tjudrat sladdsyndrom
Introduktion
Introduktion till tethered cord syndrom Tethered cord syndrom (TCS) är ett syndrom av en serie neurologiska dysfunktioner och deformiteter orsakade av olika medfödda och förvärvade orsaker till ryggmärgs- eller kottraktion. Eftersom ryggmärgen dras oftare i lumbosacral medulla, vilket gör att konen är onormalt låg, kallas den också den nedre ryggmärgen. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,001% -0,002% Känsliga människor: spädbarn och små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: spina bifida, högbåge, hydrocephalus, lipoma, hemangioma, klyftläpp, ganespalte
patogen
Orsaker till tethered cord syndrom
(1) Orsaker till sjukdomen
1. Olika medfödda ryggmärgsdysplasi
Såsom meningocele, ryggmärgsfissur, ryggmärgs meningocele, etc. på grund av bristande ände av neuralröret, de flesta fall efter födseln reparerades inom några dagar, syftet är att den onormala nerven Vävnad, så mycket som möjligt för att reparera till normalt tillstånd, är det viktigt att förhindra läckage av cerebrospinalvätska, men vidhäftningen som produceras under läkningsprocessen i ryggmärgsdörrkanalen orsakar bindningen i slutet av ryggmärgen.
2. Ryggmärgs lipom och dural och extrahepatisk lipom
Det orsakas av den för tidiga separationen av neuroektodermal och epidermal ektoderm. Fetcellerna i mesodermen kommer in i de neuroektodermala bladen som ännu inte är låsta. Fettvävnaden kan komma in i mitten av ryggmärgen och kan också separeras. Ryggraden är förbunden med den subkutana fettvävnaden för att fixa ryggmärgsbenet, och fallen efter den tidiga barndomen är förknippade med inflammation i fettet som finns i det subarachnoida utrymmet, vilket orsakar fibros runt nervrötterna och bindningen orsakad av vidhäftande ärrbildning. .
3. Latent sinus
Det är den neuroektodermala och epidermala ektoderm som inte är väl differentierade, och den lokalt formade sladdliknande vävnaden från huden genom den subkutana, ryggraden, vilket orsakar bindning till ryggraden, men också av vävnaden i den latenta sinusväggen Proliferation producerar dermoidcyster och epidermoidcyster och teratom, som kan omge eller dra ryggmärgsnervarna och orsaka bindning.
4. Ryggmärgs längsgående sprickan
Mekanismen för förekomsten av längsgående sprickor i ryggmärgen tros orsakas av andra abnormiteter än nerverna, det vill säga utvecklingsavvikelserna i ryggkotorna. Det anses också vara en abnormitet i nerverna, följt av en abnormalitet i utvecklingen av ryggkotorna. Ryggmärgen separeras av vänster och höger, och det finns en dural Med de två typerna av delning och icke delad, nämligen typ I: dubbel dural sac dubbel spinal typ, det vill säga ryggmärgen är i den längsgående sprickan, helt åtskild av fibrer, brosk eller osteofyter, uppdelad i två, var och en med dess Dura mater och araknoid, ryggmärgen dras av skiljeväggen, orsakar symtom, typ II: den vanliga ryggmärgen med dubbla ryggmärgen, hjärnhinnorna i den längsgående sprickan, åtskilda av fiber septa, 2 delar, men med en gemensam hård ås Membran och araknoid, i allmänhet inga kliniska symtom.
5. Slutet på spänningen
Det beror på processen med degenerering av ryggmärgs terminalände, som är degenererad för att bilda ett terminaltråd, vilket gör att terminalfilamentet är tjockare än det normala terminaltråden, och den återstående delen förorsakar den bundna sladden.
6. Neurogen tarmcyst
Den så kallade neurogena tarmscysten är ett tillstånd där den mesenteriska marginalen i tarmen och vävnaden framför ryggraden bildar en trafik på grund av patentet på skåran i ryggraden. Beroende på graden av patent ductus arteriosus och kommunikationen kan benfelet vara associerat med den främre ryggraden. Intestinal fistel och manifestationer av tarmcystor i och utanför ryggmärgen.
7. Postoperativa komplikationer såsom lumbosacral sulcus
Vissa forskare uppskattar att detta kan stå för 10% till 20% av alla kirurgiska fall.
(två) patogenes
Vissa forskare tror att efter den bundna sladden begränsas aktiviteten hos den koniska svansen och en serie kliniska symtom visas. De betonar att det är terapeutiskt att lyfta den konformade konen efter att ryggmärgen har tagits bort under operationen, men vissa tror att även om Det finns ingen skillnad i spänningen, men den mekaniska effekten som orsakas av denna statiska sträckning är inte den främsta orsaken till själva symtomen, och dess betydelse varierar beroende på det patologiska tillståndet. Vid daglig träning böjs ryggraden upprepade gånger. Sträckning orsakar också upprepad avslappning och spänning i den bundna ryggmärgen. I själva verket, hos patienter med symtom på grund av hållning och förvärring, spelar främst dynamiska faktorer en viktig roll i hjärnhinnorna i lumbosakralt fett. När det gäller utbuktning, när sjukdomen utvecklas, inträffar fibros på grund av vidhäftande araknoidit. På grund av fästningen och invasionen av lipomen i det koniska området, hindrar inte bara bindningen, utan också sammandragningen runt nervroten också stigningen av ryggmärgen. I det här fallet beror det bara på kirurgiskt avlägsnande av lipom i konen för att få konen att stiga lite, inte I stor bemärkelse, när den positiva förändringen av ryggraden efter bindning avlägsnas av MRI, konstateras det att konens stigning är mycket begränsad, och det finns ingen signifikant korrelation mellan förbättringen av symtomen och stigningen av den kon som MRI ser. Operationens betydelse är att göra ryggen i ryggmärgen fri och att lindra blodcirkulationsstörningen orsakad av upprepad sträckning orsakad av konens rörelse. Det är viktigare att ta hänsyn till blodcirkulationsstörningen i vävnaden i den bundna vävnaden. Det är en viktig patogenes. Det har bekräftats i praktiken av djurförsök med bundna djur i praktiken, och den sensoriska framkallade ytan används som en indikator för att observera och spåra och visar progressiva neurologiska patologiska avvikelser.
Förebyggande
Förebyggande av tethered cord-syndrom
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Komplikationer av tethered cord syndrom Komplikationer spina bifida högbågshydrocephalus lipoma hemangiom klyftan och gommen
Patienter med tethered cord syndrom har ofta olika medfödda missbildningar, särskilt primärt tethered cord syndrom med medfödda missbildningar. Ryggradsfrakturer har spina bifida, skoliose, främre och bakre processer, gaffeltyp Vertebral body, hemivertebra and vertebral body fusion, humerus ofta underutvecklad, med spinalkanal utvidgning, deformitet i nedre extremiteten är vanligare med hög båge, följt av dysfasi i benfötterna och nedre extremiteterna, missbildning i nervsystemet vanliga meninges Ryggmärgsutbuktning, hydrocephalus, cerebral pares eller hypoplasi i hjärnan, hudavvikelser inklusive hudens bihåleinflammation, hudfläckar eller hudfläckar, hud ärrvävnad, huddepression, lumbosakralt hår, etc., och subkutant lipom eller hemangiom Och andra systemmissbildningar såsom klyftläpp, ganespalte etc.
Symptom
Symtom på tethered cord syndrom Vanliga symtom Urininkontinens, urinreflex, hypertyreos, sensorisk störning, förstoppning, urinfrekvens, brådskande, svaghet, sputum, hudfel, ...
De kliniska manifestationerna av tethered cord syndrom är komplicerade. På grund av de olika symtomen hos patienter med tethered cord-syndrom, olika kombinationer av symtom och medfödda missbildningar, är de kliniska manifestationerna komplicerade, men dessa kliniska manifestationer kan sammanfattas. För att uppnå olika neurologiska dysfunktioner som orsakas av olika tider och grader av dragkraft i ryggmärgen under olika orsaker och incitament är vanliga kliniska symtom och tecken:
1. Smärta
Är de vanligaste symtomen, manifesteras som svåra att beskriva smärta eller obehag, kan vara strålning, men ofta inga hudsegmentfördelningsegenskaper, barnpatienter ofta svåra att lokalisera eller lokaliseras i lumbosacralregionen, kan utstrålas till de nedre extremiteterna, vuxna är vitt spridd Det kan vara beläget i den djupa ändtarmen, i mitten av anus, svansen, perineum, nedre extremiteterna och nedre delen av ryggen. Det kan vara ensidig eller bilateral. Smärtan är mestadels smärta, strålningsmärta och elektrisk chock, mindre smärta, smärta ofta på grund av stillasittande Och kroppen är böjd framåt och förvärrad, sällan förvärras av hosta, nysningar och vridning. Det raka benhöjningstestet är positivt, vilket kan förväxlas med smärtan vid skivbråck. Den lumbosakrala ryggraden kan orsaka svår utsläppliknande smärta. Kort svaghet i extremiteterna.
2. Rörelsestörningar
Huvudsakligen på grund av progressiv svaghet och svårigheter att gå, kan involvera ensidiga eller bilaterala, men de senare är vanligare, ibland klagade patienten på ensidig involvering, men undersökningen fann att båda sidor har förändringar, de nedre extremiteterna kan ha både övre motoriska nervceller och nedre Manifestationer av motorisk neuronskada, nämligen amyotrof muskelatrofi med ökad muskelton och hyperreflexi, ingen eller endast dyskinesi i nedre extremiteten i tidig barndom, symtom uppträder med ålder och progressiv förvärring, kan uttryckas som Nedre extremitetens längd och tjocklek är asymmetrisk, valgus deformitet, atrofiskt hudssår och så vidare.
3. Sensorisk störning
Huvudsakligen i sadelområdet känns huden dum eller känslan minskas.
4. Blås- och rektal dysfunktion
Blås- och rektal dysfunktion uppträder ofta samtidigt.Den förstnämnda inkluderar enures, frekvent urinering, brådskande, urininkontinens och urinretention. Den senare inkluderar förstoppning eller fekal inkontinens. Barn med enures eller urininkontinens är vanligast. Sexuell liten urinblåsa och lågspänningsblåsa, den förstnämnda ofta i kombination med knäböjslag, ofta urinering, brådskande, stress urininkontinens och förstoppning, utförande av motoneuron skada; den senare manifesterades som lågflödes urininkontinens, resterande Ökad urinproduktion och fekal inkontinens, etc., prestanda hos skadade motorneuroner.
5. Abdominal hudavvikelse
90% av barnen har subkutan massa, 50% har hudens bihåleinflammation, meningocele, hemangiom och hirsutism, cirka 1/3 av barn med subkutan lipom lateral tillväxt, den andra sidan är meningocele, lumbosacral Subkutanmassor kan vara mycket stora och föräldrar uppmärksamma dem på grund av estetiska problem. Individer kan ha hudlöss i vristerna och bilda svansar. Ovanstående hudförändringar är mindre än hälften hos vuxna.
6. Främja och förvärra faktorer
1 barnets tillväxt- och utvecklingsperiod;
2 Vuxna ses i aktiviteter som plötsligt drar ryggmärgen, som att sparka benen uppåt, böja sig framåt, föda, träna eller trafikolyckor, och höfterna tvingas böja sig framåt;
3 ryggradstenos;
4 trauma, såsom ryggskada eller fall på höfterna vid landning.
Enligt den typiska medicinska historien, kliniska manifestationer och hjälpundersökning är det inte svårt att diagnostisera det bundna sladdsyndromet. Eftersom sjukdomen ofta är asymptomatisk eller symtomen utvecklas i ett tidigt skede har ett litet antal patienter akut början, även om behandlingen inte kan förbättra den neurologiska dysfunktionen, därför förbättra Förståelsen av denna sjukdom, för att uppnå tidig diagnos och snabb behandling är väsentlig, för de med följande kliniska manifestationer, särskilt barn, bör vara uppmärksamma på denna sjukdom kan: 1 lumbosakral hår hårig, onormal pigmentering, hemangiom, hudsputum , sinus eller subkutan massa; 2 fötter och ben asymmetriska, svaghet; 3 recessiv spina bifida; 4 oförklarlig urininkontinens eller upprepad urinvägsinfektion.
Diagnostik av tethered cord syndrom:
1 Smärtan är omfattande och kan inte förklaras med en enda nervskada;
2 vuxna har uppenbara incitament innan symtomen uppträder;
3 dysfunktion i urinblåsa och rektal, frekventa urinvägsinfektioner;
4 att känna dyskinesi gradvis sämre;
5 har olika medfödda missbildningar eller har en historia med lumbosakral kirurgi;
6MRI- och / eller CT-angiografi avslöjade avvikelser i ryggmärgs läge och / eller förtjockning av terminalfilamenten.
Undersöka
Undersökning av tethered cord-syndrom
Inga speciella avvikelser.
1.MRI
Det är den bästa och föredragna metoden för diagnos av tethered cord syndrom.Det kan inte bara hitta den låga ryggmärgen, utan också tydligt orsaka orsaken till tethered cord syndrom (figur 1).
Fördelarna med MR i diagnosen tethered cord syndrom:
(1) MRI kan tydligt visa läget för ryggmärgen och den förtjockade terminaltrådens läge. Det tros vanligtvis att ryggmärgsbenet är lägre än den ryggkroppens ländkropp 2 och den slutliga glödtrådens diameter är> 2 mm, vilket är skillnaden mellan lipoma och infiltrationen av terminal fett. Vid höga hastigheter har de höga signaler i T1-viktade bilder och T2-viktade bilder. Sagittal avbildning kan bestämma förhållandet mellan kottar och lipomer (fig. 2). MR kan också upptäcka spina bifida, mitotiska ryggmärgsdeformiteter, syringomyelia och andra avvikelser.
(2) Icke-invasiv.
MRT har också vissa brister i diagnosen tethered cord syndrom, såsom: 1 dålig uppvisning av ben, i sambandet mellan skelettmissbildning och tumör, ryggraden och ryggraden är inte lika tydlig som CT-myelografi; 2 postoperativ Uppföljning var inte känslig för förändringar i ryggradens position.
2. CT-angiografi
CT-myelografi kan visa förhållandet mellan lipom, ryggrad, cauda equina och dura mater, vilket kan leda utvecklingen av kirurgiskt tillvägagångssätt. Dessutom kan CT visa skelettdeformitet, spina bifida, intraspinal tumör etc., men CT Känsligheten och tillförlitligheten för diagnos av tethered cord-syndrom är inte lika bra som MRI CT-vertebral angiografi är en invasiv procedur. Därför är MR-diagnos tillräcklig för patienter med typiskt tethered cord-syndrom, eftersom MR och CT har sina egna fördelar. Nackdelar, för patienter med komplext sammankopplat sladdesyndrom eller MR-diagnos, i kombination med MR-och CT-angiografi.
3. Röntgenfilm
Eftersom MR- och CT-angiografi har blivit de viktigaste diagnostiska metoderna för denna sjukdom, har röntgenfilm och konventionell spinalkanalangiografi sällan använts. För närvarande används röntgenfilmundersökning endast för att förstå om det finns skoliose och preoperativ ryggrad. positionering.
4. Andra inspektioner
(1) Neurofysiologisk undersökning: Det kan användas som ett medel för att diagnostisera det bundna sladdsyndromet och för att bedöma återhämtningen av den postoperativa neurologiska funktionen. Hanson et al. Mätte det elektrofysiologiska tillståndet för senreflex hos patienter med tethered cord-syndrom och fann att latensen för senreflexen förkortades. Det är en av de elektrofysiologiska kännetecknen av tethered cord syndrom. Boor uppmätt SSEPs i den bakre tibialnerven hos patienter med sekundärt tethered cord-syndrom och fann att SSEPs minskade eller negativa. Efter reoperation ökade SSEPs i den bakre tibial nerven. Återhämtningen av neurologisk funktion efter terminal frisättning av siden bekräftades.
(2) B-ultraljud: För patienter i åldern <1 år gammal är den bakre strukturen i ryggmärgen inte fullständigt mognad och ossifierad. B-ultraljud kan visa ryggen i ryggmärgen, och den kan bedömas enligt pulsering av ryggmärgen.
(3) Blåsfunktionstest: inklusive mätning av intravesikal tryck, cystoskopi och uretral sfinkterelektromografi, kan patienter med tedrad sladdsyndrom ha sfinkter-detrusorataxi, förhöjd intravesikal tryck (sexuellt) Eller för att minska (lågspänning) och onormala förändringar i urinvolym i urinblåsan, kan preoperativa och postoperativa blåsfunktionstest hjälpa till att bestämma den botande effekten.
Diagnos
Diagnos och differentiering av tethered cord syndrom
Kabelbundet syndrom måste differentieras från korsbråcksbråck, ländryggmuskelspänning, myalgia, ryggmärgs tumör, etc. Vuxna måste också differentieras från ryggmärgsstenos CT- och MR-skanningar kan hjälpa till att bekräfta diagnosen.
