intrakraniellt kordom
Introduktion
Introduktion till intrakraniellt kordom Chordoma är en destruktiv tumör som sällan ses i hjärnan. Den ligger djupt i skalens bas. Den kliniska diagnosen baseras huvudsakligen på neurologiska symtom och typiska bildförändringar. Det intrakraniella kordomet är mestadels från sluttningen. Utanför membranet växer det långsamt och infiltrerar. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0005% -0 0008% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hydrocephalus, yrsel, dysfagi, läckage i cerebrospinalvätska, meningit
patogen
Orsaker till intrakraniellt kordom
Normal typ (25%):
Även känd som den typiska typen, den vanligaste, står för 80% till 85% av det totala, inga brosk eller andra mesenkymala komponenter i tumören, vanligare hos patienter i åldrarna 40 till 50 år, mindre än 20 år gamla, sällsynta, inga könsskillnader, patologiskt Flera tillväxtlägen, men kännetecknade av flagnig tillväxt, består av vakuolära epitelceller och slemmatris, immunhärdande positiva för cytokeratin och epitelmembranantigen, och kärngranulat för elektronmikroskopi. Dessa egenskaper bidrar till sjukdomen och brosket. Sarkom är annorlunda, det senare är negativt för immunfärgning och elektronmikroskopet har ingen kärna.
Broskliknande kordom (25%):
Det står för 5% till 15% av kordom, och dess mikroskopiska egenskaper, utöver de ovan nämnda typiska fynden, innehåller varierande grader av hyalint broskliknande områden, även om vissa författare klassificerar dem som lågkvalitativ kondrosarkom genom elektronmikroskopi. Emellertid har ett stort antal immunohistokemiska studier funnit att epitelmarkörantigenet av kondrogent kordom är positivt och ålder då uppkomsten är mild. Tidigare var prognosen generellt bättre än den vanliga typen. Det anses nu att prognosen är liknande.
Mellanklass-typ (20%):
Även känd som atypisk, står för 10% av kordom, innehållande vanliga komponenter och maligna mesenkymala komponenter, mikroskopiskt visade aktiv tumörproliferation, signifikant reducerat sleminnehåll och synliga mitotiska figurer, ett litet antal tumörer kan överföras genom blodflöde och Subarachnoid utrymme implanterad, denna typ kan vara sekundär till vanlig strålbehandling eller malign transformation, dödas ofta 6 till 12 månader efter diagnos.
Förebyggande
Intrakraniellt kordomförebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig behandling är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Komplikationer av intrakraniellt kordom Komplikationer hydrocephalus vertigo dysphagia cerebrospinal fluid meningitis
Eftersom tumören inträffar i skallebasen, kan den orsaka hydrocephalus trafik. Om tumören utvecklas mot cerebellopontinvinkeln, hörselskador, tinnitus och yrsel. Chordoma härrör från närheten av nasopharyngeal vägg, ofta sticker ut i nasopharynx eller infiltration. Eller mer paranasal sinus, orsakar näsinsufficiens, hinder, smärta, vanliga purulenta eller blodiga näsutsöndringar, men också på grund av mekanisk obstruktion, orsakar svårigheter att svälja, nasofaryngeala symtom uppträder ofta före nerv involvering, måste komma ihåg I nasofaryngeal kavitet finns det 13% till 33% chans att se en klump.
Kirurgiska komplikationer inkluderar läckage i cerebrospinalvätska, hjärnhinneinflammation och skador på kranialnerven (de flesta kan återvinnas).
Symptom
Symtom på intrakraniellt kordom vanliga symtom tillväxt långsam tråkig smärta optisk atrofi intrakraniellt tryck ökad kranial nerv pares hemianopia amenorré amenorré
Intrakraniellt kordom är en godartad tumör med långsam tillväxt och en lång sjukdomsförlopp, som kan pågå i mer än 3 år. Huvudvärk är det vanligaste symptomet. Cirka 70% av patienterna har huvudvärk, ibland har de varit huvudvärk i flera år innan de åker på sjukhuset. Huvudvärk kan också förlängas till baksidan av occipital eller nacke. Huvudvärkens art är beständig och tråkig. Det sker ingen betydande förändring på dagen. Om det ökar det intrakraniella trycket kommer det att förvärras. Huvudvärken kan också upprepas.
De kliniska manifestationerna av intrakraniellt kordom kan variera beroende på tumörens placering och tumörens riktning.
Sadelkordom
Hypofysdysfunktion manifesteras huvudsakligen i impotens, amenoré, kroppsfett etc., optisk nervkomprimering producerar primär optisk atrofi, synförlust och bilateral hemianopi.
2. Sadelkordom
Manifesteras huvudsakligen i III, IV, VI kranial nervpares, vilket är vanligare i bortföring, vilket kan bero på att nervlängden är för lång, dessutom är den proximala änden av nerven ofta ursprunget till tumören, så att dess förekomst är högre I allmänhet fortskrider det långsamt långsamt. Även efter 1 till 2 år kan kranial nervpares vara bilateral, men ofta ensidig. Det är svårt att förstå att det ofta är på vänster sida.
3. Lutningskordom
Manifesteras huvudsakligen som hjärnstamkomprimeringssymptom, nämligen gångstörningar, pyramidala kanaltecken, VI, VII kranial nervstörningar, av vilka bilaterala nervskador kännetecknas.
Undersöka
Undersökning av intrakraniellt kordom
Ingen speciell prestanda.
1. Röntgenfilmens skalle har viktig diagnostisk betydelse, som manifesteras som benförstörelse på tumörens plats och är också vanligt vid plack eller klumpar av tumörförkalkning.
2. CT-skanning visade en rund eller oregelbunden skugga med lite hög densitet vid botten av skallen. Gränsen var klar, det fanns förkalkning i tumören och den förstärkta tumören stärktes inte eller förstärktes något. Benfönstret visade uppenbar bennedbrytning.
3. MR-tumörer är mestadels långa T1- och långa T2-signaler. Den intratumorala cystiska zonen har en längre T1-lång T2-signal, förkalkningen är svart utan signal och hemorragiska lesioner har en hög signal. Efter injektion av Gd-DTPA är tumören mild till måttlig. stärkas.
4. Cerebral angiografi, såsom tumören belägen i sadelområdet, kan ses att sifonavsnittet i den inre karotisartären flyttas utåt, den horisontella delen av den främre cerebrala artären lyftes och sinus i den inre carotisartären är förhöjd. Segmentet och det horisontella segmentet lyfts också upp, och tumören som utvecklas till den bakre kranialfossan skjuter ofta basilarartären mot den bakre eller bakre aspekten.
Diagnos
Diagnos och diagnos av intrakraniellt kordom
diagnos
Vuxna patienter som har haft långvarig huvudvärk och en sida av nervparesen bör överväga möjligheten till kordom, men diagnosen kräver röntgen-, CT- och MR-avbildning.
Differensdiagnos
Chordoma bör differentieras från meningiom. Meningiom i samma område kan orsaka lokal benkomprimering eller benhyperplasi, men mindre osteolytiska förändringar. DSA vanlig meningeal blodtillförsel artärförtjockning, uppenbar tumörfärgning.
Till exempel bör tillväxten av kordom till den bakre fossa differentieras från det akustiska neuroma i cerebellopontinvinkeln. Det akustiska neuromen kännetecknas huvudsakligen av utvidgningen av den inre hörselkanalen och absorptionen av den sakrala iliac crest i platt film och CT i skallen. MRT bidrar ofta till den differentiella diagnosen. .
Kordom i sadelområdet måste differentieras från hypofyseadenom och craniopharyngioma. De senare två orsakar inte omfattande förstörelse av skallebasen. Hypofystumören kännetecknas vanligtvis av förstorad sadeldeltagande och sadelbotten. Fördjupning, benresorption, craniopharyngioma CT kan ses på kapselns vägg med bågliknande eller äggskalförkalkning, orsakar vanligtvis inte angränsande benförstörelse, och båda kranial nervskador är mestadels begränsade till synsnerven, medan kordom är mestadels Multihjärn nervskada huvudsakligen baserad på förstärkning av neurologiska störningar, radiografiska osteolytiska förändringar i skallebasen och fläckliknande eller flagnande förkalkningar i tumören.
Chordoma som växer ner i nasopharynx liknar nasopharyngeal carcinoma som överförs till skallen bas på grund av dess kliniska manifestationer och röntgenundersökning.Differensdiagnosen beror främst på biopsi av nasopharynx.
Det är svårt att identifiera kordom i parasagittal eller lång-mitt-skalle bas med chondrosarcoma. Immunohistokemisk färgning är användbart. Chordoma är positivt för olika vävnadsmarkörer, såsom: Cyto-K6 / 7, EMA7 / 7 , CEA6 / 7, GFAPO / 7, Des0 / 7, a-AT7 / 7, Lyso4 / 7 och kondrosarkom uppvisade negativa.
