Plasmaceller härledda från B-lymfocyter är överdrivna monogena och metamorfoserade lokalt och producerar överdrivna normala immunoglobuliner och fragment som är strukturellt onormala eller utöver kroppens förmåga att rensa. Nedbrytningsprodukterna bildar motsvarande fragment av lätta kedjor, som deponeras som amyloid i bronkopulmonala vävnader. Vissa författare tror att makrofager är viktiga platser för omvandling av immunglobulinpolypeptidprekursorer till amyloidstrukturer, så de amyloida perifera regionerna är ofta Fall med plasmacell- och makrofaginfiltrering, plasmacytom, lymfom komplicerat med amyloidos stödjer denna teori och kliniska fall av omvandling av plasmacytom eller lymfom till amyloidtumör ses fortfarande.
2. På grund av de inflammatoriska lesionerna i lungorna, ökar den vaskulära permeabiliteten och de relaterade proteinprekursorerna i det cirkulerande blodet läcker ut från blodkärlen. Avsättningen och aktiveringen av fagcellerna i lungorna, plasmacellerna och fagocytiska celler återspeglar lokala inflammatoriska reaktioner. I vissa fall Bronchopulmonary amyloid-seruminnehållande monoklonalt protein stöder denna teori. Bildningen och avsättningen av amyloid regleras av T-lymfocyter. Den medfödda immunfunktionen hos tymisk dysplasi är benägna att amyloidos. Framkallande av amyloidos hos djur, den erforderliga tiden är betydligt kortare än normala djur, lokal T-lymfocytfunktion reduceras och B-lymfocytfunktionen är hypertyreoidism, pH-värdet reduceras, vilket bidrar till amyloidavsättning.
Diffus pulmonell interstitiell eller alveolär septal amyloidos kan härledas från AL, AA-protein eller tyroxintransportprotein, eftersom ett av manifestationerna av systemisk amyloidos, dess etiologi och patogenes har följande möjligheter:
3. Primär systemisk amyloidos eller kombinerad med multipelt myelom, malign hyperplasi av benmärgsplasmaceller (plasmacellsjukdomar), vilket leder till subklinisk eller klinisk multipel myelom med deponering av AL-fibros.
4. Sekundär till kronisk infektion (tuberkulos, suppurativ osteomyelit, spetälska), kronisk inflammation (reumatoid artrit, Crohns sjukdom) eller malign tumör (Hodgkins sjukdom, njure cancer) etc., relativt sällsynt, Vid denna tidpunkt ökades serumets akuta svarprotein signifikant, och serumamyloidassocierat (SAA) protein ökades också kontinuerligt.AA-protein var en nedbrytningsprodukt av SAA-protein, vilket orsakade sekundär eller inflammationsrelaterad amyloidos, och AA-protein rapporterades. Från de stimulerade makrofagerna finns det spår av blod hos normala människor, molekylvikten är cirka 8500 och kan produceras i stora mängder vid kroniska infektioner och inflammatoriska sjukdomar.
5. Familjeautosomal dominerande ärftlig och senil amyloidos, amyloid främst från plasma-tyroxintransportör, dess struktur är muterad, valin är substituerad med metionin och har således amyloidogenicitet, tyroxin 95% av bärarproteinet härrör från levern, huvudsakligen avsatt i centrala nervsystemet, myokardium och interstitiell lunga. Det antas att diffus interstitiell amyloidos huvudsakligen orsakas av läckage av cirkulerande blodrelaterade proteinprekursorer från blodkärl och en del av inflammation I samband med ökad vaskulär permeabilitet nedbryts de läckta proteinfragmenten och binds till den extracellulära matrisen för att bilda amyloidfibriller. Prekursorerna för de monoklonala proteinerna kan hittas i blodet hos patienterna och lesionerna kan infiltreras utan plasmaceller. Ett argument.
(två) patogenes
Under elektronmikroskop består 95% av amyloiden av enhetliga kristallina fibriller, och de återstående 5% är en femkantig ihålig "stekt munk" -liknande struktur. Fibrillerna är olika typer av proteiner eller polypeptider, och diametern är cirka 10-15 nm, och längden är inte 1. Vid cirka 8000 nm observeras fibrillerna genom röntgendiffraktion och består av två underenheter arrangerade i ett ß-veckat ark, vilket förklarar konfolarna efter att ha färgats av Kongo-rött. Beroende på orienteringen av polarisatorn och kristallaxeln, och de kemiska och fysikaliska egenskaperna hos den "stekta munken" -liknande strukturen är desamma i olika amyloidförändringar, som härrör från lösliga cirkulerande plasmaproteiner, kallade lösliga amyloidproteiner. (SAP), en produkt från hepatocyt-syntes, kan vara byggnadsställningen för amyloid.
Alla typer av proteinfibriller av amyloid härrör från deras lösliga föregångare. När de har deponerats i vävnader blir de olösliga under fysiologiska förhållanden och hydrolyseras inte av proteaser. Även om morfologin är konsekvent har 15 slag av amyloidfibriller belysats. Den kemiska strukturen, systemiciteten och det mesta av den lokala amyloidosen härrör från tre prekursorproteiner, nämligen immunoglobulin lätt kedja (AL), amyloid-associerat protein (AA-protein) eller transthyretin (thyroxin transporter) , transthyretin, TTR, tidigare kallad tyroxinbindande prealbumin, TBPA), AL är den viktigaste, och vissa variabla regioner med lätt kedja av immunoglobulin (särskilt lambda) har potentiell amyloidos Original, efter proteolytisk hydrolys, separeras den variabla regionen i den lätta kedjan från den konstanta regionen, som sedan bildar amyloidfibriller och deponeras i vävnaden. Molekylvikten för AL-proteinet är 5000 till 250 miljoner, vilket är mindre vanligt. Källan till renal dialysrelaterad amyloidos av ß2 mikroglobulin, äldre patienter med Waldheimers sjukdom och förmaksamyloid ßprotein och förmaks natriuretisk peptid, med medullär sköldkörtelcancer, amyloidos, procalcitonin, II Lesioner i ö-amyloidpolypeptid cellöar och liknande.
Laryngeal trakeal bronkial amyloidos kan vara en enda nodul, flera noduler eller diffus typ, förhållandet mellan singel och multifokal är cirka 2: 5, det vanliga histologiska inslaget i amyloidos är extracellulär homogen eosinofil Insatt i oregelbunden massa eller flingor, kan färgas lila med periodiskt syra-Schiff (PAS) reagens, är svamp till Kongo röd, färgad orange under ljusmikroskop, under polarisator Det är en äppelgrön eller gul birefringent. Det finns ofta olika antal lymfocyter och plasmacellsinfiltrering och multinucleated jättecellereaktion runt sedimentet. Lesionerna är mestadels belägna under slemhinnan, som kan nå brosket och invadera den vaskulära väggen eller den serösa slemhinnan i källaren. Eller lindad runt slemkörteln, kan vara genomskinlig ring i fettvävnad, cirka 14% av metaplasier i ben eller brosk, ostifikationsavvikelser i vissa fall, bildning av sekundära tracheobronchopathia ossificiella avsättningar (ossé av tracheobronchopathia), Skinnets slemhinneepitel är intakt, och skivepitelmetaplasia kan ses.
Pulmonala nodulära lesioner är mestadels belägna i det subpleurala området runt lungorna och visar gråa ljusa knölar, varierande i storlek. De större är 8 cm i diameter, vilket kan orsaka betydande komprimering av lungparenkymen. De mindre är mindre än 1 cm, och vissa innehåller kritiska fläckar eller Bildande klumpar, amyloidavlagringar i eller intill små kärlväggar och alveolära septa, perifera lymfocyter, plasmaceller och vävnadsceller i en oregelbunden flagnig infiltration och makrofagrespons (fagocytisk amyloid), 25 Förkalkning, ossifikation eller broskmetaplasi kan ses i% av fallen, hålrum bildas i cirka 5% av fallen, miljonära lesioner är ofta spridda i lungorna interstitiell och blodkärl och är små knölar eller remsor. De vaskulära lesionerna involverar huvudsakligen lungorna. Det muskulära skiktet i det muskulära blodkärlet kan också åtföljas av förkalkning och ossificering.Den pulmonella interstitiella diffusa typen (bubbelseptumtyp) visar att lungorna är förstorade i volym, grå och strukturen är gummiaktig. Lesionen är huvudsakligen belägen i alveolär septum och liten. Runt venerna, under elektronmikroskopet, är amyloiden vanligast vid ansamling av kollagenfibrer, vilket kan leda till förtjockning av alveolärt septum och kapillär ocklusion, och mild fibrös vävnadshyperplasi, alveolärt septum (dvs alveolärt epitel och lungkapillärer) endoteliala gener Området där källarmembranet är smält eftersom det är mindre involverat.
Förebyggande
Lungamyloidosförebyggande
Aktiv behandling kan framkalla den primära sjukdomen vid denna sjukdom är den viktigaste förebyggande åtgärden. Under senare år har den varit komplicerad av tuberkulos, och det har varit sällsynt för personer med suppurativ sjukdom, vilket indikerar att förebyggande av primärsjukdom är effektivt.
Komplikation
Lungamyloidkomplikation komplikation
Kan vara sekundär till lunginfektion, systemfel.
Symptom
Symtom på lungamyloidos vanliga symtom cyanos, upprepad atelektas, andningssvårigheter, andnöd, andningsfel, förkalkning
De kliniska manifestationerna av bronkopulmonär amyloidos är olika på grund av typen av skada och det organ som är involverat, och följande beskrivs av organ:
1. Laryngeal amyloidos är den vanligaste platsen för fokal amyloidos i luftvägarna. Det rapporteras vara cirka 75%. Laryngeal amyloidos svarar för cirka 1% av godartade laryngealtumörer. Mer än 250 fall har rapporterats hittills. ~ 90 år gammal (i genomsnitt 48 år), förhållandet mellan man och kvinna är 1: 1, falskt röstband är den vanligast drabbade delen, röstsnören och epiglottis är ofta involverade, de viktigaste symtomen är heshet, kan vara förknippade med blödning och till och med orsaka dödliga övre luftvägar, Allvarliga fall kan ha inandningsdyspné, hals och andra symtom i övre luftvägarna, diffus slemhypertrofi genom laryngoskopet, ojämnt eller åtföljt av en jämn och hård polypoidmassa, amyloidos i nedre luftvägar och invasion av halsen. Det är inte ovanligt och står för cirka 12% till 40%. Ibland är andra organ, såsom lacrimala körtlar, lymfkörtlar, mage eller hudamyloidos involverade i halsen. Lewis et al rapporterade 22 fall av laryngeal amyloidos, varav 7 fall kombinerades med tracheal amyloid. I 22 fall avslöjade immunhistokemisk färgning 12 fall av positiv ljuskedja, 5 fall, positiv kedjepositiv, endast 3 fall var negativa, och amyloidfibrillerna i halsamyloidos var huvudsakligen lättkedja.
2. Trakeal bronkial amyloidos tracheal bronkial amyloidos har rapporterats i nästan 200 fall, åldern från början är 16 till 76 år gammal (i genomsnitt 53 år gammal), förhållande mellan män och kvinnor på 1: 1, mest av den ingen underliggande sjukdomen, klinisk multifokal slemhinna Den nedre placken är den vanligaste (cirka 85%), följt av tumörmassan med en enda tumör, den diffusa infiltrationstypen är den minst vanliga, lesionen sträcker sig i allmänhet inte bortom bronkialväggen, vanliga symtom är svårt att andas eller andas (54%), Hosta (49%), hemoptys (46%) och heshet (24%) etc., på grund av luftvägsstenos utsöndringar har ofta sekundära infektioner, hosta är ihållande, med hosta och sputum, kan ha feber, lunga Institutionen för torr och våt sputum och vita blodkroppar ökade, bronkial hindring kan orsaka lobar eller atelektas i lungorna, patienter kan ha andnöd efter aktivitet, andningssvårigheter, lungvolymminskningstecken och lokal andning ljudreduktion, blodkärlsvägg amyloidos leder till blodkärl Ökad skörhet och minskad kontraktion, och denna sjukdom åtföljs ofta av koagulationsmekanism, så hemoptys är ganska vanligt, X-undersökning kan visa obstruktiv lunginflammation, atelektas och luftvägsfokal eller diffus stenos, cirka 1/4 patient röntgen Sett i normalområdet, högupplöst CT-bronkografi Tydligare visning av luftstrupen, förtjockning av bronkialväggen och framträdande knutar i hålrummet, och vissa med förkalkning, bronkoskopi kan ses i luftvägsväggen med flera dimma eller enkelpotential utbuktning eller allmän hypertrofi, stenos, utbuktning är slät och pedicle Nodlar, i storlek (upp till 1 cm i stort), täckta med intakt blekt epitel, ibland helt hindrade av bronkier, lätt att blöda och har rapporterats ha dött av trakeobronchial amyloidos i 20 fall (både multifokala eller diffusa) Lesioner), de huvudsakliga dödsorsakerna var blödning, infektion och andningsfel, 7 patienter dog av blödning, 4 patienter dog av massiv blödning på grund av bronkoskopi och 2 patienter dog av diffusa lesioner bekräftade genom primär systemisk obduktion. Amyloidos, enligt 15 års observation vid Boston University Hospital, dog 30% av tracheobronchial amyloidos inom 7 till 12 år efter diagnosen. Prognosen för proximal luftvägssjukdom är sämre än hos distala lesioner, och dödligheten är hög.
Vissa forskare har behandlat ett fall av bronkial amyloidos. Patienten, man, 50 år gammal, var inlagd på sjukhus på grund av periodisk feber, hosta, hosta och slem och andnöd efter 4 månaders upprepad behandling. Ljudet reduceras, blod leukocyter, blodgas, immunoglobulin, etc. är inom det normala intervallet; 痰 testas upprepade gånger för syrasnabba baciller, röntgen av bröstet visar en lätt förtjockning av lungorna, och det högra hjärtat har en triangulär täthetsökning och hjärtskuggan är konturerad. Fuzzy-tecken, laterala skuggor i mitten av loben, mitten av bronchial obstruktionstecken, lungfunktionstester visade mild obstruktiv ventilationsdysfunktion, bilateral bronchoscopy visade bilaterala blad, segmental bronchus generellt hypertrofisk deformation, synlig polypoid svullnad Objektet och ojämnheterna var lätta att blöda, den högra mellersta loben var fullständigt hindrad, den högra nedre loben och den vänstra lingual bronchus var uppenbarligen smal, slemhinnan var överbelastad och biopsin togs vid bronchialbukten på båda sidor. Den bronchiala amyloiden bekräftades med Kongo-röda färgningar. Förändring, symtomen på antibiotikabehandling lindras, den högra mellersta loben absorberas och absorberas delvis, men basalsegmentet i den högra nedre loben verkar suddig, och den behandlas med antibiotika och låg dos cyklofosfamid. Efter att symptomen var fullständigt lindrade, absorberades skuggan av den högra nedre loben mestadels. Bronkoskopin visade att slemhinnans hypertrofi lindrades, färgen var blek, polypoidens framträdande var lätt utplattad och bronkialöppningen var fortfarande smal. Diagnosen var bronkial amyloidos med höger mitten och nedre loben. Obstruktiv lunginflammation och atelektas i höger mittlopp.
3. Lungamyloidos pulmonell amyloidos har hittills rapporterats mer än 160 fall, som nämnts ovan kan pulmonell amyloidos uttryckas som en enda nodulär (kan utvecklas till flera noduler), multinodulär, miliär ( Med fusionsnodulär typ) eller pulsmär interstitiell (alveolär septum) diffus typ, är åldern för början 37 till 95 år gammal (i genomsnitt 65 år gammal).
Enkel nodulär typ har rapporterats i 47 fall, multi-nodulär typ i 56 fall; förhållande mellan man och kvinna mellan 1,4 och 1,5: 1, endast 25% av en enda nodulär typ och 50% av multipel nodulär typ har symtom, de viktigaste symtomen är hosta, ingen sputum eller Mindre sputum, hemoptys och andnöd efter aktivitet, hemoptys är mestadels intermittent liten mängd eller blod i sputum, lungfunktionen är i allmänhet inte skadad, lesioner upptäcks ofta genom röntgen eller CT-undersökning, bröstradiograf visar en tydlig gräns Eller flera cirkulära skuggor, mestadels belägna i det omgivande subpleuralområdet, som sträcker sig från 1 till 8 cm i diameter, kan ha mild lobulation, förkalkning och kavitetsbildning, ibland svårt att skilja från primära eller metastatiska tumörer, prognosen är bättre, det finns Fallrapporter har en överlevnad på 20 år, med få enda nodulär (2%) och multipel nodulär (7%) i kombination med systemisk amyloidos.
32 fall av nodulär eller fusionsnodul har rapporterats, förhållandet mellan man och kvinna är 1: 1. Cirka 90% av denna typ har symtom, främst dyspné, andnöd, hosta, hosta en liten mängd vit klibbig sputum och hemoptys. Kan höras torr och våt röst, lungfunktionstest kan visa restriktiv ventilationsstörning, röntgen av röntgenstrålning är diffus miliär eller liten nodulär skugga, kan också vara retikulära knölar, kan associeras med hilar lymfadenopati Stor (lymfoid amyloidos), CT-film kan tydligare visa formen och platsen för lesionen, klinisk diagnos har vissa svårigheter, ungefär hälften av de rapporterade fallen är obduktionsdiagnos efter död, resten är bronkoskopi lungbiopsi eller thoracotomy Lungebiopsi diagnos, vanligare lunginfektion, vid denna tid har ofta feber och andningsfrekvens, lungorna verkar våta röst eller den ursprungliga torra och våta rösten ökade betydligt, vita blodkroppar kan stiga, ESR ökat, cirka 16% tillsammans Systemisk amyloidos, lesionerna är kroniska progressiva och prognosen är sämre än den nodulära typen.
Det finns 31 fall av diffus lunginterstitiell, alla fall har symtom, progressiv andnöd, den vanligaste andningsbesväret, annan hosta, hosta, blod i sputum etc., patienter med upprepad lunginfektion, frekvent feber och hosta Purulent sputum, kontrollera de två lungorna kan höras sprickljud, sen cyanos och hypoxemi, lungfunktionstester har diffus reduktion och restriktiva ventilationsstörningar, röntgenmärken i bröstet och miliära knölar är svåra att skilja, också Nodulär eller retikulär nodulär skugga, ibland liknande lungödem, ofta förknippad med hilar mediastinal lymfadenopati, kan ha en enda eller dubbel pleural effusion, högupplösande CT hjälper till att föreslå diffus pulmonell interstitiell Förutom de retikulära och flagniga skuggorna kan man se den interlobulära septalförtjockningen. Den mellersta och nedre loben är utspridda i små knölar med en tydlig gräns på 1 till 4 mm i diameter. Vissa av dem kan smälta och förkalkning syns i mitten och nedre delen. Patologisk histologisk undersökning av lungbiopsi, 64,5% av de 31 rapporterade fallen har systemisk eller hjärtamyloidos, sjukdomen fortskrider snabbt, patienten dog av luftvägsfel, sekundär infektion eller systemfel och mycket få fall är kronisk progressiv. Överlevnadsperioden är cirka 3 5 år.
Vissa forskare har observerat en systemisk amyloidos med både pulmonal miliary nodule och alveolar septum. Den manliga patienten, 74 år gammal, togs in på sjukhus på grund av progressiv dyspné, hosta, hosta, aptitlöshet för 3 år sedan. Ulcerös kolit, långvarig ohelad, för två år sedan fann röntgen i bröstet två lungor ökade i struktur och maskskugga, fysisk undersökning av andnöd, 30 gånger / min, låga lungans andningsljud, lägre lunga spridda i våt röst, blodkemi Det fanns ingen uppenbar abnormitet i den immunologiska undersökningen. Bröstradiografen visade diffusa retikulära nodulära skuggor av båda lungorna, med en liten täthet av små förkalkningar, en liten mängd pleural effusion på höger sida och ökad hjärtskugga. Inga tumörceller hittades vid pleural effusion. Syreterapi, antiinfektions- och kortikosteroider och immunsuppressiva medel var inte effektiva, dyspné och hypoxemi förvärrades gradvis. Patienten dog efter 3 månader och flera organ hittades vid obduktion. Förlust, lungskador är den allvarligaste, de två lungorna är täckta med grå knölar, strukturen är hård och sandig, och histologi visar att knölarna innehåller ostrukturerad eosin, med förkalkning i mitten, Kongo röd färgning och polariserat ljus. Spegelobservation bekräftades som amyloid, invaderar huvudsakligen lungkärlsväggen Interstitiell lunga och lung omgivande alveolär septa är också involverade, hjärta, lever, mjälte, binjure, kolon och sköldkörtel har amyloidos.
Hittills har 14 fall av pleural amyloidos rapporterats, mestadels en manifestation av systemisk amyloidos. Det finns också några fall som involverar enkel pleural effusion. Patologin visar inflammatorisk reaktion i pleura. Skadorna involverar små blodkärl och lymfkärl och amyloidavlagringar. Mellan det djupa skiktet av tätt kollagen och ytlagret av granuleringsvävnad täcks pleuraytan ofta med cellulitexsudat, och pleuravätskan är mestadels exsudativ. Eftersom amyloida fibriller ofta blockerar lymfkärlen, vilket orsakar ryggabsorptionsstörning, efter att bröstvätskan har tagits bort Det finns en tydlig tendens till återfall, en liten mängd pleuralvätska läcker, främst på grund av hjärtsvikt, diagnosen måste förlita sig på vanlig pleuralbiopsi, torakoskopisk vägledd eller öppen bröstbärningsbiopsi bekräftat, dessutom finns rapporter om några diafragmatisk amyloid myopati Amyloidos i membranet kan orsaka en minskning av det trans-sakrala trycket, muskelsvaghet och andningsfel, och är mestadels ett av manifestationerna av systemisk amyloidos.
Ovan nämnda amyloidos kan kombineras, och luftvägarna i amyloidos kan vara en del av den systemiska amyloidosen. Cirka 20% av patienterna har andra underliggande sjukdomar, de vanligaste är tuberkulos, hypergammaglobulinemi , Sjogren's syndrom, reumatoid och andra bindvävssjukdomar, nefrotiskt syndrom, maligna tumörer och syfilis, etc., också sekundära till allergisk alveolit och pneumokonios, sådana kliniska symptom på sekundär amyloidos är ofta inte uppenbara, Mer än röntgenundersökning i bröstet eller bronkopulmonal biopsi eller till och med obduktion, därför bör patienter med andningsammyloidos undersökas för att bestämma förekomsten eller frånvaron av underliggande sjukdom, för att inte försena behandlingen av den senare.
Bronkopulmonal amyloidos är sällsynt, kliniska manifestationer varierar, kan involvera flera system, organ, sekundära symtom förväxlas ofta med den underliggande sjukdomen, det är lätt att missa diagnos eller feldiagnos, därför förbättra medvetenheten och vakenheten för sjukdomen, Bekant med en mängd olika kliniska manifestationer, är det mycket viktigt, detaljerad sjukdomshistoria och allvarlig fysisk undersökning är fortfarande det första steget för korrekt diagnos, särskilt för patienter med kronisk inflammation, tumörpatienter eller familjehistoria, till exempel ett flertal problem Sexuella myelompatienter har trötthet under behandlingen, andningssvårigheter efter träning, röntgenfoto av bröstet har hittats begränsade eller diffusa skuggor, inga tecken på infektion, C-reaktivt protein ökar inte, du bör misstänka sjukdomen och genomföra motsvarande undersökning.
Det ses ofta vid röntgen- eller fiberoptisk bronkoskopi hos bröstet att många patienter är asymptomatiska, speciellt pulmonell nodulär typ. Bröstradiografen har en viktig suggestiv effekt på lungamyloidos, vilket kan visa omfattningen av lesionen och Typ, bronkoskopi kan visualisera de morfologiska förändringarna i trakeobronchialträdet och ta en biopsi. Patienter med lungskador bör också utföra detta test för att avgöra om det finns luftvägsskador. CT-bronkoskopi med hög upplösning kan vara tydligare. Skadorna och detaljerna visas. Lungefunktionen och blodgasundersökningen spelar bara en extra roll. De flesta patienter har normala resultat, och amyloidavsättning är en morfologisk förändring. Därför är histopatologisk undersökning guldstandarden för diagnosen av denna sjukdom. Exemplen på plats är nyckeln till histologisk undersökning. Laryngeala och tracheobronchialprover kan tas mer än en gång eller mer för att öka den positiva frekvensen. Det är möjligt för bronkoskopi lungbiopsi (TBLB) för diffusa lungskador. Den nodulära typen kan vara röntgenbiopsi i bröstet under röntgen- eller ultraljudsvägledning. Under senare år kan thorakoskopisk TV-styrd pleural och lungbiopsi tydligt observera den intilliggande pleura. När det gäller en stor bit vävnadsprov är skadorna och komplikationerna mindre än för öppen lungbiopsi, men viss utrustning och operationskompetens krävs, och kostnaden är hög. Det mest pålitliga exemplet kan erhållas genom öppen lungbiopsi. Generellt sett kan ovanstående undersökning inte utföras. För att bestämma genomförandet av diagnosen, oavsett typ av biopsi, bör uppmärksamma problemet med kombinerad blödning, i förväg för att förbereda för anti-blödning, är operationen så mjuk och korrekt som möjligt.
När bronkopulmonär amyloidos har diagnostiserats, bör andra organ undersökas med avseende på benmärgsbiopsi, buk subkutant fettbiopsi, hudbiopsi, rektal slemhinnebiopsi eller njurbiopsi för att avgöra om det är systemisk amyloid. förändras.
Undersöka
Undersökning av lungamyloidos
Amyloid fibriltyp kan identifieras genom immunofluorescens och immunohistokemi. Immunoperoxidasfärgning kan identifiera lambda (λ) lätt kedja och kappa (k) lätt kedja i amyloid- och plasmaceller. AL, AA-protein och tyroxintransportör monoklonal antikropp kan bestämma typen av de flesta patienter, kan också använda kaliumpermanganat för att eliminera Kongo-röd färgning för att skilja mellan AA-protein (kan elimineras) och AL (kan inte elimineras), amyloid kemisk extraktion Efter aminosyrasekvensering kan typen bestämmas mer exakt.
Röntgenfilmer har en viktig roll i amyloidos i lungorna, vilket visar omfattningen och typen av lesioner. Bronkoskopisk undersökning kan visualisera de morfologiska förändringarna i trakeobronchialträdet och ta biopsi. Patienter med lungskador bör också utföra denna undersökning. För att avgöra om det finns luftvägsskador kan högupplösta CT och bronkoskopi i lungorna tydligt visa skador och detaljer. Pulmonal funktion och blodgasundersökning spelar bara en extra roll. De flesta patienter har normala resultat och amyloidavsättning är Morfologiska förändringar, så histopatologisk undersökning är guldstandarden för diagnos av denna sjukdom. Att få tillräckligt med prover är nyckeln till histologisk undersökning. Hals- och trakeobronchialprover kan tas mer än en gång eller mer för att öka den positiva hastigheten. Transbronchial lungbiopsi (TBLB) är genomförbart för diffus lungsjukdom.Toracal lungbiopsi kan utföras genom röntgenstrålning eller ultraljudsstyrd bröstväggsbiopsi. Kan tydligt observera skadorna intill pleura, ta större bitar av vävnadsprover, mindre skador och komplikationer än öppen lungbiopsi, men behöver viss utrustning och operationskompetens Och dyra, öppna lungbiopsiprover kan få den mest tillförlitliga, de allmänna tillämpningen av ovanstående kontroller kan inte fastställas vid tidpunkten för diagnos.
När bronkopulmonär amyloidos har diagnostiserats, bör andra organ undersökas med avseende på benmärgsbiopsi, buk subkutant fettbiopsi, hudbiopsi, rektal slemhinnebiopsi eller njurbiopsi för att avgöra om det är systemisk amyloid. förändras.
Diagnos
Diagnos och differentiering av lungamyloidos
Som nämnts ovan ligger den misstänkta diagnosen av denna sjukdom huvudsakligen i klinikens kännedom och årvågenhet. För de underliggande sjukdomarna som kan vara komplicerade av amyloidos finns det inget uppenbart incitament för andnöd, heshet, hosta eller hemoptys efter aktivitet. Fiberoptisk laryngoskopi eller bronkoskopi se luftvägslapphypertrofi eller nodulär utbuktning, bröstradiografi som visar isolerade knölar eller retikulära knölar i lungorna eller upprepad atelektas, bör överväga sjukdomen och aktivt relaterade Histopatologisk undersökning för att bekräfta diagnosen.
Laryngeal amyloidos måste skilja sig från struphuvud, malig tumör och återkommande laryngeal nervpares, som båda har heshetssymtom, men det är inte svårt att identifiera sig med denna sjukdom. Laryngeal tumör kan bekräftas genom biopsihistopatologi, återkommande laryngeal nerv Förlamning har ingen lokal slemhypertrofi eller polypoidförändringar. Indirekt laryngoskopi och fiberlaryngoskopi kan ses på en sida av röstsnötförlamning, kan inte stängas, röntgen i bröstet kan visa mediastinal lymfadenopati, vilket resulterar i återkommande laryngeal nervkomprimering, främst på grund av lymfkörtelmetastas av lungcancer .
Trakeal bronkial amyloidos bör differentieras från bronkial tuberkulos och tumörer, bronkial tuberkulos ofta åtföljd av tuberkulos, mer irriterande hosta, feber, nattsvett och andra symtom på tuberkulos, bronkoskopi kan ses slemhinnestockning, caseös nekros eller sårbildning, och sjukdomen Slemhinnan är helt blek och helt annorlunda. De syrasnabba bacillerna kan hittas i borsten eller sköljvätskan. Bronchcancer utvecklas snabbt och de obstruktiva symtomen förekommer tidigare. Slemhinnan är uppenbar under bronchoskopi, vilket kan åtföljas av epitelskada, blödning, erosion eller dishing. Mönstret kan täckas med vit mossliknande nekros. Ovanstående manifestationer kan identifieras med sjukdomen. Den slutliga diagnosen beror på resultaten av histopatologisk undersökning.
Pulmonal nodular amyloidos bör differentieras från lung-, malign eller metastaserande cancer, diffus miliär eller alveolär septalamyloidos och lunginterstitiell fibros, sarkoidos, allergisk alveolit och annan diffus Interstitiär sjukdom och deposition av hemosiderin, alveolär mikrolitiasis och andra deponeringssjukdomar identifieras och olika nödvändiga biopsimetoder behövs för att aktivt erhålla prov och bekräfta diagnosen genom patologisk undersökning.
