Lipidprogressiv nekros
Introduktion
Introduktion till lipid progressiv nekros Necrobiosis Lipoidica, även känd som progressiv lipidnekros av diabetiska lipider, kännetecknas av stora sklerodermaliknande plack, ofta förknippade med diabetes. Sjukdomen är en stor del av sklerodermaliknande skador som inträffar före sputum.Den är vanligare hos kvinnor och vissa patienter är associerade med diabetes. 1929 rapporterade Oppenheim först ett fall, följt av Urbach för att rapportera det andra fallet och kallade progressiv diabetisk nekros. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0006% - 0,0008% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Fet progressiv nekros
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är fortfarande oklar. Det finns två möjligheter: Patienten har 2/3 ~ 3/4 diabetes, så en anses vara relaterad till diabetes, åtföljd av diabetisk mikroangiopati, vilket resulterar i glykoprotein i den lilla blodkärlsväggen. Beroligande, gradvis orsakar vaskulär ocklusion och vävnadsnekros, en annan anses vara inte relaterad till diabetes, endast 0,3% av alla patienter med diabetes, och sjukdomsförloppet är inte relaterat till svårighetsgraden av diabetes, sjukdomens varaktighet och det kontrollerade tillståndet .
(två) patogenes
Mekanismen för progressiv lipidnekros har inte klargjorts fullständigt.Det har visat sig genom direkt immunofluorescens att IgM, IgA, C3 och fibrinogenavlagringar i blodkärlsväggen hos drabbade lesioner och fibrinogenavlagring i den epidermala dermala korsningen. I det progressiva nekrotiska området deponeras fibrinogen massivt, vilket antyder att sjukdomen tillhör immunkompleksvaskulit. Dessutom är nivån av autoantikroppar mot olika cytoskeletalkomponenter i serum signifikant högre än hos normala människor, inklusive anti-keratin. Proteiner, troponin, myosin, etc., vars orsak och betydelse fortfarande är oklara, vissa analytiker tror att dessa autoantikroppar kan vara relaterade till bildandet av immunkomplex.
Förebyggande
Lipid progressiv nekrosförebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Progressiv lipidnekros komplikation
Generellt inga komplikationer.
Symptom
Fet progressiva nekros symtom vanliga symtom nodulära hårda gomapapler
Det kan förekomma i alla åldrar, men det är vanligare hos unga vuxna. Genomsnittlig ålder vid början är 30 till 40 år. Barn och nyfödda är sällsynta. Åldersstarten är högre än hos dem utan diabetes. Könsskillnaden är uppenbar. För 1: 4 är sjukdomen sällsynt hos östra och svarta människor. Lesionerna är huvudsakligen belägna på sidan av kalven. Början är rund, hård, mörkröd asymptomatisk papler eller plack, en eller flera bitar, långsamt utvecklas. Ömsesidiga, äggformiga eller oregelbundna, hårda och plack med klara och oregelbundna kanter, ofta brunröd eller lila, platt eller konkav i mitten, slät och glasartad, med uppenbar telangiectasia Fibros, utseende såsom sklerodermi, cirka 1/3 av hudskadorna kan sår, den omgivande huden är normal, lesionerna i djupet är ofta knutande, ytan på huden ändras inte, skadorna kan fortfarande påverka beståndet, 踝Cirka 15% av kalvböjningen och foten förekommer i armar, bagageutrymme och hårbotten. I vissa fall påverkas inte de nedre extremiteterna. Hårbotten kan orsaka alopecia på grund av atrofi och ärrliknande hudskador, ofta med hypopigmentering. Sjukdomskurs Kronisk, ofta långsamma utvecklingen under flera år, men också långsiktiga prognosen är stationär eller ärrbildning.
Undersöka
Undersökning av progressiv progressiv nekros
Histopatologi: De huvudsakliga histopatologiska förändringarna inträffar i dermis, och progressiva nekrotiska lesioner och fibrotiska områden med oklara gränser kan ses, blandade med flagnande lymfocyter och granulomatös infiltration. Arrangerade, men till skillnad från ringgranulom eller reumatoidknölar, kan epitelliknande celler klusteras som tuberkulos eller sarkoidos, och främmande kropps jätteceller och Langhansiska jätteceller kan ses. Tjock, fibrotisk, tunnare eller magsår av överhuden, hudhängen kan också förstöras, diabetiker och icke-diabetiker i histologi, det förra är lätt att se kärlskador och stakliknande förändringar runt det nekrotiska området, det senare En vanlig granulomatös reaktion.
Diagnos
Differentialdiagnos av lipid progressiv nekros
Huvuddiagnosen är baserad på de främre sklerodermaliknande skadorna i de undre extremiteterna hos unga och medelåldersa kvinnor, och det är inte svårt att ställa diagnos i kombination med histopatologi.
Behöver identifiera sklerodermi, hårt erytem, slemhinnansödem i slemhinnan.
