ryggmärgsschwannom
Introduktion
Introduktion till spinal schwannoma Spinal schwannomas härstammar från ryggraden i ryggraden och kan också ge subdural infiltration under centripetaltillväxt. Brachial plexus eller lumbar plexus neurofibroma kan invaderas längs den centrala nerven in i den centrala dura, och Schwann-celltumören i paravertebralen är vanligtvis belägen utanför epiduralen när den sträcker sig in i ryggmärgen. Cirka 2,5% av de intradurala ryggmärgen är maligna. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,004% -0,005% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: 瘫痪 ödem, uttorkning, läckage i cerebrospinalvätska
patogen
Orsak till spinal schwannoma
(1) Orsaker till sjukdomen
Ganska många synpunkter antyder att förekomsten och tillväxten av tumörer främst orsakas av molekylära förändringar på gennivån. Många cancerformationer tros orsakas av förlust av normala tumörundertryckningsgener och aktivering av onkogener. Två typer av neurofibromatos har varit Genomförda studier tyder på att generna NF1 och NF2 är belägna på den långa armen hos kromosomerna 17 respektive 22. Båda typerna av neurofibromatos är autosomalt dominerande och har en hög penetrans, NF1. Förekomsten är ungefär 1 av 4000 födelser, varav hälften är spridda fall, orsakade av nyare mutationer. Förutom spinal nervfibrom inkluderar kliniska manifestationer av NF1 koffeinpigmentering, hudknölar, skelettabnormaliteter, subkutan neurofibrom, omgivande Plexid plexiform neurom, komplicerat av vissa vanliga tumörer hos barn, såsom synnerv och hypotalamisk gliom, ependymom, intraspinal neurofibromatos är mindre än neurofibromatos som förekommer utanför ryggmärgen, NF1-genkodning Neuronala fibrer tillhör GTPasaktivatorfamiljen (220-KD), och GTP-proteiner är involverade i nedreglering av ras oncogenes genom deras ligandaktivering. Mutation som leder till en gen-produktbildning, och kan således inte på ett effektivt sätt förorsaka GTP deoxigenering reaktion, vilket underlättar ras-genreglering, tillväxtfaktorer öka signalvägen, vilket resulterar i produktegenskaper NF1 tumörer dök upp, NF1 tumörbildning.
NF2 erkändes först som en unik tumörtyp som har sitt ursprung 1970 och dess incidens är ekvivalent med 10% av NF 1. Bilateralt akustiskt neurom är ett avgörande drag, men andra kranialerver, ryggradsnervar och perifera nerv Schwannoma är också mycket Vanligtvis är hud manifestationer mindre vanliga. Jämfört med NF1 "omgivande" verkar NF2 vara mer "centralt". Proteinet som kodas av NF2-genen verkar medla interaktionen mellan extracellulär matris och intracellulär ram. Reglerande cellfördelning och migration verkar denna förlust av tumörsuppressorfunktion vara en recessiv funktion som kräver matchande mutationer på varje NF2-allel, och sporadisk Schwannoma och meningiom producerar ofta på kromosom 22. Onormalt cellbeteende, den exakta mekanismen för tumörbildning bildas fortfarande, och nyligen genomförda studier av Lothe antyder att bildandet av vissa maligna perifera schwannomas är förknippade med inaktivering av TP53-tumörsuppressorgenen på den korta armen av kromosom 17.
(två) patogenes
Schwannomas kan delas in i Schwann-celltumörer eller neurofibromas. Även om vävnadskultur, elektronmikroskopi och immunohistokemi stödjer både neurofibrom- och Schwann-celltumörer har ett gemensamt ursprung, det vill säga från Schwann-celler, emellertid Morfologin för neurofibromatos antyder att andra celler är involverade, såsom celler som omger neuroner, fibroblaster, etc. På grund av skillnader i morfologi, histologi och biologiska egenskaper anses neurofibromatosis och Schwannoma vara två En relativt oberoende grupp, de histologiska egenskaperna hos neurofibromatos kännetecknas av närvaron av fibrös vävnad och spridda nervfibrer i tumören. I allmänhet får tumören den drabbade nerven att producera en fusiform utvidgning, och det är nästan omöjligt att skilja gränsen mellan tumören och nervvävnaden. Flera neurofibromas diagnostiseras ofta som multipel neurofibromatos. Schwann-celltumörer är vanligtvis sfäriska och producerar inte förstorade nerver, men när de växer excentriskt och har uppenbara kopplingspunkter är den differentiella diagnosen också Svåra, histologiska drag hos de långsträckta bompolära cellerna, kärnan är djupt färgad och tät ordnad, och de spridda stellatcellerna Det är sällsynt.
Förebyggande
Spinal schwannoma förebyggande
Maligna schwannomas har en mycket dålig prognos med en livstid på sällan mer än ett år. Dessa tumörer måste skilja sig från några av de få invasiva histologiska egenskaperna hos Schwann-celltumörer. Schwann-celltumörer med en malign tendens har en relativt god prognos.
Komplikation
Komplikationer i ryggrads schwannoma Komplikationer, ödem, uttorkning, läckage i cerebrospinalvätska
Spinal schwannomas, såsom operation, kan ha följande komplikationer:
Epidural hematom
Paravertebrala muskler, ryggkotor och dural venös plexus är inte helt hemostas. Hematom kan bildas efter operation, vilket resulterar i förvärring av förlamning i extremiteterna. Det inträffar inom 72 timmar efter operationen. Hematom kan förekomma även i dräneringsrör. Ett fenomen bör aktivt utforskas för att ta bort hematom och helt stoppa blödningen.
2. Ryggmärgsödem
Ofta orsakad av kirurgisk operation av den skadade ryggmärgen, de kliniska manifestationer som liknar hematom, behandling med uttorkning, hormoner, allvarliga fall kan återopereras, öppen dura.
3. Läckage i cerebrospinalvätska
På grund av tätheten i dural- och muskellagsuturen, om det är dränering, bör dräneringsröret avlägsnas i förväg. Om läckaget är mindre, bör läkemedlet bytas. Om läckaget inte kan stoppa eller vätskan läcker, ska fisteln sutureras i operationssalen.
4. Snittinfektion, sprickbildning är i allmänhet dålig, snittläkningsförmåga eller läckage i cerebrospinalvätska är lätt att uppstå, intraoperativ bör uppmärksamma aseptisk operation, postoperativ antibiotikabehandling, bör aktivt förbättra det allmänna tillståndet, vara särskilt uppmärksam på protein och olika Vitamintillskott.
Symptom
Symtom på ryggmärgs schwannomas Vanliga symtom Ryggsmärta, överkänslighet, känsla, ryggmärgsskada, temperaturförlust, ryggmärgshemiseksionssyndrom, förlamning, sensorisk dysfunktion, övre cervikala ryggmärgsskador, långsam midja, mjuk massa
Sjukdomsförloppet är mestadels långt. Historien om bröstkorgssegmentet är den kortaste. Hals- och ländssegmenten är längre. Ibland kan sjukdomsförloppet vara mer än 5 år. Tumören är cystisk eller blödande.
Det vanligaste symptom på det första symptomet är radikulopati, följt av parestesi och dyskinesi. Smärtan i övre nacktumören är huvudsakligen i nacken, axeln och överarmen utstrålas; tumörsmärtan i nacken och bröstkorgen är mestadels bakom nacken eller övre ryggen. Och utstrålar till en eller båda axlarna, övre extremiteterna och bröstet; den övre brösttumören uppträder ofta med ryggsmärta och utstrålar till axeln eller bröstet; smärtan i brösttumören är mestadels belägen vid thoracolumbar och kan strålas till buken, ljumsken och Nedre extremiteter, thoracolumbar tumörsmärta är belägen i midjan, kan utstrålas till ljumsken, armar, lår och kalvar, smärtan i lumbosacral tumör är belägen i lumbosacral regionen, skinkor, perineum och nedre ben.
20% av patienterna med sensorisk avvikelse som det första symptom, som kan delas in i två typer: överkänslighet och hypotyreoidism. Det förstnämnda kännetecknas av myrkänsla, domningar, frossa, ömhet och brännande, den senare är mest smärtsam, mild och taktil. Gemensam nedgång.
Dyskinesi är det tredje symptomet i det första symptomet. På grund av de olika delarna av tumören kan radikulopati eller skador på kanaler orsaka dyskinesi. När symtomen utvecklas kan dysfunktionen i pyramidalkanalen uppstå. Samma sak.
De huvudsakliga kliniska symtomen och tecken på ryggradsbränna är smärta, parestesi, dyskinesi och sfinkter dysfunktion. Förekomsten av parestesi är cirka 85% och förekomsten av smärta är nästan 80%.
Sensorisk störning börjar vanligtvis från distalt slut och utvecklas gradvis uppåt. Patientens tidiga subjektiva känsla är onormal, och undersökningen har inga speciella fynd, följt av sensorisk förlust. Slutligen åtföljs alla känslor av förlust av motorisk funktion. Den koniska hästsvansen har ingen ryggmärgs parenkym, så den onormala känslan Det distribueras i perifera nervtyper och huden i anus och perineum är vanligtvis dum i sadelområdet.
De flesta patienter har olika nivåer av rörlighetssvårigheter när de kommer till sjukhuset. Hälften av patienterna har förlamning i extremiteterna. Tiden för dyskinesi är annorlunda beroende på tumörens plats. Kott- eller hästsvanstumören visar uppenbar rörelsestörning i det sena stadiet. Tumören utvecklade symptom tidigare.
Sphincter dysfunktion är ofta ett sent symptom, vilket indikerar partiell eller fullständig komprimering av ryggmärgen.
Undersöka
Undersökning av spinal schwannomas
Eftersom spinal schwannomas oftast förekommer i det subarachnoida utrymmet, är tumörtillväxten mer benägna att orsaka subarachnoid-tilltäppning, så att ländstickning och nacktest, främst manifesteras som subarachnoid-obstruktion i olika grader, på grund av subarachnoid-obstruktion, Cerebrospinalvätskecirkulationsstörningen uppträder under tumörstället, och tumörcellerna faller av, vilket resulterar i ökat proteininnehåll i cerebrospinalvätskan. Dessutom är tumören vanligtvis fri i ryggraden, så att symtomen kan förvärras efter att ländryggen frisätter cerebrospinalvätskan. Detta beror på den intracavitära dynamiken. Lära sig att förändra tumören orsakad av förvärring av ryggmärgen.
Spinal vanlig film
Direkta tecken är stenotiska förkalkningar av schwannomas, som är mindre vanliga. Indirekta tecken hänvisar till motsvarande förändringar i tumörkomprimering av ryggradens kanal och dess angränsande benstruktur, inklusive ryggradens förstörelse, breddning av avståndet mellan pediklarna och till och med ryggraden. Rotförstörelse försvinner, vertebral kroppsdepression eller utvidgning av intervertebral foramen.
2. Myelografi
Den fullständiga hindringsgraden för det subarachnoida utrymmet står för mer än 95%, och den typiska koppformade fyllningsdefekten.
3.CT och MRT
CT-skanning är svårt att ställa en definitiv diagnos. Tumören visade en extramedullär lågsignaltumör på den MRI T1-viktade bilden. Den visade en högsignaltumör på den T2-viktade bilden. Efter förbättrad bildtagning förstärktes den solida tumören jämnt och den cystiska tumören var ringformad. Förstärkt visade ett litet antal tumörer ojämn förbättring, och beroende på tumörens anatomiska nivå inträffade motsvarande ryggmärgsskifte.
Diagnos
Diagnos och differentiering av spinal schwannomas
Det finns uppenbara radikulopati, sport och sensoriska störningar utvecklas från botten upp. Det finns ett hudallergiskt område på tumörsegmentnivå, särskilt i närvaro av ryggmärgshemiseksionssyndrom, som uttrycks som lesionssegmentet nedan, ipsilateral övre motorneuron. Motorisk förlamning och taktil känsla, djup sensorisk nedgång, kontralateral smärta, förlust av temperatur och förändringar i cerebrospinalvätskedynamiken orsakar ofta förvärrande av smärta, vilket antyder möjligheten till extramedullär svannom i ryggmärgen, vilket kräver nödvändig extraundersökning för att bekräfta diagnosen .
För intradurala tumörer är den huvudsakliga differentierade diagnosen meningiom. Meningiom förekommer ofta i bröstkotorna, men förekomsten är betydligt högre hos kvinnor än hos män. Tumörer växer sällan till nervhålen och visar paravertebrala massor. Tumörcentret är beläget i nervhålet eller paravertebrala mjuka vävnadsskador.Differensdiagnosen bör ta hänsyn till ganglioneurom, neutrofilom, paragangliom eller lokal cancer och sarkom härrörande från den sympatiska eller dorsala rotgängen. Centripetal expansion och andra skador.
