medfödd missbildning av cystisk adenoid
Introduktion
Introduktion till medfödd cystisk adenoidformation Medfödd cystisk adenoid-missbildning (medfödd cystisk adenoid-missbildning) är medfödd lung lokal hypoplasi, lungvävnadsstrukturstörning, överväxt av terminala bronkioler och bildar en polycystisk massa. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: spädbarn och små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ödem
patogen
Medfödd cystisk adenoidformation
(1) Orsaker till sjukdomen
Sjukdomen är en lokal hypoplasi av lungan, störd lungvävnad, överdriven tillväxt av de terminala bronkiolerna, bildning av polycystisk omogen alveolär vävnad, en missbildning av intrapulmonala cyster och adenomatiska förändringar, en gång kallat För diffus hamartom, adenoid missbildning etc. var det första fallet Cai Guangqis rapport från 1949. 1955 var Graham och Singletons första lobektomi för cystisk adenoid missbildning framgångsrik.
(två) patogenes
Patogenesen är okänd. Lesionen bör förekomma i embryona 10 veckor innan och kan ses i bladen i båda lungorna. De mellersta och övre lungorna är vanligare och det finns sällan fler än ett blad.
Medfödd cystisk adenoidmissbildning inträffar i embryoutvecklingen under cirka 10 veckor Efter att lungbladen har separerats och bronkialbrosken, lungblodkärlen, alveoler, slemkörtlar, etc. har ännu inte differentierats, klassificeras de i cystiska, fasta och mellanliggande typer enligt kliniska manifestationer och patologiska egenskaper. Typ III, typ I (cystisk): 1 eller fler stora cyster med ett litet antal små fickor som upptar lungorna, den vanligaste typen, står för 52,7%; typ II (mellanprodukt), av Många mindre cyster är sammansatta, storleken på cysten är 1 ~ 10 mm, står för 38,2%; typ III (fast): minst, cirka 9,1%, visar fast massa, ingen allmän kapsel, cystisk Mer vanlig hos nyfödda barn och yngre barn, sällan med andra missbildningar, lesionerna är huvudsakligen cystiska komponenter, mogna alveolära celler kan ses, prognosen är god, den verkliga ses i det nyfödda och mogna förfödelsen, ofta i kombination med andra missbildningar Huvudsakligen sammansatt av fasta komponenter, omogna alveolära celler, vanligt slemhinnepitel och brosk, dålig prognos, mellanhistopatologi mellan de två, prognosen är god.
I allmänhet har till exempel cystiska medfödda cystiska adenoider en signifikant ökning i lungvolym och vikt och är cystiska. Kapseln innehåller gas och mellanliggande trafik, men det finns ingen trafik med bronchus. Mikroskopiska egenskaper: 1 luftvägar Slutet på den bronkoidliknande strukturen är adenomatös hyperplasi, omgiven av cilierat kolumnerepitel, spridda vesiklar som omogna alveolära, bindvävsmatriser med kaotiska och ostörda elastiska fibrer och slät muskel; 2 typer av bronkial epitelkapsel Slemhinnan kan ha polypoid hyperplasi som sticker ut i cysten; 3 det finns en brist på bronkialslemhinnor och broskplatta i cysternas interstitiella utrymme; 4 tillfälliga alveolära populationer kan ordnas med slem som utsöndrar celler som tarmslemhinna, men inte normala bronkialceller. Den särskiljande egenskapen från hamartom är att sjukdomen inte innehåller brosk och lesionen är lungcirkulation.
Förebyggande
Medfödd förebyggande av cystisk adenoidmissbildning
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Medfödd komplikationer av cystisk adenoidformation Komplikationer ödem
Lungvävnadsstrukturen för denna sjukdom är störd, och den lilla bronkialvävnaden överväger för att bilda en polycystisk massa, som kan kompliceras genom mediastinal förskjutning.
Symptom
Medfödda symtom på cystisk adenoidformation Vanliga symtom Cystvägg är tunn och innehåller ... Cystisk nekros, ödem, lunginfektion, dött foster, överdrivet vatten
Neonatal andningsbesvär är den viktigaste manifestationen. Ett litet antal barn över en månad kan förekomma med hosta, feber och upprepade lunginfektioner. Hälften av fosterperioden i kombination med fosterets allmänna ödem och fostervatten svarar för cirka 25%, ofta i kombination med födseln. Eller perinatal dödfödelse, med tanke på att det kan bero på svullnad i den hårda och hårda lungan, vilket orsakar dålig venös återkomst och påverkar hjärtfunktionen, som finns i 62% inom 1 månad efter födseln, och diagnostiseras inom 5 år efter födseln. Det står för 24% och diagnostiseras sällan hos vuxna.
Undersöka
Undersökning av medfödda cystiska adenoider
Det finns ingen co-infektion, och blodet är oftast normalt.
Röntgen visade en stor skillnad mellan de olika fallen, allmänt manifesterade som intrapulmonal massa med ojämn ljusöverföringsyta, som sträcker sig till det ipsilaterala bröstkaviteten, och kan komprimera mediastinumförskjutningen, och till och med i det kontralaterala bröstkaviteten, liknar babylungloben Sexuellt emfysem, men sjukdomen är något högre än den cystiska tätheten kan identifieras, sjukdomen finns ibland hos vuxna, mer asymptomatisk, ofta missdiagnostiserad som hamartom, men denna sjukdom har inget brosk.
Diagnos
Diagnos och diagnos av medfödd cystisk adenoid missbildning
Diagnostiska kriterier:
1. De flesta av patienterna är spädbarn och småbarn.
2. Kliniska manifestationer: De största andningsstörningarna åtföljs av symtom som cyanos.
3. Röntgenprestanda: Den intrapulmonala massan kan diagnostiseras genom att sprida det ljusöverförande området i olika storlekar till det ipsilaterala bröstkaviteten.
Det bör differentieras från medfödda lungsjukdomar såsom lungisolering, cystisk fibros och transparent lunga. Dessutom bör gasinnehållande lungcyster skilja sig från bullous bullae, tuberculosis och lungabcess.
