stomatocytos
Introduktion
Introduktion till oral polycytemi Stomatocytos (ST) är en morfologiskt onormal erytrocytos.Ett litet antal orala celler kan också ses i perifert blod hos normala människor, vanligtvis 3% till 5%. Om det överstiger 5%, kan det betraktas som onormalt. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: splenomegali
patogen
Orsaker till oral polycytemi
Orsak:
Primära upptäckter vid autosomal dominerande hemolytisk sjukdom, sekundär till akut alkoholism, cancer, hjärt-kärlsjukdom, hepatobiliär sjukdom eller vissa läkemedel.
patogenes
Den huvudsakliga lesionen av orala röda blodkroppar är en signifikant ökning av det intracellulära natriuminnehållet, en liten minskning av kalium och en ökning av natriumpermeabiliteten från cellerna, vilket tillåter natrium att kontinuerligt infiltrera in i cellerna utanför cellen, även om Na-K ATPas-aktivitet ökar signifikant (än normalt Ökade 6 till 10 gånger), men kan fortfarande inte kompensera för det interna läckaget av natrium, resultatet av en stor mängd natriumläckage orsakas av cellödem, svullnad, volymökning, medan kompensationsförbättringen av Na-K-pumpfunktionen ökar användningen av ATP. Ökad glukosförbrukning, ansamling av mjölksyra, normala enzymer i sockermetabolismen, normalt ATPas och obalans i aktiv transport av natrium och kalium med Na-K-pumpar (normalt 3: 2, HST kan vara så hög som 26: 1), och cellmembranet är permeabelt för joner. Molekylära lesioner av sexuella förändringar är okända. Nyligen minskade innehållet av stomatin (ett av de 7 proteinerna i membranet), men genen var normal, porstorleken och laddad laddning av jonkanalen var normal och membranlipidinnehållet var normalt eller ökat. Lipid Transformationen är normal, membranproteinelektrofores är normal, men fosforylering av membrankontraktilt protein är onormalt. Efter de orala röda blodkropparna behandlas med dimetyladipimidat in vitro, kan jonpermeabiliteten i cellmembranet återgå till normal, och den intracellulära separationen Underinnehållet och vatten korrigeras, membrandeformabiliteten förbättras, morfologin återställs, celllivslängden förlängs och orala röda blodkroppar kvarhålls ofta i mjältsinusen på grund av dålig deformerbarhet. Cellernas permeabilitet för natrium ökas ytterligare, och därför är förstörelsen av röda blodkroppar i mjälten mer än tre gånger den för andra delar.
Förebyggande
Oral förebyggande av polycytemi
Patienten uppmärksammar konditionstämningen, håller stämningen bekväm, undviker kryddig mat och bör gå in i en lätt diet. För att förhindra depression, sju känslor av eld eller stagnation av eld och uppkomsten av blodstasis i kombination med leverbrandkort för att förvärra tillståndet. Dessutom bör patienterna vara försiktiga med att leva, för att förhindra infektion av yttre ont, stagnation och värme, hett i lägerblodet eller värme i perikardiet, livligt och klart, så att tillståndet blev farligt.
Det är i allmänhet nödvändigt att hålla patientens dagliga liv, att upprätthålla ett gott humör, att behandla sjukdomen korrekt och att skapa förtroende för kampen mot sjukdomen, annars kan sjukdomen i de sju känslorna förvärra tillståndet. Diet ska vara lätt, äta kryddig och heta produkter. När sjukdomen är i mellersta och sena stadierna, blandas ofta tillståndet med bilden av det virtuella och det verkliga. Därför är det nödvändigt att förhindra överarbete och skada, eller att förstärka de exogena ondska efter förlossningen.
Komplikation
Komplikationer av oral polycytemi Komplikationer, splenomegali
De viktigaste komplikationerna ses vid hepatosplenomegali, och aplastisk anemi eller hemolytisk kris kan hittas vid infektionstillfället.
Symptom
Symtom på oral polycytemi Vanliga symtom Röda blodkroppar gulsot rött
Graden av hemolys av HST är annorlunda. Den lättare har endast ökningen av orala röda blodkroppar och inga tecken på hemolys. Under sjukdomen, ibland på grund av infektion, finns risken för aplastisk anemi. Det finns vanligtvis i familjeundersökningen, och den allvarliga kan ha livshotande hemolys. Samma familjemedlemmars HST-hemolytiska vikt är också annorlunda. De flesta HST kan ha intermittent anemi och gulsot. Allvarliga patienter har ofta splenomegali. Sekundär erytrocytos orsakar vanligtvis inte hemolys. Enligt kliniska manifestationer, orala röda blodkroppar i perifert blod. Ökad (upp till 10% till 50%) ärftlig oral polycytemi har en familjeundersökning, och diagnosen är i allmänhet inga svårigheter.
Undersöka
Undersökning av oral polycytemi
Perifert blod
Anemi är i allmänhet mild, hemoglobin är sällan lägre än 80 ~ 100 g / L, de flesta patienter med måttlig ökning av retikulocyter (10% ~ 20%), ökad MCV, minskad MCHC, normal eller ökad, upp till 10% av orala röda blodkroppar i perifert blod till 50%.
2. Bilirubin- och haptoglobinnivåer i serum kan återspegla omfattningen av hemolys.
3. Ökad osmotisk bräcklighet, ibland normal, ökat autolystest, glukos eller ATP kan delvis korrigeras.
4. Röda blodkropparnas liv förkortas måttligt och vatten i röda blodkroppar ökar.
Enligt kliniska manifestationer, symtom, tecken att välja EKG, B-ultraljud, röntgen, CT, MRT, biokemisk undersökning.
Diagnos
Diagnos och differentiering av oral polycytemi
Identifierar huvudsakligen ärftlig oral polycytemi, Rh-bristsyndrom och sekundär oral erytrocytos, sekundär oral erytrocytos med undantag för perifert erytropoies i blod, i allmänhet ingen hemolys, med egenskaperna för motsvarande sjukdom och brist på familjehistoria, identifiering Inte svårt.
Rh-brist-syndrom är en mycket sällsynt autosomal recessiv ärftlig hemolytisk sjukdom med en förekomst av 1 till 6 miljoner. Den huvudsakliga skadorna är gendeletion eller genuttrycksstörning, och Rh-blodgruppsantigen kan helt saknas. Kan också delvis saknas, de viktigaste kliniska manifestationerna av mild till måttlig anemi, hemoglobin mellan 80 ~ 130 g / L, retikulocyter ofta mellan 6% ~ 12%, MCV och MCHC normalt, perifert blod kan ses en hel del orala röda blodkroppar och en liten mängd Sfäriska erytrocyter, ökad osmotisk skörhet, positivt autolystest, glukos eller ATP kan korrigeras, livslängden på röda blodkroppar förkortas, membranlipid och membranprotein är normalt och splenektomi kan förbättra hemolysen.
