medfödd pulmonell hypoplasi
Introduktion
Introduktion till medfödd lunghypoplasi Medfödd lunghypoplasi, engelska namn kongenitalagenesisoflung, alias Congenitalaplasiaoflung. Medfödd hypoplasi i lungan kan delas in i tre kategorier beroende på graden av förekomst: agen förekommer inte (agenes): en eller båda lungorna är frånvarande, lungan utvecklas inte (aplasi): bronchial primordium är en terminal caecum, inga lungor Vaskulär och lung parenkyma; hypoplasi: synlig bronkial, vaskulär och alveolär vävnad med reducerat antal och / eller volym. Patienter kan vara associerade med lungvaskulära och andra missbildningar. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: spädbarn och små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: flera lunginfektioner
patogen
Orsaker till medfödd lunghypoplasi
Den huvudsakliga orsaken till medfödd lunghypoplasi kan vara minskningen av den effektiva kapaciteten för intrathoracic lungväxt och utveckling.Den vanligaste orsaken är att den membranmuskulaturen inte kan stängas och magorganen invaderas i bröstkaviteten, vilket påverkar lungans utveckling. Patogenes: Lungorna förekommer inte som lung parenkyma, bronkiala och lungvaskulära defekter såsom bronkial längd ojämlik, saklik struktur och slemhållning cystisk hålighet. Hos patienter med outvecklade unilaterala lungor genomgår de kontralaterala lungorna kompensationsdilatation, antalet alveoler ökar och lungorna har ofta sekundära infektioner. Pulmonal hypoplasia manifesterades som olika grader av lungvolymminskning, viktminskning, hälsosökning, bronkialgren och alveolärt antal minskade, abnormiteter i lungsystemet visade minskad väggelastisk vävnad, hyperplasi i muskellager. Kan förknippas med thoraxdysplasi skolios och kramp. Kan också förknippas med annan kardiovaskulär och renal hypoplasi.
Förebyggande
Medfödd lunghypoplasi förebyggande
Håll luftvägen öppen och använd antibiotika för att andas in när som helst medan du hjälper patienten att dränera.
Komplikation
Medfödda lunghypoplasikomplikationer Komplikationer flera lunginfektioner
Komplicerad med lunginfektion.
Symptom
Symtom på medfödd lunghypoplasi Vanliga symtom Upprepade övre luftvägsinfektioner Andningssvårigheter Andningsbesvärssyndrom har en ihållande blåmärkesida av bröstkollaps
Allvarliga fall dör efter födseln. Huvudsakligen manifesterades som dyspné, till och med andningsbesvär, och långvariga upprepade luftvägsinfektioner, fysisk undersökning visade att den drabbade sidan av bröstkollaps, minskad rörlighet, slagverk uttrycktes, utkultation av respiratorisk ljudreduktion eller försvinnande kan åtföljas av andra medfödda missbildningar av kliniska manifestationer, såsom Nedsatt njurfunktion och så vidare. Patienter med milda tillstånd kan inte ha några uppenbara kliniska symtom som endast finns vid rutinröntgenundersökningar av bröstkorgen.
Undersöka
Undersökning av medfödd lunghypoplasi
Laboratorieinspektion
Arteriell blodgasanalys visade hypoxemi och arteriellt koldioxidpartialtryck i normalområdet.
Annan extrainspektion
1. Bröstkompositomografi (CT) -skanning, särskilt tredimensionell avbildningsscanning kan tydligt visa missbildning av trakeal-bronkial, angiografi och färg Dopplerundersökning kan hjälpa till att observera missbildningar av blodkärl (lung och venös azygot) och därigenom identifiera andra orsaker Orsakar atelektas och bronkiektas.
2. Fiberoptisk bronkoskopi: hjälper till att observera bronkiallumumen och hinder.
3. Test av lungfunktionen: lungfunktionen begränsades ventilationsdysfunktion, lungkomplementationen minskade och luftvägsresistensen ökade.
Diagnos
Diagnos och diagnos av medfödd lunghypoplasi
Enligt kliniska manifestationer och lungangiografi kan diagnostiseras.
Behöver differentieras från atelektas, lungcyster, lungisolering eller bronkiektas.
