Healds sjukdom
Introduktion
Introduktion till Hildes sjukdom Hildesjukdom, även känd som diffus skleros, är en subakut eller kronisk omfattande avmineliniserande sjukdom i vitmaterial. Schilder (1912) rapporterades först med diffus periartrit (encefalit periaxialisdiffusa), därav Hilde sjukdom. Termen diffus skleros användes först av Strumpell för att beskriva strukturen hos isolerad frisk hjärna hos patienter med alkoholism, och användes senare för diffus glios i alla orsaker. 1912 beskrev Schilder ett fall av progressiv försvagning, en 14-årig flicka som hade en ökning av det intrakraniella trycket och dog efter 19 veckor. Obduktionen avslöjade en stor vit fråga om bilaterala hjärnhalvor, en tydlig myelinberövningszon och många små myelinfrigöringsfocier, liknande de för normala MS. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: flera lunginfektioner urinvägsinfektioner akne
patogen
Orsaken till Hildes sjukdom
Orsak:
Orsaken är ännu inte klar. Enligt patologin och kliniska fynd är det förenligt med avyeliniserande sjukdomar. Det anses att denna sjukdom är en variant av multipel skleros.
patogenes:
Vissa rapporter tyder på att sjukdomen är en variant av MS som förekommer hos ungdomar eller ungdomar.Den patologiska förändringen är att ett stort antal demyelinering sker i hjärnan, vilket kan vara multifokal eller en enda stor skada. Den karakteristiska skadan är en stor gräns. Klara, asymmetriska myelinförlust, lesioner involverar ofta hela hjärnan eller en sida av hjärnhalvsfärden, vanligtvis påverkas av corpus callosum till den kontralaterala sidan, ibland bilateral hemisfärsymmetri involverad.
Vita ämneslesioner domineras ofta av en occipital lob, med distinkta gränser. Optisk nerv, hjärnstam och ryggmärg kan också hittas i lesioner som liknar MS. Färska blodkärl kan ses i perivaskulär lymfocytisk infiltration och makrofagrespons, och avancerade glialceller är proliferativa. Vävnadsnekros och hålrum kan också ses.
Balo koncentrisk skleros av Balo är sällsynt, det är en avmineliniserande skada på den vita substansen med specifika patologiska förändringar. De patologiska kännetecknen är demyelinisering och normalt myelinskyddsområde och bildar en snygg koncentrisk cirkel. Det är som en trädring, därav namnet.Under mikroskopet kan den inflammatoriska cellinfiltrationen av lymfocyter huvudsakligen ses runt den lilla venen. Lesionsfördelningen och kliniska egenskaper liknar multipel skleros. Det anses allmänt att denna sjukdom är en variation av Schilder-sjukdomen. Variant av MS.
Förebyggande
Hilde sjukdomsförebyggande
Förebyggande av infektion, förkylning och förkylning eller varm och andra predisponerande faktorer är i fokus för förebyggande och behandling; förebyggande och behandling av komplikationer är också en viktig del av klinisk medicinsk vård.
Komplikation
Komplikationer av Hildesjukdom Komplikationer Flera lunginfektioner Urinvägsinfektioner Akne
Med utvecklingen av sjukdomen, eller graden av sjukdom, kan symtomen och tecknen manifesteras av själva sjukdomen eller som en komplikation (se kliniska manifestationer). Dessutom bör sekundära lunginfektioner, urinvägsinfektioner, hemorrojder etc. noteras.
Symptom
Hildes sjukdomssymtom Vanliga symtom Demensrespons Stövande organisk psykisk störning Psykisk störning Synskador ödem Ataxi yrsel Auditiv svaghet
1. Spädbarn eller ungdomar, män, ingen familj, sjukdomsförloppet liknar akut MS, mestadels subakut, kronisk progressiv försämring, paus eller förbättring är extremt sällsynt, sällan lättad - återfall, mycket få fall kan vara mer Tillståndet slutade fungera under året, eller så lindrades tillståndet inom en viss tidsperiod.
2. Sjukdomen börjar på sjukhuset under 10 till 40 dagar, oftast med psykiska störningar, kan också ha huvudvärk, yrsel, trötthet och svaghet innan mentala symtom uppstår.
3. De viktigaste manifestationerna är organiska psykiska störningar och förlamning i lemmarna, normal eller svagt förhöjd kroppstemperatur, patienterna är tysta, likgiltiga, inte svarande, blöda, upprepade tal och hörsel hallucinationer, urininkontinens är vanligare, det är värt att nämna att Vissa patienter har tydligt medvetande och urininkontinens, synskador kan inträffa tidigt, t.ex. synfältdefekter, homonym hemianopi och kortikal blindhet, samt demens eller mental retardering, psykiska störningar, kortikalspasm, olika grader av hemiplegi eller quadriplegia och pseudo. Medullär förlamning, etc., kan också ha kramper, ataxi, tecken på pyramidvägar, optisk skivaödem, oftalmoplegi eller internukleär oftalmoplegi, nystagmus, ansiktsförlamning, afasi och urininkontinens, etc. Patologisk reflex på ena sidan eller på båda sidor, och sugreflex, palmarreflex och så vidare.
4. Allvarliga fall är kortikala. De flesta patienter dör inom månader eller år, men de överlever också i 10 år eller längre.
5. CSF-förändringar liknar kroniskt återkommande MS, men det finns ofta inget oligoklonalt band. CSF finner ofta en stor mängd basiskt myelinprotein. EEG kan hittas i lång amplitud långsam våg, och det förra huvudområdet är uppenbart. CT-skanning ser vitmaterial i hjärnan. Flera spridda spisar med låg densitet, det förra huvudet är uppenbart, MRT kan hitta flera onormala signalområden av vit substans i hjärnan och kan visa koncentriska cirkulära onormala signaler, vilket är värdefullt för klinisk diagnos. Hjärnbiopsi är mycket tillförlitligt för diagnosen av denna sjukdom.
Undersöka
Hildes sjukdomskontroll
1. Cerebrospinalvätskeundersökning: CSF-förändringar liknar kroniskt återkommande MS, men det finns ofta inget oligoklonalt band, och CSF finner ofta en stor mängd basiskt myelinprotein.
2. Blodimmunologisk undersökning: Det finns ett differentiellt diagnosvärde.
3. EEG kan se ospecifika förändringar av hög amplitud och långsam vågdominans, och mer vanliga avvikelser i synförändrad potential (VEP), i överensstämmelse med synfältet och synskador, vilket indikerar skador på synnerven.
4. CT visade stora vitliknande områden med låg densitet av den vita substansen, huvudsakligen i de occipitala, apikala och temporala regionerna, involverande en eller båda halvkloterna, och mer asymmetri. MR visade diffusa lesioner med låg T1-signal och hög T2-signal.
5. CSF-MNC är normalt eller något ökat, protein är något ökat och oligoklonala band är i allmänhet inte närvarande.
Diagnos
Diagnos av Hildes sjukdom
Enligt sjukhistorien kan sjukdomsförloppet och de karakteristiska kliniska manifestationerna såsom kortikal blindhet, mental retardering och psykiska störningar, i kombination med neuroimaging, CSF, EEG och andra hjälpundersökningar, göra en klinisk diagnos.
De kliniska manifestationerna hos patienter liknar akut demyeliniserande encefalopati och viral encefalit. Herpes simplex encefalit är det vanligaste vid viral encefalit. Även om herpes simplex encefalit är akut är psykiatriska symtom vanliga och liknar denna sjukdom. Där, men kroppstemperaturen är högre, är olika typer av anfall vanligare, cerebrospinalvätska har fler celler, ökat protein och vanliga röda blodkroppar, CT eller MRI kan ses i temporala lob- och / eller frontala lobskador, och gråmaterial kan ändras .
Sjukdomen är också lätt att förväxla med binär näring i vit binär substans (ALD). ALD är sexuellt kopplat och involverar endast män, binjureatrofi med perifer nerv involvering och NCV-abnormiteter och extremt långkedjiga fettsyror (VLCFA).
Den allmänna klassificeringen av diffus skleros inkluderar också vitstoft dystrofiska sjukdomar såsom Krabbe globular leukodystrofi och Greenfield metachromatisk leukodystrofi. Denna grupp av sjukdomar kan påverka perifera nerver och kan också involvera CNS-vävnader, vitmaterialnäring. Negativa kliniska särdrag är progressiv synförlust, mental nedgång och spastisk förlamning, patologin är stor, mer eller mindre bilateral symmetri av förstörelse av vitmaterial i cerebral hemisfär, varje typ av vitstoftdystrofi har en specifik ärftlig medulla Fysiologiska defekter i sfingolipidmetabolismen.
