intrakraniell könscellstumör
Introduktion
Introduktion till intrakraniell könstumör Intrakraniella tumörceller kallas embryogena kimcells tumörer i klassificeringen av nervsystemets tumörer i Världshälsoorganisationen. Denna tumör är mycket liknande i histologi som testamentets seminom och den maligna embryonala tumören i äggstocken. Det kallas hjärncimtumör. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0001% -0 0003% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: medvetenhetsstörning Stresssår Comasvullnad
patogen
Orsaken till intrakraniell kimcellstumör
Orsak till sjukdomen:
Etiologin för könscelltumörer i hjärnan är oklar och familjehistoria är också sällsynt Det har rapporterats i mediastinum hos patienter med Klinefelter-syndrom (47, XXY, 47 kromosomer, 2 X och 1 Y-kromosomer). Intrakranial upptäckt av kimcells tumörer, de typiska egenskaperna hos dessa patienter är små testiklar, fina seminiferösa glasliknande förändringar, ingen spermier, det spekuleras att förekomsten av groddcells tumörer i mediastinum och intrakraniell är mutationen av den ursprungliga reproduktiva könsdelning som leder till reproduktion Cell migration, förändringar i differentiering och dess tendens till malign. Kromosomer förekommer ofta hos patienter med könsceller tumörer i hjärnan, inklusive icke-slumpmässiga kromosomantal abnormiteter och strukturella ektopiska. I testikulära tumörceller uppvisar 80% karakteristiska kromosomala strukturella avvikelser, och kromosom 12 kortarm och andra kromosomavvikelser i armen (i12p), många tumörer utan kimceller och extragonadala kimcells tumörer har också i12p-missbildningar.
Under embryonutveckling är primordiala groddceller tydligt synliga under den fyra veckan av embryot. De förekommer i endodermcellerna på väggen i äggulssäcken, intill den plats där allantoen inträffar. När embryot börjar vika, ligger de primordiala kimcellerna i mittlinjen från äggula. Kapselns vägg migrerar till könsryggen genom den dorsala mesenteriken i bakgötten och kommer in i den mesenkymala vävnaden för att bli den primitiva sladden och utvecklas sedan gradvis till en mogen gonad. Under denna migration sprids de primordiala groddcellerna genom hela embryot, och när dessa migrationer är mångsidiga När stamceller inte fullbordar normal utveckling och stannar, kommer de sannolikt att bli tumörer. För närvarande är det mer konsekvent att bakteriecelltumörer är en grupp odifferentierade tumörer härrörande från ursprungliga bakterieceller.
patogenes:
Tumörer varierar i storlek. Små är som jordnötter. De större kan vara som knytnävar. Tumörens yta är gråröd och invasiv. Det är inte klart med den omgivande hjärnvävnaden, men den kan också ha ett pseudo-hölje. Tumörstrukturen är mjuk. Det är sprött, i form av fina granuler, delvis cystiskt, och kan avlägsnas genom sugning; några få kan ha blödning, nekros, mindre förkalkning av tumören, om någon kan vara i form av en pellet, belägen i tumörens centrum eller periferi, tumören kan vara i sadelområdet Infiltrera synnerven och optisk chiasm, ibland påverkar den nedre delen av thalamus uppåt, jätten kan skjuta ut i den tredje ventrikeln, och till och med hinderets interventrikulära utrymme får ventrikeln att expandera. Personen i pinealområdet kan tränga in den tredje ventrikelväggen framåt, trycka ner och Infiltrera fyrsidan, tryck de övre kranialfosterna fram och tillbaka och infiltrera och komprimera corpus callosum uppåt.
Under ljusmikroskopi har tumörceller två komponenter: stora celler liknar epitel, blek, cytoplasma rik, polygonal, ibland oklar, konventionell färgning är röd; kärnan är belägen i centrum av cytoplasma eller något partisk, mestadels rund Form, kärnmembranet är klart, kärnkromosomen är gles, det ser ut som en vakuol, de mitotiska figurerna är vanliga, och den andra är en liten cell med mycket få cytoplasmer. Det ser ut som en naken kärna, är rund och har en rik kromatin. Lymfocyter är svåra att urskilja. Faktum är att de är immunreaktiva lymfocyter och plasmaceller. Stora epitelioidceller samlas ofta i celler i olika storlekar och oregelbundna former. Det finns blodkärl och fibrösa vävnadsband, och små lymfoida celler distribueras ofta. Runt blodkärlen finns små bitar eller fokal nekros i tumörcellerna, och det finns små blödningar med ibland liten förkalkning.
Under elektronmikroskopi har celler två komponenter: stora celler är groddceller, små celler är lymfocyter eller makrofager, och bakterieceller är stora i storlek och polygonala i form, som innehåller en eller flera stora och runda kärnor, bleka och glesa elektroner. Sexuella, nukleolära framträdande, ofta bildande nukleolära sammetceller, cytoplasma som innehåller en liten mängd granulär endoplasmatisk retikulum, ett stort antal nukleoproteinkroppar, glykogenpartiklar och en liten mängd Golgi-komplex, ett litet antal mitokondrier, centrala granuler och mikrotubulär struktur Liposomplasmiden är stor och har en stor vesikulär form. Det finns inget källarmembran utanför den stora cellen, och ibland är dysplastiska punktsceller kopplade mellan cellerna. De små cellerna är tydligt små lymfocyter under elektronmikroskop och tenderar att klustera. Kärnan är rund, den perinucleara kärnan är liten, cellerna är små och dåliga, men hela elektrondensiteten är mycket högre än kimcellerna. Ibland är makrofagerna aktiva, nära tumörcellerna och till och med inbäddade i tumörcellerna, vilket gör att de bryts ned i trasiga bitar. Block, och fagocytos och matsmältning, detta fenomen kallas intracellulär matsmältning av fagocytos.
Vid immunohistokemi kan det identifieras enligt antigenet associerat med tumören. Könscellerna är positiva för det placentala alkaliska fosfatas och uttrycks på cellmembranet.
Hälften av groddcellerna tumörer är positiva för humant chorionisk gonadotropin (HCG) -uttryck, men uttrycks främst på syncytiotrofoblastiska jätteceller, dvs när syncytiotrofoblasterna i groddceller utvecklas och HCG-uttryck finns i blandade groddcells tumörer. Fosterglobulin är negativt, men nivåerna i serum och cerebrospinalvätska ökar ibland, vilket indikerar omvandling till embryoncancer.
Förebyggande
Intrakranial könsceller tumör förebyggande
1. Undvik skadliga ämnen (främjande faktorer) som kan hjälpa oss att undvika eller minimera exponering för skadliga ämnen.
Vissa relaterade faktorer för tumörgenes förebyggs före början, och många cancerformer kan förebyggas innan de bildas.En rapport i USA 1988 jämförde de internationella maligna tumörerna i detalj och föreslog många yttre faktorer av kända maligna tumörer. I princip kan det förhindras, det vill säga cirka 80% av maligna tumörer kan förhindras genom enkla livsstilsförändringar och spåras tillbaka. 1969 slog Dr. Higginsons forskning fram att 90% av maligna tumörer orsakas av miljöfaktorer, " "Miljöfaktorer", "livsstil" avser luften vi andas in, vattnet vi dricker, maten vi väljer att göra, aktiviteterna och sociala relationer.
2. Förbättra kroppens immunitet mot tumörer: kan bidra till att stärka och stärka kroppens immunsystem och cancer.
Fokus för våra nuvarande ansträngningar mot förebyggande av cancer bör först fokusera på och förbättra de faktorer som är nära relaterade till våra liv, som att sluta röka, äta ordentligt, träna regelbundet och gå ner i vikt. Alla som följer dessa enkla och rimliga livsstilar kan Minska risken för cancer.
Det viktigaste för att förbättra immunförsvarets funktion är: kost, träning och kontrollproblem. Hälsosamma livsstilsval kan hjälpa oss att hålla sig borta från cancer. Att upprätthålla ett bra känslomässigt tillstånd och ordentlig fysisk träning kan hålla kroppens immunsystem bäst. Tumörer och förebyggande av andra sjukdomar är lika fördelaktiga. Andra studier har visat att lämpliga aktiviteter inte bara förstärker kroppens immunsystem, utan också minskar förekomsten av tjocktarmscancer genom att öka peristaltis i det mänskliga tarmsystemet. Här förstår vi främst kosten för att förhindra tumörgenes. Några frågor.
Komplikation
Intrakraniella komplikationer med kimceller Komplikationer, medvetenhetsstörning, stresssår, koma, svullnad
Om kirurgi utförs kan olika komplikationer uppstå beroende på den kirurgiska metoden, till exempel kan den centrala venen av skadan orsaka postoperativ hemiplegi och återhämtningen kan vara ofullständig. Intracerebral ven och cerebral venös skada kan leda till koma, partiell tumörresektion. Om hydrocephalus inte lindras, eller den hindrande hydrocephalus orsakas av svullnad i hjärnvävnaden efter operationen, krävs shuntkirurgi. Om den hypotalamiska lesionen kan orsaka onormal kroppstemperatur, störande medvetande och stresssår, bör antacida ges. Väckande läkemedel, symptomatisk behandling, etc., kirurgiska sår är stora, intraoperativ hemostas kan orsaka ackumulering av intraventrikulärt blod, intraoperativ strikt hemostas, postoperativa förändringar bör omedelbart ses över CT för symptomatisk behandling.
Symptom
Symtom på intrakraniella tumörceller. Vanliga symtom Skallhyperplasi Ökat intrakraniellt tryck Hörselnedgång Reaktivt tråkigt ödem Dåsighet Diplopia utveckling paus Hypotalamisk skada Synfältdefekt
Intracerebrala kimcells tumörer växer snabbare, de flesta av sjukdomsförloppet är mindre än 1 år. Sjukdomsförloppet registreras i litteraturen från 2 dagar till 6 år, med i genomsnitt 7 månader. Symtomen och tecknen på könscelltumör inkluderar främst ökat intrakraniellt tryck och lokal hjärnalokaliseringstecken. Och endokrina symtom etc., utvecklingen av symtomen och tecknen föregås generellt av ökat intrakraniellt tryck, följt av fyrkantiga kompressionssymtom och hypotalamiska symtom, och ett litet antal patienter med fyrkantig kompression som det första symptomet.
1. Ökade symtom på kraniellt tryck
Germcelltumör kan öppna eller blockera den övre änden av akvedukten och orsaka obstruktiv hydrocephalus. När tumören förstoras ytterligare komprimerar den den bakre delen av den tredje ventrikeln eller den övre änden av akvedukten, vilket gör den hindrande hydrocephalus mer framträdande. Nästan alla patienter har symtom och tecken på ökat intrakraniellt tryck, främst manifesterat som huvudvärk, illamående och kräkningar, dubbelvision, optisk skivaödem, barn kan få förstärkning av huvudomkretsen etc. och kan följas av optisk atrofi och nervpares.
2. Lokal positioneringsskylt
Det vanligaste lokaliseringssymtomen är Parinaud-syndrom, detta är första gången som Parinaud påpekade att tumörer i pinealområdet kan förekomma övre syn, pupillfotoreaktion och dysregulation. En del av patienterna har kombinerat lägre syn och pupillfotoreaktion. Ofrivillig eller änka är försvarsregleringen försvagad och Aropilin är ett viktigt tecken på könsceller tumör. Cirka hälften av patienterna kan ha symtom i hjärnan, såsom instabila anläggningar, gå skakningar, nystagmus, etc. Hemiplegi, etc., tumörkomprimering av hypothalamus och medial geniculate kropp kan uppträda bilateral tinnitus och hörselnedsättning, andra inkluderar epilepsi, kranial nerv (III, IV) ofullständig förlamning, synfält defekter.
3. Endokrina symtom
Sexuell precocity och jätte könsorgan är framträdande endokrina symtom på sjukdomen, så de har ett stort diagnostiskt värde, men sexuell utveckling kan vara pausad eller försenad. Förekomsten av sexuella utvecklingsstörningar hos barn under 15 år är 10% till 37,5%. Den äldre puberteten står för huvuddelen av manliga fall, och hypotalamiska lesioner kan förekomma med diabetes insipidus, slöhet, fetma, utvecklingsstörningar och sexuell dysfunktion.
4. Överför
Eftersom kämcells tumörvävnad är lös är det lätt att falla av, så det finns en tendens att implantera metastaser, ofta längs det subarachnoida utrymmet till basbassängen, ventrikulära systemet och ryggmärgsmetastasen, överföringshastigheten är i allmänhet mellan 10% och 37%, enskilda fall kan vara Extrakraniell avlägsna metastaser, såsom under hårbotten, lungor etc.
Undersöka
Undersökning av intrakraniell könscelltumör
1. Blod:
Blodnivåerna av korioniskt gonadotropin, alfa-fetoprotein och karcinoembryonantigen kan förhöjas i patientens blod och kan återställas till det normala efter operationen. Återfallet eller spridningen ökas igen. 11 fall av kimcells tumörer har rapporterats utomlands, och alla patienter har blodkorioniska villi. Gonadotropin eller alfa-fetoprotein är förhöjd, så de flesta forskare tror att patienter med förhöjd korionisk gonadotropin eller alfa-fetoprotein före operationen har en dålig prognos.
2. Cerebrospinalvätska:
De flesta patienter har ökat tryck. Vissa patienter har milda till måttliga ökningar av cerebrospinalvätskeproteininnehållet. Chorionisk gonadotropin eller alfa-fetoprotein i cerebrospinalvätska kan ökas betydligt. Cerebrospinalvätskecytologi kan ibland upptäcka tumörceller. Epitelioidceller kan hittas i cerebrospinalvätska i 70% av fallen. Men betyder inte nödvändigtvis att ryggmärgsmetastas uppstår.
3. Skallen platt: kan visa tecken på ökat intrakraniellt tryck, 40% till 60% av patienterna kan ha onormal förkalkning av pinealkörteln, särskilt när förkalkning sker hos barn i åldrarna 10 till 15 år, förkalkningens diameter överstiger 1 cm Förkalkning ner till baksidan är ett starkt bevis för diagnosen könstumtumörer.
4. Radionuklidscanning: kontinuerlig scintillations-tomografiscanning i hjärnan, den stora majoriteten av synlig nuklidansamling i tumören, diametern är större än 1,5 cm.
5. CT-scan: CT-scan kan exakt bestämma dess storlek, plats och dess omgivning.
Sopa CT kan ses med samma täthet eller något högre täthet av grått ämne, och chansen för förkalkning av kimcells tumör i pinealområdet är mycket högre än för sellarcells tumör i sadelområdet. När tillväxten av groddcells tumör i pinealområdet ibland förkalkas tall Fruktkroppen (i form av en pellets) är lindad i den, så det förkalkade "skottet" kan vara i tumören, eller i tumörens periferi, ofta på sidan eller på baksidan, till och med tryckt framåt, tumörens form är rund Oregelbunden eller fjärilsformad, den senare har karakteristiskt värde vid diagnosen könstumtumörer. Den normala mänskliga pinealförkalkningsgraden är cirka 40%, och pinealförkalkningstakten hos patienter med groddceller är nästan 100%; Tumörer i övre kimceller kan vara fria från förkalkning eller finförkalkning.
Förbättrad CT: När CT-skanningar hittar lesioner, bör den injiceras omedelbart för CT-intensiv skanning, med måttlig till uppenbar enhetlig förbättring, ett litet antal intensifieringar kan vara ojämna, kan visa mindre cystiska förändringar, så barn eller ungdomar CT fann en svagt hög densitet i pinealområdet och injektionen har enhetlig förbättring (några få kan vara ojämna). Om det finns en kula-liknande förkalkning föreslås starkt att det är en bakteriecelltumör. Sadel-topp-könstumören är belägen i mittlinjen tratt och / eller Det är inte ovanligt att hypofysen kommer in i sadeln, och det är inte ovanligt att invadera hypofysen. Sadel-toppkimtumören kan vara rund eller lobulerad. CT-skanning och förbättring liknar pinealregionen, men vissa forskare har påpekat att denna del av groddcelletumören är färsk. Förkalkning inträffar. Utöver de ovannämnda "enstaka" -tumörerna är den vanligaste typen av groddcells tumör "två eller tre kimcells tumörer" vid CT-undersökning.
CT-undersökning har stort värde för könscelltumörer, speciellt för tumörförkalkning och ventrikulär utvidgning eller förskjutning. Olika undertyper av könscelltumörer har sina egna unika manifestationer, ibland kombinerade med kliniska och till och med tumörkvalitativa diagnos.
6. MR-undersökning: MRT är mycket tydligt för att visa små könstumörstumörer (diameter <1 cm) eller ryggmärgsmetastaser i sadeln; det visar att kärncellerna i pinealområdet ofta är runda, elliptiska eller oregelbundna, de flesta T1 är Motsvarande eller något lägre signal, T2 är något högre signal, och några få kan vara lika signal; enhetlig förstärkning efter injektion, tydlig gräns, ibland bara några få måttliga eller ojämna förbättringar, det finns rapporter om 20% till 58% av reproduktionen Det finns små cystiska förändringar i celltumörer. Dessa kapslar orsakas av proteinvätska eller nekrotisk kondensation. De är vanligtvis mycket små. Ibland finns det små blödningar i tumören, vilket är hög signal i T1. Pinealområdet kan invadera mellanhjärnan. Och thalamus, det finns en perifer högsignalskugga på T2-bilden, MRI visar en omfattande täckning av tumörimplantation eller -spridning, med undantag för flera skador på T1- och T2-bilder, och lesionerna förbättras uppenbarligen efter injektion, och ganglions könscelltumör är också T1 eller lägre signal, medan T2 något högre signal, kan jämnt förbättras efter injektion, och vissa visar atrofi av ipsilaterala cortex.
Diagnos
Diagnos och identifiering av intrakraniell könscellertumör
diagnos
För barn och ungdomar med ökat intrakraniellt tryck, okulära symtom och äldre pubertet bör de vara mycket misstänkta för denna sjukdom, kompletterad med ovanstående undersökningar, och kan diagnostiseras i tid, särskilt i övre syn, sexuella utvecklingsstörningar och elever. Det har viktig diagnostisk betydelse för denna sjukdom.
Differensdiagnos
1. Cyste i pinealregionen
För godartade lesioner är andelen obduktioner utomlands så hög som 40%, varav de flesta är små, endast hittade av en slump vid MR-undersökning. De flesta av dem har små och runda cyster i pinealområdet på MRI, mild ringförbättring efter injektion och ibland stora cyster. Den fyrkantiga himlingen kan komprimeras något. CT visar att vätske- och cerebrospinalvätskeförhållandet är lika med hög täthet, inga kliniska symtom, ingen hydrocephalus, och de flesta av dem kräver inte operation.
2. Pinealcelltumör
Det vill säga från pineal parenkymcellerna, inklusive somatala tumörer i pinealer och pinealblastomas, är de förstnämnda mestadels runda lesioner med tydliga gränser, sprids sällan genom cerebrospinalvätskan, somatiska tumör i pinealer är ondartade, lokala Infiltration, vanligtvis stor i storlek och ojämn i strukturen. Det kan förekomma förkalkning runt tumören i pinealcellen. Efter injektion kan det vara enhetlig eller ojämn förbättring. Ibland är nervbilden inte lätt att skilja från pinealtomens könstumör, men pinjekonen. Somatiska celltumörer är inte sexuellt disponerade, och medelåldern är högre än för könscelltumörer (mer än 20 år gammal).
3. Gliom
Oftast astrocytom, mycket få ependymom, mestadels härstammar från fyrkantiga eller bakre väggen i den tredje ventrikeln, tumören är ibland liten, men tidigt orsakar obstruktiv hydrocephalus, MRI se tumör och fyrkantig Smält i en, tryck på akvedukten för att göra den smal eller låst. Efter injektion är den inte förstärkt eller lätt förstärkt. Ibland är den drabbade talamusen och hjärnstammen svullen, och hög signal syns på T2-bilden.
4. Meningiom
Meningiom i pinealområdet är sällsynt, mestadels hos vuxna (vanligtvis förekommer i 40 till 60 år gammal), ofta härrörande från den fria marginalen för cerebellär stenos, så det är ofta inte i mitten, tumören är ofta rund eller elliptisk, CT är enhetlig densitet, MR I T1-bilden är det en enhetlig hög signal, som uppenbarligen kan förbättras jämnt efter injektion, och kan visa hjärnhinnans svansmärke på cerebellum (koronarscanningen visar tydligare).
5. Lipoma
Det kan förekomma i pinealområdet, som är en medfödd skada. Det är faktiskt resultatet av ektopisk eller suddig fettvävnad under fostrets tillväxt och utveckling.De flesta av dem är små, orsakar inte symtom och behöver inte kirurgi.
6. Epitelioidcyst eller dermoidcyst
Kan förekomma i pinealområdet, kan vara större, CT är låg densitet, CT-värde är lägre än cerebrospinalvätska; MRI är låg signal i T1-bild, T2-bild kan förändras kraftigt, från låg signal till ojämn signal, epitel Cystgränserna kan vara oregelbundna och vissa av gränserna kan vara maskliknande.
7. Arachnoid cysta
Ibland kan cysten vara större, densiteten eller signalen i kapseln liknar cerebrospinalvätska i CT och MRI, kapselns vägg är tunn och den kan förstärkas något efter injektion.
