medfödd esofagusduplicering
Introduktion
Introduktion till medfödd upplevelse av matstrupen Duplicering av matsmältningskanalen kan förekomma var som helst i svalget till den anala matsmältningskanalen. Upprepad missbildning i matstrupen avser en cystisk eller lokaliserad rörformig förstorad ihålig struktur fäst vid sidoväggen i matstrupen. Vägen upprepar deformiteten med 20%. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,004% - 0,005% Känsliga människor: spädbarn och små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: neonatal asfyxi
patogen
Medfödd esofagusåterfall
(1) Orsaker till sjukdomen
Sjukdomen är en missbildning orsakad av onormal embryonal utveckling. För närvarande är patogenesen för esofagusdubbling fortfarande dåligt förstått. Mekanismen för repetitiv missbildning i matstrupen har varit kavitation under de första åren, bildandet av divertikulum och några tvillingar, från den embryonala utvecklingsprocessen. Orsakerna till missbildningen har förklarats, men det mest praktiska är det fenomen som observerades av Smith i fotomikrografi 1957. Han fann att när luftstrupen och matstrupen separeras i 4 till 5 veckor, kommer en liten mängd från trakeal eller esophageal embryonisk bas. Cellmassan flyttas in i den mesodermala vävnaden som kommer att bli esofagusmuskelskiktet i framtiden och sedan vidareutvecklas till det yttre membranet i matstrupen. Om det finns ett litet antal av dessa cellkluster utvecklas cellerna gradvis under stimulering av endodermcellerna. Det bildade vissa deformiteter.
(två) patogenes
Bruttopatologi
Enligt deras form är de huvudsakligen indelade i tre typer.
(1) Cystyp: De flesta av dessa typer är sfäriska, elliptiska eller polycystiska, fästa vid sidoväggen i matstrupen, varav de flesta inte är anslutna till lumen, har längsgående muskelfibrer på ytan och är fyllda med täckt slemhinnepitel. Transparent eller brunt slem, med ökningen av sekret, ökar cyster gradvis, såsom huvudkomponenten i innerväggen är magslemhinnans epitel, vilket kan utsöndra en stor mängd magsyra, vilket kan orsaka sår, blödning eller perforering av kapselväggen. Mellan väggmusklerna sticker den in i matstrupen lumen, som kallas den intramurala typen, och de andra fastnar i matstrupen i väggen och sticker utåt in i väggen.
(2) Rörformig typ: På ena sidan av den normala matstrupen finns en onormal tubulär kavitetsstruktur parallellt med matstrupen, och en eller båda ändarna av röret är anslutna eller helt kopplade från matstrupen, och denna typ är sällsynt.
(3) Divertikultyp: matstrupen sticker utåt från matstrupen och kommunicerar med den normala matstrupen. Den yttre delen är matstrupen och muskellagret anslutet till den normala matstrupsväggen. Kavitetens innervägg är fodrad med slemhinnor, varav de flesta ligger intill mag-slemhinnan. Emellertid kan det vara delvis eller fullständigt samma som den avlägsna mag-tarmslemhinnan, vilket är en variation av upprepade missbildningar.
2. Mikroskopisk patologi
Strukturen för den repetitiva matstrupen vägg liknar strukturen i den normala matsmältningskanalen. Det finns två skikt av slät muskelvävnad på utsidan, det yttre lagret är arrangerat i längdled, det inre skiktet är anordnat i en ring, och sedan är den undre slemhinnan och slemhinnans muskelskikt inåt, innehållande matstrupen eller bronkialkörtlarna och den inre väggen Mer täckt med intakt magslemhinna, cilierat epitel, skivepitel eller pseudostratifierat kolumnerepitel.
Förebyggande
Medfödda repetitiva förebyggande av matstrupen
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Medfödda komplikationer i matstrupen Komplikationer, neonatal asfyxi
Ofta orsakar luftvägsinfektioner, väsande andning, andningssvårigheter, allvarliga fall kan kvävas och dö.
Symptom
Medfödda oesofagus upprepade symtom Vanliga symtom Svårigheter att andas Esophageal återkommande bröstsmärta Dysfagi Svårigheter Viktminskning Anorexia hemoptys
Upprepade missbildningar i matstrupen inkluderar huvudsakligen svårigheter i hypofaryngeal, andningssymtom och bröstsmärta. Svårighetsgraden av symtom beror på storleken på lesionen, platsen, typen av slemhinnepitel och närvaron eller frånvaro av infektion. Vätska, volymen av lesionen ökade gradvis för att komprimera den omgivande vävnaden, såsom komprimering av symtom i matstrupen, såsom svårigheter att svälja, återflöde efter att ha ätit, kräkningar, följt av rädsla för att äta, anorexi och viktminskning, om luftrör, bronkier, lungor komprimeras Vävnadshoste, väsande andning, andningssvårigheter och återkommande luftvägsinfektioner är grovt uppdelade i två typer. Den ena är matsmältningstypen, som främst är matsmältningssymptom. Det är vanligare hos vuxna. Det finns inget uppenbart symptom i det tidiga stadiet av matsmältningskanalen fram till vuxen ålder. Efter oavsiktlig upptäckt, eller en svag gastrointestinala symtom, efter undersökning, har det konstaterats att denna typ av sjukdom utvecklas långsamt eller ingen framsteg, få människor är livshotande, och den andra är luftvägsinfektion, hemoptys, dyspné som den viktigaste manifestationen av luftvägar, barn Mer vanligt är att tillståndet i allmänhet är tyngre, det beror på att deformiteten hos barn är större än hos vuxna, och luftrören och lungvävnaden komprimeras. Tyngre, men utvecklingen av barnens luftrör är omogen, lumen är liten, luftrörets brosk är mjukt, luftrörsväggen är tunn och öm, stödkraften är svag, antipressningsförmågan är dålig, orsakar ofta luftvägsinfektion, andning, andningssvårigheter, svår kvävning Död, på grund av upprepad förtryck och erosion av matstrupen, kan ge magsår, bröstsmärta, perforering, hemoptys, akuta åtgärder bör vidtas.
Undersöka
Medfödd repetitiv undersökning av matstrupen
1. Röntgenstråle röntgenstrålning: se den bakre mediastinala massaskuggan, såsom rörformig eller väggtyp kan pressa matstrupen, luftrör eller bronkier för att få den att växla.
2. Esophageal angiografi: Det kan ses att den krökta kanten på lumen är slät och krökt, vilket är mycket lik esofageal leiomyom, cirkulär eller elliptisk, rör sig upp och ner med svällande rörelse (inuti väggen).
3. Esophagoscopy: se normal slemhinnor, det finns olika grader av tryck på matstrupen vägg, slemhinnebiopsi är inte till hjälp för diagnos, eftersom de flesta av de vävnader som tas är normala slemhinnor i esophageal, det rekommenderas inte, och det kommer att påverka svullnad i extramucosal efter biopsi. Borttagning av föremål.
4. CT och ultraljudsgrad: Det är bra för diagnos och differentiell diagnos av denna sjukdom. Det är nödvändigt för bronkoskopi hos barn med hemoptys. Graden och platsen för tracheal- eller bronkialinvasion kan observeras, vilket är användbart för diagnos. Det har också vägledande betydelse.
Diagnos
Medfödd esofagus upprepad diagnos
Spädbarn och små barn har kliniska symtom, särskilt hemoptys bör tänkas på denna sjukdom, mestadels orsakad av magsår i cystan i luftrören eller bronkos, såsom finns med könsdelssystem, ryggmärgs- eller ryggmärgsdeformitet, i kombination med röntgen Esofagoskopi och CT-undersökning stöder diagnosen av denna sjukdom, men den bekräftade diagnosen måste baseras på kirurgiska fynd och histologisk undersökning.
