medfödd intestinal atresi
Introduktion
Introduktion till medfødt tarmatresi Medfödd tarmens förolämpning (medfödda tarmkanaler) är en vanlig missbildning av matsmältningsorganet i neonatal tarmhinder, vilket allvarligt hotar sjuka barns liv. Under de första åren är dödlighetsgraden för denna sjukdom mycket hög. Under de senaste 20 åren har utvecklingen av etiologisk forskning, förbättring av diagnostisk nivå, förbättring av teknisk operation, god övervakning före och efter operation, särskilt tillämpning av intravenös hög näring, förbättrat överlevnadsnivån avsevärt. China Medical University rapporterade att det fanns 97 fall av tarmatresi och 46 fall av tarmstenos från 1960 till 1985. Under 1990-talet nådde botningshastigheten för tarmatresi 80% -85%, tarmstenos nådde över 95% och botningshastigheten förbättrades avsevärt. . Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,05% Känslig population: nyfödd Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: uttorkning, aspiration lunginflammation, peritonit, chock, neonatal medfödd gallvägs atresi, medfödd esophageal atresia, buk i naveln, hypospadi
patogen
Orsak till medfødt tarmatresi
(1) Orsaker till sjukdomen
Har följande doktrin:
1. Under embryonal utvecklingsstadiet kan tarmkavitationen i den fasta fasen producera tarmatresi eller stenos.
2. Spädbarnstarmskador och störningar i blodtillförsel såsom fostervolvulus, intussusception, fetal fekal peritonit och vidhäftningar av tarmens förträngning, tarmperforering, inre hemorrojder, mesenterisk vaskulär utvecklingsmissbildning, etc., orsakar en viss blodkärlsstörning i tarmen Intestinal atresia orsakades av nekros, absorption, reparation och andra patofysiologiska processer i tarmen. Pekings barnsjukhus hade sett 7 fall av tarmatresi, och tarmens intussusception förändrades i tarmen i det resekterade provet, och tarmens snitt kombinerades med bukhålan många gånger. Ett stort antal experimentella studier har också bekräftat denna teori i fall av intern vidhäftning och spridd förkalkning.
3. Familjegenetiska faktorer har fått stor uppmärksamhet, särskilt multipel tarmatresi och Apple-Peel atresia, alla anses vara en autosomal recessiv genetisk sjukdom.
(två) patogenes
Medfödd tarmatresi är vanligast i nedre jejunum och ileum, följt av tolvfingertarmen, kolonatresi är sällsynt, och tarmstenos är vanligast i tolvfingertarmen, mindre ileum, tarmhinder har två patologiska former som visas i figur 1. Visad: En typ är atresi av membrantyp. Det finns ett membran i tarmen för att blockera tarmhålan för att bilda en spärr. Det är vanligare i tolvfingertarmen och jejunum. Utseendet behåller fortfarande sin kontinuitet. Ett litet antal duodenalmembran låses när membranet påverkas. Det proximala endoluminala trycket verkar på den distala änden av tarmen, såsom "vindpåsen". Under operationen bör det noteras att utseendet på en annan typ av tarm tappar sin kontinuitet, eller att endast en fiberkabel är ansluten, och tarmarna i båda ändarna av hindret De är blinda, vanligare i nedre jejunum och ileum, enstaka okklusioner är vanligare, och det finns flera ocklusioner stod för 7,5% till 20%. Det finns en äpple hudliknande atresi i denna typ, atresia är belägen i den proximala jejunum, och den överlägsna mesenteriska artären utvecklas. Onormalt, lämnar bara den första jejunum grenen och höger kolonartär, tunntarmen runt den vaskulära grenen visade en skuren äppelskal, mesenterin är inte fixerad, benägen att tarm torsion.
Den proximala tubuli av atresien utvidgas på grund av långvarig hindring, och diametern kan nå 3 till 5 cm. Tarmväggen är hypertrofi. Ischemi, nekros och perforering kan också uppstå. Diametern på den distala tarmen är 0,4-0,6 cm. Det finns ingen gas i kaviteten. Det finns en liten mängd slem- och skjutceller. Om tarmatresi inträffar efter bildandet av fostret, kan en liten mängd svart och grönt foster ses vid den distala änden av låset.
Intestinal atresia ofta komplicerad med andra missbildningar, såsom medfödd analatresi, medfödd esofageal atresi, medfödd hjärtsjukdom, hypospadi, etc. Längden på tunntarmen hos barn med tarmatresi är betydligt kortare än vanliga nyfödda, vanligtvis 100 till 150 cm långa, normala barn Den är 250 till 300 cm.
Förebyggande
Medfödd förebyggande av tarmatresi
Gör ett bra jobb i graviditetsvård och genetisk rådgivning, förebyggande åtgärder avser andra födelsedefekter, förebyggande bör vara från pre-graviditet till prenatal:
1. Läkemedelsundersökning i förväg spelar en positiv roll för att förebygga fosterskador:
Storleken på effekten beror på undersökningsprodukter och innehåll, främst inklusive serologiska tester (såsom hepatit B-virus, Treponema pallidum, HIV), reproduktionssystemtester (som screening för livmoderhalscancerinflammation), allmän fysisk undersökning (såsom blodtryck, elektrokardiogram) och fråga om sjukdomens familjehistoria. , personlig tidigare medicinsk historia, etc., gör ett bra jobb i genetisk sjukdomsrådgivning.
2. Gravida kvinnor bör undvika skadliga faktorer så mycket som möjligt:
Inklusive bort från rök, etanol, droger, strålning, bekämpningsmedel, buller, flyktiga skadliga gaser, giftiga och skadliga tungmetaller etc. i processen för födelse under graviditet, systematisk screening av födelsedefekter, inklusive regelbunden ultraljud, serologi Screening etc., om nödvändigt, en kromosomkontroll för att vidta praktiska åtgärder.
Komplikation
Medfödd tarmatresi Komplikationer uttorkning aspiration lunginflammation peritonit chocker nyfödda medfödda gallvägs atresi medfödda matstrupen esofageal atresia umbilical bulung hypospadias
Ofta komplicerat av uttorkning, acidos och aspiration pneumoni, peritonit med peritonit, pneumoperitoneum, chock, etc., och ofta komplicerat med andra medfödda missbildningar: såsom gallvägsförmåga, matstrupe i matstrupen, buk i buken, anorektal atresi, Merkel Divertikulum, duplik av tarmen och andra missbildningar i mag-tarmkanalen, flerfinger (tå), hypospadias, hästsko njurar och andra urinbildade missbildningar, och kardiovaskulära missbildningar såsom medfödd hjärtsjukdom, tunntarms atresi i samband med medfödd dumhet.
Symptom
Medfödda tarm atresi symtom Vanliga symtom förstoppning abdominal distension dehydrering håravfall svaghet tunnare svårigheter ödem
De kliniska manifestationerna av medfödd tarmatresi eller tarmstenos är främst symtom på tarmobstruktion, och morgonen och kvällen och svårighetsgraden av symtomen beror på placeringen och omfattningen av hinder.
Intestinal atresia
Intestinal atresia är en fullständig tarmhinder, de viktigaste symtomen är kräkningar, uppblåsthet och förstoppning.
(1) Kräkningar: kräkningar inträffar mer än efter den första utfodringen eller den första dagen efter födseln. Morgonen och kvällen verkar vara relaterad till atresien. Duodenum och högtarms atresi förekommer ofta och ofta, medan ileum och kolon Sådan atresi på låg nivå kan uppstå 2 till 3 dagar efter födseln. Efter kräkningar förvärras den gradvis, och mängden kräkningar är hög. Fallet med högtarmens atresi är kräk, som innehåller galla, ibland gammalt blod, och efter mjölk. Kräkningar förvärras, ett litet antal tolvfingertarmen uppträder ovanför den vanliga gallakanalens öppning, det finns ingen galla i kräkningen, och lågt lokus spy kan vara fekalliknande och illaluktande.
(2) Abdominal distension: Abdominal distension är ett vanligt tecken på tarmatresi. Graden av bukdestension är relaterad till atresiens position och behandlingstiden. Ju högre läget för den allmänna atresi, desto tidigare behandlingstid, desto lättare är graden av abdominal distension, och desto tyngre tvärtom, desto högre locus I vissa fall är buksdestensionen begränsad till den övre buken, och den är inte allvarlig. Efter en stor mängd kräkningar eller efter extraktion av magsröret, kan abdominalfördjupningen försvinna eller lindras avsevärt. Vid låg atresi utvidgas hela buken jämnt och gradvis förvärras. Efter uppkast eller borttagande av innehållet i magen inträffade ingen signifikant förändring i buksdestension. Ibland observerades gastrisk eller gastrisk peristaltis i övre buken under högtarmens atresi och dilaterad tarmfistel sågs ofta vid låg tarmatresi.
(3) Förstoppning: Frånvaron av normalt fostrutladdning efter födseln är en viktig manifestation av tarmatresi. Normala nyfödda utmatar normalt meconium inom 24 timmar efter födseln, vilket är mörkgrönt, med undantag för mage, tarm, lever, bukspottkörtel, etc. Exfolierade celler och exfolierade celler i tarmslemhinnan, det finns fortfarande fostervatten som sväljs av fostret och keratiniserade celler i huden. Intestinal atresia, inget meconium släpps ut efter födseln, och vissa släpper bara ut en liten mängd gråvit eller blågrå slem. För att blockera utsöndringar och exfolierade celler i den distala tarmen, till skillnad från normalt meconium, har det rapporterats att en liten mängd meconium kan utsöndras hos enskilda sjuka barn.
(4) Allmänt tillstånd: Under de första timmarna efter födseln är det sjuka barns allmänna tillstånd inte annorlunda än hos vanliga barn, men snart manifesteras det som rastlöshet, kan inte somna, äter inte mjölk eller suger, är svag, på grund av ofta kräkning, verkar snart Uttorkning och förgiftningssymtom, och ofta åtföljt av aspiration lunginflammation, försämras det systemiska tillståndet snabbt, såsom tarmperforation peritonit, på grund av pneumoperitoneum, buksfördjupning är mer uppenbart, bukväggödem, rodnad och lysande, bukvägg venös engorgement, tarmljud Försvann, och det finns andningssvårigheter, cyanos, kroppstemperaturen stiger inte och symtom på systemiska förgiftningar.
Enteral stenos
De kliniska symtomen på tarmstenos varierar beroende på graden av stenos. Några fall med betydande stenos har fullständig tarmhinder efter födseln, vilket är svårt att skilja från tarmatresi. De flesta av dem har ofullständig tarmhinder efter födseln. De kliniska manifestationerna upprepas kräkningar. Spelet är mjölk och galla. Mekoniet utsöndras efter födseln, men mängden är mindre än normalt. Graden av uppblåsthet beror på stenosen: hög stenos är begränsad till övre buken; nedre stenos är Total abdominal distension, eftersom det är kronisk ofullständig tarmhindring, tarmtyp och tarmperistalt ses ofta i buken och tarmljud är hypertyreos.
Det framträdande symtomet på tarmatresi är kräkningar. Ju högre atresi, desto tidigare kräkningar. Uppkastningen är den matade drycken och mjölkmassan, med galla. Uppkastet på låg nivå atresien är mestadels avföringsliknande. Barnet fick kräkningar vid den första matningen efter födseln och fortsatte att ha upprepade kräkningar och gradvis förvärring.
Avföring: Barn med tarmatresi har ingen normal utsöndring av meconium, men mer grå eller blågrå avföring, men ett litet antal barn har bildat meconium i slutet av graviditeten, tarmblockering orsakad av störning i blodcirkulationen, kan släppas ut Lite grönt foster.
Tidiga fall är i allmänhet i gott skick. Efter flera kräkningar är de tunna, uttorkade och det systemiska tillståndet försämras snabbt. I avancerade fall är aspirationspneumoni ofta sekundär, och högtarmstarm blåses upp i övre del av buken. Gastristiska peristaltiska vågor framdrivna från vänster till höger kan ses. Låg atresi Hela buken är uppblåst, och tarmtypen och tarmens peristalt kan ses, till exempel när tarmens perforering åtföljs, förvärras buksdepensionen och buken i vyn är synlig.
Undersöka
Undersökning av medfødt tarmatresi
Rutinbiokemiska tester av blod och blod, peritonit, smittsamt blod i lunginflammation, ökade vita blodkroppar, minskad hemoglobin och trombocytopeni, blodkemisk undersökning av natrium i blod, kalium, klor, kalcium och blod, ofta vatten, elektrolyter Störning, kan uppstå alkalos, kan ha nedsatt njurfunktion, såsom förhöjd kreatinin, förhöjd urea kväve.
Tidigare har många betonat användningen av Farber-testet för att undersöka de icke-keratinerade epitelcellerna och fosterhåret i meconium för att diagnostisera tarmatresi. Det har ett diagnostiskt värde för bildandet av tarmatresi inom 3 månader, men mitt- och sena fostret är mekaniska eller blodkärl. Sexuellt inducerad tarmatresi är inte diagnostiskt eftersom det keratiniserade epitelet har sjunkit till den distala änden av atresien och har sällan använts kliniskt under de senaste åren eftersom det i allmänhet inte är svårt att fastställa diagnosen tarmatresi baserat på kliniska och röntgenundersökningar. Dessutom är testet inte helt exakt.
Röntgeninspektion
Röntgen abdominal vanlig film är av stort värde för att diagnostisera tarmatresi och tarmstenos. Högtarm atresi i magen upprätt läge kan visa "tre bubblor tecken" eller stor vätskenivå och liten vätskenivå, det vill säga en stor vätskenivå (mage) Och 3 till 4 små vätskenivåer (expanderat jejunum), den nedre buken är helt fri från gasskuggor, eller visar mer dilaterad tarmfistel, den nedre tarmen atresia Röntgenstående plattfilm visar flera vätskenivåer och dilaterad tarm Hej, men det finns ingen gasskugga i tjocktarmen. Förutom den extrema utvidgningen av de flesta tarmar är kalibern för andra utspädda tarmfistlar mestadels enhetlig. Det finns ingen gas i tjocktarmen och ändtarmen i den laterala röntgenbilden, som skiljer sig från paralytisk tarmhindring.
2. Röntgendinkturundersökning
Det är inte lämpligt att genomföra bariummåltidundersökning för barn med tarmatresi på grund av risken för att orsaka aspiration lunginflammation, men för kliniskt atypiska fall är det nödvändigt att utföra barium lavemangsundersökning, som inte bara kan bestämma tarmatresi enligt fetala kolon. Diagnos, för att bestämma om kolon är låst, och kan också utesluta medfödda megacolon eller dålig tarmrotation.
Under den fluorescerande skärmen i bariumemangemanget eller filmen är kolon liten och diametern är endast cirka 5 mm. Dessutom kan bariumemangemanget identifiera det dåliga tarmsystemet och medfödda megacolon.
Fall av tarmstenos kräver ofta undersökningar av bariummåltid för att göra diagnosen klar. Under fluoroskopi deponeras expektoranten på hinderplatsen och endast en liten mängd bariummedel kommer in i den distala tarmlumen genom stenosegmentet.
3. Ultraljudsundersökning före B-läge
Det är värdefullt för diagnos av fetal tunntarms atresi. Hög jejunal atresi visar ett långsträckt vätskeområde som sträcker sig från magen till den proximala änden av jejunum, eller flera expanderade jejunalvätskeområden i den övre delen av fosterets peritoneala kavitet.
Diagnos
Diagnos och diagnos av medfødt tarmatresi
Inspektionsdiagnos
1. Historik och prestandaegenskaper: 15,8% - 45% av tunntarms atresi åtföljt av polyhydramnios, särskilt jejunal atresi, mängden fostervatten kan överstiga 2000-2500 ml, och nyfödda med överdrivet fostervatten börjar ihållande kräkningar efter födseln. , ingen normal meconiumutladdning eller progressiv bukdestension, det vill säga risken för tarmatresi bör misstänkas.
2. Analundersökning: Om du gör analfingerundersökning och varmt saltvatten lavemang eller 1% väteperoxid lösning lavemang fortfarande ingen normal meconium utsläpp, kan du ytterligare utesluta meconium förstoppning och medfödda jätte orsakad av meconium förtjockning Kolon är mycket viktigt.
3. Hjälpundersökning: De karakteristiska förändringarna av abdominal röntgenfilm har stort värde vid diagnos Högtarmens snitt stående röntgenfilm kan se 2 till 3 förstorad vätskenivå i övre buken, andra tarmar blåses inte alls; lågtarmen De flesta av hindringarna kan ses för att förstora tarmkanalen och vätskenivån. Barium lavemang kan ses som en liten sammandragd fosterkolonn. Dess egenskaper är följande: 1 diameter är cirka 0,5 cm; 2 kolonvikter är inte uppenbara; 3 kolon är raka och korta.
Differensdiagnos
Medfödd tarmatresi måste differentieras från följande sjukdomar: medfødt megacolon, dålig tarmrotation, ringformad bukspottkörtel etc., med undantag av resultaten av barium lavemang.
