intrakraniellt kavernöst hemangiom
Introduktion
Introduktion till intrakraniellt kavernöst hemangiom Kavernöst hemangiom hänvisar till en svampig onormal vaskulär massa som består av ett antal tunnväggiga blodkärl. Dessa deformerade blodkärl är nära kopplade och det finns ingen eller väldigt liten hjärnparenkym mellan blodkärlen. De är inte riktiga tumörer och klassificeras som cerebrovaskulära missbildningar genom histologisk klassificering. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,00256% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: svullnad i hydrocephalus, läckage i cerebrospinalvätska
patogen
Orsaken till intrakraniellt kavernöst hemangiom
(1) Orsaker till sjukdomen
Det är inte klart så långt att det finns följande doktriner:
1. Medfödd teori om att spädbarnspatienter och familjehistoria stödjer hypotesen om medfödda källor Studier har visat att familjära och / eller flera kavernösa hemangiom är vanligare i latinamerikanska och är autosomalt dominerande, vilket antyder att alla spansktalande patienter med denna sjukdom Med samma genmutation är dess muterade gen lokaliserad i q11, q22 i den långa armen på kromosom 7q.
2. Förvärvad teori om att konventionell strålbehandling, viral infektion, trauma, kirurgi, vaskulär reaktion efter blödning kan orsaka cavernös hemangiom, Zabramski och andra 6 familjer i 21 fall, 17 nya cavernösa hemangiomlesioner hittades efter 2,2 års uppföljning Varje patient har 0,4 nya lesioner per år. Om det nya kavernösa hemangiomet är vanligare än väntat kommer risken för blödning att underskattas kraftigt av antalet medfödda fall. Diametern på kavernöst hemangiom är från några millimeter till flera Storleken på lesionen kan orsakas av upprepade små mängder blödningar och emboli i lesionen. På grund av det låga flödet och låga trycket i lesionen, är blödningen ofta begränsad i kapseln. När blödningen bryter igenom väggen orsakar det uppenbara symtom.
(två) patogenes
Kärnan i cavernös hemangiom är den missbildade vaskulära massan. Blodförsörjningsartären och dräneringsvenen i den vaskulära massan är kärl med normal diameter. Blodflödet i tumören är långsam, så cerebral angiografi kan inte visa deformiteten hos den vaskulära gruppen, och blodretentionen är också i det onormala blodkärlet. Orsaken till trombos och förkalkning, utseendet på lesionen är lila-röd, ytan är mullbärliknande, profilen är svampig eller honungskaka, och blodkärlsväggen består av ett enda lager av endotelceller, saknar muskelskikt och elastiskt skikt, och lumen är fylld med blod. Det finns färsk eller gammal tromb, de onormala blodkärlen är lös fibrös bindväv, och det finns ingen eller minimal parenkymvävnad i hjärnan mellan blodkärlen.
Tumörens struktur kan vara mjuk eller hård, vilket är relaterat till blodinnehållet, graden av förkalkning och storleken på tromben i den deformerade vaskulära massan. Det finns glios och gul metemoglobinavsättning i hjärnvävnaden runt lesionen. Denna metemoglobin är hjärnan. Cortical cavernous hemangioma orsakar en av orsakerna till epilepsi hos patienter.
Kavernös hemangiom kan förekomma i vilken som helst del av det centrala nervsystemet, såsom hjärnbarken, basala ganglier och hjärnstam (intracerebrala lesioner), liksom i mitten av kraniala fossa, näthinnan och kranialben (extra-cerebrala lesioner), cirka 19 % av fallen är flera skador. Patienter med flera cavernösa hemangiom har ofta hemangiomas med andra organ i kroppen. Tumörens storlek varierar från 0,5 till 6 cm. Tumörens placering och storlek är direkt relaterade till kliniska manifestationer.
Inhemska rapporter om lesioner som ofta finns i epidural kranialfossa, står för 70% till 80%, en liten del i hjärnan, utländska rapporter om hjärnskador är de vanligaste, intrakraniella lesioner har ofta spontana återkommande små mängder blödning, tumör Det finns hemosiderinavlagring och förkalkningspunkter, och extra-cerebrala skador domineras ofta av rymdobservativa effekter.
Förebyggande
Intrakraniellt kavernöst hemangiomförebyggande
Stärka fysisk träning, förbättra din fysiska kondition och träna mer i solen.
Komplikation
Intrakraniala kavernösa hemangiomkomplikationer Komplikationer, hydrocephalus, svullnad, läckage i cerebrospinalvätska
Postoperativt intrakraniellt tryck kan öka och hydrocephalus, blödning, svullnad i hjärnan osv., Såsom hjärnvävnad inbäddad i suturens durala utrymme eller på grund av att den durala meningealsuturen inte är tät, kan orsaka läckage i cerebrospinal vätska, kan skada ligga efter den bakre fossa operationen Skada ansiktsnerven.
Symptom
Intrakraniala kavernösa hemangiomasymtom vanliga symtom näringsstörningar upprepade blödning förkalkning
1. Asymtomatisk
Stod för 11% till 44% av den totala, mild huvudvärk kan vara det enda klagomålet, ofta eller läkarundersökning för att hitta sjukdomen, vare sig huvudvärk är relaterad till blödningen i lesionen behöver ytterligare forskning, men 40% av dem på 6 månader ~ 2 Följande symtom inträffade under året.
2. Epilepsi
40% till 100%, finns i de flesta supratentoriella kavernösa hemangiom, manifesterade i olika former av epilepsi, cavernös hemangiom är mer benägna att epilepsi än andra lesioner som förekommer på samma plats, kan bero på kavernösa blodkärl De mekaniska effekterna av tumören på den intilliggande hjärnvävnaden (ischemi, förtryck) och sekundärt till läckage av blod och andra näringsstörningar, hjärnvävnaden som omger lesionen ofta på grund av avsättning av hemosiderin, glios eller förkalkning blir ett epileptogent fokus, bekräftade djurförsök, Kortikal eller subkortisk injektion av järnjoner kan användas för att framställa djurmodeller för epilepsi, varav cirka 40% är eldfast epilepsi.
3. Blödning
Från obduktion, kirurgiska prov eller avbildning undersökningar, det finns ofta olika steg av blödning i lesionen, medan symptomatisk dominerande blödning står för 8% till 37%. Enligt beräkningar är patientens årliga blödningsgrad 0,25% till 3,1%; Hastigheten är 0,7% till 2%. Den djupa blödningen i hjärnhalvfärgen är mer benägna att blöda. Till skillnad från AVM-blödning uppträder vanligtvis blödning av cavernös hemangiom i hjärnvävnaden runt lesionen, mindre i subarachnoidutrymmet eller ventrikeln, svampig Prognosen för hemangiomas är bättre än AVM, men möjligheten till återblödning efter första blödningen ökar. Kvinnliga patienter, särskilt gravida kvinnor med cavernös hemangiom, har en högre blödningshastighet. Upprepad blödning kan orsaka lesioner att öka och förvärra lokal nervfunktion. saknas.
4. Lokalt neurologiskt underskott
Stod för 15,4% till 46,6%, akuta och progressiva lokala neurologiska brister ofta sekundära till lesionblödning, symtom beroende på läget och volymen av lesionen, kan uttryckas som statiska, progressiva eller blandade, massiva blödningar orsakade av allvarliga akuta neurologiska symtom Förvärring är mindre vanligt.
Undersöka
Undersökning av intrakraniellt kavernöst hemangiom
Ingen speciell prestanda.
1. Skalle röntgenfilm
Huvudsakligen manifesterad i benförstörelse nära den ockuperande positionen, ingen benhyperplasi, kan ha benabsorption i mitten av kraniala fossa, utvidgning av sella, benbenabsorption och inre hörselkanalutvidgning, etc., kan också ha högt intrakraniellt tryck, 8% till 10% av lesionerna har förkalkningspunkter, som är vanliga vid hjärnskador.
2. CT-skanning
Känsligheten för diagnos av kavernöst hemangiom är 70% till 100%, men specificiteten är mindre än 50%. Bilden visar ett tecken på rymdfyllda blodkärl. De extra hjärnskador har en cirkulär eller elliptisk densitet med tydliga gränser. Eller skugga med hög täthet, efter att kontrastmedlet har injicerats, skadorna förbättras något, det finns inget ödem runt, såsom blödning i lesionen, bilder med hög täthet kan ses, och skador i hjärnan visar ojämna och högdensitetsområden med tydliga gränser, ofta med förkalkade plack. Mild eller ingen förbättring efter injektion av kontrastmedel, CT-fönstret på bild av ben kan visa skador på ben runt lesionen.
3.MRI-skanning
MRI är en specifik metod för diagnos av cavernös hemangiom. Kooperationsgraden med patologi är 80% -100%. På MRI T1- och T2-viktade bilder är cavernöst hemangiom kärnan i den retikulära blandade signalen i mitten (blödning i olika perioder) Och dess produkter), omgiven av en låg signalring (hemosiderinutfällning), ingen förbättring eller lätt förbättring efter injektion av kontrastmedel, nyligen blödande, hjärnvävnad runt lesionen kan ha ödem.
4. Cerebral angiografi
Det kännetecknas av okarakteriserade vaskulära lesioner. I artärfasen ses blodtillförselarterier och patologiska blodkärl sällan. I venös fas eller sinusfas är lesionerna delvis färgade. Kavernös hemangiom är en blodkärlrig lesion i cerebral angiografi. Anledningen till bristen på utveckling kan vara att blodförsörjningsartären är för tunn eller har en emboli. Blodkärlen i lesionen är för stor, och blodflödet är långsamt för att göra kontrastmedlet utspädd. Stor funktion.
5. Positron emission scan (PET)
PET använder hjärnvävnad för att absorbera radionuklider för avbildning av hjärnscanning. Huvud CT eller MR kan ge intrakraniella anatomiska bilder, medan PET tillhandahåller metabolisk information för att identifiera hjärntumörer och kavernös hemangiom. Graden av absorption av radioisotoper är hög, medan absorptionen av kavernöst hemangiom är mycket låg.
Diagnos
Diagnos och diagnos av intrakraniellt kavernöst hemangiom
diagnos
Innan CT börjar är diagnosen av denna sjukdom svår.Den första diagnosen av denna sjukdom är röntgenfilm, men endast förkalkning kan hittas och inte kan karakteriseras. De flesta kavernös hemangiomangiografi utvecklas inte om lesionen är stor. Tydliga beläggningstecken eller komplicerade venösa missbildningar. Med utvecklingen av avbildningstekniker har utseendet på CT och MRI avsevärt förbättrat diagnosfrekvensen för kavernös hemangiom.
Differensdiagnos
Kavernös hemangiom skiljer sig huvudsakligen från meningiomas och arteriovenösa missbildningar (AVM). Vid avbildning: runda lesioner i hjärnan, med blandad densitet (som representerar varierande grad av blödning), MRI T2-bilder med metemoglobinavsättning Det är ett drag i cavernös hemangiom.
