tom sadel syndrom
Introduktion
Introduktion till tomt sadelsyndrom Tomt sadelsyndrom (tömysellasyndrom) avser en grupp syndrom orsakade av att det subarachnoida utrymmet invaderar hypofysefossan, orsakar kompression och deformation av hypofysen och utvidgningen av sella. Termen sadelsyndrom användes först 1949 av Sheehan och Summers för att beskriva postpartum hypofysenekros. Tidigare kallade vissa också sadeldefekten, den araknoida cysten i sadeln eller divertikulummen. Efter 1950 undersökte Busch obduktionsdata från 788 kända hypofyssjukdomar och fann att 40 av dem var frånvarande, och sadeln var subarachnoid. Hålfyllning, vid denna tidpunkt används sadelsyndromet ofta som en oberoende sjukdom. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0.0002% -0.0006% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hypofystumör
patogen
Orsak till tomt sadelsyndrom
(1) Orsaker till sjukdomen
Primär tom sadel
Primär tom sadel avser icke-sadelkirurgi, strålterapi eller hypofysinfarkt, men på grund av att sadelhålet (dvs. tratthålet) blir större och inte kan fyllas av hypofysen, vilket får sadelens subarachnoida utrymme att passera genom poren. Enligt obduktionsdata är förekomsten av primär tom sadel 5,5 till 23,5% enligt obduktionsdata. Orsaken till denna sjukdom har inte klargjorts till fullo och kan vara relaterad till följande faktorer:
(1) Medfödda sadelutvecklingsdefekter: På basis av sadelens utvecklingsdefekter ökar det pulserande trycket hos cerebrospinalvätskan i sadeln, och under den kontinuerliga verkan av detta tryck pressas arachnoiden in i sadelfossa (Fig. 1). Men enligt många uppgifter har normala människor mer än 20% av sadeldefekter eller dysplasi, men sadelsyndromet är inte nödvändigtvis närvarande, så defekten av sadelbackutvecklingen är inte den enda faktorn som orsakar den vakuolära sadeln.
(2) En tom sadel inträffar efter att den förstorade hypofysen har minskat: till exempel har kvinnor ofta en till tre gånger ökning av hypofysen under graviditeten, vilket kan orsaka sadelhål och hypofysstöd och postpartum (särskilt flera graviditeter) hypofysen återhämtning Och krympning, sputum kan orsaka tom sadel, primär hypotyreos på grund av negativ återkopplingshämning, kan öka hypofysen, efter sköldkörtelhormonersättningsterapi, på grund av negativ återkopplingshämning, hypofysen krympa, kan också orsaka tom sadel, sedan Enligt litteraturen är det sällsynt att se situationen. Det bör noteras att prolaktinom är en relativt vanlig tumör. Ibland reduceras det med adenom (vanligtvis stora adenom) efter applicering av dopaminagonister. Det leder till tom sadel och till och med hypofysapoplexi. Det har också rapporterats i litteraturen att spontan degeneration av prolaktin jätteadenom kan orsaka att den tredje ventrikeln bryter in i den förstorade sadelfossa, vilket leder till tom sadel, plötsliga intrakraniella hypertoni och cerebrospinalvätskeundersökning som visar sterilitet. Meningitliknande avvikelser är värda att vara försiktiga.
(3) ökat intrakraniellt tryck: fetma-syndrom, kronisk kongestiv hjärtsvikt, godartad intrakraniell hypertoni (även känd som pseudo-hjärntumör), hypertoni, hydrocephalus och andra intrakraniella sjukdomar, kan orsaka ökat tryck på cerebrospinalvätska, Och den tredje ventrikeln kan förstoras, och det subarachnoida utrymmet komprimeras, speciellt på grund av sadelens defekt och utvidgningen av sadelhålet, och det är mer troligt att det subarachnoida utrymmet skjuts in i sadelhylsan.
(4) Araknoida vidhäftningar i sellarregionen och araknoida cyster på sadeln: Sådana araknoida skador kan orsaka lokal dränering av cerebrospinalvätska, även om det normala cerebrospinalvätsketrycket kan förtryckas av sadelens kontinuerliga påverkan, och då är defekten öppen. Efter en viss sputum kan det subarachnoida utrymmet och den främre nedre delen av den tredje ventrikeln sättas in i sadelfossa.
(5) Hypotalamisk hypofyssjukdom: Tidigare trodde man att sällsynta skador med hypofysblodförsörjning och autoimmun hypofysinsufficiens orsakad av hypofysatrofi kan förekomma i sadelsyndromet, men under de senaste åren har uppmärksamhet riktats mot hypotalamisk hypofysen hos ungdomar. Det är inte ovanligt att människor utvecklar tomma sadlar Cacciari et al observerade 339 barn med tillväxthormonbrist, diabetes insipidus, sekundär gonadal insufficiens, försenad pubertet, äldre pubertet eller multipel hypofyshormonbrist. Ungdomspatienter, 10,9% av patienterna bekräftade genom magnetisk resonansundersökning att det finns en sadel, sputum bör uppmärksamma för att undvika diagnos och behandling av sadelsyndromet, vilket resulterar i hypotalamisk hypofys hypofunktion och synskada, sent, Bianconicini et al. När det gäller det tomma sadelsyndromet hittades 57 fall (80,2%).
Det finns psykiska störningar, såsom ångest eller depression med beteendestörningar, och flera patienter med hypotalamiska sjukdomar, som kännetecknas av psykiska störningar och fetma. För detta ändamål framförde författarna en hypotes om att det tomma sadelsyndromet kan vara en ny Hypotalamiskt syndrom kan orsakas av en serie avvikelser i utsöndring av hormoner och neurotransmittorer på grund av subaraknoidkomprimering eller dragning av hypofysen och / eller hypofysstilken, såsom leptin, neuropeptid Y (NPY), Orexiner, Opioid-melanocyt-kortikosteroid (POMC) -ledda peptider och liknande.
(6) Andra: Mukopolysackaridlagringssjukdom, maskulinisering, gonadal dysplasi, renal tubular acidosis, vissa kromosomala abnormiteter och pek-till-finger (tå) missbildning (Carpenter syndrom) har rapporterats i litteraturen. Ibland kan det samexistera med den tomma sadeln, men dess orsakssamband är fortfarande oklart Kalman-syndrom (Kallmanns syndrom) kan vara komplicerat av tomt sadelsyndrom. Det kan bero på sjukdomen i hjärnans mittlinje. Det är den patologiska grunden för den tomma sadeln.
2. Sekundär tom sadel
Sekundär tom sadel avser vanligtvis tumören orsakad av kirurgi eller strålbehandling i sadeln, särskilt när den åtföljs av ökat intrakraniellt tryck, vare sig det åtföljs av hydrocephalus, kan också orsaka sekundärt sadelsyndrom, Intra-sadeltumörer, särskilt degeneration och nekros av hypofysadenom, orsakar tomrum i sadeln, och det subarachnoida utrymmet dras på grund av lokal vidhäftning av sadeln till sadeln och cystiska eller sadelcysten i sadeln expanderar och förstör. Sadeln, som kommunicerar med det subarachnoida utrymmet, kan också orsaka en tom sadel. Den sekundära tomma sadeln är mer troligt komplicerad med hypofysinsufficiens, och det är lätt att orsaka synfältfel eller synstörning efter operationen dras in i hypofysen av ärrkontraktion. Var försiktig så att du inte misstar tumören för återfall och utför felaktig strålbehandling. Avbildning bör utföras. Om det bekräftas att sadelsyndromet kan undvika olämplig behandling.
(två) patogenes
Det normala sadelhålet (tratthålet) rymmer endast passagen av hypofysen stjälk. Till exempel är sadelhålet större, och det finns ett gap runt hypofysen. På grund av den vissa kontinuiteten i hypofysens kapsel och den intrakraniella araknoiden, under pulserande tryck från cerebrospinalvätskan, Cerebrospinalvätskan kan komma in i sadeln genom araknoidkanalen, så att sadeln är fylld med cerebrospinalvätska, bildar en så kallad arachnoid cysta. Arachnoidcysten är mestadels framför hypofysen, pressar hypofysen på baksidan och klämmer fast och slutligen håller sig fast på sadeln tillbaka. Sella blir en anatomisk kavitet och främjar utvidgningen av sella.
Vid ökat intrakraniellt tryck, såsom hydrocephalus, hjärntumör, godartad intrakraniell hypertoni, hypertoni, fetma, kronisk hjärtsvikt, är det mer gynnsamt för cerebrospinalvätska i sadeln.
Kavitetens roll i sadeln: när volymen av hypofysen reduceras är det lätt att främja bildandet av den tomma sella, såsom: 1 efter multipel hypofysvolymutvidgning av modern, 2 efter spontan nekros av hypofysadenomen; 3 Sheehan-syndrom orsakat av vasogen hypofysatrofi ; 4 primär hypofysatrofi, såsom barn med otillräcklig hypofysfunktion; 5 hypotyreos leder till hypofyshyperplasi efter sköldkörtelhormonbehandling och hypofysminskning.
Förebyggande
Förebyggande av tom sadelsyndrom
Ta en ordentlig vila och undvik ansträngande träning. Men när tillståndet är stabilt, var uppmärksam på korrekt träning. Öka förmågan att motstå sjukdom, undvika kyla, minska risken för infektion. När olika infektioner uppstår, applicera starka antibiotika och kontrollera infektioner i tid. Kosten är främst lätt, och det är tillrådligt att äta mer frukt, grönsaker och högkvalitativt proteinrik mat, det är förbjudet från kryddig, fet och salta, samt mjölkade produkter, konserverade livsmedel och alkohol.
Komplikation
Komplikationer av tom sadelsyndrom Komplikationer hypofystumörer
1. Patienter med endokrin dysfunktion kan korrigera det (såsom hypoplasi i hypofysen med målkörtelhormonersättning, hög PRL kan hämmas av bromokriptin), uppmärksamma regelbunden granskning, så att dosen av tillskott eller ersättningsterapi är på en lämplig nivå För att förhindra över eller under,
2. Samtidig tumör i hypofysen bör vara särskilt uppmärksam på att välja lämplig behandlingsplan beroende på tumörens storlek och art.
3. Om det finns syn, synfältförändringar eller cerebrospinalvätska rhinorrhea kräver kirurgisk undersökning eller sphenoid sinus kirurgi, har de postoperativa komplikationerna av transsphenoidal kirurgi rapporterats som 7%, kan också behandlas med nasal endoskopi, uppmärksamma kirurgiska kontraindikationer Och lämpligt kirurgiskt urval, postoperativt hormonstest bör genomföras och postoperativ behandling bör göras.
Symptom
Symtom på sadelsyndrom vanliga symtom hypofysdysfunktion ödem amenorré cystisk störning illamående hypertoni synfält defekt synnerv atrofi synnedsättning
Mer vanligt hos kvinnliga patienter, står för 80% till 90%, vanligt hos kvinnor, med i genomsnitt 4 barn, mestadels överviktiga, den genomsnittliga åldern vid början är cirka 40 år gammal, från åldern 20 till 70 år, barn är sällsynta, det finns Bland de endokrina symtomen var 43% av kvinnorna kvinnor.
1. Huvudvärk: Vanligtvis, hos 50% av patienterna, kommer 1/3 av patienterna att söka behandling på grund av huvudvärk, så förekomsten är högre än hos hypofyseadenompatienter. De flesta huvudvärk är belägna i frontsäcken, utan timing, förekommer ofta ensamma, förmodligen på grund av Dura mater är involverad utan illamående och kräkningar.
2. Fetma: Vanligt, särskilt hos kvinnor, svarar för 40% till 78%. Hos män, bara 10% av patienterna, vanligtvis med nedsatt glukostolerans, kan fetma vara relaterat till arbetskraft, kostfaktorer och klimakteriet.
3. Synstörning: ses hos 38% av patienterna, inklusive 30% av patienterna med synförlust, 12% av synfältdefekter, 10% av optiska skivödem och 10% av optisk atrofi. Orsaken till synfältdefekter skiljer sig från utvidgningen av optiska kotor på sadeln. Emellertid skjuts den optiska chiasmen ner i sadeln, och ibland bryter den främre delen av den tredje ventrikeln in i sadeln, vilket orsakar att nervnerven förvrängs. Korsluckan orsakas av oregelbundna synfältfel på sadelryggen, främst involverande På nässidan eller den dubbla nässidan, eller på nässidan, etc., kan bilateral hemianopi också uppstå, kort sagt, asymmetrisk och variabel.
4. Andra symtom: förekomsten är 15% till 30% av högt blodtryck, 10% av cerebrospinalvätskan rhinorrhea, 11% av godartad intrakraniell hypertoni och andra sällsynta symtom inkluderar epilepsi och medvetenhetsstörning.
5. Endokrin funktion: hypofysen pressas av araknoidcysten och fastnar vid sadelväggen. Men de flesta patienter i kliniken har ingen hypofysdysfunktion. Endast ett fåtal patienter har hypofys hyperfunktion såsom amenoré - amning, högt prolaktinblod. Symtom, akromegali eller symtom på hypopituitarism.
Sekundärt tomt sella-syndrom: sekundärt tomt sadeltecken kan uppstå efter strålbehandling (yttre bestrålning eller radionuklidguld-198 eller sputum-90 intra-sadelimplantation) eller hypofysekirurgi Patienter med spondylolistes, synförlust, defekter i synfältet etc., kan lätt misstas för återfall av hypofysen, och cerebral angiografi eller CT kan bekräfta det tomma sadeltecknet för att undvika onödig operation.
Undersöka
Undersökning av tom sadelsyndrom
Endokrinfunktionstest: Blodkoncentrationen av hypofyshormon hos patienter med primär tom sadel är mestadels normal. Även för stimuleringstestet av hypofyshormon är de flesta patienter i princip normalt, men nyligen har Bianconcini et al gjort omfattande och 71 fall av primärt tomt sadelsyndrom. Detaljerade hypofyshormonanalyser, inklusive excitatoriska och hämmande test av hypofysreservfunktion, visade att 50,7% av patienterna hade en eller flera endokrina abnormiteter, varav prolaktin ökade med 14%, hypofunktion i hypofys stod för 10,4% och gonadal funktion Minskade 7%, diabetes insipidus 2,8%, ACTH ökade med 1,4%, tillväxthormon minskade med 15,4%, hypofyseadenom 8,4%, författaren hade 10 hypofys-mål körtel dynamik test för svår primär tom sadel, inklusive hypofysen Bladens funktion minskade, prolaktinet ökade (CT-scanningen visade inga tecken på mikroadenom), tillväxthormonbristen, minskningen av gonadotropin och minskningen av ACTH var i ett fall, och 5 fall visade normal funktion av hypofyslagring. En av gonaderna av postmenopausala kvinnor Hormon är fortfarande högt; ett fall av excitatorisk test med insulin-hypoglykemi visar att tillväxthormon är svagt reaktivt, men detta fall är uppenbarligen överviktigt, medan normalt humant tillväxthormon också kan vara svagt reaktivt. Därför bör det tomma sadelsyndromet fortfarande följas regelbundet för endokrin funktion.
Sekundärt till den tomma sadeln orsakad av hypofystumörer, uppskattade inte bara vissa patienter ofta ökad prolaktin i blodet, utan mätte också blodkoncentrationen av funktionella adenomrelaterade hormoner, men hypofyshormonet i cerebrospinalvätska är mycket lågt eller inte upptäckt, vilket antyder Det finns en hypofys-cerebrospinal vätskebarriär i sella. Endast när hypofysetumören sprider sig till sadeln och förstör blod-hjärnbarriären, kan hypofyshormonet frisläppas direkt i det subarachnoida utrymmet. Proliferation, prolaktinsekretion är också avsevärt ökad, kan tillåta prolaktin direkt genom blod-hjärnbarriären, progesterons dagliga sekretionsrytm ändras också hjälper till att identifiera tom sadel och hypofyseadenom: normala människor och tomma sadelpatienter blodprolaktin Nivån på primatet, förhållandet 1 till 3 på midnatt och klockan 10 på morgonen är större än 1,5, medan ovanstående förhållande av patienter med hypofystumörer ofta är mindre än 1,5.
Röntgeninspektion
Sella slätt och tomografi: typiska morfologiska förändringar står för 75%, till exempel:
(1) Deformation: Sidopositionen visar att sella är förstorad, och när sphenoid sinus är dysplastic, sadeldjupet förstoras och oval, och när sphenoid sinus är väl utvecklad, förstoras sadeln i en rektangulär form, och den främre skivan visar en enhetlig symmetrisk fördjupning i sadelns botten. Det är konkav.
(2) Benkvalitetsförändringar i sadelgolvet: I sidopositionen förtjockas sadelbottenbenets enhetlighet i den tomma sadeln, och sadelens bottenben är tunnare i hypofysenadenomen.
2. Gashjärnavbildning (PEG)
Det visar att det finns gaspåfyllning i sadeln, och ibland är hypofysen halvmåneformad och skjuts in i den nedre delen av sadeln.
3. Karotisangiografi
Underlåtenhet att visa utvidgningen av den befintliga sadeltumören till sadeln hjälper till att förneka närvaron av hypofyseadenom.
4. Isotop hjärnpool angiografi
Endast de som har cerebrospinalvätska rhinorrhea behöver utföra detta test.
5.CT-skanning och magnetisk resonansavbildning
CT-koronal eller magnetisk resonansavbildning med hög upplösning kan diagnostiseras snabbt och icke-invasivt. Typiska bilder visar en förstorad sadelfossa, atrofi av hypofysen och ersättas med samma lågdensitetshjärnvätska som i sadel-övre poolen. Intensiva direkta koronära CT-skanningar förbättrades inte. I svåra fall komprimerade hypofysen allvarligt och flyttades till den bakre och bakre flagnande formen. Hypofysen kunde nå sadelbotten för att bilda en karakteristisk "trattbult" (infundibulum).
Diagnos
Diagnos och diagnos av tomt sadelsyndrom
Diagnostiska kriterier
Enligt sjukdomshistoria och begränsade kliniska symtom kan den diagnostiseras som ESS, men diagnosen beror på bildundersökning.
Den tomma sella har vanligtvis ingen effekt på synen, men sputumet är så stort att olika grader av synskada kan uppstå när fluoroskopin korsas. Synfältets defekt, ensidig eller bilateral optisk skiva är blek och litteraturen rapporterar förekomsten av synskada hos patienter med tom sella. 34,2%, men endast 6% hos barn.
Bildbehandlingen av sella kan avslöja:
1 storlek och form är normal;
2 sfärisk symmetriutvidgning, djup fjärils sadel: djup diameter större än den främre och bakre diametern på 4,0 mm eller mer;
3 koppformade eller fyrkantiga, CT-undersökning kan hittas cirka 50% av sadelben erosion absorption, 84,3% av storleken på sadeln förstoras, och vissa patienter kan se en progressiv ökning av volym, hypofyshöjd <4,0 mm, resten är vatten Densiteten, hypofysen stjäls ut i hypofysefossan, och en del av hypofysen stjälk eller förskjuts bakåt (fig. 2). Hela hjärnangiografi eller kontrastmedel kan komma in i sadeln genom sadelens övre pool.
MR-undersökningen liknar CT-effekten, men kan undersökas i de tvärgående, koronala och sagittala faserna, och cerebrospinalvätskan är längre T1 och T2.
Vad gäller CT-diagnostiska kriterier för partiell eller fullständig vakuolär sella finns det fortfarande kontroverser. Enligt 106 kvinnor med dysfunktion i hypotalamisk-hypofys-ovarieaxeln, mätte Krysick hypofysvolymen och den konkava retikeln i sadeln med CT. Som ett resultat av sputum föreslås att bildförändringen av hypofysvolymen på 150 mm3 kan användas som ett diagnostiskt kriterium för en fullständig tom sella.
Differensdiagnos
1. CT-skanning bör skilja sig från följande sjukdomar
(1) Arachnoid cyste: Eftersom cystan innehåller cerebrospinalvätska och kan komprimera ventrikeln för att förstora den, visar CT låg skugga, och det finns ingen förbättring efter injektion av kontrastmedel, så det är lätt att feldiagnostiseras som tom sadel, som måste identifieras med cerebral angiografi. Eftersom den araknoida cysten inte kommunicerar med det subaraknoida utrymmet, finns det inget kontrastmedel som fyller in cysten.
(2) Epitelioidcyster: CT-skanningar är oftast lobulerade, och den övre sadelpöljen deformeras ofta och densiteten är lägre än cerebrospinalvätskan. Det är ingen förbättring efter injektion av kontrastmedel.
(3) Cystiska förändringar av hypofystumörer: Efter att kontrastmedlet injicerats visade tumören en blandning av hög och låg blandning.
2. Röntgendiagnosen för den tomma sadeln måste differentieras från intra-sadeltumören och kronisk intrakraniell hypertoni. Röntgenresultaten för sadeltumören varierar beroende på lesionsgraden. Sadeln förstoras och deformeras och är koppformad, sfärisk eller platt. Sadelryggen är upphöjd och långsträckt, den bakre sängen absorberas och tunnas, men den snörliknande eller flagniga bilden förblir; sadelknölen flyttas framåt; sadelbotten är nedsänkt, och om tumören växer ojämnt, en dubbel sadelbotten eller Dubbelt saddleback-fenomen, röntgen manifestationer av intrakraniell hypertoni med sjukdomsförloppet, mildt intrakraniellt tryck och snabb ökning av det intrakraniella trycket, röntgenundersökning mestadels negativa eller endast misstänkta förändringar och kronisk intrakraniellt tryck Tryckhyperplasi har ofta tecken på spenoidbenabsorption, eftersom sella är ett cancellöst ben, när det intrakraniella trycket ökar kontinuerligt, den tidiga manifestationen av den bakre sängen och sadelbenet är suddig och sadelbotten gradvis försvinner och absorberas. Den främre sängen och sadelknölarna är täta på grund av ben, deras morfologi förblir normal och det långvariga intrakraniella trycket ökas. Sella kan förstoras på grund av benresorption. De svåra patienterna har en sfärisk enhetlig ökning, medan sadelryggen inte har någon hiss. Hög, kan absorberas eller till och med försvinna.
3. När diagnosen av den tomma sadeln och differentiell diagnos kan cerebral cerebral angiografi utföras. Detta är en klassisk diagnostisk metod. Angiografin ska få patientens huvud att luta tillbaka så mycket som möjligt för att hjälpa gasen in i sadelområdet, och det finns gas i sadeln. Det är ett karakteristiskt symptom på diagnosen av denna sjukdom (fig. 3). Den milda patientens gas-hjärnfilm visar bara att mjuka vävnadsskuggan i hypofysen och luftgränslinjen ligger under 3 mm under sakralinjen (den sakrala linjen hänvisar till sadelknölen och sadel-bakbågen. Anslutningen mellan det normala och hypofysen är 3 mm under linjen. Om cerebral angiografi i kombination med den stratifierade filmen hjälper till att bestämma om gasen kommer in i sadeln, kan den araknoida vidhäftningen i sadelområdet försvåra chiasmens gas. Att gå in i sadeln och vara falsk negativ, är hjärnavbildning av gaser en traumatisk undersökning med vissa komplikationer. Under senare år har den ersatts av CT-skanning och magnetisk resonansavbildning.
4. Identifiering av hypofystumörer, hypofysfunktionella celltumörer har motsvarande endokrin hypertyreos, diagnosen kräver CT-skanning eller MRI för att avgöra om den ökade sella orsakas av tumör eller vakuolär sadel, sadel röntgen Undersökningen kan bara bestämma om sadeln är förstorad, men sadeln kan ibland ha en referensbetydelse. Den vakuolära sadeln kan förstoras, men sadelförstoringen är inte alla hypofystumörer, särskilt för dem utan endokrin dysfunktion. Bör identifieras med den vakuolära sellaren, efter hypofystumörskirurgi eller strålbehandling, förbättra synskadan en gång och sedan försämrades, inte nödvändigtvis all tumöråterfall, först utesluta möjligheten att vakuolär sellar, och om skadan i sellarområdet misstänks för tumör, ska operation Kavitationssadlar bör också uteslutas före eller under strålbehandling.Dessutom kan patienter med primär vakuolär sella med hyperprolaktinemi ha mikroadenom i basaldelen på sadelgolvet.
5. Var uppmärksam på differentieringen av sadelförstoringen och benförstörelse orsakad av ökningen av det kroniska intrakraniella trycket.
