progressiv lipodystrofi
Introduktion
Introduktion till progressiv lipodystrofi Progressiv lipodystrofi är en sällsynt sjukdom i det autonoma nervsystemet som kännetecknas av metabolism i fettvävnad.De kliniska och histologiska egenskaperna är långsamt progressiv bilateral distribution, i princip symmetrisk, väldefinierad, subkutan fettvävnadsatrofi eller försvinnande. Ibland kan det kombineras med begränsad hyperplasi av fettvävnad och hypertrofi. På grund av utbudet av fettatrofi kan den delas upp i lokal lipodystrofi (Simons sjukdom eller undernäring i huvud- och bröstfett) och systemisk lipodystrofi (Seip-Laurence syndrom). Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: incidensen är cirka 0,0001% - 0,0002% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: undernäring
patogen
Orsaker till progressiv lipodystrofi
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är okänd, på grund av skador på mellanhjärnan och mellanhjärnan, vilket resulterade i ökad sekretion av främre hypofyshormon eller störning av mesodermal interstitiell funktion. Sissons fann att vissa patienter med glomerulonefrit och låg komplement (C3), ett litet antal patienter Har en familjehistoria.
(två) patogenes
Huvudsakligen relaterat till hypotalamiska lesioner och post-ganglionic sympatisk neuropati parallellt med ryggmärgen. Det verkar finnas en gräns mellan försvinnningszonen för fettvävnad i fettdystrofi och normal zon eller fetma zon. Denna gräns verkar ha ett visst förhållande till ryggmärgsegmentet. Vanligtvis är kroppen uppdelad i överkroppen och underkroppen av midjan 1 till 2. sektion.
En annan studie antyder att de hypotalamiska och hypofysiska komponenterna utgör ett kontrollsystem för metabolisk reglering, och att försvinnandet av fett är relaterat till främjandet av fettöverföringsfaktorn som produceras av systemet. Det kan vara akut feberhistoria och endokrina defekter såsom hypertyreos och hypofysfunktion före början. Låg och underlägsen encefalit, skada, mentala faktorer, tidig menstruation och graviditet kan vara orsaken, och den aktuella uppfattningen om rollen som genetiska faktorer har inte förenats.
Förebyggande
Progressiv förebyggande lipodystrofi
Det finns inga effektiva förebyggande åtgärder, och på grund av vila, näring, massage och fysioterapi kan vissa patienter återfå förlorat fett.
Komplikation
Progressiv lipodystrofi Komplikationer undernäring
Fettundernäring Förutom njursjukdomar har patienter ofta symtom som liknar systemisk lipodystrofi, inklusive: diabetisk hirsutism, nedsatt leverfunktion, hyperlipidemi och subkutana noduler. Det bör vara differentierat från sklerodermi och andra fettmetaboliska sjukdomar och bör differentieras från andra orsaker till nefrotiskt syndrom. Allvarliga patienter har ofta dålig fysisk utveckling och till och med mental retardering.
Symptom
Symtom på progressiv fet dystrofi Vanliga symtom Hudskrynklar, diarré, kroppsviktsförlust, underkropp, tunn kropp, båda sidor av kinderna och grenen, konkav, urin, enkel överkropp, tunn kropp, subkutant fett, överkropp, fetma, buksmärta
Progressiv lipodystrofi är en sällsynt sjukdom i det autonoma nervsystemet som kännetecknas av metabolism i fettvävnad.De kliniska och histologiska egenskaperna är långsamt symmetriska bilateralt fördelade, med väl definierade gränser, subkutan fettvävnadsatrofi eller Försvann, ibland i kombination med begränsad fettvävnadshyperplasi, hypertrofi.
På grund av utbudet av fettatrofi kan den delas upp i lokal lipodystrofi (Simons sjukdom eller undernäring i huvud- och bröstfett) och systemisk lipodystrofi (Seip-Laurence syndrom).
1. De flesta patienter börjar från 5 till 10 år, kvinnor är vanligare och början och framstegen är långsammare. I början av sjukdomen försvinner ansikts- eller övre extremiteten fettvävnad och expanderar sedan nedåt, med skinkor och lår. Symmetrifördelningen, sjukdomens varaktighet i 2 till 6 år, kan stoppas av sig själv. Patientens ansiktsuttryck är konkav på båda sidorna av kinderna och vristen. Huden är slak och förlorar normal elasticitet. Kinnen och fettet runt ögonlocken försvinner, vilket gör att patienten visar ett speciellt ansikte. Höfterna kan ha uppenbar subkutan vävnadshyperplasi och hypertrofi, men händer och fötter påverkas ofta.
2. Patienten kan uttrycka försvinnandet av fettvävnad, samexistens av speciell fetma och normal fettvävnad och kombinera de grundläggande egenskaperna hos kostnadssjukdomen på olika sätt. Enligt olika kombinationer kan följande typer uttryckas:
1 överkroppen är normal, underkroppen är överviktig;
2 överkroppen är tunn, underkroppen är överviktig;
3 enkla viktminskningstyp för överkroppen;
4 överkroppen feta;
5 lägre kroppsviktförlusttyp;
6 kroppsviktförlusttyp;
7 halvlånga överviktiga.
3. Patienter kan ha förändringar i hudfuktighet, onormal svettning, polyuri, nedsatt glukostolerans, takykardi, instabil vaskulär rörelse, vaskulär huvudvärk, buksmärta, kräkningar, hud- och nagelnäringsstörningar och andra autonoma dysfunktioner. Fall kan vara förknippade med endokrin dysfunktion, såsom könsdysplasi, sköldkörtel dysfunktion, akromegali och menstruationsstörningar, etc., vanligtvis inom 5 till 10 år efter symtomen börjar gradvis stabiliseras.
4. Patientens muskler, ben, hår, bröst och svettkörtlar är normala, inga muskelsjukdomar, de flesta patienters fysiska styrka påverkas inte och den fysiska och mentala utvecklingen under sjukdomsförloppet påverkas inte. Nyligen rapporterade Hodgkins sjukdom , sklerodermi.
5. Neonatala eller spädbarnspatienter har ofta medfödda systemiska och multipla organskador, förutom huvud, ansikte, nacke, bagageutrymme och lemmar, inklusive subkutan och visceral fettvävnad, kan också associeras med hög Blodlipider, diabetes, hepatosplenomegali, hudpigmentering, hjärta- och muskelhypertrofi.
Undersöka
Progressiv fettundernäring
Laboratorietester avslöjade serumkylomikroner, pre-beta-lipoprotein och triglycerider, 70% av patienterna med C3 minskade och 90% med nefrit.
1. Biopsi i hud och subkutan vävnad visade subkutan fettvävnadsatrofi och normal hud.
2. Elektromyografi visar normala muskler och nerver.
3. B-ultraljud kan konstateras att de drabbade organen krymper och blir mindre.
Diagnos
Diagnos och identifiering av progressiv lipodystrofi
Enligt försvinnandet av subkutan fettvävnad är muskel och ben normala, fettvävnaden försvinner vid undersökningen av levande vävnad, och det subkutana fettet försvinner, och ökningen och normala förhållanden kan bekräftas genom att kombinera på olika sätt.
Differensdiagnos
1. Facial lateral atrofi: progressiv atrofi på ena sidan av ansiktet, huden, subkutan vävnad och ben är alla inblandade.
2. Lokaliserad muskeldystrofi: såsom ansikts-axel-sputumtyp, manifesteras som ansiktsmuskelnedsläpp med svag muskelstyrka, EMG föreslår muskelskador, subkutant fett återstår.
3. Överdriven viktminskning: De flesta fall av överdriven viktminskning orsakade av olika orsaker kan upptäcka orsaken, såsom malig tumör, kronisk infektion och långvarig gastrointestinal dysfunktion.
