Medfödda anorektala missbildningar
Introduktion
Introduktion till medfödd anorektal missbildning Medfödd rektal anusdeformitet är den första vanliga missbildningen i matsmältningskanalen.Det är den vanligaste kirurgiska sjukdomen hos neonatal med en hög incidens på cirka 1: 2500. Hanen är något högre än den kvinnliga. Huvudformen är analatresi, med många former av lesioner och komplicerad klassificering. Operationsmetoden är komplicerad och behandlingsresultaten är olika. Under de senaste åren, trots ojämna medicinska standarder på olika platser, har den totala behandlingsnivån gjort stora framsteg och behandlingsmetoderna är i princip i linje med de utvecklade länderna. Sådana operationer finns i allmänhet tillgängliga i många stora och medelstora städer i Kina. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,004% Känslig population: nyfödd Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: uretrit, urinvägsinfektion
patogen
Orsaker till medfödd anorektal missbildning
(1) Orsaker till sjukdomen
Förekomsten av anorektal missbildning är resultatet av försämrad embryonal utveckling. Orsaken till anorektal utvecklingsstörning är fortfarande oklar. På senare år tror många forskare att det är relaterat till genetiska faktorer. Enligt litteraturen har anorektal missbildning en familjehistoria på mindre än 1%. Bland de 350 fallen av anorektal missbildningar som rapporterats av Saeki Shouyang, lider 3 familjsyskon av samma sjukdom. Van Gelder rapporterar att i en familj lider 4 bröder och systrar av sjukdomen, det första barnet är en analstenos, och det andra barnet är Rektal uretral fistel, båda döttrarna är rektal vaginal fistel, Yano Bodo och andra samlingar av 34 av de 38 fallen av familjesjukdom, 19 grupper med genetik, 16 grupper av autosomal recessiv eller dominerande arv, 3 grupper av följeslagare Sexuell recessiv arv, där 13 par tvillingar och tredje barn stod för 1/3, och vissa människor tror att möjligheten till denna missbildning hos syskon för anorektal missbildning är 25%.
Gu Chuanmins undersökning av orsaken till medfödd anorektal missbildning hos grisar visade också att den är genetiskt relaterad. I 122 fall av anorektal missbildning hos grisar berodde 28 fall (23%) på svin; 6 fall på grund av suvor ( 4,9%); på grund av svin var förekomsten av båda suvorna 28 (32%); de oförklarade 60 (49,2%), så 62 fall av svin, suvor och föräldrar, svarade för 50,8 %, forskaren tror att det kan finnas recessiva genetiska faktorer hos grisar med anorektal missbildning. 1992 studerade vissa människor generna för familjens sjukdom och fann att den anorektala missbildningen är relaterad till HLA som ligger på den korta armen av kromosom 6. Den missbildade patogena genen är lokaliserad nära HLA-genen. Zhang Zhibo fann att anestesian för den anorektala malformationen var onormal i den andra exon-konserverade regionen, medan HoxD-13 sekunders exon PCR-PstI-restriktion Endonukleaset spjälkades inte fullständigt eller fullständigt digererades, vilket antydde att HoxA-13, HoxD-13-genavvikelse kan vara en av de orsakande generna för anorektal malformation. Vissa människor fann en anorektal missbildning i SD-råttgenmutationen i normala husmöss. Råttan, nämnda mus är SD-mus, SD-genen är semi-dominerande Genetik, påverka utvecklingen ändtarmen, urin och reproduktiva systemen, axiell skelett-systemet, och senare, var det med heterozygota SD-råttor uppfödda möss anorektal missbildning, är Aberdeen, SD förklaring nära besläktade genen med anorektal missbildning.
Förekomsten av anorektal missbildning liknar förekomsten av andra missbildningar.Det kan vara relaterat till effekterna av viral infektion, kemiska ämnen, miljö och näring under graviditeten, särskilt under tidig graviditet (4-12 veckor). Ju tidigare platsen för deformiteten är, desto mer komplicerad är den.
1974 använde Schwetz et al. Kvinnliga råttor Spraque-Dawleg för att inhalera olika doser av kloroform under graviditet (6-15 dagars dräktighet) för att observera råttornas teratogena tillstånd. Inhalationsvolymfraktionen var 100 x 10-6 kloroform under 7 timmar. Förutom svans eller kort svans, subkutant ödem, brist på revben och försenad förkalkning av bröstbenet, utvecklade vissa råttor anorektala missbildningar.
1990 använde Hirai et al etylentiourea för att producera ett anorektalt missbildat foster i de 11 dagar gamla Wistar-råttorna, och missbildningstypen var mycket lik den för människor; Feng Xiaolan och Liu Ying från Kina använde också denna metod för att göra en djurmodell av anorektal missbildning. Förklara att teratogena ämnen - etentiourea är den direkta orsaken till anorektal missbildning hos vissa embryonala djur.
Hashimotos intraperitoneala injektion av all-trans retinsyra i gravida kvinnliga råttor orsakade också anorektala missbildningar hos råttorna, med den högsta missbildningen.
Ovanstående experimentella resultat antyder att applicering av teratogena ämnen inte bara kan producera emboron med anorektal malformation, förekomsten av missbildningar är så hög som 30% till 90% och visar också goda förutsättningar för produktion av andra olika missbildade djurmodeller.
Förebyggande
Medfödd förebyggande av anorektal missbildning
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Medfödda komplikationer i anorektal malformation Komplikationer uretrit urinvägsinfektion
1. När urinvägsinfektionen är hög eller levatorani-muskeln deformeras med urinväxten, kan urinvägsinfektionen, penileinflammation och övre urinvägsinfektionen uppstå upprepade gånger.
2. Urininkontinens hög eller levator ani muskel deformitet i kombination med spinal deformitet, om den sakrala nervutvecklingen är involverad, eftersom dess gren dominerar urinblåsan och anal sphincter muskler, kan det ha urininkontinens.
3. vaginit rektal vestibul slickar kvinnligt sjukt barn, eftersom avföring ofta flyter ut från den vestibulära västkroppen, kan orsaka vaginit eller stigande infektion hos sjuka barn.
Symptom
Medfödda anorektal missbildningssymptom Vanliga symtom Förstoppning har inte fostertarm atresi utan anal anus rektal missbildning tarmstenos bindväv sputum lös avföring rektal uretral fistel
Det finns många typer av medfödda anorektala missbildningar. De kliniska symtomen är olika, och symtomen är olika. Vissa barn utvecklar akut tarmhinder efter födseln. Vissa har svårt att avföring länge efter födseln. Även några få barn har inte haft länge. Symtom eller symtom är milda. De flesta barn med anorektal missbildning har inte ett anus i normal anus. Om barnet inte har ett foster 24 timmar efter födseln, bör en anorektal missbildning övervägas. Det bör kontrolleras i tid, cirka 3/4 fall, inklusive Alla oskyldiga anorektala atresier och några av dem har sputum, men fisteln är liten och kan inte släppa ut meconium eller endast en liten mängd meconium kan släppas ut, såsom rektalblåsastråck, urinrörshål, etc., kräkningar inträffar efter matning, och spott är mjölk. Den innehåller också galla, som kan kräva fekalt material i framtiden. Buken expanderar gradvis och tillståndet blir mer och mer allvarligt. Om det inte diagnostiseras och behandlas kan det dö inom 6 till 7 dagar. En annan del av fallet inkluderar anorektal stenos och vaginal fistel, vestibulär fistel och perineum. Om sputumet är tjockare kommer det inte att finnas några symtom på tarmobstruktion under en tid efter födseln, men om några veckor, månader eller till och med år efter förekomsten av svårigheter med avföring blir anteckningen , Svullen buk och ibland nedre delen av magen kan beröras fekal stor, denna gång för att ändra den befintliga sekundära megacolon.
1. Hög eller levator ani muskel deformitet
Cirka 40% av anorektal missbildningar, pojkar är vanligare än flickor, oavsett om pojkar eller flickor har ofta fistlar, men på grund av det tunna röret har nästan alla tarmhindrande symtom, sådana barn i normal analposition, huden är något deprimerad, Färgen är djupare, men det finns ingen anus. När barnet gråter eller använder hårt, buklar inte depressionen utåt, och det påverkas inte när det rörs med fingret.
Flickor som ofta åtföljs av vaginal fistel, mer öppna i bakre väggen i slidan, sådana barn med könsdysplasi, är naiv, på grund av ingen sfinkter kontroll, avföring flyter ofta ut ur munnen, lätt att orsaka könsorganinfektion, efter förstoppning Ju tyngre den gradvisa bildningen, den sekundära megacolon bildas, som kännetecknas av bukutbuktning, som ofta kan nå stora fekala massor. Barnets allmänna tillstånd är inte bra och det finns symtom på kronisk förgiftning.
Urin sputum ses nästan hos pojkar, flickor är sällsynta, luftar urinröret och meconium är det främsta symptomet på rektal urinär fistel. När urinblåsen är förlamad, kommer meconium in i urinblåsan och blandas med urin. Urinen i hela urinprocessen Grön, den sista delen av urinen är mörkare, och samtidigt kan den släppa ut gasen som fångas i urinblåsan, till exempel när urinblåsan komprimeras, släpps meconium och gas ut mer. När den inte urinerar styrs den av urinblåsan, ingen gas släpps ut och rektal urinröret förlamas. Endast en liten mängd meconium släpps ut i början av urinering och blandas inte med urin, och urinen är genomskinlig senare, eftersom det inte finns någon sfinkterkontroll, och avluftningen från den yttre urinröret har inget att göra med urinering.
Ovanstående symtom är viktiga för diagnosen urinär fistel, men eftersom tjockleken på fisteln är annorlunda eller ofta blockeras av klibbigt meconium är graden av förekomst inte densamma eller till och med inte alls, så urinen i urinen undersöks rutinmässigt. Ingredienser är nödvändiga. Ett urinprov är negativt och närvaron av urinväxel kan inte uteslutas. Det måste kontrolleras flera gånger.
Vissa fall kan diagnostiseras enligt gas- eller vätskenivån i röntgenfilmens urinblåsan. Det har påpekats att förkalkning i tarmlumen också är basen för diagnosen urinal fistel i rektal. I urinrörscystografi kan kontrastmedlet endast fyllas med munnen. Det finns en divertikulumliknande skugga, och det finns lite kontrastmedel i ändtarmen. När fisteln i urinrörsmembranet är tjock, införs katetern längs urinrörets bakre vägg och kan komma in i rektum genom fisteln.
Fall med urinväxel får inte behandlas under den nyfödda perioden, återkommande uretrit, inflammation i kärnhuvudet och infektioner i övre urinvägarna och till och med yttre hemorrojder. Dessutom är dessa barn vanligare med ryggmärgsdeformitet, frenisk nerv Utvecklingen påverkas också, och dess grenar innerverar urinblåsan och anfosfinkter, det vill säga, efter missbildningsoperationen kan det finnas urininkontinens.
2. Malformation i mittläge
Cirka 15% av dessa missbildningar har klassificerats som höga missbildningar av vissa människor tidigare, medan andra har klassificerat detta i lågnivå missbildningar.Tarmens blindände är nära kanten av urinrörsvampen eller den nedre änden av slidan. Runt den distala ändtarmen finns en fistel vars fistel är i urinrörskulan, den nedre vagina eller västkroppen. Anusets utseende liknar den höga missbildningen. Det kan också vara avföring från urinröret eller vaginalet. Sonden kan komma in i rektum genom fisteln. Spetsens spets kan röras av fingret vid anus.
Flickans rektala västkropp är vanligare än vaginalhvelvet. Eleven är öppen i den vestibulära scapular fossa i vagina. Det kallas också den scapular fossa. Eleven är stor. Barnet kan upprätthålla normal tarmrörelse genom eleven i ett tidigt skede. Även det äldre barnet kan vara normalt. Avföring, inkontinens endast i fall av lös avföring, såsom ändtarmen i rektal västkropp är mycket smal, dess kliniska manifestationer liknar de olika missbildningar med låg position som öppnas i vulven, men sonden sätts in i huvudet, sonden riktas till cephalinsidan Att gå snarare än till ryggsidan, på grund av ofta fekalt utflöde under spädbarnet, såsom dålig vård, finns det ofta avföring i slidan av slidan, vilket kan orsaka vaginit eller stigande infektion.
Anorektal stenos är en sällsynt missbild. Stenosen involverar anus och nedre ändtarmen. Det kan förväxlas med analstenos. Stenosen kan bekräfta diagnosen.
3. Låg eller levator ani muskel deformitet
Cirka 40% av anorektala missbildningar, rektaländpositionen är lägre, under skamlinjen, denna typ av deformitet i kombination med en fistel, men mindre komplicerad med andra missbildningar.
Vissa kliniska manifestationer har fördjupningar i normal analposition, analkanalen är helt ockluserad av ett skikt av septum, och membranet är ibland tunt och mörkblått. När barnet gråter, buknar membranet utåt uppenbarligen, och vid beröring med ett finger, har det en betydande inverkan. Det finns en uppenbar sammandragning av stimuli. Vissa av de anala membranen är trasiga, men inte fullständiga. Kalibern är bara 2 ~ 3 mm, tarmrörelsen är svår, och vissa anus är normala, men läget är framåt, mellan den normala anus och pungen roten eller den bakre delen av buken. , kallas anus före perineum, i allmänhet inga kliniska symptom, ingen behandling.
Vissa manliga patienter med låg analatresi åtföljs av anal hudfistel, som är fylld med meconium, som är mörkblå. Fisteln är öppen mot perineum eller mer till någon del av skrottsuturen eller ventralsidan av penis. Avföring är inte lätt att se, men om sonden sätts in från munnen går den rakt tillbaka under huden.
Hos flickan har vissa missbildningar med låg position en öppning nära könsdelarna i ledens led, utseendet liknar det hos den normala anus. Det kallas vestibular anus eller genital anus. I den anala västern har tarmen passerat genom puborektal muskel och slutet på analkanalen passerar. Den lilla fisteln är ansluten till vestibulen. I klinisk praxis skiljer sig fisteln från den rektala västern. Sonden som sätts in i fisteln flyttas något till ryggsidan istället för huvudsidan, och sonden berörs lätt av fingret vid normal anus.
Dessutom finns det några sällsynta deformiteter, såsom flickans perineala sprickor, det finns en fuktig epitelklyvning mellan anus och vagina i vagina, och barnet har en sällsynt cloakadeformitet. Vulven utvecklas i en naiv form, och labia majora är liten och tunn. En öppning från vilken urinen släpps ut.
Undersöka
Undersökning av medfödd anorektal missbildning
Röntgeninspektion
1930 designade Wangensteen och Rice inverterad fotogrammetri för att diagnostisera anorektal missbildning, som fortfarande används allmänt idag. Förfarandet är att placera det sjuka barnet i huvudet lågt i 5-10 minuter efter 12 timmars födelse och massera magen försiktigt för hand. Gasen kommer in i ändtarmen tillräckligt, och ett metallmärke fixeras på huden motsvarande läget för den normala anala punkten i perineum, eller en liten mängd tinktur används som ett märke, och benen på det sjuka barnet inverteras under 1 till 2 minuter, och röntgencentret är vinkelrätt mot filmen, röntgen. Avståndet mellan röret och barnet är 2 meter, höfterna är nära flexionsläget (70 ° 90 °), injektionspunkten är könssymfysen, exponeringen sker vid inandning av det sjuka barnet, sidopositionen och det främre och bakre läget tas, bäckengasskuggan är Avståndet mellan metallmärkena representerar höjden på den distala änden av ändtarmen. På den laterala skivan är en linje från mitten av könsbotten till korsningen av bilagan en skamlinje (PC-linje), och sedan är den parallella linjen mellan ischialen och sakralinjen I-linjen är bäckgasskuggan högre än PC-linjen för hög deformitetsposition, precis mellan PC-linjen och I-linjen är mittpositionens deformitet, lägre än I-linjen för lågpositionens deformitet, vilket är viktigt för att bestämma behandlingsåtgärderna, valet av operation mening.
Efter att Wang Changlin fixat 50 bäckenkroppar med 10% formalinlösning, observerades den anatomiska vyn av puborectalis-muskeln. Den lägre punkten i nedre kanten var parallell med PC-linjen, som var SS 'respektive LL'. På linjefotografiet är den nedre punkten på puborektal muskel och den nedre kanten av underkanten lämpliga för gränslinjen för hög, medelhög och låg misformation. Observationsresultaten, SS-linjen och LL'-linjen är respektive från anus (1,75 ± 0,3) cm och (1,04). ± 0,27) cm, för att underlätta klinisk användning, föreslås att gasskuggan i rektal blind ände är 1,8 cm och 1,1 cm från den anala punkten, det vill säga, blindänden är 1,8 cm eller mer från den anala punkten, och den nedre positionen är 1,1 cm eller lägre. Positionen mellan 1,1 och 1,8 cm är en median missbildning. Positionsförhållandet mellan denna standard och PC-linjen, M-linjen och I-linjen är i princip samma. Samtidigt bestäms 45 fall av anorektal missbildning med denna metod. 41 fall är korrekt bestämda och rektum är blind. Positionen för slutet och anatomin i puborectalis-muskeln var i överensstämmelse med den preoperativa bedömningen av metoden; fyra fall bedömdes vara felaktiga, främst på grund av felaktiga förutsättningar för projektionen, 1 fall av prematura barn med lunginflammation, sklerödem, 24 timmar filmning, Det finns väldigt lite kolongas, vilket leder till felbedömning.
Det är värt att notera att den inverterade röntgenfilmen ibland möter följande villkor kan orsaka fel: 1 kontrollera för tidigt (inom 12 timmar efter födseln), tarmgas har ännu inte fyllts för att nå slutet av ändtarmen; 2 när undersökningen är mindre än barnets inverterade tid 1 till 2 min; 3X linjens injektionsvinkel är inte lämplig och utsätts när det sjuka barnet andas ut.
När du observerar den röntgeninverterade platta filmen, se om appendixbenet är deformerat, återfört, smält, halv vertebralt och frånvarande, och observera gas- eller vätskenivån i urinblåsan eller förkalkning i tarmlumen. Fostrets skugga, rektumens blinda ände är en pålitlig metod för diagnos av urinär fistel, och det konstateras att denna förändring är möjlig retrograd uretral cystografi. Vid denna tidpunkt kan man se att kontrastmedlet är fyllt med fisteln eller kommer in i rektum, vilket är viktigt för diagnosen. Värde, för patienter med kolostomi, tarmen eller sakral angiografi kan du förstå längden på fisteln, riktningen på sakral tillvägagångssätt och nivån på enden av ändtarmen.
2.B ultraljud
Ultraljudstomografiscanner används. Frekvensen för den mekaniska sektorscanningssonden är 3 ~ 5MHz. Barnet behöver inte speciell förberedelse för undersökningen. Den plana klippta stenpositionen tas. Sonden kommer i kontakt med den perineala huden vid det anala stället för det sjuka barnet. Inom sonogrammet är perineumens hud tunt och starkt eko; den sakrala ryggraden visar ofta ett pärlformat arrangemang med ett starkt eko åtföljt av en bakre ljudskugga. Den första atlasen är bredare och lutar framåt och nedåt och bildar den första delen av distorsionen. Det är lätt att identifiera; ekot av den rörformiga strukturen med en diameter på cirka 1 cm ses vanligtvis framför atlasen. Lumen är mest ett anekoiskt område, och det finns ett starkt eko av bubblan i mitten; urinblåsan fylls i den övre delen av rektum, och urinväggen är tunn och stark. Echo, interiören är en ekofri zon och ekot förbättras bakom urinblåsan.
Om ekot av perinealhud är oklart under undersökningen kan en vattensäck läggas till hudens yta för att öka tydligheten i gränssnittet mellan vattensäcken och huden. Om det finns en sputum, kan den vestibulära sputum sättas in i katetern genom den yttre öppningen på fisteln för att injicera saltlösning 20 ~ 40 ml, det bästa för att ta huvudet högt och lågt 30 ° läge, så att rektal blindänden är helt fylld, för att förhindra vattenspill, skanna enligt ovanstående metod, inte bara kan visa avståndet mellan rektal blindände och anus hud, men också kan observera fistel riktning och längd, rektal blåsan I det senare ses det starka ekot eller den starka ekoflickan för simning i urinblåsan, och fläcken ökar uppenbarligen när nedre buken trycks ned.
Den normala ändtarmen passerar genom bäcken levator ani muskel och den yttre sfinktern till anus före iliac crest. Rektal blind änden som bildas av rektal atresia separeras ofta från perineal hud med mjuk vävnad. Mjuk vävnad på bäckenbotten visar ofta heterogenitet i ultraljudundersökningen. Stark eko, rektal blindände är fylld med meconium, och den blindrörformade hypoekoiken visas i ultraljudsundersökningen, men det bör noteras att det tjocka mekoniet i det blinda hålrummet kan orsaka skillnader i eko, och det tunna meconiumet är hypoekoiskt eller ungefär ekolöst, såsom När det finns gas i blindhålen finns det en stark ekozon. När kroppspositionen förändras rör sig ofta det starka ekopositionen. När barnets gråt och intra-buktryck förändras, svänger lumenens blindände upp och ner med andetaget. Vid denna tidpunkt bör rektal blind behandlas. Stoppa ramen när slutbilden flyttas till närmaste position till huden, eller ändra sondens riktning för att skanna koronalsektionen och stoppa ramen för att mäta det kortaste avståndet från hudens anus.
Hela skolmodellen använde B-ultraljudundersökning av 15 fall av anorektal missbildning. Förutom 1 fall var skillnaden mellan operationen och B-ultraljudet 1,0 cm, de andra 14 fallen var inom 0,3 cm. Dessutom rapporterade Wang Chuwen också användningen av B-ultraljud för att upptäcka analatresi i kombination med rektal fistel. 16 fall, inklusive 8 fall av vestibulär fistel, 5 fall av perineal fistel, 3 fall av blåsspasm och urinrörshål, 15 fall av rektal blindände och perianal hudavståndsmätning och kirurgiska testresultat, endast 1 fallfel> 5mm.
3. CT-undersökning
De analiska sphincter-musklerna inkluderar de inre och yttre sfinkterna och puborectalis-musklerna. Graden av bildning och utveckling är den viktigaste faktorn för att bestämma prognosen för barn med anorektal missbildning. Förhållandet mellan rektal blindände och puborektal muskelring förstås direkt av CT. Den terapeutiska effekten av anorektal missbildning är oerhört viktig.
Bäckenhålscanningen utfördes med CT-instrument De föregående existerande barnen fastades i 4-6 timmar, intramuskulär injektion med tiopental 10-15 mg / kg eller ketamin 3-6 mg / kg, ryggläge och båda nedre extremiteterna fixerades vid undersökningsbordet. På ovansidan är den nedre kanten av könssymfysen noll, varje 5 mm är ett plan, skanningen startas från -5 mm-läget, och den tomografiska undersökningen utförs i följd till huvudänden. Totalt 8 tvärsnittsbilder erhålls, och ytan på perinealhudet är head-to-head. I vinklar mot kroppsaxeln, skanna varje 5 mm. Centret för CT-horisontella fönstret är positivt 30, bredd 250, och den nedre kanten av könssymfysen används som standardläsningsplan. I skanningsgränsen beräknas fördelningen av bäckenutloppsmusklerna av datorn. Utgångstriangeln är baserad på den nedre kanten av de två ischiala tuberositeten, och den pubiska symfysen är spetsen. Triangelområdet beräknas med en dator. Förhållandet mellan området för bäckenutloppsmuskelfördelningen och bäckenutlopps triangelområdet multipliceras med 100%. Jämfört med normal ålder är förhållandet mellan normala barn och ålder i princip detsamma, vilket är 37,2% ± 5,7%. Det finns en betydande skillnad i förhållandet mellan barn med olika typer av anorektala missbildningar. Fördelningen av de perianala musklerna och areaförhållandet för barn med låg och mellanliggande anala missbildningar är i princip samma. Nära normala och höga missbildningsmuskler har ett litet fördelningsområde och lågt förhållande. Därför ger tillämpningen av CT tillförlitliga morfologiska data, vilket är användbart för utformningen av kirurgiska planer. Lang Shimin et al rapporterade om 2 fall utan anal CT: 1 fall av 2 dagars pojke Hög anorektal atresi, CT-undersökning: i obturatormuskelplanet, visar tydligt att tarmen passerar genom muskelringen; i -5 mm-planet är sfinktern mjuk vävnadsmassa synlig i mittlinjen anus, den andra är också hane, 6 månader på grund av hög anorektal atresi CT-undersökning efter kolostomi: ingen tarmlumen i muskelplanet i obturatorn, endast en mjukvävnadsmassa inklusive bakre urinröret och muskelringen bakom pubis; endast en linjär form i planet för det anala området, ingen sfinkter Blockskugga, 10 dagar efter operationen, infoga kateter nr 14 i tarmen, visar ett tjockare muskelskikt runt tarmen; efter 3 månader av omundersökning har barnet en god förmåga att kontrollera tarmrörelser.
4. MR-undersökning
0,5 timmar / kg 5% klorhydratlösning 0,5 timmar / kg före undersökningen, barnets ryggläge, i normal analpunktsläge och pupillen med tran som en markör, kan vara sagittal, koronal och tvärsnittsundersökning av bäckenhålet, vardera En 5 mm sektion, sagittal, koronal sektion skannades utåt och bakåt från rektumens centrum, och tvärsnittet skannades uppåt från analmarkören.
De normala neonatala perianala musklerna förekommer på alla MR-sektioner: puborectalis-muskeln ligger framför appendixet i sagittalplanet vid PC-linjen; koronalplanet är beläget på den distala sidan av ändtarmen, tvärsnittet är beläget i det främre och bakre ändtarmen, anus Den yttre sfinktern är belägen vid den distala änden av ändtarmen i ett tvärsnitt och omges av ett cirkulärt muskelbunt runt anus; i det sagittala, koronala planet ligger före eller efter analkanalen eller vänster och höger.
Vi genomgick MR-behandling hos 9 barn med anorektal missbildning, 6 patienter i åldrarna 1 till 3 dagar, 3 patienter 5 till 6 månader, 4 patienter med hög missbildning, 2 patienter med median missbildning och 3 patienter med låg malformation. Resultaten visade: median 1 fall av missbildning, 3 fall av hög missbildning med raka patella och / eller återfall, 3: e, 4: e, 5: e ryggfusionen och 5: e sakrala sinus, 1 fall, 5 fall av låg, medial malformation puborectalis Välutvecklad, och av de fyra fallen med hög missbildning, är endast ett fall av denna muskelutveckling bättre, 2 fall är svagt utvecklade (alla bekräftas genom operation), det andra fallet är oklart, 5 fall av normal anal extern sfinkterutveckling, 1 fall av hög position i malformation Det finns en riklig muskelvävnadsbild bakom urinröret under endetarmen på ändtarmen, vilket indikerar att den yttre sfinktern är väl utvecklad. En mellanliggande och tre höga deformiteter har dålig utveckling av de yttre och yttre sfinkterna, och en stor mängd fettvävnad fylls mellan blind änden av rektum och analpunkten. Tre patienter som genomgick en operation bekräftades.
Oskyldig anorektal missbildning hos barn med dilatation i rektal blind ände, fylld med meconium, kan tydligt se dess förhållande till PC-linjen och avståndet från analpunkten, barn med sputum eller kolostomi efter rektum tomhet, i På MRT kan utvecklingen av bilagan ses på MRT. Den inre sfinkterförändringarna kan inte ses på MRT. Eftersom rektumändens ände är fylld med mekonium, är tarmväggen tunn och rektumens blinda ände är tom, och tarmväggens bild är oklar.
MR-undersökning av anorektal missbildning kan observera förändringar i muskler runt anus, och kan bestämma typen av deformitet och närvaron eller frånvaron av deformitet i bilagan. MR har ingen skada på barnet. Förändringarna av den perianala muskelgruppen kan observeras från tre aspekter. Jämfört med CT har den bara ett mer omfattande tvärsnitt. För att få en klar bild ges en viss mängd lugnande medel innan undersökningen, och den anala punkten är väl markerad. Om det är nödvändigt, är det nödvändigt att injicera gasen i rektalens blindände genom munnen för att göra bilden tydligare.
5. Övriga inspektioner
Vissa använder metoden för punktering för att bestämma höjden på rektaländen, det vill säga använda en steril spruta för att ansluta den tjocka nålen, punktera från mitten som motsvarar läget för den normala anus och trycka upp medan du trycker uppåt. När nålspetsen kommer in i änden av ändtarmen, finns det ett foster. Eller gasutmatning, längden på nålpenetrationen representerar avståndet mellan änden av ändtarmen och huden. Efter att fostret sugs ut kan kontrastmedlet också injiceras för att ta en bild för att bestämma typen av deformitet och tarmens position. Denna metod kan vara mycket hög för rektal atresi. Ogiltig och farlig, så var försiktig.
Att kontrollera fisteln med en sond är också ett bekvämt sätt att bestämma sinusens längd, bredd och bredd, till exempel genom att samtidigt röra vid sondens spets med fingerspetsen i det normala anusläget, kan avståndet mellan blindänden och huden grovt uppskattas.
För flickor med rektal vaginal fistel kan fistelns position observeras direkt med en näsa.
Diagnos
Diagnos och diagnos av medfödd anorektal missbildning
diagnos
Medfödd rektal anusdeformitet är den första vanliga missbildningen i matsmältningskanalen.Det är den vanligaste kirurgiska sjukdomen hos neonatal med en hög incidens på cirka 1: 2500. Hanen är något högre än den kvinnliga. Huvudformen är analatresi, med många former av lesioner och komplicerad klassificering. Operationsmetoden är komplicerad och behandlingsresultaten är olika. Under de senaste åren, trots ojämna medicinska standarder på olika platser, har den totala behandlingsnivån gjort stora framsteg och behandlingsmetoderna är i princip i linje med de utvecklade länderna. Sådana operationer finns i allmänhet tillgängliga i många stora och medelstora städer i Kina.
Differensdiagnos
Graviditetsmödrar med för mycket fostervatten och onormal fosterrörelse bör uppmärksammas noggrant. Ultraljudsundersökning före födseln kan vanligtvis indikera misstänkta skador. Se resultaten av ultraljudsundersökning före födseln och uppenbara kirurgiska tecken efter födseln, i kombination med typiska symtom som ingen onormal anusöppning, ektopiskt foster, kräkningar, magutbredning, buken platt, buk ultraljud och gastrointestinal angiografi De flesta nödvändiga hjälpinspektionsmetoder kan tydligt diagnostiseras.
Manifestationerna av medfödda anorektala missbildningar varierar, främst i fistlarnas onormala position och fistelns längd och riktning. Prestandan hos både mun och fistlar är olika för män och kvinnor. Män är relativt enkla, manifesteras huvudsakligen som perineal hud och urinrörsfistel, medan kvinnor har perineum, vestibular spasm, scapular fossa och sällsynt vaginal fistel och till och med "acupoint anal "En mängd uttryck." Vanligtvis är diagnosen enkel, ingen anledning att noggrant identifiera, men särskild tonvikt på diagnosen "en-akupoint anus", vulvautvecklingen bör noggrant observeras innan operationen, den yttre urinröret och vaginalöppningen bör noggrant letas, och vid behov bör läkemedlet lugnas och sedan undersökas ytterligare. Sträva efter att göra en klar diagnos innan operationen.
