gigantism och akromegali
Introduktion
Introduktion till jättesjukdom och akromegali Jättesjukdom och akromegali orsakas av överdriven utsöndring av tillväxthormon (GH) i hypofysen. Ungdomar utvecklar jättesjukdom på grund av patentkraft; efter tonåren har osteofyter gått samman och bildat akromegali; några pubertet från början till vuxen ålder fortsätter att utveckla akromegali. Sjukdomens tidiga stadium (bildningsperiod), generell hypertrofi av kropp och inlägg, hyperfunktion i främre hypofysen; senfas (lågkonjunktur), fysisk nedgång, sekundär främre hypofysdysfunktion. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,06% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Adrenalinsufficiens
patogen
Jättesjukdom och orsaken till akromegali
Hypofys (55%):
Majoriteten. Inklusive GH-cellproliferation eller adenom, GH / PRL-cellblandat adenom, prolaktintillväxthormoncelladenom, eosinofilt adenom och liknande.
In vitro (25%):
Heterologa GH / och eller GHRH utsöndrar tumörer (lung-, bukspottkörtelcancer, hypotalamisk hamartom, karcinoid, öcells tumör). Sådana tumörer misslyckas ofta vara livshotande i kliniska manifestationer av överdriven GH-sekretion.
Förebyggande
Jättesjukdom och förebyggande av akromegali
Först mental och psykologisk vård. Eftersom patienter har speciella onormala kroppstyper och onormala ansiktsutseende och har olika nivåer av psykologisk börda, bör de göra ideologiskt arbete för patienter och öka deras förtroende för att bekämpa sjukdomar.
För det andra, livsomsorg. Patientens storlek är onormalt hög och det är svårt för den allmänna sängen att somna. Därför är det nödvändigt att förbereda sig för förlängningen av sängen eller madrassen, och patienten bör sänkas ned på sjukhuset för att undvika att stöta på huvudet. Om det finns en patient med synfältet i synfältet, bör deras livsvård stärkas för att förhindra olyckor.
För det tredje dietvård. Högproteinhaltig, kalorifattig diet bör väljas för att säkerställa tillräcklig värmeförsörjning till kroppen. För patienter med diabetes bör godis förbjudas. Enligt dieten och vård av diabetes kan mängden stapelfoder ökas efter behov för diabetiker på grund av patientens höga storlek.
För det fjärde, villkoren observation. För patienter med avancerad komplikation av främre hypofysdysfunktion bör förändringarna i tillståndet följas noga, uppmärksamma livets egenskaper som blodtryck, hjärtfrekvens och andning. Undvik stress, infektion, trötthet och andra incitament, såsom allvarliga gastrointestinala symtom, psykiska störningar, hög feber, etc. måste vara uppmärksamma på förekomsten av anterior hypofys hypofunktionskris, rapportera i god tid till läkaren för räddningsbehandling. För patienter med hypofystumörer bör man uppmärksamma förekomsten av hypofysen med svår huvudvärk, illamående och kräkningar och förändrat medvetande.
Femte, behandling och vård. De förlamade patienterna tar medicinen i tid. Om det finns diabetes, om du behöver injicera insulin, måste du hjälpa patienten att stanna fyra gånger och fyra gånger och kontrollera urinsocker och ketonkropp. Eftersom den mängd insulin som krävs av patienten är mer än den allmänna diabetiker, bör det observeras om det är lågt eller inte. En blodsockerreaktion inträffar. Patienter med hypofunktion av främre hypofysen bör undersökas och påminnas om att inte sluta läkemedlet slumpmässigt för att undvika att krisen utlöses.
För det sjätte, samarbeta med läkaren för att utföra ett funktionellt test, noggrant behålla en mängd olika prov och skicka testet, för att undvika smärtan vid flera nålar akupunktur, kan heparinisering bevaras i nålröret, nålen bör blockeras under testet, timing push Heparinlösning kontrollerades.
Komplikation
Jättesjukdomar och akromegalikomplikationer Komplikationer Adrenalinsufficiens
Lätt komplicerat av binjurinsufficiens, gonadal atrofi och sexuell dysfunktion, hypofyseal främre hypofys hypofunktion.
Symptom
Jätte- och akromegaliesymtom Vanliga symtom Hela kroppens tjock hud, överdriven hypertrofi, osteoporos, polydipsi, polytyreoidea, synfältdefekt, urinfosfor amenoré, huvudförstoring
Uppkomsten är långsam, tidigt kan vara asymptomatisk, och växer sedan gradvis bred och bred, ögonbrynen och dubbla knölar, jätte näsa och stora öron, tjock tunga och tunga, mandibular utsprång, glesa tänder, förstorad näsa och hals, språk grumligt, utseende Det är fult. Tårna är korta och tjocka, handflatorna är tjocka, och hela kroppen är tjock, svettig och fet. Ett litet antal strumpor, basal metabolism ökade, sköldkörtelfunktionen är mestadels normal, ett litet antal hypertyreos. De inre organen är i allmänhet hypertrofierade och bröstkorgen förstoras. Mäns sexuella begär är överdrivet, kvinnors majoritet menstruationsstörningar, amenorré, infertilitet. Hälften av den nedsatta glukostoleransen, polydipsi och hyperprolaktinemi kan emulgeras.
Symtom på tumörkomprimering i det sena stadiet kan inkludera huvudvärk, synfältdefekter och hypertoni, sekundär hypotyreos, sekundär binjurinsufficiens, gonadal atrofi och hypofunktion, osteoporos, ryggradsaktivitet begränsa och så vidare. Hypofys jättesjukdom manifesterar sig som överväxt i barndomen, hög och hög, och lemmarna växer särskilt snabbt. Appetiten är för stark och armen är övermannad. Sen (sjunkande) fysisk styrka minskar.
Undersöka
Jättesjukdom och akromegaliundersökning
(1) GH-mätning: grundvärdet är> 15 ug / L, och den aktiva perioden är så hög som 100 ug / L eller mer (normalt <5ug / L).
(2) Tillväxtfaktorn ökades signifikant (normalt värde 75-200 ug / L).
(3) Ökat blodsocker, nedsatt glukostolerans, glukosinhibitionstest: oral glukos 100 g, 1/2, 1, 2, 3 och 4 timmar efter att ha tagit socker och tagit blod för att mäta GH. Efter normal konsumtion av socker föll GH 1 h under 1 ug / L, minskade till 5 ug / L under 2 timmar och steg till över 5ug / L efter 4 timmar. GH för denna sjukdom hämmas inte av autolog sekretion.
(D) Bestämning av kalcium och fosfor: en liten mängd serumkalcium, fosfor ökat, urin kalcium ökat, urin fosfor minskat. Såsom persistent eller signifikant hyperkalcemi kan vara associerad med andra multipla endokrina neoplasier såsom hyperparatyreoidism.
(5) Röntgenundersökning: skallen förstoras, skalplattan förtjockas, de flesta av sella är förstorade, den främre och bakre sinusen förstörs, sinus förstoras, occipital troanter är framträdande, den distala änden av det långa benet är hyperplasi, och toppen av fallhulen är plexiform. . CT-skanningar hjälper till att identifiera patienter med mikroadenom.
Diagnos
Diagnos och identifiering av jättesjukdom och akromegali
diagnos
Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratorietester.
Differensdiagnos
Bör differentieras från hudperiosteal hypertrofi, vakuolär sadel och så vidare.
Röntgenresultaten av periosteal hypertrofi i huden är huvudsakligen: periosteal hyperplasi av extremiteterna och förtjockning av diafysen, som är symmetrisk, huvudsakligen sammansatt av skenben och ulna. Det tidiga periosteumet är taggat och är anslutet till varandra i en skiktad form när sjukdomen utvecklas. Periodsteumet är mest uppenbart vid den distala änden av diafysen och sprids gradvis proximalt, vanligtvis inte involverande epifys och metafys.
Den vakuolära sadeln är vanligare hos kvinnor (cirka 90%), särskilt hos medelålders och fetare kvinnor. Huvudvärk är de vanligaste symtomen, ibland intensiva, men saknar egenskaper, och kan ha mild till måttlig hypertoni. Ett litet antal patienter har synförlust och synfältfel, vilket kan vara koncentriskt eller hemianopia. Ett litet antal patienter har godartad intrakraniell hypertoni (pseudo-hjärntumör), vilket kan vara förknippat med optiskt nervhuvudödem och ökat cerebrospinal vätsketryck. Vissa patienter har cerebrospinal fluid rhinorrhea, vilket kan orsakas av en kortvarig ökning av cerebrospinal fluidtrycket, vilket orsakar passagen av passagen mellan sella och munhålan under embryonperioden. Ett litet antal patienter med hypopituitarism, milda gonader och hypotyreos och hyperprolactinemia. Funktionen hos den bakre hypofysen är i allmänhet normal, men diabetes insipidus kan förekomma hos vissa barn. Barn kan vara förknippade med skelettdysplasi-syndrom.
