medfödd megaureter
Introduktion
Introduktion till medfödd jätteurin Medfödd jätteureter beror på onormal utveckling av urinrörsmuskulaturen (ökad ringmuskel, brist på längsgående muskler), vilket leder till funktionell hinder i urinledaren, kraftig expansion av urinledaren eller till och med njurbenet och ansamling av vatten. Sjukdomen kännetecknas av funktionell obstruktion i slutet av urinledaren utan betydande mekanisk obstruktion. Ureteral dilatation ovanför det obstruktiva segmentet är mest tydligt i bäckensegmentet, även känt som medfödd ureteral funktionell hindring. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,008% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: urinvägsinfektioner urinrör stenar
patogen
Medfödd jätte ureteral etiologi
(1) Orsaker till sjukdomen
Det finns inget samförstånd om etiologin. Det kan vara spridningen av uretermuskellaget eller obalansen mellan muskelbuntet och fibrillerna i den embryonala utvecklingen. Den nedre änden av urinledaren är nära urinblåsan. Stenosen står i skarp kontrast till det dilaterade segmentet. Det finns tvärgående slemhinnor eller kanvasliknande ventiler.
Den distala okraftiga jätteuretern har ingen anatomisk stenos, men den proximala änden är utvidgad, och det finns ingen peristaltisk funktion. Det mikroskopiska urinrörsmuskelskiktet saknar relativt stort, ringmuskelhyperplasi, och en del antalet intermuskulära nervceller reduceras.
(två) patogenes
Patogenesen av medfödd jätteuretersjukdom har inte klargjorts till fullo, enligt histopatologiska studier tror de flesta forskare att det kan vara relaterat till följande:
1. Brist på längsgående muskler i den distala urinväggen.
2. Kollagenfibrerna i muskelskiktet i slutet av urinledaren sprids, vilket gör förhållandet mellan muskelbunt och obalans i kollagenfiber, och muskelskiktet är ostört.
3. Ureteral muskelskiktshypertrofi, slemhinnor eller submukosal inflammation, på grund av den kombinerade effekten av en eller flera faktorer, den peristaltiska funktionen hos urinledaren försvagas eller försvann, urinutsöndringen är inte jämn och trycket i den proximala urinledaren ökar, vilket resulterar i Ureteral dilatation och hydronephrosis.
Förebyggande
Medfödd jätteuretär förebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Medfödda jätte- ureterala komplikationer Komplikationer, urinvägsinfektion, urinrörsstenar
Vanliga komplikationer inkluderar urinvägsinfektioner och stenar.
Symptom
Medfödda gigantiska urinvägsymtom Vanliga symtom Smärtsam ryggvärk Jätte urinvägsjukdom Ländmassa Njurvattenfenomen Hematuri
Det finns ingen specifik klinisk manifestation av medfödd gigantisk urinvägssjukdom. De flesta av dem behandlas med ryggvärk och smärta, och ibland på grund av ländryggmassa, hematuri, överträfflig urinvägsinfektion och njurinsufficiens.
Undersöka
Medfödd jättenureterundersökning
Urin, vita blodkroppar och patogena bakterier kan hittas i urintest tillsammans med urinvägsinfektioner och stenar.
Cystoskopitriangel och ureteral öppningsposition är i allmänhet normal, särskilt hos vuxna, urinering av kateter kan inte vara svårt, tidiga fall av röntgenfilm se bara den nedre delen av urinledaren är spindelformad eller sfärisk expansion; omedelbart efter injektion av kontrastmedel för att dra ureteralkatetern Tömning av filmen, synlig kontrastbevarande och försenad tömning.
I röntgenfilmen har kontrastmedlet i urinledaren en omvänd kramp i njurarna.
Enligt röntgenurografi kan de morfologiska förändringarna i njurbenet och njurparenkym också observeras, så att graden av skada kan uppskattas.
Njurbäcken: Njurbäckenet kan vara normalt, njurens kopp är platt, munnen på koppen är oregelbunden, utbuktningen är konvex och utvidgningen av njurbäckenet är annorlunda.
Njurparenkym: Njurparenkymet kan vara normalt från normal tjocklek (vanligtvis över 2 cm) och mellan 1 och 2 cm i tjocklek tills tjockleken blir tunnare (barn under 1 cm, spädbarn under 0,5 cm) och så vidare.
B-ultraljud: synlig ureteral dilatation av den drabbade sidan, med eller utan betydande hydronefros.
CT och MR: CT kan ses i hela processen med ureteral dilatation, det kan finnas olika grader av hydronephrosis, stenos kan ses vid korsningen av urinledaren och urinblåsan, MR kan ses att utöka urinledaren, den nedre änden av stenosen, kan åtföljas av hydronephrosis.
Diagnos
Diagnos av medfödd jätteurin
På grund av avsaknaden av specifika kliniska manifestationer och tecken beror diagnosen på bildundersökning.
Differensdiagnos
Urteral reflux i urinblåsan
Svår vesikoureteral reflux kan orsaka reflux jätteurin, kliniska manifestationer av ryggsmärta och urinvägsinfektionssymtom, men det finns en förvärring av lågryggsmärta under urinering, IVU-undersökning visar den drabbade sidan av njurarna, ureteralt dilaterat vatten och följande ureter Mer uppenbart, under urinblåsans angiografi, kan kontrastmedlet konstateras flyta in i urinledaren.
2. Ureterala stenar
Lägre ureterala stenar kan orsaka njurar, urinvätskor, sekundära infektioner kan ha feber, täta urineringar, brådskande och dysuri, patienter kan ha en historia av njurkolik, smärta åtföljt av mikroskopisk eller grov hematuri, ureter kan ses på KUB plattfilm Banans opaka skugga, urografi visade utsöndringshinder på stenplatsen, ureter och hydronephrosis ovanför hindringen, och negativa stenar hittades genom B-ultraljud och CT-undersökning.
3. Ureteral tuberkulos
Kan orsaka ureteral stenos orsakad av njurar, urinvätskor, men de flesta patienter med progressiv urinfrekvens, brådskande, dysuri och hematuri, det finns ris soppa pyuria, urinsediment kan hittas i syra-snabb baciller, urografi visar bäcken, njure Sputum förstörs, njurparenkym är ihåligt, urinledaren är maskliknande eller pärlliknande, stenosen är smal, och det finns ofta en tuberkulos i urinblåsan. Cystoskopin kan visa trängsel runt urinhinnan, ödem och magsår och tuberkulösa knölar kan ses.
4. Ureteral cyste
Ureteral cysta är cystisk dilatation vid urinrörets öppning. Öppningen är liten och urinering är dålig. Det kan orsaka att urinledaren dilaterar. Utvidgningsområdet är lägre i det nedre segmentet. Den allvarliga urinleddilateringen under hela processen. Cystisk angiografi visade en cirkulär fyllningsdefekt i urinblåsan. Cystoskopin visade en rund tumör i urinöppningen. Ytan var slät, och det fanns ett litet runt hål intermittent urinering. Storleken på cysten förändrades med urinering.
