enteropatisk akrodermatit hos barn
Introduktion
Introduktion till pediatrisk intestinal dermatit Acrodermatitisenteropathica, en kronisk tarmdermatit, även känd som akrodermatitisenteropatisk syndrom, Brandt syndrom, Danbolt-Closs syndrom, enterisk akral dermatit, SARS Kontinuerlig akral dermatit av typen, atypisk bullous epidermolys. Det är en autosomal recessiv ärftlig sjukdom som kännetecknas av ärrdermatit runt munnen och extremiteterna, upprepade intermittent diarré, håravfall och paronychia. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,03% - 0,05% Känsliga människor: spädbarn och små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: undernäring hos barn
patogen
Orsaker till tarmdermatit hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Nuvarande forskningsdata tyder på att zinkabsorption i tarmen är en orsakande faktor och att de flesta fall har en positiv familjehistoria.
1. Långtidsbrist på zink: barn som behandlas med intravenös näringsterapi, långvarig brist på zink, kan uppstå utslag och diarré som liknar denna sjukdom, symtomen försvann eller minskade efter behandling med zink.
Ammande möss användes som djurmodeller. Efter att ha ätit den zinkfria maten i flera veckor sågs hudskaliga lesioner, och håret var torrt och tappade, vilket liknade symtomen på sjukdomen. Det var snabbt effektivt efter behandling med zink.
2. Minskning av zinkabsorption: Recepten i Mellanöstern innehåller mer fytat, hindrar absorptionen av zink och ger dvärgspatologi i befolkningen med låg sexuell funktion, vilket liknar tillväxt- och utvecklingsstörningen som ses vid denna sjukdom.
3. Efter zinktillskott finns en botande effekt: patientens mat innehåller mindre zink och har botande effekt efter zinktillskott.
(två) patogenes
En del människor tror att det finns en liten molekyl zinkligand (zink-ligand) i bröstmjölk. Även om zinkinnehållet i bröstmjölk inte är högt, absorberas det lätt av spädbarn, med undantag för bröstmjölk, inklusive mjölk. Andra proteinmat har en liten peptid som lätt komplexiserar zink i maten för att bilda ett komplext tillstånd av zink som inte lätt absorberas av kroppen. Vanligtvis utsöndras denna lilla peptid av normala tarmceller. Peptidas hydrolyseras och patienten saknar ofta ett så kort peptidas, så att det intagna zinket komplexeras av små peptider, vilket påverkar absorptionen av zink och orsakar zinkbrist.
Eftersom zink är relaterat till mer än 90 enzymer är de kliniska manifestationerna av detta syndrom komplexa och olika.
Hudbiopsi är ospecifik, kan ha hyperkeratos, parakeratos, förtjockning av sponskiktet, ibland synlig epidermis pustler, svampbildning, multinuclear leukocytinfiltration i den övre delen av dermis, ingen allvarlig histologi som finns i jejunal biopsi. Förändringar, men med succinat-dehydrogenas och leucintranspeptidas reducerade, visade stora och små tarmbiopsipröv karakteristiska förändringar i tarmslemhinnan: villi plattade eller försvann, det inneboende membranet visade inflammatorisk cellinfiltration, epitelceller blev kortare, Kärnan är rund eller elliptisk, belägen i centrum av cellen men inte i den normala positionen för basens del av cellen, kärnkromatinet är löst, och de ultrastrukturella avvikelserna hos eosinofiler är karakteristiska. Dessa tarmslemhinneskador finns ofta i zinkpreparat. Efter behandlingen försvann den gradvis.När obduktion upptäckte slemhinnoserosion i sigmoid kolon och stigande kolon och fettförändringar i leverceller.
Förebyggande
Pediatrisk enteropati apikal dermatit förebyggande
Denna sjukdom är en ärftlig sjukdom. Den bör uppmärksamma en positiv familjehistoria, stärka genetisk rådgivning, förespråka amning efter födseln och ge zinkpreparat tidigt och långsiktigt för att förhindra förekomsten av denna sjukdom.
1. Mängden zink i råmjölken är 6-7 gånger storleken på mogen mjölk, så den bör öppnas tidigt.
2. Förhindra dåliga vanor som delvis förmörkelse, picky eaters och överdriven snacks.
3, för att komplettera en mängd olika livsmedel som är rika på zink, finns zink främst i animaliska livsmedel, växtmat och frukt är mycket låga.
Komplikation
Komplikationer av pediatrisk enteropatisk akral dermatit Komplikationer, undernäring hos barn
Det betyder att tånaglarna är deformerade eller till och med saknas, sekundär laktosintolerans, undernäring, stillastående tillväxt och utveckling och kan kombineras med bakteriella eller svampinfektioner.
Symptom
Pediatrisk intestinal dermatit symtom vanliga symtom refererar till (tå) spikförlust pustule vattnig avföring håravfall diarré herpes munsår glossit
1. incidens
De flesta av dem är under 1 år, de flesta har familjehistoria efter avvänjning och har inget att göra med kön, ras och säsong.
2. Utslag
En mängd olika utslag framträder, utslaget börjar som en herpes, smälter snabbt in i en bullous, innehåller ett serum, omgiven av röda glorier, det finns ett sekundärt utslag i form av pustler, bristning av blåsan blir flagnig, röda sår, mossa Prover eller psoriasisliknande plack, solbränna torrskalig eller skorpad, sådana utslag förekommer i partier, sträcker sig under lång tid, inga ärr efter att de försvunnit, utslag uppträder i hudens slemhålsförband och symmetriskador kan också uppträda i lemmarna. Speciellt är extremiteterna allvarliga, ofta involverar fingrar, tånaglar, vilket får dem att deformeras, atrofi och till och med förlust av naglar.
3. Slimhinneinflammation
Synlig stomatit, glossit, rinit, blefarit, konjunktival keratit och vulvitis.
4. Håret är torrt och tappar
Att bilda en del av skallighet eller fullständig skallighet, även med ögonbrynen och ögonfransarna.
5. Diarré
De flesta fall har olika grader av diarré, och vattnig avföring som innehåller skum eller slem tros bero på sekundär laktosintolerans.
6. Underernäring
Mer gråt, mer sömn, stillastående tillväxt och utveckling är en långvarig sjukdomsförlopp, när tiden är bra, blir tillståndet värre.
Undersöka
Undersökning av tarmdermatit hos barn
1. Serumzink: I de flesta fall reduceras serumzink, ofta under 40 μg / dl (normalt värde är 68-110 μg / dl).
2. Urinzink: Urinzinkinnehållet reduceras, och det normala värdet för barn är 0,4 mg / d.
3. Zinkinnehållande enzymer: såsom alkalisk fosfatasaktivitet är låg.
4. Avföring och hudkultur: Candida är ofta positiv, men inte en patogen och sekundär infektion.
5. Om det är nödvändigt, om du har en röntgenundersökning i bröstet när du har en luftvägsinfektion, kan du göra ett röntgenben för att kontrollera metafysen och benåldern när du misstänks vara rakitt.
Diagnos
Diagnos och diagnos av tarmsdermatit hos barn
diagnos
Baserat på kliniska manifestationer reducerades zinknivåerna i blodet betydligt, endast 20 ~ 60μg / dl, och effekten av zinkpreparat efter behandling var uppenbar.
Differensdiagnos
Enligt kliniska manifestationer, i kombination med början av ålder och familjehistoria, är diagnos inte svårt, laboratorietester kan hjälpa diagnosen, men bör vara förknippade med omfattande Candida-infektion, bullous epidermolys, allvarlig undernäring och kontinuerlig akrodermatit Identifiering av Candida-infektion, bullous epidermolys utöver bullae på basis av systemiskt erytem, ingen annan prestanda och identifiering med inneboende är inte svårt.
