Medfödd tunntarmsatresi och tarmförträngning
Introduktion
Introduktion till medfödd tarmatresi och tarmstenos Tom och ileal atresia är viktiga orsaker till neonatal tarmhindring.Det traditionella konceptet betraktar jejunal atresia och ileal atresia som samma sjukdom. Heij (1990) föreslog att jejunal atresia och ileal atresia är två oberoende sjukdomar.Han har utfört en jämförande analys av en grupp jejunal atresia och ileal atresia och fann att det finns en signifikant skillnad mellan de två. Patienter med jejunal atresi har låg födelsevikt eller är för tidigt födda barn, och mer än hälften är flera atresier eller Apple-Peel atresia. Jejunal atresia har en mer uppenbar genetisk predisposition.Dubbla ovala tvillingar eller samma familjemedlemmar har fler patienter, och andra missbildningar är högre än ileal atresia. Efter jejunal atresia är sjukhusvistelsen lång och dödligheten är också hög. Därför behöver förhållandet mellan de två ytterligare bekräftelse. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ödem, hand- och fotpares
patogen
Medfödd tarmatresi och tarmstenos
(1) Orsaker till sjukdomen
Det finns ingen teori som på ett tillfredsställande sätt kan förklara orsakerna till tunntarms atresi. Efter 1950-talet föreslog många forskare flera orsaker till fetalt tunntarms atresi genom djurförsök och kliniska studier.
1. Skada på fosteret i tarmen och mesenterisk vaskulärolycka
Efter att Louw och Bamal (1955) framgångsrikt gjort tunntarms atresi-modellen med fosterhundar, har ett stort antal experimentella studier visat att alla orsaker till skador på fostrets tarm och mesenterisk vaskulär ischemi kan leda till tarmatresi och tarmstenos, Courtosis, Santulli och Evans Det bekräftades att fostret hade tarmvridning, intussusception, inre hemorrojder och perforering, och olika typer av tarmatresi bildades. Bland och Sutton påpekade att den fetala navelringen sammandragit för snabbt, och komprimeringen av midgut utvecklade också tarmatresi och stenos. Seashore (1987) Det rapporteras att 54% av apple-Peel atresia existerade tillsammans med dålig tarmrotation.I dessa fall omvändes midgut i livmodern och den överlägsna mesenteriska artären emboliserades för att bilda en äppliknande atresi. Inhemska Wu Rongde, Li Weixing och andra rapporterade intrauterin intussusception. Intestinal atresia, intraoperativa eller resekterade prover hittades i tarmen med återstående tarmar i atresia, eller intussusception och intestinal atresia. Nyligen använde Bowen et al. Bipolära elektrokoagulationsnålar för att stryka kycklingembryonala tarmkärl. Intestinal atresia i kycklingar av typ I och II, som alla visar att någon orsak till tarmischemi i embryot eller fostret är orsaken till tarmatresi.
2. Familjens genetiska faktorer
Lewis (1953) rapporterade att ett enda ägg hade en typ I ileal atresia, och Blyth och Dickon (1960) rapporterade att 8 av de två familjerna hade Apple-Peel atresia och fortsatte att rapportera samma. Många forskare tror att Apple -Peel atresia och multipel atresia är autosomal recessiva ärftliga sjukdomar, och Nishikawa (1985) rapporterade också att ett fall av annan missbildad Apple-Peel atresia var förknippad med kromosom 13 lång arm borttagning (13q-), även om Genetiken förstås inte helt, men den uppenbara genetiska predispositionen för denna sjukdom har fått stor uppmärksamhet.
3. Överlägsen mesenterisk artärdysplasi
Jimenez och Reiner hade ett arteriellt angiogram av apple-Peel atresia hos patienten. Den överlägsna mesenteriska artären visade sig vara onormal. Utgångspunkten för den överlägsna mesenteriska artären var normal. Efter start sattes det tvärgående mesenteriska membranet och den mesenteriska marginalen i den stigande kolon var retrograd till den proximala änden. Jejunum, som kan bero på den primära frånvaron av mesorektum, får den överlägsna mesenteriska artären att förlora sin bärande struktur, vilket resulterar i utvecklingen av denna artär, särskilt tunntarmen artärgren, som bildar en typ av atresi. Andra författare har också funnit mesenteric i tarmatresi provet. Rapport om missbildning av vaskulär gren.
4. Embryonisk tarmkavitationsstörning
Vissa forskare tror att övre matstrupen, tolvfingertarmen, övre jejunum och kolonatresia och stenos orsakas av ofullständig luftväg i det embryonala stadiet. Jiang Zexi rapporterar att i histologiska observationer av jejunal atresi-prover är tarmen fylld med epitel och Slemhinna, så att tarmlumen är tilltäppt eller endast hålrummet kvar. Vissa tarmslemhinnor kännetecknas av multipla kavitationsmembran, såsom bambuskört, och vissa uppvisar en broliknande koppling mellan slemhinnan och submukosal vävnaden. Dessa patologiska former visar att förhindrandet av tarmkavitationsprocessen leder till atresi.
(två) patogenes
Patologisk typning
Tom, ileal atresia är mestadels singel, förekomsten av flera atresier varierar från 6% till 32%, och den patologiska typen modifieras mest av Grosfeld.
Blockering av typ I: membran blockeras, tarmen blockeras av ett membran, tarmen och mesangium hålls kontinuerligt, och mitten av membranet kan ha porer i nålhålsstorlek (mycket få små hål finns på kanten av membranet).
Blockering av typ II: dörrlås, tarmarna i båda ändarna av låset är blindfickor, med sladdar anslutna i båda ändarna, mesenteriet upprätthåller kontinuiteten, sladden är i allmänhet flera centimeter lång, och det finns också upp till 40 cm.
Atresia typ IIIa: ocklusion av blinda ändar, mesenterisk separation, blindfickor i båda ändarna av ocklusionen, V-formade defekter i mesenteriet mellan de två binda ändarna.
Atresia typ IIIb: äpplehudliknande atresia (Apple-Peel atresia), atresia är belägen vid den proximala änden av jejunum, de två blinda ändarna av atresia separeras, den överlägsna mesenteriska artären är onormalt utvecklad, endast den första jejunum grenen och den högra kolonartären kvarstår, och den ileala artären blockeras. Den distala tunntarmen är det enda näringskärlet. Tunntarmen är fri. Tunntarmen är omgiven av en vaskulär gren som en sträng skalad äppelskal. På grund av bristen på mesenterisk fixering är den benägen att tarmens vridning. Liten på tunntarmen är uppenbarligen förkortad, och till och med korta tarmen bildas. underteckna.
Atresia typ IV: multipel atresia, multipel intussusception i tunntarmen, kan vara I, II, IIIa samexistera samtidigt, antalet låsta delar är annorlunda, tunntarmen och kolon samtidigt som det finns flera atresier är sällsynt.
Typ I och typ II är de vanligaste typerna av tunntarms atresi och står för 58% till 65% av det totala.
2. Patologiska förändringar
(1) ileal atresia: tarmens tarms längd är betydligt kortare än för vanliga nyfödda, med i genomsnitt 100-150 cm, och normala nyfödda är 250-300 cm. Det proximala tarmröret expanderas och expanderas, och diametern kan nå 4-6 cm. Hypertrofi, peristaltisk dysfunktion, allvarlig tarmväggstunnning, blodcirkulationsstörning, nekros eller perforering, meconium peritonit, tunntarmen och kolon kollaps, diameter endast ca 0,5 cm, tarmhålan innehåller inte gas och Meconium, endast en liten mängd slemhinnutsöndringar utan galla, i vissa fall inträffar tarmatresi i sen graviditet, det distala mesenteriska hålrummet innehåller normalt meconium, så meconium kan utsöndras efter födseln. När det gäller fullvarig ileal atresia är kolonmorfologin ofta nära den normala, och orsaken till atresi är mestadels intrauterin intussusception.
Histologisk undersökning visade att skikten på den proximala tarmväggen förtjockades och andelen var obalanserad. Tarmväggen var tunn, nekrotisk eller perforerad, och den distala tarmväggen var tjockare än det normala tarmröret, men inte så nära den proximala tarmväggen. Antalet ganglionceller i den myenteriska plexus i endetarmkanalen minskades signifikant, kärnavvikelse, djupfärgning, membranös septum eller broförbindelse med kavitation i lumen i jejunum atresia, nekros i ileal atresia Tarmväggstruktur, cirkulär cellinfiltration i mesenteriet, vilket indikerar mesangial vaskulär olycka, blodförsörjningsstörning som leder till atresi och meconium peritonit, inflammatorisk cellinfiltration och förkalkning i alla tarmväggens lager och mesenteri .
(2) tarmstenos: mestadels valvulär stenos, graden av stenos är annorlunda, den lilla i mitten av ventilen bara 2 ~ 3mm diameter i det lilla hålet, den större delen av tunntarmsröret något smal ring.
Vissa fall har meconium peritonit samtidigt. Förutom ovanstående patologiska förändringar finns det omfattande tarmhäftningar och förkalkat meconium. Dessutom åtföljs andra av medfödda missbildningar: till exempel svår gulsot, gallvägsförmåga, matstrupe i matstrupen, Perforation i tarmen, buk i navelstrån, anorektal atresi, Merkel divertikulum, tarmduplikation och andra gastrointestinala missbildningar, flera fingrar (tår), hypospadi, hästsko njur och andra urinvägar och hjärt-kärlsjukdomar såsom medfödd hjärtsjukdom Malformation, tunntarms atresi åtföljd av medfödd dum typ är sällsynt.
Förebyggande
Medfödd tarmatresi och förebyggande av tarmstenos
1, tidig graviditet, undvik feber och förkylning. Kvinnor som har haft hög feber i början av graviditeten, även om barnet inte har uppenbar deformitet i utseendet, kan utvecklingen av hjärnvävnad påverkas negativt, manifesteras som mental retardering, dålig inlärning och reaktionsförmåga, denna mentala retardering kan inte återställas. Naturligtvis är fetal feber orsakad av hög feber också relaterad till gravida kvinnors känslighet för hög feber och andra faktorer.
2. Undvik att komma nära hundar och katter. Få människor vet att katter med bakterier också är en källa till infektionssjukdomar som utgör ett stort hot mot fostrets missbildning, och avföring med katter är den viktigaste vägen för överföring av denna malig infektionssjukdom.
3. Undvik kvinnor som bär smink varje dag. Undersökningen visar att förekomsten av fosters missbildningar i tung makeup är mindre än 1,25 gånger den för tung makeup. De viktigaste negativa effekterna på fosterbildningar är arsenik, bly, kvicksilver och andra giftiga ämnen i kosmetika, som påverkar fostrets normala utveckling. För det andra utsätts några av ingredienserna i kosmetika för ultravioletta strålar i solen för att producera teratogena aromatiska aminföreningar.
4, för att undvika mental stress under graviditeten. Mänskliga känslor styrs av det centrala nervsystemet och det endokrina systemet. En av de endokrina kortikosteroiderna är nära besläktade med människans humörförändringar. När gravida kvinnor är känslomässigt stressade, kan adrenokortikal hormon blockera sammansmältningen av en viss vävnad i embryot. Om det inträffar under de första tre månaderna av graviditeten, kan det orsaka missbildningar som klyftaläpp eller gom.
5. Undvik att dricka alkohol. Gravida kvinnor dricker alkohol, alkohol kan komma in i utvecklingsembryot genom moderkakan och orsaka allvarliga skador på fostret. Såsom ett litet huvud, mycket litet öra och näsa och en bred överläpp.
6, undvik att äta mögel och vegetarisk mat. Experter påpekade att om gravida kvinnor äter mat som är förorenad med mykotoxin (mögelmat), kan mykotoxiner orsaka fosterkromosombrott i fostret genom moderkakan. Prognosen för tarmatresi är relaterad till atresiens position, och överlevnadshastigheten för enkel atresi, distal jejunum och proximal ileum är hög. Under de senaste åren har dödlighetsgraden för tarmatresi minskat avsevärt.Den inhemska överlevnadsgraden är 51,3% ~ 73,3%, och det främmande landet är cirka 70% -85%. Låg födelsevikt, tillsammans med andra missbildningar, har en lägre överlevnad.
Komplikation
Medfödd tarmatresi och komplikationer av tarmens striktur Komplikationer, ödem, hand- och fotpares
Kan orsakas av pneumoperitoneum, så att abdominal utbredning är mer uppenbar, bukväggödem, rodnad och lysande, bukvägg venös engorgement, tarmljud försvinner, och det finns andningssvårigheter, cyanos, kroppstemperatur stiger inte och systemiska förgiftningssymtom.
Symptom
Medfödd tarmatresi och tarmstenos symtom Vanliga symtom Buksdestension Dehydrering förstoppning Buksvägg venös engorgement Intestinal perforation Ödem Kan inte andas Intestinal atresia
De kliniska manifestationerna av medfödd tarmatresi eller tarmstenos är främst symtom på tarmobstruktion, och morgonen och kvällen och svårighetsgraden av symtom beror på placeringen och omfattningen av hindring. Intestinal atresi är fullständig tarmobstruktion. De viktigaste symtomen är kräkningar, uppblåsthet och Förstoppning, kräkningar inträffar mer än efter den första utfodringen eller den första dagen efter födseln. Morgonen och kvällen verkar vara relaterad till atresien. Duodenum och högtarmens atresi förekommer ofta och ofta, medan ileum, kolon och annan låg nivå atresi. Det kan förekomma 2 till 3 dagar efter födseln. Efter kräkningar förvärras det gradvis, och mängden kräkningar är hög. Uppkastet av högtarmstockning är mjölk, mestadels galla, ibland gammalt blod, och kräkningar efter mjölk. Ett litet antal tolvfingertarmen uppträder ovanför den vanliga gallakanalens öppning, det finns ingen galla i kräkningen, och lågt lokus spy kan vara fekalliknande och illaluktande.
Abdominal distension är ett vanligt tecken på tarmatresi. Graden av bukdestension är relaterad till atresias position och tid för behandling. Ju högre läget för den allmänna atresi, desto tidigare diagnostid, desto lättare är graden av abdominal distension, och vice versa, desto allvarligare är fallet med hög atresi, desto större är abdominal distension. Begränsad till övre buken, mer eller mindre allvarlig, efter en stor mängd kräkningar eller magrör för att dra tillbaka maginnehållet, kan abdominal distension försvinna eller avsevärt reduceras, låg nivå atresi fall, visade hela buken en jämn expansion, progressiv förvärring, en stor mängd kräkningar eller tillbakadragande av maginnehåll Efter det inträffade ingen signifikant förändring i uppblåsthet. Ibland sågs peristaltiska vågor eller gastriska vågor i övre buken under högtarmens atresi och dilaterad tarmfistel sågs ofta i lågtarms atresi.
Frånvaron av normalt fostrutladdning efter födseln är en viktig manifestation av tarmatresi. Normala nyfödda utsläpp av normalt meconium inom 24 timmar efter födseln, vilket är mörkgrönt, med undantag för utsöndringar och tarmslemhinnor i mage, tarm, lever och bukspottkörtel. Utanför de exfolierade cellerna finns fortfarande amniotisk vätska som sväljs av fostret och keratiniserade celler i sin egen hud. Barnen med tarmatresi utsöndras utan meconium efter födseln, och vissa släpper bara ut en liten mängd gråvitt eller blågrått slem, som är den distala delen av låset. Intestinala sekretioner och exfolierade celler skiljer sig från normalt meconium. Det har rapporterats att ett litet antal meconium kan utsöndras hos enskilda sjuka barn.
Under de första timmarna efter födseln skiljer sig det sjuka barns allmänna tillstånd inte från det vanliga barns, men snart manifesteras det som rastlöshet, kan inte somna, äter inte mjölk eller suger svaghet, på grund av ofta kräkningar, uttorkning och förgiftning snabbt uppstår, och Ofta åtföljs av aspiration lunginflammation, det systemiska tillståndet försämras snabbt, såsom tarm perforation peritonit, på grund av förekomsten av pneumoperitoneum, vilket gör buken distension mer uppenbar, bukvägg ödem, rodnad och lysande, bukvägg venös engorgement, tarmljud försvinner; Andningssvårigheter, cyanos, kroppstemperatur stiger inte och symtom på systemisk förgiftning.
De kliniska symtomen på tarmstenos varierar beroende på graden av stenos. Några fall med betydande stenos har fullständig tarmhinder efter födseln, vilket är svårt att skilja från tarmatresi. De flesta av dem har ofullständig tarmhinder efter födseln. De kliniska manifestationerna upprepas kräkningar. Spelet är mjölk och galla. Mekoniet utsöndras efter födseln, men mängden är mindre än normalt. Graden av uppblåsthet beror på stenosen: hög stenos är begränsad till övre buken; nedre stenos är Total abdominal distension, eftersom det är kronisk ofullständig tarmhindring, tarmtyp och tarmperistalt ses ofta i buken och tarmljud är hypertyreos.
Intestinal atresia är 15,8% ～ 45% med fostervatten, särskilt jejunal atresia, fostervattnet kan överstiga 2000 ～ 2500 ml, mamma har överdrivet fostervatten, spädbarn har ihållande kräkningar efter födseln, progressiv uppblåsthet och ingen Normalt utsläpp av meconium, det vill säga risken för tarmatresi, bör misstänkas. Om du gör en analundersökning eller om du fortfarande inte har någon utsöndring av meconium med 0,9% salt lavemang kan du utesluta meconiumförstoppning och medfödd jätte orsakad av mekoniumförtjockning. Kolon är mycket viktigt.
Undersöka
Medfödd tarmatresi och tarmkontroll av undersökningar
Alfa-fetoproteininnehållet i moderserum eller fostervatten ökar, och karyotypvariationen i fosterets blodkariotype antyder att fostret kan ha missbildningar i tarmen.
1. Röntgen abdominal vanlig film
Det är av stort värde vid diagnosen tarmatresi och tarmstenos. Hög jejunum atresia Abdominal upprätt platt film visar "tre bubblatecken", eller övre mage en stor vätskenivå och 3 till 4 expanderad jejun liten vätskenivå; ingen gasskugga i nedre buken. Atresi med låg tarm visar mer utvidgad tarmfistel och har en stor vätskenivå. Med undantag för den extrema utvidgningen av de flesta tarmarna är kalibern för andra utspädda tarmfistlar mestadels enhetlig, och det finns ingen gas i tjocktarmen och ändtarmen i den laterala röntgenbilden, vilket skiljer sig från paralytisk tarmhinder.
Det är inte lämpligt att göra en bariummåltidundersökning för barn med tarmatresi på grund av risken att orsaka aspiration lunginflammation. För kliniskt atypiska fall är det emellertid nödvändigt att utföra bariumklysterundersökning.Det är inte bara möjligt att fastställa diagnosen tarmatresi enligt fostrets kolon, för att avgöra om kolon är låst, utan också att utesluta medfödd megacolon eller malrotation i tarmen.
Fall av tarmstenos kräver ofta undersökningar av bariummåltid för att göra diagnosen klar. Under fluoroskopi kan man se att slemhinnan ackumuleras i hinderplatsen, och endast en liten mängd slimväxt kommer in i den distala tarmlumen genom det smala segmentet.
2. Prenatal B-ultraljud
Ultraljud före B-läge ultraljudsundersökning är mycket värdefullt för diagnos av foster tunntarms atresi. Hög jejunal atresia visar en långsträckt vätskezon som sträcker sig från magen till den proximala änden av jejunum eller flera expanderade jejunalvätskesoner i den övre delen av fosterets peritoneala kavitet.
Tidigare framhöll många människor särskilt Farber-testet, som har keratiniserade epitelceller i barnets foster, vilket är viktigt för diagnosen tarmatresi. Under de senaste åren har det sällan använts kliniskt, eftersom det i allmänhet inte är svårt att fastställa diagnosen tarmatresi baserat på klinisk och röntgenundersökning. Dessutom är testet inte helt exakt.
Diagnos
Diagnos och diagnos av medfödd tarmatresi och tarmstenos
Enligt de kliniska manifestationerna kan undersökningen diagnostiseras.
