Blefarospasm - oro-submental dystoni
Introduktion
Ögonlock - Introduktion till temporomandibular dysfunktion Den blepharospasm-oromanbulardystonia är också känd som Meige's syndrom, eller Brueghel syndrom. Det är en grupp oförklarliga syndrom, huvudsakligen med binokulär pares, i kombination med dystoniliknande ansiktsliknande rörelser. Den franska forskaren Heury Meige (1910) beskrev först en grupp fall, sjukdomen är dystoni, musklerna i de drabbade musklerna samlades i tonik, från sekunder till minuter och utökades sedan till andra delar. Trots elektrofysiologiska studier och MR-studier spekuleras det i att sjukdomen kan vara relaterad till mellanhjärnan och basala ganglier, men den exakta orsaken är fortfarande okänd. Vissa tror att vissa lugnande läkemedel också kan orsaka sjukdomen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Affektiva störningar Depression Ångestproblem
patogen
Ögonlock - orsaken till humeral dysfunktion
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till Meige-syndrom är oklar och orsaken kan vara:
1 Övre hjärnstam, onormal basal ganglia.
2 hjärnans kolinergisystem är överaktivt.
3 överkänslighet för dopaminreceptor.
(två) patogenes
1. Överdriven aktivering av mellanhjärnan och basala ganglier, vilket resulterar i överdriven aktivitet av intramedullära internuroner involverade i orbicularis muskelreflex.
2. Dopaminreceptor överkänslighet, överreaktion.
3. Hjärnans kolinergiska nervsystem är överaktivt i basala ganglier.
Patologi: Garcia-Albea et al. (1981) rapporterade inga avvikelser i patologin för orbital- och Meige-syndrom. Ahrocchi et al (1983) rapporterade ett fall av Meige-syndrom med plackliknande neuronförlust och lim på ryggstratum. Hyperplasia, Zweig et al. (1988) rapporterade att ett fall av Meige-syndrom hade allvarligare neuronal förlust i hjärnstamkärnan (substantia nigra pars compacta, blå fläck, kärna, pons kärnan); Det finns en liten mängd neurofibrillära fläckar i substantia nigra med neuromelaninfärgning i den blå fläcken.
Förebyggande
Ögonlock - förebyggande av dystoni i underkäken
Att stärka den kliniska vården är av stor betydelse för att förbättra livskvaliteten för patienter.
Komplikation
Ögonlock - komplikationer med dystoni i humret Komplikationer, affektiv störning, depression, ångest
Ett stort antal patienter med känslomässiga störningar, såsom depression, ångest, patienter i behov av vardagslivet, behöver ofta använda tumme och finger för att trycka på övre ögonlock, så att ögonen kan öppnas, se omvärlden, fortsätta denna åtgärd under lång tid, Kommer att få de två ögonbrynen att falla av, vilket påverkar ansikts skönhet.
Symptom
Ögonlock - sakral dystoni symtom vanliga symtom ögonlock avslappning och övre läpp förtjockning ögonlock extas ljus öga rörelse kris ångest torr ögon depression
De kliniska manifestationerna av Meige syndrom kan delas in i tre typer:
1 typ av ögonlock.
2 ögonlock kombinerad mun, mandibular dystoni typ.
3 mun, mandibular dystoni typ.
Jankovic sade att orbital dysplasia är en komplett typ, resten av mandibular dystonia är ofullständig, och andelen av varje typ är mycket olika, men ögonlockstypen och ögonlocken kombineras, och mandibular dystonia är Typen står för majoriteten.
Dubbla ögonlock är det vanligaste första symptom (76% till 77%), och några av dem börjar med ett enda öga, gradvis med båda ögonen. De har ofta ögonirritation, torra ögon, fotofobi och blinkande. Krampfrekvensen varierar ofta från gles till frekvent, och sputum kan pågå från några sekunder till 20 minuter. Den funktionella "blindheten" orsakas av den obegränsade hållbara sammandragningen. Patienter behöver ofta dra upp de dubbla överkäftarna för hand och vågar inte gå ut ensamma eller korsa vägen.
Munnen, käken och tungan uttrycks ofta som munöppningen, bita käftarna, krympa läpparna, slicka munnen, sticka ut tungan etc., vilket får ansiktsuttrycket att vara konstigt och speciellt (Brueghel's syndrom), vilket kan orsaka förskjutning av underkäken, tandslitage, kan fortfarande påverka vocaliseringen och Svälja, mun och käke utlöses ofta av tal och tugga.
Förutom ögonlock och mun, onormal mandibular muskelspänning, Meige syndrom kan fortfarande åtföljas av torticollis, huvudet lutar framåt flexion, etc., i allmänhet ingen intelligens störning, inga pyramidala lesioner, cerebellära lesioner och parestesi, cirka 1/3 av patienterna Det finns emotionella störningar som depression, ångest, tvingad personlighet och schizofren personlighetsförändringar.
Undersöka
Ögonlock - undersökning av humeral dystoni
Blodelektrolyter, spårelement och biokemiska test hjälper till att differentiera diagnosen.
1. Det finns ingen karakteristisk förändring i MR- och CT-skanningar.
2. Under blinkrefleksundersökningen ökade blinkningsfrekvensen, latensen för R1-komponent (reflekterande enkel synaptisk reflex), latensen för R2-komponenten (reflekterande multisynaptisk reflex) förlängdes och tidsperioden för elektroinducerad hornhinnreflex förlängdes.
Diagnos
Diagnostik och differentiering av dystonia för orbital sakral muskel
diagnos
Diagnosen av denna sjukdom är huvudsakligen baserad på patientens kliniska manifestationer. Ofrivillig stängning av bilaterala ögonlock är åtföljd av oregelbunden sammandragning av symmetriska ansikts- och ansiktsmuskler.Symtomen förvärras hos patienter med känslomässig eller bländning, symtomen lindras när lugnet och symtomen försvinner efter sömn. Karakteristisk prestanda, inga karakteristiska förändringar i MR- och CT-skanningar, lugnande behandlingseffekt är inte uppenbar.
Differensdiagnos
Sjukdomen bör differentieras från idiopatiska ögonlock och ansiktsmuskeln ryckningar. Sjukdomarna som måste identifieras är:
1 Försenad dyskinesi: Det finns en långvarig användning av fenotiaziner, en historia av butyrylbensen-antipsykotiska läkemedel, de drabbade musklerna är ofta peristaltiska snarare än muskelspasmer.
2 lateral hemiplegi: ofta begränsad till ena sidan och innerverande muskler i ansiktsnerven, utan mun, mandibular dystoni-liknande ofrivillig rörelse, även med båda sidor, men bilateral sputum är inte synkroniserad med Meige-syndrom.
3 neuros: kan uppstå i alla åldrar, ofta åtföljd av emotionell instabilitet, sömnstörningar, fler symtom, fluktuationer och effektiv psykologisk behandling.
