idiopatisk fördröjd immunglobulinbrist
Introduktion
Introduktion till idiopatisk försenad immunoglobulinbrist Idiopatisk immunoglobulinbrist på sen sändning (idiopatisk initierad sjukdom), även känd som primär förvärvad agammaglobulinemi eller en variabel oklassificerad antikroppsbrist sjukdom, är en primär humorbristsjukdom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: tymom, vitiligo, trombotisk trombocytopenisk purpura, autoimmun hemolytisk anemi
patogen
Idiopatisk fördröjd immunoglobulinbristetiologi
Orsak:
Anledningen är okänd, det finns ingen uppenbar genetisk tendens, och det finns rapporter om flera personer i samma familj som lider av denna sjukdom.
patogenes
Patogenesen är fortfarande oklar. Molekylära genetiska studier tyder på att denna sjukdom och IgA-brist kan vara associerad med samma känslighetsgen, komplement 4A-genen (C4A) som finns i MHC-klass III-regionen i kromosom 6.
Förebyggande
Idiopatisk försenad förebyggande av immunglobulinbrist
Stärka vård och näring för att förbättra patientens motstånd och immunitet, förhindra infektion bör isoleras och minimera kontakten med patogener.
Komplikation
Idiopatisk försenad komplikation av immunglobulinbrist Komplikationer tymom vitiligo trombotisk trombocytopenisk purpura autoimmun hemolytisk anemi
Patienter är ofta benägna att autoimmuna sjukdomar (cirka 22%), såsom SLE, vitiligo, trombocytopenisk purpura, pernicious anemi och autoimmun hemolytisk anemi, vissa patienter kan kompliceras av tymom.
Symptom
Symtom på idiopatisk immunoglobulinbrist sen senast Vanliga symtom Malign anemi upprepade gånger infekterad med magsyrabrist immunhemolytisk immunbrist fett globulin globulin abnormitet
De flesta är 10 till 30 år gamla. De finns hos vuxna. 45% av patienterna diagnostiseras före 21 års ålder och motsvarar män och kvinnor. Familjen har ofta autoimmuna sjukdomar eller immunoglobulinavvikelser.
Kliniskt är den mycket mottaglig för purulenta bakterier. Upprepade bakterieinfektioner som influensabacillus, pneumokocker, hemolytisk streptokock och staphylococcus aureus orsakar ofta bihåleinflammation, bronkit, otitis media och lunginflammation. Långvarig sjuklighet kan leda till kronisk sjukdom Progressiv bronkiektas, stomatit och diarréliknande syndrom (Sprue-1ike-syndrom) är vanligare, de flesta patienter har diarré, fet spasm och ibland proteinförlust enteropati och malabsorption, vissa patienter kan inte använda någon dal Efter att ha förbättrat kosten eller undvikit mjölk är patienter ofta benägna att autoimmuna sjukdomar (cirka 22%), såsom SLE, vitiligo, trombocytopenisk purpura, pernicious anemi och autoimmun hemolytisk anemi. 90% av patienterna har diarré, ofta med fet sputum, magsyrabrist och giardiasis; 28% har bronkiektas och splenomegali; 12% har sköldkörtelsjukdom, 6% har keratit och pernicious anemi, lymfatisk retikulum Förekomsten av systematiska maligna tumörer är också hög, såsom magcancer, tjocktarmscancer och rektal lymfom, särskilt hos 50-60 år.
En annan egenskap är att det ofta finns oförklarade granulom, ingen ostliknande nekros, inga mikrober finns i lesionerna, ofta involverar huden, lungorna, mjälten och levern och kortikosteroider är effektiva.
Undersöka
Undersökning av idiopatisk försenad immunoglobulinbrist
Immunologisk undersökning: vissa patienter kan ha tymom komplicerat, T-celler i normalt blod är normalt, försenat hudtest är svagt, B-cellantalet är normalt eller ökat, men B-cellfunktionen är defekt, såsom antigen kan stimulera B-celler att öka Stort, delande, bildande grovt endoplasmatisk retikulum och syntetiskt y-globulin, men inte utsöndrat, serum IgG, IgM och IgA är mycket lägre än normalt, IgG-halten är 0,1-2,0 g / L, de flesta patienter har normal IgD, ympande bakterier Det finns nästan ingen antikroppsreaktion efter plantan.
Histopatologisk undersökning: Lymfocyter saknade plasmaceller och lymfoida folliklar sprickades uppenbarligen, men saknade livskraft. Duodelia dinoflagellater hittades ofta vid duodenal biopsi och behandling med metronidazol visade förbättring.
Diagnos
Diagnos och differentiering av idiopatisk försenad immunoglobulinbrist
De flesta är 10 till 30 år gamla. De finns hos vuxna. 45% av patienterna diagnostiseras före 21 års ålder, och de manliga och kvinnliga patienterna är ganska lika. Familjen har ofta autoimmuna sjukdomar eller immunoglobulinavvikelser. De kliniska manifestationerna är mycket mottagliga för purulenta bakterier. Känsliga, upprepade bakterieinfektioner som influensa bacillus, pneumokock, hemolytisk streptokock och staphylococcus aureus, ofta återkommande bihåleinflammation, bronkit, otitis media och lunginflammation, långvarig sjuklighet kan leda till kronisk progressiv bronkiektas, stomatit och diarré Syndrom (Sprue-1ike-syndrom) är vanligare, de flesta patienter har diarré, fet sputum, ibland proteinförlust enteropati och malabsorption, vissa patienter kan förbättras genom att använda glutenfri kost eller undvika mjölk Det är ofta benäget för oförklarligt granulom, ingen ostliknande nekros, inga mikrober finns i skada, ofta involverar hud, lungor, mjälte och lever. Kortikosteroidbehandling är effektiv. Efter inokulering finns det nästan ingen antikroppsreaktion, försenad start. Hudtestens svar är svagt, histopatologisk undersökning av lymfkörtlar saknar plasmaceller, och lymfoida folliklar är uppenbarligen spridda, men saknar Force, duodenal biopsier ofta Lanbo Gu lamblia, metronidazol behandling för att förbättra sikten.
