Medfödd intrahepatisk cystisk dilatation av gallgången
Introduktion
Introduktion till medfödd intrahepatisk gallvägscystdilatation Medfödd intrahepatisk gallvägscystisk dilatation, även känd som överförbar intrahepatisk gallvägscystisk dilatation, Caroli sjukdom, 1958, beskrev den franska forskaren Caroli i detalj den multipla intrahepatiska gallvägscystiska dilatationen med gallvägssystemet, huvudsakliga skador. Lever gallgången kan vara ett segment, en partiell, enbladig eller bilateral intrahepatisk galgkanal, och därefter definierar inhemska och utländska forskare den som Caroli sjukdom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,004% - 0,006% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: intrahepatiska gallgångar sten kolangiokarcinom kolangit leverabcess
patogen
Orsaker till medfødt intrahepatisk gallvägscystdilatation
Genetisk (55%):
Den exakta orsaken till intrahepatisk gallvägscystisk dilatation är inte väl förstått.De flesta forskare tror att Caroli-sjukdomen är en medfödd sjukdom orsakad av en recessiv kromosomal arv, vilket kan orsakas av svag medfödd struktur i gallkanalen eller brist på sympatisk nerv.
patogenes
1 Det finns mer små gallgånghyperplasi i leverportalområdet, gallgånghåligheten är ofta utvidgad, åtföljd av hyperväxt av fibrös vävnad; två små grenar av portalvenen i portalområdet är fortfarande synliga, och det är ofta fibrösa ledningar anslutna mellan portalområdena; 3 strukturen i leverloben är i princip normal. Mereadie påpekade att de typiska skadorna på denna sjukdom är vanliga i portalområdet, det vill säga endast gallgången i leverloben, den dilaterade gallkanalen och den proximala gallvägsinfiltrationen, gallväggens förtjockning och flera expanderade gallkanaler. Galgkanalens epitel kan vara papillärliknande hyperplasi. I grova provet kan den intrahepatiska gallgången vara enkel eller mer rund eller oval, och storleken är ca 2 till 10 cm. Den dilaterade gallkanalen är förvrängd och är "ormsimning", nära levern. På grund av de många grenarna kan gallgångarna i portalen också "klusteras" eller "dendritisk". De uppenbara intrahepatiska gallkanalerna är dilaterade. Vesiklarna i olika storlekar kan ses i den skurna ytan, vilket är lätt att förväxla med polycystisk lever, men kaviteten är reserverad. Galle, inte flytande, kan ses under mikroskopet, epitelcellerna komprimeras och plattas, medan den polycystiska leverväggens vägg har inget epitel, den förstorade gallgången leverparenchymfärgen är normal, ingen atrofi, histologisk undersökning se dilaterad gallgånga Wai är rik på nervknippen och vissa var adenomatös hyperplasi, existerar lobulär struktur.
Vissa forskare har genomfört en korrelationsstudie av medfödd koledokal cyste, medfödda intrahepatisk gallvägscystdilatation och medfödda leverfibros. Det har visat sig att det finns ett visst samband mellan de tre i patogenesen, och samma sjukdomspektrum kan vara annorlunda. Prestandan på platsen, det vill säga den vanliga gallgångscysten som involverar den extrahepatiska gallgången; Caroli-sjukdom som involverar den större gallgången i levern; medfödda leverfibroser som involverar den intrahepatiska mikrobiliära kanalen, de tre kan existera oberoende eller samtidigt, dessutom rapporterade litteraturen att 2,5% av Karoli-sjukdomen ~ 15,0% cancerfrekvens.
1.Caroli klassificering
Caroli delade upp den i typ I och typ II 1968 och 1973. Typ I kallas också enkel typ och åtföljs ofta av intrahepatiska gallgångar. De kliniska manifestationerna upprepas gallvägsinfektioner. Typ II kallas också fibros runt portalområdet. De flesta av denna typ åtföljs av medfödd leverfibros, kännetecknad av hepatosplenomegaly, portalhypertoni och övre mag-tarmblödning. Caroli rapporterade att typ I är sällsynt, medan Caroli-sjukdom är vanligare i Kina, vilket kan vara medfødt med Kina. Leverfibros är sällsynt.
2.Flanigan klassificering
Flanigan delades upp i typ IV genom att analysera 955 fall av medfödd cystisk dilatation av den vanliga gallkanalen. Typ IV var en koledokal cysta med intrahepatisk gallvägscyst, följt av en enkel intrahepatisk gallkanalutvidgning som en Flanigan-klassificerad V-typ. Därför inkluderar Carolis sjukdom vanligtvis patienter med Flanigan IV, V-typ.
Förebyggande
Medfödd intrahepatisk gallvägscystisk dilatationsförebyggande
För att förebygga och behandla kolangit som huvudmetod, långvarig applicering av bredspektrumantibiotika.
Komplikation
Komplikationer av medfødt intrahepatisk gallvägscystdilatation Komplikationer intrahepatiska gallgångar sten kolangiokarcinom kolangit leverabcess
1. Samtidiga stenar:
Karoli-sjukdom kan kombineras med intrahepatiska gallgångar eller cysta stenar, orsakade av gallvägsinfektion.
2. Kolangiokarcinom:
Förekomsten av kolangiokarcinom i Caroli-sjukdomen är 7% till 15%, och cancerfrekvensen är 100 gånger för normala människor. Mekanismen för cancer är lätt att vara cancerform: mekanisk stimulering av gallsten förändrar gallvägsslemhinnan, och det finns kolestas i gallvägen. Cancerframkallande ämnen; Caroli orsakas av medfödd missbildning. På grundval av detta, även om det inte finns någon gallgasstas, är den benägen att cellavvikelse och bildar cancer.
3. Kolangit.
4. Leverabcess.
5,60% till 80% av sjukdomen åtföljs av svampnjur. Watts et al anser att den samtidiga kombinationen av svampnjur är ett starkt bevis för diagnosen av denna sjukdom.
Symptom
Medfödda intrahepatiska gallvägar cystisk dilatationssymtom Vanliga symtom frossa och buksmärta gulsot cysta-liknande förändringar cystvägg tunn och innehåller ... cyst leverförstoring lever fibros abscess sepsis
Sjukdomen är ofta asymptomatisk hos barn eller ungdomar, främst på grund av långvarig kolestas orsakad av gallstenbildning efter gallvägsinfektion, buksmärta, frossa, feber och gulsot är de viktigaste symtomen på denna sjukdom, samma som kolelitiasis, kolangit, lätt att orsaka Domfel, allvarlig gallvägsinfektion kan utvecklas till gallvägar i lever och sepsis, inga symtom under remission, vissa patienter kan också ha hepatomegaly och ömhet på grund av upprepad gallvägsinfektion, vilket så småningom kan leda till skrump och portalhypertoni.
Ur kirurgisk behandlingsperspektiv delar Huang Zhiqiang fördelningen av cyster i levern och relaterade patologiska förändringar i följande kliniska typer enligt CT-resultaten av Carolis sjukdom:
Typ I: enkel eller begränsad, ofta med leverflodfördelning, utan leverfibros, som är uppdelad i två subtyper, perifertyp (Ia), cystgrupp runt levern, ett blad eller en sida, central Typ (Ib), cystgruppen är i den centrala delen av levern och kommunicerar med den huvudsakliga leverkanalen vid leverhilum.
Typ II: diffus, ofta åtföljd av leverfibros.
Typ III: diffus typ intrahepatisk cyste med segmentfördelning.
Typ IV: kombinerad med cystisk dilatation av den vanliga gallkanalen.
Undersöka
Undersökning av medfødt intrahepatisk gallvägscystdilatation
Förutom mild förhöjning av alkaliskt fosfatas och glutamyltranseptidas är de flesta av dem normalt. Patienter med akut fas har ofta förhöjda vita blodkroppar och onormal leverfunktion.
1.B Ultra
Den kan visa storleken och fördelningen av cyster. Marhal m.fl. beskriver den ultraljudspecifika manifestationen av Carolis sjukdom som intrahepatisk gallgångsdilatation, sfäroidalt utsprång i lumen och en dilaterad gallgång med en bro som sträcker sig från gallvägsväggen in i lumen, en liten gren av portvenen. Vissa eller alla expanderade intrahepatiska gallgångar är omgivna.
2. CT-undersökning
Carolis sjukdom kännetecknas av en förbättrad genomsökning av kontrastmedlet efter injektion för att upptäcka den centrala punktskuggan av cystisk dilatation, kallad "centrala fläcktecknet", vilket motsvarar den lilla grenen av portvenen i den dilaterade gallkanalen för att bilda en broform, CT kan fortfarande hittas Gallekanalen vid Hilar är relativt smal, vilket underlättar preoperativ utvärdering och val av kirurgiska ingrepp.
3.99mTc radionuklidscanning
Utskillnad i hepatobiliär angiografi kan tydligt skilja cyster från gallgångar och skiljer sig från enkla intrahepatiska cystor. 99mTc leverscanning, 99mTc uppehållstid hos Caroli-patienter överstiger 120 minuter, medan patienter med flera levercyster elimineras snabbt, vilket visar normal leverskanning. image.
4. Perkutan transhepatisk kolangiografi (PTC)
Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) används för att undersöka PTC, även om ERCP tydligt kan visa storleken och antalet dilatering av intrahepatisk gallgånga, är de invasiva test, vilket kan leda till allvarliga komplikationer och inducera gallvägsinfektion, särskilt ERCP-principen. Det bör vara kontraindicerat. För PTC-undersökningen kan den användas med försiktighet hos vissa patienter för att planera den kirurgiska resektionen av cystgruppen och den intrahepatiska gallgången. Antibiotika bör användas för att förhindra infektion före och efter angiografi.
5. Magnetisk resonanskolangiopankreatografi (MRCP)
Statiskt vatten enligt den tunga T2-viktsekvensen, inklusive gallgången och endokrin kanal i bukspottkörteln, visar en hög signal, och vätskeblod har ingen signal på grund av flödeseffekten, så MRCP kan erhålla god kontrast utan kontrastmedel och kan visa intrahepatisk gallgånga. Omfattningen av expansionen, platsen och närvaron eller frånvaron av stenar, litteraturen rapporterade att MRCP-känsligheten för gallledningsdilatation eller stenos är 90% till 95%, visningsgraden för normal extrahepatisk gallkanal är nästan 100%, och på grund av frånvaron av kontrastmedel, Därför kan ERCP reflektera graden av gallvägs- och bukspottkörtelutvidgning under fysiologiska förhållanden mer direkt och objektivt. Asselah et al tror att MRCP är en icke-invasiv angiografi och kan vara det första valet för diagnosen Caroli-sjukdom.
Diagnos
Diagnos och diagnos av medfødt intrahepatisk gallvägscystdilatation
diagnos
Sjukdomen förlitar sig huvudsakligen på bildundersökning för att bekräfta diagnosen, särskilt direkt avbildning undersökning av gallvägar, såsom ERCP eller PTC.
Patienter som inte har diagnostiserats innan operationen bör uppmärksamma noggrann undersökning under operationen. Mercadire har beskrivit "Caroli-tecknet", det vill säga att man använder fingret för att trycka på leverlaben som innehåller misstänkta skador, den cystiska sacken av cystisk dilatation av gallkanalen har en cystisk känsla och fortsätter att sjunka ett tag. Intraoperativ kolangiografi är också användbart för definitiv diagnos.
Differensdiagnos
1. Identifiering av dilatering av intrahepatisk gallgånga sekundär till primär intrahepatisk galgkanalsten
(1) Åldern för patienter med Caroli-sjukdom är lättare än vid sekundär intrahepatisk gallvägsutvidgning, och den senare inträffar ofta gradvis efter långvarig återkommande kolangit med stenar eller stenos som leder till gallvägsobstruktion.
(2) utvidgning av gallgångar eller dilatation av gallgångar på flera ställen av samma eller liknande form, mestadels medfödd expansion.
(3) sekundär intrahepatisk galgkanalutvidgning måste ha stenos eller gallkanalstenos i nedre änden och medfödd galgkanal dilatation endast delvis med gallkanalstenar eller stenos.
(4) Medfödd galgkanal dilatation har mindre slemhinnor på väggen i gallkanalen och tunnare väggen, och väggen i den sekundära gallkanalen är tjockare.
(5) Medfödd gallvägsutvidgning med medfødt leverfibros måste vara medfødt.
2. Flera intrahepatiska cyster
Enkla intrahepatiska cyster är inte anslutna till gallvägen, och PTC eller 99m TcHIDA-angiografi kan bekräfta diagnosen.
