manlig tidig pubertet
Introduktion
Introduktion till manlig äldre pubertet Ädel pubertet avser för tidig pubertetsutveckling. Det definieras generellt att pojkar som utvecklar puberteten före 9 års ålder och flickor före 8 års ålder kan delas in i sann (även känd som central fullständig) äldre pubertet och pseudo (även känd som perifert ofullständigt) äldre pubertet. klass. Sann äldre pubertet avser att hypothalam-hypofys-gonadalaxeln är otillräckligt för tidigt aktiv, vilket leder till för tidig pubertetsutveckling, vilket är samma som den normala utvecklingsperioden. kapacitet. Pseudopococious pubertet är en ökning av könshormoner orsakade av andra faktorer än gonadcentret. Endast den andra sexualiteten utvecklas, men bakteriecellerna har inte samma mognad och fertilitet. Kliniskt äkta äldre pubertet är vanligare än pseudo äldre pubertet. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 1% Känsliga människor: man Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Jätte syndrom Jätte syndrom och akromegali huvudvärk illamående och kräkningar hyperparatyreoidism
patogen
Manlig äldre orsak
(1) Orsaker till sjukdomen
Det finns många orsaker till äldre pubertet, och det är vanligare i kliniken att ha kvinnlig GnRH-beroende äldre pubertet.
(två) patogenes
Sann äldre pubertet
(1) idiopatisk äldre pubertet: vanligtvis sporadiska, sporadiska fall är vanligare hos kvinnor (kvinna: man är ungefär 4: 1), några kan vara familjära (kan vara autosomalt recessivt), orsaken till denna sjukdom är okänd Av vissa skäl kan hämningen av gonadal utveckling av hypothalamus vara ur kontroll (som följer förtryckandet av den bakre hypotalamus i den bakre thalamus förloras), så att GnRH och hypofysegonadotropin utsöndras för tidigt, vilket resulterar i hypotalamisk-hypofys- Den för tidiga initieringen av gonadalaxeln orsakar äldre pubertet.De flesta kvinnliga patienter med denna sjukdom utvecklar sexuell utveckling före 8 års ålder (ordningen är första utvecklingen av bröstkörtlarna - könshår - menstruationskramper - manen uppträder), labial utveckling har pigmentering, vagina Ökade sekretioner, pojken visade tillväxt av testiklarna i penis, rynkor i huden ökade med pigmentering, erektion i penis ökade och till och med spermieproduktion, muskelökning, minskning av subkutan fett, båda könen visade en lång kropp, benålder i förväg och slutligen Benen är för tidigt smälta, så att när de når vuxen ålder är deras kropp kortare än normalt och patientens sexuella mognad är också tidigt. Vissa patienter kan ha en historia av samlag eller till och med en graviditet.
Patienter med serum-LH, FSH-nivåer ökade, åtföljt av ökade nivåer av könshormoner, såsom kontinuerlig blodinsamling, LH kan konstateras att pulsutsöndring, idiopatisk kön av samma kön är puberteten före pubertetsprocessen, konstgjord linje är vanligtvis lägre än normalt Befolkningens medelålder är 2,5 år. Före flickan är 8 år har pojken sexuell mognad före 9 års ålder och kan diagnostiseras som en äldre pubertet.
I idiopatisk homoseksuell förekomst är sporadiska fall vanligare hos kvinnor, kvinnor: hane är ungefär 4: 1. Hos kvinnliga patienter är idiopatisk homoseksuell framtida pubertet 8,5 gånger den för organisk äldre pubertet som tumör. Hos manliga patienter står organisk äldre pubertet för 50% till 60% av all äldre pubertet, och patogenesen för idiopatisk äldre pubertet är oklar. Det spekuleras i att det kan orsakas av tidig hypotalamisk aktivitet.
Familjens idiopatiska äldre pubertet drabbar främst manliga medlemmar. Vissa familjer har sjuklighet i flera generationer. Extrema exempel har till och med sexuella tecken på mognad vid födseln. Det genetiska mönstret är begränsat till autosomalt dominerande arv hos män, vilket leder till sexuell mognad. Anledningen är aktiveringen av testikelfunktionen, frånvaron av pubertala förändringar i gonadotropinsekretion och det har rapporterats om familjär äldre pubertet som involverar kvinnliga medlemmar. Det är möjligt att olika familjer har olika genetiska mönster.
Idiopatisk äkta äldre pubertet är tillväxten av pojkens testiklar, ökade skrotskrynkningar i huden, pigmentering, hår- och könshårtillväxt, ökad penil erektion, jämn spermieproduktion, ökad muskelmassa, minskat subkutant fett, flickor i bröstkörtelutvecklingen, areola och bröstvårtans längd Stor, labia utveckla, pigmentering, ökad vaginal urladdning, skamhårtillväxt, menstruationskramper, ultraljudsundersökning kan hitta utvidgningen av äggstockarna. Dessutom accelererar kroppens raka linje tillväxt, benåldern är framskriden, och så småningom epifys fortskrider i förväg, vilket resulterar i kort statur, patientens psykologi, Intelligens är i linje med den faktiska åldern.
Nivåerna av LH och FSH ökas. För frekvent blodsamling pulsas LH och nivån på könshormoner ökar på motsvarande sätt.
När barnet har de kliniska manifestationerna av äldre pubertet är testosteronet i perifert blod nästan 100% ökat hos manliga barn. E2 ökas med cirka 50% hos kvinnliga barn. Ökningen av den enkla könshormonnivån är inte tillräckligt för att bevisa centralen för den äldre puberteten. Centraliteten för probativ precocity inkluderar två punkter:
1 gonadotropinnivåer ökade, en enda bestämning av perifert blod, sannolikheten för FSH ökade med 80% till 100%, LH är 20% till 70%, vilket kan vara relaterat till pulsläget för LH-utsöndring, så det bör bestämmas flera gånger för att göra rätt Att bedöma, såsom GnRH-stimuleringstestet, är utsöndringsresponsen hos LH hos barn med äldre pubertet högre än hos barn i samma ålder.
2 gonader växer upp, storleken på testiklarna kan bedömas med palpation, och äggstocken måste lita på B-ultraljud för att uppnå målet, följt av uteslutning av organiskt sjukdom i centrala nervsystemet, undersökning av cerebrospinalvätska, CT-skanning i hjärnan eller magnetisk resonansavbildning (MRI) hjälper till att utesluta sjukdomar i hjärnan. Om det bevisar centrum för den äldre puberteten och utesluter intrakraniella skador och andra orsaker, kan det diagnostiseras som idiopatisk äldre pubertet av samma kön.
Familjens manliga äldre pubertetspatienter har en positiv familjehistoria, och alla patienter är manliga. Den aktiverade mutationen av LH-receptorgen hos manliga leder till äldre puberteten, medan den aktiverade mutationen av FSH-receptorn orsakar ovarietumör och leder till överdriven utsöndring av östrogen. pseudo tidig pubertet.
(2) Sexuell äldre pubertet orsakad av sjukdomar i det centrala nervsystemet: främst orsakat av organiska hjärtsjukdomar, inklusive tumörer (såsom talamastrocytom, gliom, neuroblastom, hamartom, tallkotte) Kroppstumörer, teratom, etc.), infektioner (såsom tuberkulärt granulom, encefalit, hjärnabcess, etc.), liksom cyster, hydrocefalus, hjärntrauma, etc. Dessa faktorer kan påverkas av infiltration, ärr, tumörkomprimering etc. Thalamic-funktion, vilket gör att funktionen hos gonadaxelsystemet startar i förväg, den exakta mekanismen är fortfarande oklar, men det har visat sig att hamartoma själv kan utsöndra GnRH, pineal tumor, teratoma kan också utsöndra aktiva ämnen med gonadotropin, pinjekotte Kroppstumörer kan också orsaka äldre pubertet på grund av minskad melatonin.
Utvecklingen av denna typ av äldre pubertet liknar idiopatisk. Skillnaden mellan de två typerna är att idiopatisk inte kan upptäcka motsvarande orsak, och denna typ kan hitta organiska intrakraniella lesioner, som kan erhållas genom kraniell röntgen, CT, MR, etc. Kontrollera för att identifiera.
(3) Primär hypotyreoidism med äldre pubertet: små barn på grund av hypotyreos, benåldern är betydligt bakom, allvarligt förknippat med tillväxt och mental retardering, men vissa patienter kan ha äldre pubertet, tidig könsutveckling, hudpigmentering, flickor Menarche och galaktoré kan förekomma, mekanismen kan minskas sköldkörtelhormon, negativ återkoppling till hypotalamus och ökad utsöndring av TRH i hypotalamus, medan TRH inte bara stimulerar utsöndring av TSH från hypofysen, utan också stimulerar utsöndring av PRL, LH och FSH i hypofysen. Ökad, dessa hormoner verkar på gonaderna, bröstet orsakar äldre pubertet, denna sjukdom kan förbättras efter behandling med sköldkörtelhormon.
(4) Multipel benfiberabnormalos med Alzright-syndrom: Patienten har skelettdysplasi, bruna pigmenterade fläckar på bagagerumshuden, ofta åtföljt av äldre pubertet, orsaken är okänd, och det tros att skallen är hypertrofisk till basen på skallen. Hypotalamisk dysfunktion, i vissa fall kan ha ökad gonadotropinsekretion, medan andra är gonadotropiner med funktionella cyster på äggstockarna och östrogen i blod ökar, så det anses vara en gonadotropinoberoende Sexuell precocity, denna sjukdom är bra för flickor, pojkar är sällsynta, flickor visar menstruationskramper, reproduktionsorgan mognas, bröstutveckling, deras sexuella utveckling är inte i normal ordning (normal första bröstutveckling - könshårtillväxt - menstruationskramper), och därför Det skiljer sig från sann äldre pubertet.
(5) Silversyndrom: Denna sjukdom är förknippad med kort statur, medfödd halvkroppshypertrofi, ätlig pubertet, som först rapporterades av Silver 1953. Sjukdomen har äldre pubertet, gonadotropin urin ökas, den sexuella utvecklingen är tidig och benåldern är Jämfört med sexuell utveckling är det uppenbarligen försenat. Mekanismen är okänd. Efter födseln är tillväxthormonet i det normala intervallet. Men om en stor mängd tillväxthormon ges, kan tillväxten av höjd snabbt accelereras, vilket antas vara relaterat till kroppens cellers låga känslighet för tillväxthormon.
(6) Williams syndrom: Williams syndrom är en ärftlig sjukdom med många oroliga utvecklingsstörningar, särskilt artärstenos, främst på grund av onormal elastin, vars genetiska defekt är 7q11 av kromosom 7. .23 mikrodeletion, på grund av bristen på 16 gener såsom LIMK1, WBSCR1, WBSCR5, RFC2 och elastin gener inom detta område, patienter med psykisk retardering och inlärningssvårigheter, speciellt erkännande och personlighet, ofta ädel pubic, 12 år gammalt pubiskt hår Utvecklingen har nått Tanner III-stadiet, benåldern är normal eller avancerad, och orsaken till pubertetsutvecklingen kan vara i hypotalamus eller hypofysen.
(7) testotoxikos: även känd som familjär manlig icke-gonadotropinoberoende sexuell precocity med för tidig Leydigcell- och könscellsutvecklingsstörning (familjär manlig begränsad gonadotropin-oberoende sexuell precocity med för tidig Leydigcell och könscells mogning Syndromet rapporterades först 1981, barnets penis ökade, ibland fanns det en hypertrofisk penis efter födseln, Leydig-celler i testiklarna, Seroti-celler mognades i förväg och hade spermatogenes, ibland åtföljt av Leydig-cellspridning, lider av Longitudinell tillväxt och skelettålder, muskelutveckling, blodbaserat tillstånd av LH och FSH och GnRH excitatoriska nivåer som före pubertetsutvecklingen, vanligtvis inga LH-pulsutsöndringsegenskaper, blodtestosteron ökat till vuxna nivåer, DHEAS-nivåer i blodet Det motsvarar benåldern, men högre än normal ålder på samma ålder. Det inre kännetecknet är att GnRH-agonister inte kan hämma mognad och spridning av Leydigceller och groddceller, och utsöndring av testosteron hämmas inte. Penispektion och utlösning kan ha Fertilitet, LH-utsöndring och respons på GnRH vid denna tidpunkt är desamma som vanliga vuxna, vilket indikerar närvaron av sekundär GnR H-beroende utvecklingsfaktorer i puberteten, vissa vuxna patienter har nedsatt produktion av spermier, förhöjd FSH-blod, ibland intrinsisk sporadisk, men majoriteten är familjär sjuklighet, det har rapporterats om en familj på nio generationer i följd Kvinnor har aktiverade mutanta LH-receptorgener, medan män är sjuka.
Etiologin för det intrinsiska har i princip fastställts. LH / HOG-receptorn har en molekylvikt av 80 000 till 90 000, och receptorgen är lokaliserad vid 2p21. LH / HOG-receptorn är medlem i G-proteinkopplad receptorfamilj. Det finns minst 10 typer av missense-aktiverande mutationer, som huvudsakligen förekommer i segmentet 542-581, som orsakar för tidig pubertet på grund av överdriven och långvarig stimulering av Leydig-celler och groddceller på grund av aktiverande mutationer.
2. Manlig pseudo äldre pubertet
Sexuell precocity hos denna grupp av patienter är inte relaterad till hypothalamisk-hypofysen gonadal centrum och är inte resultatet av aktivering av GnRH-pulsgeneratorn i det centrala nervsystemet. Den här typen av äldre pubertet är ofullständig.
(1) gonadotropinproducerande tumörer: HCG kan hittas i kororisk epitelcancer eller teratom, och levertumörer producerar LH-liknande substanser, som främjar utsöndring av könshormoner. Eftersom endast ett gonadotropin produceras, kan det inte orsaka äkta äldre pubertet. Dessa patienter är nästan alla manliga, med ökad könstillväxt men ingen fertilitet.
(2) För tidig androgenproduktion: kan bero på testikulär Leydig-celltumör (ensidig ökning av testiklar, plasmatestosteron ökas signifikant) eller binjureskador (såsom 21 hydroxylasbrist eller 11 hydroxylasbrist orsakade medfödda Adrenal hyperplasi, hindring av kortisolsyntes, ökad utsöndring av ACTH, stimulering av binjurens utsöndring av androgen ökade) orsakade en ökning av androgener i blod och ett litet antal iatrogen eller missbruk av överdriven androgen.
(3) Överdriven östrogenproduktion: till exempel ovariell granulosa-celltumör, ovariecyst eller östrogenproducerande tumör, så att de kvinnliga yttre könsorganen och sekundära sexuella egenskaper utvecklas för tidigt, men ingen kimcellmognad.
Ovannämnda överdrivna binjurar eller gonadalsjukdom orsakad av serotonin visade en ökning av urin 17-KS, och dexametasonundertryckningstest föreslogs ofta som binjurahyperplasi, men inte som en binjurea eller gonadtumör.
(4) Överdriven användning av exogena androgener eller östrogener: Tiwary et al rapporterade att exogena östrogenmat kan orsaka pseudo-framväxande pubertet hos kvinnor och återgå till det normala efter att ha slutat.
Förebyggande
Förebyggande pubertetshane för män
Idiopatisk äldre pubertet är i allmänhet sporadisk och några få kan vara familjära (kan vara autosomalt recessivt). Kan göra genetisk testning, snabb upptäckt. Minimera effekterna av könshormoner i miljön: till exempel pollen, honung, kunggelé, kycklingembryon, silkeormkokonger, animaliska livsmedel som växer mycket snabbt, antisäsongsfrukter, sojabönor och deras produkter, tillskott av vuxna, som illrar, Cordyceps sinensis, ginseng, några annonserade En oral vätska som gör det möjligt för barn att växa högre och starkare, "högt hormonella" livsmedel som fjäderfähalsar, stekt mat etc. Tvätt och kosmetika för vuxna etc. Undvik kontakt med bilder och text om sexuellt innehåll i filmer och tidskrifter. Undvik överdriven exponering för ljus: stäng av lamporna på natten. Träna mer, ät en balanserad diet, undvik kalorimat och förhindra övervikt och fetma.
Komplikation
Manlig äldre komplikation Komplikationer Jättesjukdom jätte akromegali och akromegali huvudvärk illamående och kräkningar hyperparatyreoidism
Accelererad benbildning kan så småningom leda till en livstid högt under målhöjden. Vid sjukdomar i centrala nervsystemet, såsom intrakraniella tumörer, kan det vara huvudvärk, kräkningar, synförändringar eller andra neurologiska symtom och tecken; McCune-Albright syndrom kan ha ben Pseudocyster, deformation och frakturer, kan vara förknippade med sköldkörtel, binjurar, hypofys och hyperparatyreoidism, såsom nodular goiter, hypertyreoidism, binjurar nodular hyperplasi, överdriven utsöndring av tillväxthormon för att producera jättesjukdom eller lemmar Slutet på fettet och andra tecken.
Symptom
Manlig äldre pubertet Symptom 21-hydroxylasbrist vaginal urladdning ökade manlig äldre pigmenteringsinlärningsstörning
Sann äldre pubertet
(1) idiopatisk äldre pubertet: vanligtvis sporadisk, vanligare hos kvinnor (kvinna: man är ungefär 4: 1), några kan vara familjära (kan vara autosomalt recessivt), orsaken är okänd, kvinnor ofta Utvecklingen sker före åldern av 8 år, ordningen är första bröstutvecklingen → pubhår → menstruationskramper → manhår, labiautveckling (med pigmentering), ökad vaginal sekret.
Hanar utvecklar sexuell utveckling före 9 års ålder, testiklar, penis växer, skrotkrimp i huden ökar med pigmentering, erektion av penis ökar, även spermieproduktion, muskelökning, minskning av subkutan fett.
Båda könen kännetecknas av en lång kropp och en lång benålder, vilket kan leda till för tidig fusion av benen, förkorta vuxenhöjden och för tidig sexuell mognad. Några kan ha en historia av sexuellt samlag eller graviditet.
(2) Sexuell äldre pubertet orsakad av sjukdomar i centrala nervsystemet: dess kliniska manifestationer liknar de som idiopatiska är. Endast denna typ kan ha neurologiska organiska lesioner relaterade till identifiering, huvudsakligen baserade på kraniell röntgen, CT, MR, etc. inspektion.
(3) Primär hypotyreos (hypotyreos) med äldre pubertet: ett litet antal för tidigt födda barn med hypotyreos kan vara förknippade med äldre pubertet, kan bero på minskade nivåer av sköldkörtelhormon, negativ återkoppling, vilket resulterar i ökad hypothalamisk TRH-utsöndring, TRH stimulerar inte bara sekretionen av TSH från hypofysen, utan stimulerar också utsöndringen av PRL, LH och FSH, vilket leder till äldre pubertet.
(4) multipel benfibros (Albright-syndrom) med äldre pubertet: patienter med skelettdysplasi, bruna pigmenterade fläckar på bagagerumshuden, ofta åtföljs av äldre pubertet, orsaken är okänd, förekommer hos flickor, pojkar är sällsynta, deras sexualitet Utvecklingsordningen är annorlunda än normalt: normal utveckling är vanligtvis först bröstutveckling → pubhårtillväxt → menstruationskramper, och sjukdomen är först menstruationskramper (reproduktionsorgan är mogna) och sedan utveckling av bröstkörtlar.
(5) Silver-syndrom med äldre pubertet: inneboende kort statur, medfödd halvkroppshypertrofi med ätlig pubertet, normala tillväxthormonnivåer vid födseln, men om ett stort antal tillväxthormonbehandlingar ges senare kan höjdtillväxten snabbt accelereras, spekuleras med målceller Det är förknippat med låg känslighet för tillväxthormon, och kännetecknande för äldre pubertet är att benåldern är betydligt försenad jämfört med sexuell utveckling.
(6) Williams syndrom med äldre pubertet: Intrinsiskt med många organ missbildningar, särskilt den genetiska defekten av arteriell stenos, den genetiska defekten är LIMK1.WBSCR1.WBSCR5.RFC2 och elastin i 7q11.23 locus 16 gener som gener raderas, och de kliniska manifestationerna är mental retardering, inlärningssvårigheter, speciell kognition och personlighet, ofta åtföljd av äldre pubertet, och differentiell diagnos baserad på upptäckt av genetisk radering.
(7) Testikelförgiftning med manlig föregång pubertet: Denna sjukdom är också känd som familjär manlig icke-gonadotropinberoende äldre pubertet med Leydigceller och predisposition för könscellsutveckling, patienter med penisförstoring och vissa har hypertrofi vid födseln Penis, testiklar Leydig, Sertoli-celler mognar i förväg och har spermatogenes, ibland åtföljd av Leydig-cellproliferation, längsgående tillväxt och benålder hos barnet, muskelutveckling, erektion av penis och utlösning kan ha fertilitet, några vuxna patienter spermier De flesta av störningarna är familjära och några är sporadiska, och sjukdomen orsakas av missense-mutationer i LH / HCG-receptorgenen (2p21).
(8) orsakar äldre pubertet efter behandling av medfödd binjurahyperplasi: medfödda binjurahyperplasi såsom 11-beta-hydroxylas och 21-hydroxylasbristpatienter, efter behandling med glukokortikoider eller samtidigt mineralokortikoid, Nivån av plasma ACTH hämmas, och binjurarna producerar en minskning av gonadala steroider, men på grund av förseningen i diagnos och behandling är patientens benålder förhöjd. Om tröskeln för puberteten uppnås kan patienten ha aktivering av hypotalamisk-hypofysen-gonadal axelfunktionen. Äldre pubertet, liksom patienter som tidigare har behandlats med gonadal steroider.
2. pseudo äldre pubertet
Den huvudsakliga skillnaden mellan de kliniska manifestationerna av den pseudo-framväxande puberteten och sanningen är dess sexuella utveckling. Mognaden är ofullständig, det vill säga den visar bara utvecklingsprestanda för vissa tillbehörskarakteristika, men inga könsceller (spermier och follikel) mognar. Ingen fertilitet.
Undersöka
Manlig förundersökning
Laboratorieinspektion
1. Bestämning av könshormoner och gonadotropiner Utsöndring av könshormoner och gonadotropiner har uppenbara åldersegenskaper FSH i blod från 2 år gamla manliga och kvinnliga barn, östradiol hos pojkar och testosteron hos pojkar är högre, efter 2 år gamla Minskade signifikant, ökade igen efter att puberteten började, innan puberteten började, blodtestosteron <1,75nmol / L, östradiol <37,5pmol / L; testosteron <0,7 nmol / L, östradiol <75,0pmol / L När sann äkta pubertet ökade LH, FSH och det skedde periodiska förändringar. Det var en fluktuation dag-natt innan upprättandet av ett periodiskt återkopplingsförhållande och ökade under sömnen på natten.Serum FSH, LH, testosteron och barn med idiopatisk äldre pubertet Innehållet i östradiol är högre än för vanliga barn i samma ålder, men det finns ingen överlappning mellan den normala höga gränsen och den patologiska låga gränsen, så det finns ingen strikt gräns, så det diagnostiska referensvärdet är litet (särskilt tidigt), vid behov DHEAS, graviditet Förhållandet mellan keton, 17-hydroxiprogesteron, HCG, DHEAS och faktisk ålder och benålder kan återspegla binjurfunktionen, vilket är användbart för diagnosen sann äkta pubertet. När gonadotropin inte är förhöjt, bör östrogen övervägas. Äggstocks- eller binjuretumör, om androgen Ökad höjning bör övervägas för heterolog HCG-utsöndring, förhöjd blodprogesteron antyder en luteal tumör, en vanlig föregångande reproduktionshormonförändring.
2. GnRH- eller klomifenstimuleringstest kan förstå hypotalamus-hypofysens funktionella status.
(1) GnRH-stimuleringstest: LH ses 30 minuter efter injektionen av GnRH i äkta förtida pubertet, FSH ökas med två gånger eller mer än basvärdet, medan den pseudo äldre puberteten och hypothalamisk-hypofysen-gonadal axelfunktionen inte är fullt mogna. Icke-reaktiv eller låg respons, för tidig bröstutveckling, svaret på detta test är en signifikant ökning av toppen av FSH, och LH-reaktion är inte uppenbar, i det förflutna, den enkla reaktionen att främja LH, kan identifiera för tidig bröstutveckling och central kön Tidig mognad, under de senaste åren, fann studien att spädbarn under 4 år med enkel bröstför tidig utveckling, toppvärdet för LH-reaktionen i detta test kan vara> 20 U / L, så att spädbarn under 4 år inte kan identifieras med LH-reaktion ensam för att identifiera enkel bröst för tidig Utveckling och central äldre pubertet, men för att bestämma reaktiviteten för FSH till GnRH-stimulering, anses det vanligtvis den centrala äldre puberteten, LH / FSH> 1 efter GnRH-stimulering och enkel utveckling av bröstkörtlar, LH / FSH <1.
(2) Det klomifenstimulerande testet har ett visst värde för att bedöma bildningen av hypotalam-hypofysen-gonadalaxeln: det är mindre användbart, men det har använts mindre ofta. Före testet användes FSH och LH som basnivå följt av att ta klomifen 100 mg. Under 5 dagar i rad testades FSH den sjätte dagen. Efter LH, om basvärdet ökades med 50%, mognades hypotalamisk-hypofysen-gonadal axeln, vilket var användbart för att identifiera sann och pseudo äldre pubertet.
3. Urin 17-ketonbestämning av medfödda adrenal hyperplasi eller binjurecancerpatienter, ökad urin 17-keton, genomförbart dexametasoninhibitionstest, binjurecancerpatienter med ökad urin 17-keton kan inte hämmas av lågdos dexametason, medfödda binjurar Kortikal hyperplasi har förhöjd plasma-17-hydroxiprogesteron, förhöjd plasma-11-deoxikortikosteron och ökad gestationsitol i graviditeten.
Bildundersökning
1. Röntgenfoto av vänster handled användes för att bestämma benåldern. De med benålder som översteg den faktiska åldern på 2 år betraktades som en äldre pubertet, och de med försenad benålder indikerade hypotyreos.
2. Sella röntgenfoto, fundus, synfältundersökning, etc., för att hjälpa till att förstå om det finns intrakraniell skada, sadelförkalkning som antyder kraniofaryngioma, förkalkning av pinealer och utvidgning av sella, deformation som antyder intrakraniell tumör, intrakraniell Tumörer kan orsaka optiskt ödem och synfältförändringar i fundus.
3. EEG, hjärntopografi, hjärnaorganskada, ofta onormala förändringar, vissa barn med idiopatisk framtida pubertet, diffusa avvikelser i EEG, inklusive onormal långsam våg med paroxysmal aktivitet och spets Vågor, spikar etc. förändras.
4. B-ultraljud i buken och bäcken, kan förstå binjurarna och äggstockarna, livmoderns storlek och morfologi och äggstocksförhållanden.
5. CT- och MR-undersökning av CT- och MR-undersökning av huvudet kan förstå intrakraniella skador, särskilt för att hjälpa till att identifiera intrakraniella tumörer, är också viktigt för att utesluta sekundär äldre pubertet och idiopatisk framtida pubertet Normalt är det också värdefullt för identifiering av binjuretumörer och ovarietumörer. Vissa människor använder MRI för att diagnostisera den centrala äldre puberteten enligt graden av konkav yta i övre delen av hypofysen (nivå 1 uppenbar depression, nivå 2 mild depression, nivå 3 platt, nivå 4 Mild utbuktning, 5 framträdande utbuktning), anses att graviditet i hypofysen har ett viktigt värde för diagnosen äldre puberteten hos prepubertala barn. De med klass 4 eller högre kan starkt misstänka central ätlig pubertet.
Diagnos
Diagnos och identifiering av manlig äldre pubertet
diagnos
De hypotalamiska, hypofysen, gonad- och binjurorganiska skadorna måste uteslutas baserat på detaljerade kliniska data och nödvändiga laboratorietester. Laboratorietester bör först bestämma om den äldre puberteten är gonadotropinberoende och LH / FSH-pulsad sekretion hjälper. Identifiering av de två.
Bildundersökning används främst för att söka efter tumörer i hypofysen och i gonad. Om det inte finns någon organisk sjukdom kan den spåras, men LH-receptorgenmutationen kan uteslutas.
Orsaken till gonadotropin oberoende äldre pubertet är främst i gonaderna och binjurarna, som orsakas av överdriven utsöndring av gonadala hormoner. Det måste dock noteras att vissa gonadala tumörer också är självsyntetiserade och liknar hypotalamiska hamartom. Utsöndring av gonadotropiner.
Differensdiagnos
Enligt etiologiska tester och laboratorietester, om den tidiga precocityen är gonadotropinberoende, hypotalamisk, hypofys, gonad och binjurisk organisk sjukdom, för tidig pubertet hos pojkar före 9 års ålder orsakas ofta av organiska lesioner.
1. Enkel tidig bröstutveckling, en del av den centrala äldre puberteten (PICPP): De kliniska kännetecknen för enkel bröstutveckling är liten ålder från början, vanligare hos flickor från 6 månader till 2 år, endast mild utveckling av bröstet eller symmetri Eller bara ensidig utveckling, och ofta cykliska förändringar, ingen tillväxt med överhastighet och benålders ledande fenomen, bibehåller vulven fortfarande en naiv typ, ingen yin, mantillväxt, en slags pubertetsutvecklingsvariation, kan ha en familjehistoria. FSH höjdes signifikant efter GnRH-utmaning (normala flickor före puberteten ökade också efter utmaning), men LH ökade inte signifikant, mest <5 0u = "" l = "" fsh = "" lh = ""> 1. Det är värt att notera att PICCP konverteras till CPP utan någon klinisk varning. Därför krävs regelbunden uppföljning efter diagnos av PICPP, särskilt om bröstet upprepas förstoras eller är beständigt, och testet upprepas vid behov.
2. CPP transformerad från icke-central äldre pubertet, såsom medfödd binjurahyperplasi, måste vara uppmärksam på att övervaka förekomsten av CPP under behandlingen av primär sjukdom.
3, medfödd hypotyreos förknippad med äldre pubertet: en speciell typ av äldre pubertet, tidiga barn med förhöjd LH-basvärde, men inte ökat efter GnRH-utmaning, är sjukdomen längre efter omvandlingen till en verklig CPP. Kort status är en viktig funktion.
4, pseudo-äldre pubertet: orsakad av exogena sjukdomar som binjurar, gonadsjukdomar och droger. Dess kliniska kännetecken är: sexuell utveckling sker inte enligt normala utvecklingsregler, ofta saknas sekundära sexuella egenskaper, såsom kvinnlig ovarietumör orsakad av ätlig pubisk könshår, CAH-man, binjuretumör, penis ökad utan motsvarande Testiklarna är förstorade och preventivmedel behandlas fel. Hudpigmenteringen av bröstvårtan, areola och perineum är mycket uppenbar, särskilt med bröstförstoring, kvinnliga labia majora, svullnad i labia minora och ökad vaginal urladdning. Har vaginal blödning.
Identifieringspunkter för sann och pseudo äldre pubertet:
Bröstförstoring, efter en avsevärd tidsperiod (vanligtvis cirka 2 år), bör regelbunden menstruation betraktas som sann äldre pubertet; om bröstet förstoras snart kan menstruationen vara pseudo-äldre.
Sann äldre pubertet åtföljs vanligtvis av ökad tillväxthastighet och benmognad, och benåldern överskrider den faktiska åldern.
Högvärdet LH och FSH i blodet bestämdes vara verklig föregångande pubertet, och de låga värdena var pseudo-framtida pubertet. Vid behov användes LHRH-stimuleringstestet för att identifiera.
