medfödd pulmonell arteriovenös fistel
Introduktion
Introduktion till medfödd pulmonal arteriovenös fistel Medfödd pulmonell arterio-venös fistel (PAVF), även känd som arteriovenös aneurysm, är en vanlig medfödd missbildning. . Cirka 1/3 av patienterna har flera lesioner i lungan, som är övervägande ärftliga. Patienterna och deras familjer åtföljs ofta av ärftlig hemorragisk telangiektasi (såsom hud, slemhinna, etc.), vilket kan påverka mag-tarmkanalen. Kallas Rendu-Osler-Webers sjukdom. Se även enskild icke-familjär sjukdom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: blodgas bröstkorg esophageal bröstsmärta chocker cerebral trombos hjärnabcess
patogen
Medfödd lung arteriovenös fistel
( 1) Orsaker till sjukdomen
Mer dominerade medfödda missbildningar, embryonala lungcirkulatoriska arteriovenösa kapilläranastomosutvidgningar, bildning av onormal kommunikation mellan lungartärerna och venerna, cirka 1/3 av patienter med flera lesioner i lungan, är en dominerande arv.
(två) patogenes
Medfödd pulmonal arteriovenös fistel är multipel (66%) eller singel (34%), mestadels belägen i den undre lungan i de två lungorna eller i lungans subpleurala pleura. Den är sfärisk med blotta ögat, mörkrött, 1 mm till flera centimeter i diameter, men De mikroskopiska skadorna kan endast bekräftas genom mikroskopisk undersökning genom lungbiopsi. Den mikroskopiska undersökningen visar en tunnväggig kärlkavitet, den onormala expansionen är cystisk, väggvävnaden är degenererad och den utvidgade afferenta artären är ansluten till den efferenta venen.
Förebyggande
Medfödd pulmonell arteriovenös fistel förebyggande
Sjukdomen hör till den vanligare medfödda missbildningen, vilket gör att orsaken till utvecklingsmissbildning är oklar. Den kan ha viss korrelation med miljöfaktorer, genetiska faktorer, kostfaktorer och humör och näring under graviditeten. Därför kan denna sjukdom inte direkt förhindras. Tidig upptäckt, tidig diagnos och tidig behandling är viktiga för att förebygga denna sjukdom. Regelbunden undersökning bör göras under graviditeten Om barnet har en tendens att utveckla avvikelser bör kromosomundersökning göras i tid och abort bör utföras i tid för att undvika det sjuka barnets födelse.
Komplikation
Medfödda lung arteriovenösa fistelkomplikationer Komplikationer, blodgas, bröst, matstrupe, bröstsmärta, cerebral trombos, hjärnabcess
Patienter med samtidig blodpneumotorax visade bröstsmärta, andnöd och chock, och de med lesioner i centrala nervsystemet visade kortvarig cerebral ischemi och cerebral trombos, kramper och till och med hemiplegi och hjärnabcess.
Symptom
Medfödda lungarteriovenösa fistelsymtom Vanliga symtom Bröstsmärtor hjärtklappning pulmonal arteriovenös fistel hemoptys vaskulär murmur hårnål hypoxemi klubbande (tå) upprepad hematemes
Cirka 10% av patienterna utvecklar symtom hos spädbarn och små barn, och de flesta av dem utvecklar symtom efter vuxen ålder och kan också vara fria från symtom.De upptäcks genom rutinröntgenundersökning av bröstkorgen. Tillväxten förvärras och så småningom uppstår kliniska symtom.De huvudsakliga symtomen är olika grader av hemoptys, andnöd, hjärtklappning och bröstsmärta. Fysisk undersökning visar klubbning (tå) och cyanos. Det finns extrapulmonala manifestationer såsom näsblödningar, hematemes och slemhinnans telangiektasi.
Undersöka
Medfödd pulmonell arteriovenös fistelundersökning
1. Blodrutinundersökning: erytrocytos vid kronisk hypoxi.
2. Arteriell blodgasanalys: allvarliga fall visade hypoxemi, arteriellt partiellt syretryck (PaO2) och arteriellt syremättnad (SaO2) minskade, men arteriellt blod koldioxidpartiellt tryck (PaCO2) ökade inte, syre är svårt att korrigera lågt hyperoxi.
3. Röntgen av bröstet: synliga enstaka eller flera myntliknande nodulära lesioner i lungan, från 1 cm till flera centimeter i diameter, med ökad densitet och enhetlighet, skarpa gränser, främst belägna i medialzonen i mitt- och nedre lungfält och synliga dräneringsskuggor Eftersom den roliga dörren sträcker sig till den nodulära skuggan och är ansluten kan bröstkroppsskivan visas tydligare.
4. Röntgen av bröstet: Kontrolleras med valsalva-metoden och Mueller-metoden, massans skugga förstoras vid djup inandning, och krymper vid utandning, och pulsationen av den ipsilaterala hilaraskulaturen ökar.
5. Bröstkompositomografi (CT) scan och magnetisk resonansavbildning (MRI): lesioner som inte finns i röntgenfotoet för bröstet kan upptäckas och skadorna kan identifieras ytterligare.
6. Angiografi: Det kan hjälpa till att bekräfta diagnosen och rensa omfattningen, särskilt för dem som vill genomgå operation.
7. Hjärtkateterisering: Det kan förekomma en ökning av hjärtutmatningen, men lungartärtrycket är normalt.
8. EKG-undersökning: mestadels inom normalområdet.
9. Ekokardiografi: En extracardiac höger-vänster shunt kan hittas.
Diagnos
Diagnos och diagnos av medfödd lungartärartad fistel
En preliminär diagnos kan göras baserat på hypoxemi, lungvaskulär mumling och typiska röntgenfynd i bröstet.
Kan skiljas från intrapulmonal tuberkulos, godartade, maligna tumörer, pulmonell parenkymblödning, lunginfarkt, monocytoplasmos eller coccidioidomycosis.
