endokrin myopati
Introduktion
Introduktion till endokrin myopati Endokrin myopati (endokrinemyopati) inkluderar sköldkörtelmyopati, kortikosteroidpolymyopati, binjurinsufficiens, paratyreoidos och hypofysmyopati. 1. Sköldkörtelmyopati (sköldkörtelmyopati) är en muskelsjukdom orsakad av förändringar i sköldkörtelfunktionen inklusive kronisk hypertyreosmyopati, exofthalmia oftalmoplegi, periodisk paralys av hypertyreos, hypertyreos eller hypotyreos myastenia gravis, hypotyreos Myopati och så vidare. 2. Kortikosteroidpolymyopati är en typ av muskelsjukdom orsakad av den utbredda användningen av kortikosteroider, liknande Cushings syndrom med muskelförändringar i kortikosteroidbrist, som Addisons sjukdom kan också leda till generaliserad muskelsvaghet, men ingen klar Muskelskador Dessa myopati inkluderar två kategorier: kronisk kortikosteroid myopati och akut kortikosteroid myopati. 3. Adrenal cortical insufficiency myocardium (myastheniaduetoadrenocorticalinsufficiency) inkluderar två kategorier: binjurinsufficiens och myastenia orsakad av primär aldosteronism. 4. Myopatisk orsakad bydyseas av paratyreoidealer inkluderar två typer: hyperparatyreoidism och hypoparatyreoidism. 5. hypofysa myenthenia (myastheniaduetodiseases från hypofysen) är ett symptom på muskelsvaghet orsakad av sen hypofyssjukdom. Tidigare orsakades muskelsymtom av neurit, och Mastaglia et al påpekade att det orsakas av kronisk polymyopati. Epidemiologi: För närvarande har autoritativa och omfattande statistiska data om sjuklighet inte hittats i Kina. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,015% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: myasthenia gravis osteoporos
patogen
Etiologi för endokrin myopati
Orsak:
Etiologin för vissa typer av endokrin myopati är relaterad till autoimmuna endokrina sjukdomar, enzymdefekter eller metaboliska störningar orsakade av onormala nivåer av endokrina hormoner in vivo, och vissa typer av orsaker är fortfarande oklara.
patogenes
Olika typer av endokrin myopati, patogenesen är också annorlunda, vissa typer av patogenes är oklar, för att underlätta beskrivningen, se kliniska manifestationer.
Förebyggande
Endokrin myopati förebyggande
Huvudsakligen för att förebygga och behandla primära endokrina sjukdomar.
(1) Förebyggande: Vissa endokrina sjukdomar kan förebyggas, till exempel kan endemisk struma orsakad av jodbrist förebyggas genom tidig jodtillskott. Vissa ärftliga sjukdomar kan också diagnostiseras och behandlas tidigt genom genetisk testning.
(2) Patienter med hyperendokrin funktion: kirurgi, radionuklidterapi och läkemedelsbehandling kan användas.
(3) För patienter med nedsatt endokrin funktion: långvarig ersättningsterapi, körttransplantation eller genteknikbehandling kan användas.
Komplikation
Endokrina myopatikomplikationer Komplikationer Myasthenia gravis osteoporos
Myopati är en klinisk manifestation baserad på den primära sjukdomen, och symptomen och tecknen på den primära sjukdomen är olika.
Symptom
Symtom på endokrin myopati vanliga symtom D-vitaminbrist trängsel trötthet dyspné härdande hypotension karpaltunnelsyndrom muskelspänning minskning diplopia quadriplegia
Sköldkörtelmyopati
Det är en muskelsjukdom som orsakas av förändringar i sköldkörtelfunktion, inklusive kronisk hypertyreos myopati, exofthalmia i ögat, hypertyreos, hypertyreos, hypotyreos, hypotyreos och hypotyreos.
(1) Kronisk tyrotoxisk myopati: rapporterades först av Graves and Basedow i början av 1800-talet, kännetecknad av progressiv skelettmuskelsvaghet, ofta associerad med dominerande eller recessiv hypertyreos, sköldkörtel-myopati vanligtvis I en kronisk process är strumpan nodulär.
Kliniska manifestationer:
1 hypertyreos myopati är vanligt hos medelåldersa patienter, män är vanligare, vanligtvis lumskt början, muskelsvaghet fortskrider gradvis, det tar veckor till månader att locka uppmärksamhet, muskelskador är oftast milda till måttliga, men också allvarliga, vanliga framsteg Muskulär atrofi, inklusive en viss grad av bulbarmuskulatur, bäckenmuskler och lårmuskler, muskelsvaghet, kallad Basedow paraplegia, muskelatrofi i skulder och muskler i musklerna, muskelsammandragning vid skakningar och kramper, ingen bunt Tremor, sputumreflex är måttligt aktivt.
2 serum CK ökar inte, men minskar ibland, EMG är i allmänhet normalt, ingen fibrillationspotential, ibland synlig kortvarig lågamplitude actionpotential eller flerfasvågprocentökning, med undantag för typ I och typ II muskelfiber mild atrofi och enstaka degeneration, Inga andra avvikelser hittades i muskelbiopsin.
Neostigminbehandling är ineffektiv, såsom symptom på hypertyreos kontrolleras, muskelsvaghet och muskelatrofi kan gradvis återhämta sig.
(2) exophthalmic oftalmoplegia (exophthalmic oftalmoplegia): eller invasiv exophthalmos, ögonmuskelbiopsi kan hittas i extraokulärt muskelödem, med utvecklingen av sjukdomen gradvis fibros, muskelfibergenerering och lymfocyter, monocyter och fett Cellinfiltration, kallad invasiv exoftalatos, histologiska egenskaper tyder på att sjukdomen är en autoimmun sjukdom, Kodama et al fann antikroppar mot ögonmuskelsvävnadsextrakt i serum, som stöder autoimmuna mekanismer.
Kliniska egenskaper: denna sjukdom är hypertyreoidism (Graves sjukdom) komplicerad av extraokulär muskelförlamning och exofthalmos, pupillens sfinkter och ciliärmuskeln skadas vanligtvis inte, graden av exoftalmos är annorlunda, patientens ögonsymtom kan förekomma tidigare än hypertyreos symtom, eller visas Efter effektiv behandling av hypertyreoidism åtföljs det ofta av ögonlockssmärta. Det plötsliga ögat är ibland ensidigt. Speciellt när sjukdomen börjar kan alla extraokulära muskler påverkas. Vanligtvis är de extraokulära musklerna tyngre, vilket leder till strabismus och diplopi. Rektusmuskeln och den mediala rektusmuskulaturen är oftast inblandade, ögongloben är ofta begränsad, ögonkontraktionen får patienten att blinka och Graves sjukdom kan leda till kongestiv ögonlockssjukdom, som kännetecknas av konjunktivödem, vaskulär överbelastning i medial rektus och sidorektusmuskel. I den extrema uppsökningen av ögongloben kan det konstateras att den extraokulära muskelsvällningen kan hittas genom orbital ultraljud och MRI.
(3) tyrotoxisk periodisk förlamning: till skillnad från typisk hypokalemisk periodisk förlamning är det inte en familjär sjukdom, som ofta förekommer i tidig vuxen ålder.
Kliniska egenskaper: De kliniska manifestationerna av denna sjukdom liknar dem för familjär periodisk förlamning. Till exempel är musklerna i bagageutrymmet och lemmarna milda till allvarliga muskelsvaghet, huvud- och ansiktsmusklerna påverkas vanligtvis inte och muskelsvagheten toppas i minuter till timmar. Under en halv dag eller längre har de flesta patienter med hypertyreoidism en låg kaliumnivå i blodet under början av muskelsvaghet.
Oral behandling med kaliumklorid kan avsluta anfallet, och propranolol (160 mg / d) kan förhindra anfall i uppdelade doser. 90% av fallen kan effektivt eliminera hypertyreos efter behandling av hypertyreos.
(4) Myasthenia gravis med hypertyreos eller hypotyreos: är en typisk autoimmun sjukdom. Patienter med myasthenia gravis (MG) som behandlas med antikolinesteras kan Vid hypertyreoidism eller hypotyreos anses hypertyreoidism också vara en autoimmun sjukdom. Cirka 5% av MG-patienter kan vara förknippade med hypertyreos. Förekomsten av MG hos patienter med hypertyreos är 20 till 30 gånger den allmänna befolkningen.
Kliniska funktioner:
1 Både hypertyreoidism och MG kan förekomma först eller samtidigt. Muskelsvaghet och muskelatrofi vid kronisk sköldkörtel-toxisk myopati förekommer samtidigt som MG och påverkar i allmänhet inte reaktiviteten och doseringen av neostigmin.
2 hypotyreos kombinerat med MG kommer att öka muskelsvagheten, även om graden är lätt, behöver betydligt öka dosen av bromid, ibland kan inducera muskelsvaghet, hypotyreos patienter med thyroxinbehandling är fördelaktigt, kan göra Patientens myastenisymtom återvände till nivån före början av hypotyreos.
Det bör noteras att MG är en autoimmun sjukdom som är oberoende av sköldkörtelmyopati och måste behandlas separat.
(5) hypotyreoidismyopati: hypotyreoidism (hypotyreoidemyopati) är en hypotyreoidism kombinerad med muskelskador, som kan manifesteras som slemödem eller kretinism.
Kliniska funktioner:
1 Mucinöst ödem eller kretinism manifesterar sig ofta som diffus myalgi, ökad muskelvolym, stelhet och långsam muskelavslappning. Patienter kan ha en förstorad tunga, dysartri och ibland kan muskler vara hårda, t.ex. Det har visat sig att patientens muskeltremor med muskelödem och förlängd test sputumreflextid är fördelaktig för klinisk diagnos.
2 kretinos i kombination med nämnda muskelavvikelser som kallas Kocher-Debre-Semelaigne-syndrom, barndom eller vuxet slemödem med muskelhypertrofi som kallas Hoffmann-syndrom, det senare liknar medfödigt myotoni.
3 Mucinöst ödem eller elektromyografi hos patienter med kretinism visade myogena förändringar, i allmänhet inget bevis på myogent tonicutflöde, serum CK är ofta betydligt förhöjd, transaminas är normalt, serumglobulin kan höjas, muskelbiopsi muskelfiberstorlek Olika, synliga vakuolära degenerationer, fokal nekros och regenerering, mild utvidgning av sarkoplasmatisk retikulum, mild ökning av glykoprotein under muskelfibermembranet.
2. Kortikosteroid-poly-myopatier är en typ av muskelskada som orsakas av den utbredda användningen av kortikosteroider, liknande Cushing-syndrom med muskelförändringar, och kortikosteroidbrist såsom Addisons sjukdom kan också orsaka generaliserad muskelsvaghet, men Det finns inga tydliga muskelskador, och dessa typer av myopati inkluderar två typer: kronisk kortikosteroid myopati och akut kortikosteroid myopati.
(1) kronisk kortikosteroid myopati: är en långvarig användning av kortikosteroider orsakade av muskelskador, patienter har ofta en historik av högdos kortikosteroider i månader eller år, applikationsdosen är vanligtvis med muskelsvaghet Graden är inte signifikant besläktad. Vissa tror att fluorhormon är mer benägna att orsaka sjukdomen än andra hormoner. I själva verket kan alla kortikosteroider orsaka sjukdom. Mekanismen för kortikosteroidinducerad sjukdom är okänd, men aminosyraintag finns hos kortikosteroidbehandlade djur. Nivån av proteinsyntes reduceras avsevärt.
Kliniska funktioner:
1 Musklerna i de proximala musklerna och lemmarna i lemmarna är svaga, i allmänhet symmetriskt fördelade, först invaderar de proximala änden av nedre extremiteterna, gradvis fortsätter till de skulderformade musklerna och slutligen påverkar de distala musklerna i lemmarna.
2 serum CK och aldolas är i allmänhet normalt, EMG är normal eller något myogenisk skada, ingen självgenererad position, muskelbiopsi fann bara en liten förändring i muskelfiberstorlek, kan vara förknippad med typ II fiberatrofi, få muskelfibernekros och inflammatorisk cellinfiltrering, Elektronmikroskopi avslöjade mitokondriell ansamling och glykogen, lipidavsättning och mild atrofi av milda muskelfibrer. Dessa skador är exakt samma som för Cushings sjukdom, vilket tyder på en diagnos.
(2) akut kortikosteroid myopati: är en kritisk sjukdom myopati orsakad av kortikosteroider eller akut quadri plegisk myopati.
Patienter behandlas ofta med högdos kortikosteroider för svår refraktär astma eller olika systemiska sjukdomar, liksom kritiskt sjuka patienter som sepsis, ibland med neuromuskulära blockerande medel såsom muskelavslappnande Pankuronin. (pancuroniumbromide) kan främja uppkomsten och kan också orsakas av kombinationen av aminoglykosidantibiotika, ofta med svår muskelsvaghet när den systemiska sjukdomen förbättras.
Djur med en stor mängd kortikosteroider efter muskelnivering kan ha en selektiv myosinbrist, vilket är en karakteristisk manifestation av denna sjukdom. Restaurering av myosin beror på nervregenerering istället för att stoppa steroider, men flera Patienter med sklerosering har inte hittat kortikosteroidmyopati med högdos kortikosteroider Panegyres et al observerade en patient med myastenia gravis som utvecklade svår myosin-bristfull myopati efter behandling med metylprednisolon med hög dos.
Kliniska funktioner:
1 snabb början, omfattande involvering av muskler i lemmar och andningsvägar, uttryckt som allvarlig systemisk muskelsvaghet och dyspné, senreflexer som är normala eller försvagade, eller till och med försvann, involverar inte det sensoriska systemet, de flesta patienter förbättrades flera veckor efter stopp av läkemedlet, Ett litet antal patienter med muskelsvaghet kan pågå i ett år.
2 serum CK ökade ofta i det tidiga stadiet av sjukdomen, allvarlig muskelnekros kan vara förknippad med signifikant ökade CK-nivåer, myoglobinuri och njursvikt, EMG kan hittas i myopati, vanlig muskelfibertremor, muskelbiopsi visar olika grader av muskelfibernekros och vakuoler Degeneration, främst involverande fibrer av typ II, har ofta betydande förlust av tjockt myofilament.
3. Adrenal kortikal insufficiens (myastenia på grund av adrenokortikal insufficiens) inkluderar två kategorier: binjurinsufficiens och myasteni orsakad av primär aldosteronism.
(1) Adrenokortikal insufficiens: inklusive primär och sekundär, primär binjurinsufficiens orsakad av Addison-sjukdomen, kan orsakas av binjurinfektion, tumör, autoimmun störning och binjureblödning; Sekundär binjurinsufficiens orsakas av otillräckligt adrenokortikalt hormon i hypofysen.
Primär eller sekundär binjurinsufficiens kan ha typiska manifestationer av generaliserad muskelsvaghet, trötthet, etc., sputumreflexer, förknippade med vatten, elektrolytobalans och hypotoni, EMG-undersökning är normal, inga avvikelser i muskelbiopsi.
Addisons sjukdom är förknippad med muskelsvaghet och hyperkalemi, och den svarar bra på behandlingen av glukokortikoider och mineralokortikoider.
(2) primär aldosteronism (primär aldosteronism): cirka 3/4 av patienterna kan ha muskelsvaghet, nästan hälften av patienterna kan ha hypokalemisk periodisk förlamning eller kramper i handen och foten, kronisk kaliumbrist kan ha periodisk svaghet eller kronisk muskel Sjukdomen är svag, och den tillhörande alkalosen kan ge tetany.
4. Myopati orsakad av sjukdomen i paratyreoidkörtlar inkluderar två typer: hyperparatyreoidism och hypoparatyreoidism.
(1) hyperparatyreoidemyopati: sekundär till paratyreoidism, kan delas in i primär, sekundär, sporadisk och pseudogen, de två första är vanligare.
Primär hyperparatyreoidism orsakas av överdriven utsöndring av parathyreoideahormon (PTH) orsakat av paratyreoideadenom, adenokarcinom, primär stamcellerproliferation eller vattenliknande klarcellshyperplasi. Sekundär hyperparatyreoidism orsakas av parathyreoideahormon (PTH). Vitamin D-brist, kroniskt njursvikt och andra orsaker till parathyreoidum hyperplasi och överdriven utsöndring av PTH, är myopati en av manifestationerna av hyperparatyreoidism, förekomsten av olika rapporter.
1 Manifesteras huvudsakligen som muskelsvaghet och trötthet, de proximala musklerna i de nedre extremiteterna är ofta involverade först, och ankorna går när man går. Då expanderar muskelsvagheten gradvis till stammen och övre extremiteterna. I allmänhet är de nedre extremiteterna tyngre, den proximala änden är tyngre än den distala änden och muskelstyrkan är Undersökning kan konstateras att muskelstyrkan gradvis minskas efter varje muskelsammandragning, muskelspänningen minskas och senreflexen är hypertyreos. I svåra fall är de små musklerna i händerna, nackböjarna och ansiktsmusklerna svaga, och till och med den medullära muskelförlamningen, tungmuskelens atrofi och musklerna Bundling, etc., ofta åtföljd av omfattande bensmärta, främst i nedre delen av ryggen, höfter, revben och lemmar, lokal ömhet.
2 serum kalcium, alkaliskt fosfatas och urin kalcium, urin fosfor, etc. kan ökas, serum fosfor är i allmänhet reduceras, ben och led röntgenfilm kan ses i allmänhet osteoporos avkalkning, subperiosteal cortex absorption och andra tecken, EMG är kort Tidsbegränsad lågvågslängd flerfas elektrisk aktivitet, ingen självgenererande position, muskelbiopsi visade muskelfiberatrofi, huvudsakligen typ II muskelfiber involvering, elektron mikroskopiskt visade sarkoplasmisk vakuolutvidgning, uppenbar ackumulering av lipofuscinpartiklar och mitokondriella abnormaliteter, interstitiell kapillär Det vaskulära källarmembranet förtjockas.
Denna sjukdom måste skiljas från identifieringen av motoriska neuronsjukdomar.
(2) hypoparathyroid myopati: sekundärt till hypoparathyroidism, hypoparathyroidism sekretion eller förlust av aktivitet kan leda till kalcium, fosfor metabolism störningar, manifesteras som hypocalcemia och hög fosfor Hemorragisk, en serie neuropsykiatriska symtom, kliniskt hänvisad till denna grupp av sjukdomar som kallas hypoparathyreoidism, vanligtvis i sköldkörtelkirurgi oavsiktligt skadad eller resekterad paratyreoidum, kallas sekundär hypoparathyreoidism, det finns fortfarande orsaker Oförklarad idiopatisk paratyreoidism och pseudohypotyreoidism etc., är hypotyreos med myopati kliniskt sällsynt.
Kliniska funktioner:
1 paratyreoidemyopati är mest milt, främst kännetecknad av trötthet, minskad muskelstyrka, kalv, fot- och handstyvhet, ofta med hand- och fotspasm, mer panik innan attacken, prestanda är dubbelt Tummen är starkt adducted, metacarpophalangeal led är böjd, interphalangeal led är sträckt, handleden och armbågen är böjd, och talons bildas. Ibland visas fötterna styva och raka, knä, höft flexion, ansikts muskler, mastik muskler, etc. ofta visas. Freaking och obekväma rörelser, vissa patienter med mild eller kronisk sjukdom har inte nödvändigtvis hand- och fotspasmer, och ökningen av neuromuskulär excitabilitet orsakas främst av Chvostek-tecken och Trousseau-tecken.
2 serumkalcium minskade, fosfor ökade, CK var normalt, allvarliga fall förhöjdes, EMG var normalt eller hade multipotentialpotential och fibrillationspotential, inga uppenbara skador sågs i muskelbiopsi och några små vakuoler eller centrala kärnor sågs i muskelmassan. Ökade eller ringformade fibrer, under elektronmikroskopet, förstörs strukturen hos myofibril, och ibland den sarkoplasmiska massan.
5. Myastenia på grund av sjukdomar i hypofysen (myastenia på grund av sjukdomar i hypofysen) orsakas av muskelsvaghet i det sena stadiet av hypofyssjukdom. Tidigare orsakades muskelsymptom av neurit och Mastaglia påpekade att det orsakas av kronisk polymyopati.
Kliniska funktioner:
(1) Acromegalia kan ha ökad muskelhypertrofi och muskelstyrka i ett tidigt skede, och muskelatrofi och muskelsvaghet uppstår gradvis när sjukdomen utvecklas, särskilt i den proximala muskeln. Några patienter kan ha mild sensorisk perifer neuropati, men mer än karpaltunneln. Karpaltunnelsyndrom är sällsynt.
(2) Hos vissa patienter var serum CK något förhöjd, EMG visade förändringar i myopatipotential, och muskelbiopsi visade typ II muskelfiberatrofi, antalet minskade och endast ett fåtal muskelfibrer var nekrotiska.
Undersöka
Endokrin myopatiundersökning
1. Kvalitativ och kvantitativ detektion av relaterade endokrina hormoner, avgörande för diagnos av primära endokrina sjukdomar.
2. Serumelektrolytundersökning, muskelrelaterad enzymatisk undersökning bidrar till diagnosen myopati.
3. Elektromyografiundersökning.
4. Muskelbiopsi i lesionen.
5. Hjärn- och ryggmärgs-CT, MR-undersökning, är användbart för att identifiera arten av myopati.
Diagnos
Diagnos och identifiering av endokrin myopati
diagnos
1. Följ myopati, såsom muskelsvaghet, muskelatrofi, enzymologi och patologiska förändringar i muskelbiopsi.
2. Det finns en primär endokrin sjukdom (endokrin sjukdom bör diagnostiseras).
3. Möt egenskaperna hos olika endokrina myopati och uteslut andra orsaker till myopati.
Differensdiagnos
1. Det bör skilja sig från tecken och symtom som muskelsvaghet och muskelatrofi orsakad av skador på hjärnan och ryggmärgen, särskilt när det gäller endokrina sjukdomar efter hjärtsjukdomar (såsom cerebrovaskulär sjukdom), detaljerad medicinsk historia, i kombination med CT, MR, etc. Identifiering är inte svårt.
2. Var uppmärksam på att skilja från andra typer av skelettmuskelsjukdomar.
