sabelsyndrom
Introduktion
Introduktion till Sabersyndrom Scimitar-syndromet (scimitarsyndrome) är lunghypoplasiasyndromet, även känt som scimitar-syndromet, som först föreslogs av Neil et al. (1960). Detta tecken är en medfödd vaskulär missbildning, en typ av venös missbildning (subkardiell typ), kännetecknad av öppningen av den högra lungvenen i den inferior vena cava. Det är en grupp av symtom som orsakas av onormal venös återkomst. Dess huvudsakliga funktioner är: 1 höger lunghypoplasi, 2 på grund av deformerade vener, röntgenundersökning hittade en knivformad skugga längs höger hjärta, 3 hjärta flyttade till höger Bit, ungefär till höger hjärta. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdomar: 0,0002% -0 0003% Känsliga människor: spädbarn och små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hosta, motvilja mot förkylning, hemoptys
patogen
Orsaken till sabelsyndrom
Orsak:
Orsaken till det inneboende är fortfarande oklar, men de flesta forskare tror att det är förknippat med onormal utveckling av den embryonala lungan.
patogenes
Under bildandet av lungknoppar kan lungvaskulär förskjutning och missbildning av vaskulär dränering orsakas av den återstående förbindelsen mellan den embryonala venösa plexus, det stora venösa systemet och naveln i äggula. Rätt hjärtskifte är relaterat till minskningen av lungvolymen. Sekundära förändringar.
Förebyggande
Sabre syndrom förebyggande
Vanligtvis behöver förhindra förkylning och undvika kyla. Utveckla en rimlig diet och hålla en lätt diet. Ät mer färska grönsaker och vattenprodukter. Såsom gröna grönsaker, rädisor, tare, tang och så vidare. Bör äta mindre måltider. Fastande kött och animaliskt slaktbiprodukter, ät inte kryddig lök, paprika, kaffe etc. Ät mindre raffinerat socker, honung, fruktgodis, kakor etc. Stärka näringen och använd mat som är lätt att smälta, innehåller tillräckligt med kalorier, protein och vitaminer. Såsom gröt, mjölk, mjukt ris, sojamjölk, ägg, magert kött, färska grönsaker och frukt som är rika på vitamin A, B, C. Dessa livsmedel kan förbättra kroppens motstånd. Var försiktig så att du inte dricker kolsyrade drycker, kaffe, starkt te, etc.
Komplikation
Saber syndrom komplikationer Komplikationer, hosta, aversion, feber, hemoptys
Samtidig högre lunginfektion. De kliniska manifestationerna av höger lunginfektion orsakade av olika bakterieinfektioner är ganska olika. Vanliga symtom inkluderar feber, hosta, hosta, purulent sputum eller blodstasis, med eller utan bröstsmärta; allvarliga fall har svårigheter att andas och andningsfrekvensen påskyndas. Dövhet i höger lunga perkussion, ökad röstflimmer, bronkiala andetagsljud, våta vågor etc. Blodrutiner antyder ett antal vita blodkroppar och en generell ökning av neutrofiler. Kulturen med sputum eller pleural effusion är vanligare för patogen diagnos.
Symptom
Saber Syndrom Symtom Vanliga symtom Andningssvårigheter Kronisk hosta Återkommande Högre lunginfektioner Hem Blodbilder Andning Ljud Låg yrsel Systoliska Vocal Hearts
1. Symptom
Olika grader av andningssvårigheter, ökad aktivitet, återkommande höger lunginfektion, hosta, hemoptys, feber och andra symtom, kan också ha kronisk hosta, astma, yrsel, cyanos, viss livslängd asymptomatisk, början ålder, mer Finns mellan 10 och 20 år, är förekomsten av män och kvinnor 1: 2, och i vissa fall har utvecklingsavvikelser.
2. Tecken
Hjärtat är slöjt till höger, som det högra hjärtat. Hjärta auscultis är hörbart och systoliskt knurr i det andra interkostala utrymmet på vänster stern gräns. Den högra lungan har låga andetagsljud. Hjärtat och lungorna kan inte ha några onormala tecken. Till exempel är hjärtmumret omfattande. Annan medfödd hjärtsjukdom möjlig.
Undersöka
Sabersyndromundersökning
I kombination med lunginfektion kan vita blodkroppar höjas.
Röntgeninspektion
Det kan ses att det finns en böjd knivliknande skugga längs det högra hjärtat, och det finns en bild av höger lunghypoplasi när hjärtat förflyttas till höger.
2. Bronkografi och bronkoskopi
Det kan finnas höger lunghypoplasi och onormala bronkialgrenar, stenos och obstruktion av terminala bronkioler.
3. Hjärtkateterisering
Man kan se att det högra atriumet har mer syreinnehåll i blod än perifer ven, och ibland sätts katetern direkt in i lungvenen.
4. Angiografi
Det kan ses att den högra lungartären tunnas ut och artären i den systemiska cirkulationen kan komma in i den högra lungan.
Diagnos
Diagnos och identifiering av sabelsyndrom
Enligt de kliniska manifestationer och hjälpundersökning kan göra en diagnos, klinisk klassificering, typ I: höger lunghypoplasi, och den systemiska cirkulationen till höger lunga, typ II: endast höger lunghypoplasi, ingen systemisk cirkulation till höger lunga Typ III: ingen komplicerad deformitet hos ovanstående två typer.
Klinisk bör differentieras från lunginfektioner och lunginflammation.
