förmaksseptumdefekt hos barn
Introduktion
Introduktion till förmaks septal defekt hos barn Atrialseptaldefect (ASD) hänvisar till trafiken som orsakar förmaksnivå vid någon del av förmaks septum.Det hänvisar till närvaron av ett hål i det mellanliggande septumet med undantag för patent foramen ovale. Enkel förmaks septal defekt är en av de vanligaste medfödda hjärtsjukdomarna och förekomsten är ungefär 0,6 ‰ av levande födda. De flesta av dem är sporadiska och har en familjliknande tendens. Holt-Oram-syndrom är förknippat med missbildning av övre extremiteterna (skenben) av ASD, förmaks septal defekt på grund av utvecklingsstörning i endokardialkudden är belägen i den nedre delen av förmaks septum, och den primära förmaks septalsfekten (ostiumprimordium ASD) ovanför atrioventrikulär ventil ingår inte i detta Inom ramen för sjukdomen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,00025% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: lunginflammation hjärtsvikt pediatrisk infektiv endokardit
patogen
Orsaker till förmaks septumfel hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Miljöfaktorer för fostrets utveckling (32%):
1. Infektions-, virus- eller bakterieinfektioner under de första tre månaderna av graviditeten, särskilt rubellavirus, följt av Coxsackie-virus, som har en högre förekomst av medfödd hjärtsjukdom hos spädbarn som är födda.
2. Andra: såsom amniotiska membranskador, fosterkomprimering, tidig graviditet hotade abort, underernäring hos mödrar, diabetes, fenylketonuri, hyperkalcemi, strålning och cytotoxiska läkemedel i tidig graviditet, mödrar är för gamla, etc. Möjligheten till medfödd hjärtsjukdom i fostret.
Genetiska faktorer (25%):
De flesta medfödda hjärtsjukdomar bildas av interaktion mellan flera gener och miljöfaktorer. Speciellt kromosomala translokationer och avvikelser.
Andra faktorer (24%):
Vissa medfödda hjärtsjukdomar är vanligare i höglandet, och vissa medfödda hjärtsjukdomar har betydande skillnader mellan män och kvinnor, vilket indikerar att födelseplatsens höjd och kön också är relaterade till förekomsten av denna sjukdom.
(två) patogenes
Patologisk anatomi
Enligt defektstället kan förmaks septal defekt delas in i:
(1) sekundär förmaks septal defekt (secundum ASD) är den vanligaste och står för 62% till 78,8% av alla förmaks septalsvikt. Diamantdefekten är belägen i den verkliga förmaks septum som separerar det vänstra förmaket och det högra förmaket, det vill säga i mitten av det interatriala septum. Kanten på defekten kan vara follikelfossa som bildas av nedre extremiteterna på det andra förmaks septum, även känd som fossa ovale förmaks septal defekt (fig 1), storleken på defekten varierar, formen är annorlunda, enkel eller multipel, stor Det kan finnas kvarvarande remsliknande förmaks septalvävnad i mitten av defekten, och det finns också en maskliknande form.
(2) venös sinus förmaks septal defekt (sinus venös ASD) överlägsen vena cava ASD, står för 5,3% till 10% av all ASD, defekten är belägen i den bakre överlägsna delen av fossa ovalis, korsningen mellan höger atrium och den överlägsna vena cava, ofta Med höger venös anslutning (figur 1), underlägsen vena cava ASD, relativt sällsynt, svarande för cirka 2%, är defekten belägen i den bakre omloppet av fossa ovalis, korsningen mellan höger atrium och den inferior vena cava, kan associeras med pulmonal ektopisk anslutning .
ASD kan kombineras med andra medfödda hjärtsjukdomar, såsom ventrikulär septal defekt, patent ductus arteriosus, lungstenos, etc., eftersom ASD är en blodströmningsväg för många komplexa medfödda hjärtsjukdomar, vanligtvis i fullständig införlivande av de stora artärerna, tricuspid ventil Atresia, fullständig lung venös anslutning etc., överlägsen vena cava ASD är ofta associerad med partiell pulmonal venös anslutning, upp till 80% till 90%, mest för den högra lungvenen, följt av alopecia ASD med mitral ventil prolaps som står för cirka 17% .
2. Patofysiologi
Det normala vänstra förmakstrycket (5 ~ 10 mmHg) är något högre än det högra förmaket (2 ~ 4 mmHg), vänster-till-höger shunt för förmaks septumdefekt beror främst på vänster och höger ventrikulär fyllningsmotstånd, den högra ventrikulära överensstämmelsen är bättre än den vänstra ventrikeln Den högra ventrikulära påfyllningsmotståndet är låg. Därför finns det en vänster till höger shunt i förmaks septalsfekten i den diastoliska fasen och tidigt sammandragning. Barnets högra ventrikel är tjockare och efterlevnaden är dålig. Det vänstra till höger flödet av barnets ASD är inte mycket. Åldersökande underflöde ökade gradvis, vilket i sin tur orsakade höger atrium, förstoring av höger ventrikel, lungartär utvidgning, pulmonell hypertoni inträffade mestadels hos äldre barn, i kombination med svår pulmonal hypertoni kan leda till höger till vänster shunt av ASD och cyanos, ibland, lägre kavitet Den venösa ventilen leder inferior vena cava-blod till vänster atrium genom ASD-flödet.
Förebyggande
Pediatrisk förmaks septal defekt
Förekomsten av medfödd hjärtsjukdom är ett omfattande resultat av olika faktorer: För att förhindra förekomst av medfödd hjärtsjukdom, bör publicering och utbildning av populärvetenskaplig kunskap genomföras och nyckelpopulationer bör övervakas för att spela rollen som medicinsk personal och gravida kvinnor och deras familjer.
1. Bli av med dåliga vanor, inklusive gravida kvinnor och deras makar, till exempel rökning, alkohol och så vidare.
2. Behandla aktivt sjukdomar som påverkar fostrets utveckling före graviditet, till exempel diabetes, lupus erythematosus, anemi, etc.
3. Gör aktivt prenatalskontroller för att förhindra förkylning. Försök att undvika att använda läkemedel som har visat sig ha teratogena effekter och undvik kontakt med giftiga och skadliga ämnen.
4. För äldre kvinnor finns det en familjehistoria av medfödd hjärtsjukdom, och ett av paren med allvarliga sjukdomar eller defekter bör övervakas.
Komplikation
Komplikationer av förmaks septal defekt hos barn Komplikationer, lunginflammation, hjärtsvikt, infektiv endokardit
Sjukdomen är ofta komplicerad av lunginflammation, hjärtsvikt, bakteriell endokardit och Eisenmenger syndrom och kan kompliceras av förmaksflimmer och emboli.
Symptom
Symtom på förmaks septal defekt hos barn Symptom Symtom på systoliskt murmor förmaks septal defekt upprepad övre luftvägsinfektion
1. Symptom
De flesta spädbarnsförmålsfektionsdefekter försummas asymptomatiska. Några kan ha tillväxthämning, upprepade övre luftvägsinfektioner eller till och med hjärtsvikt. I allmänhet är mjuka systoliska mumlar tillgängliga 6 till 8 veckor efter födseln, och ibland är andra hjärtljud fixade. Avdelningen diagnostiseras mer när patienten är 1 till 2 år. Barn med måttlig vänster till höger shunt är asymptomatiska. Även om det finns symtom är de mest mild trötthet och andnöd. Endast barn med stor flödeshastighet verkar uppenbara. Andnöd och trötthet och ökar med åldern.
2. Tecken
Fysisk undersökning avslöjade en utbuktning i det främre området i hjärtat. När vänster-till-höger shunt var tydlig hos äldre eller vuxna förmaksnivå, var den apikala takten uppenbar.
(1) En typisk andra ton delas fast.
(2) En mjuk systolisk mumling kan ses mellan de andra revbenen på vänster sida av bröstbenet.
(3) I den vänstra nedre sternala gränsen, är den tidiga mellanliggande diastoliska mumlingen tillgänglig. Anledningen till den andra hjärtljudsuppdelningen är relaterad till följande två skäl: (1) på grund av ökningen i systolisk slagvolym i höger ventrikel under förmaks septalsvikt, lungventilen Den andra tonen är försenad, 2 på grund av den uppenbara utvidgningen av lungartären, den intraartiella spänningsökningen hos lungartären försenas och lungventilens stängning är försenad. Eftersom blodflödet genom lungventilen ökas avsevärt kan den övre kanten på vänster bröstben sprejas. Mumlingen överförs till lungorna, och förmaks horisontella vänster-till-höger shunt ökar blodflödet genom trikuspidventilen under diastol, vilket resulterar i diastoliskt tidigt mitten i mitten i tricuspidregionen.
Undersöka
Pediatrisk förmaks septal defektundersökning
Under normala omständigheter är rutinundersökning normal, såsom lunginfektion, endokardit, blodig infektion, ökad erytrocytsedimentationsgrad, anemi, positiv blodkultur.
1. Elektrokardiogram
Vanligtvis normal sinusrytme hos äldre kan ha gränsrytm och supraventrikulär takykardi, den stora majoriteten av den elektriska axeln mellan 95 ° och 170 °, på grund av intratriär förmakning och hans bunt ventrikulär ledningsfördröjning Hos äldre förlängs PR-intervallet och I ° atrioventrikulärt block finns. Nästan hälften av patienterna kan ha P-vågförändringar. I nästan alla fall finns det olika grader av V1-ledning rsR 'eller RSR' ofullständig höger bunt. Prestanda för grenblock åtföljs av en stor höger ventrikel.
2. Röntgen av bröstet
Hjärtat expanderar vanligtvis och förhållandet kardiotorax är> 0,5 Pulmonell vaskulär skugga ökar med ålder och vänster till höger underflöde. När lungvaskulär obstruktiv sjukdom inträffar förstoras huvudpulsåren och det perifera lungfältet är sällsynt.
3. Ekokardiografi
(1) Två-dimensionell ekokardiografi: 1 Direkta tecken: A. I den apikala fyrkammarsynen, eftersom ultraljudstrålen är nästan parallell med den mellanliggande septum, är det lätt att åstadkomma ekoförlust. Tvåkammarvyen och fyrkammarsynen är de bästa snitten eftersom Ljudstrålen är nästan vinkelrätt mot mellanvägsseptumet, och i kombination med den parterna yttre fyrkammarsynen och den korta axeln av aorta för att hjälpa till att upptäcka, och flera sektioner kombineras för att diagnostisera, är den fria änden av förmaks septalsfekten sfärisk förtjockning, formad som ett matchhuvud, och Kallas "T" -tecknet, denna funktion identifierar tydligt platsen, storleken och antalet defekter, B. Definierar förhållandet mellan alla lungår och vänster atrium för att utesluta venös venös dränering, 2 indirekta tecken: höger atrium, höger ventrikelförstoring Lungartären breddas, den ventrikulära septalrörelsen är platt eller i samma riktning som den bakre väggen i den vänstra kammaren.
(2) Pulse Doppler-ultraljud: Placera provtagningsvolymen på shuntens högra atrium-sida, var uppmärksam på att blodflödesriktningen och ljudstrålens vinkel är så liten som möjligt, få i allmänhet 1 till 3 positiva vågor och en sammandragning i den diastoliska fasen. I den tidiga negativa vågen är den maximala flödeshastigheten i allmänhet under 1,3 m / s, flödeshastigheten för tricuspidventilen ökas och flödeshastigheten för transpulmonär artär accelereras, men det är sällan mer än 2,5 m / s. Om det är mer än lungventilstenosen.
(3) Färgdopplerflödesavbildning: vanligtvis är det vänstra förmakstrycket högre än det högra förmaket, så det kan visa blodflödet från vänster atrium in i höger atrium, blodflödet ligger i mitten av septum, den övre delen eller flera shunts Buntet, för att bestämma typen av fel, kan också uppskatta storleken på flödet, storleken på defekten, uppmärksamma graden av shunt är inte helt beroende av defekten är för liten, är det viktigt beror på efterlevnaden av den högra kammaren, är det värt att notera att den vänstra övre kammaren Återstående patienter kan lätt samexistera med koronar sinus förmaks septal defekt i kombination med färg Doppler och andra kliniska undersökningar för att undvika missad diagnos.
(4) Tredimensionell ekokardiografi: Tvådimensionell ultraljud kan endast visa förmaks septal defekt och riktningen och storleken på shuntstrålen från den plana strukturen. Det är nödvändigt att observera tvådimensionella bilder av olika azimut för att föreställa sig den övergripande formen av förmaks septal defekt. Det stereoskopiska anatomiska förhållandet mellan den intilliggande strukturen är vanligtvis mycket svårt och felaktigt. Den tredimensionella ekokardiografin kan observera egenskaperna hos förmaks septal defekt i ett tredimensionellt perspektiv, den rumsliga positionen och dess rumsliga förhållande till den omgivande strukturen, från höger hjärta. Den laterala (L2a) eller vänstra flanken (L1a) observerade direkt den övergripande formen, storleken, storleken och angränsande strukturen hos den överlägsna vena cava, underlägsen vena cava, koronar sinus, etc., och kan inte observera den tvådimensionella ekokardiografin. Det visade området varierar med den dynamiska förändringen av den symmetriska sammandragningen av hjärtkontraktionen, så att den omfattande patologiska diagnosen av förmaks septal defekt, korrekt klassificering och korrekt mätning av defektstorlek (figur 2), redan 1993 rapporterade Belohlavek et al tredimensionella ultraljudspar Normalt och onormalt förmaks septum kan visas väl, och studien har varit mer intensiv sedan dess. I Marx et al anmäldes 13 av 16 patienter med förmaks septal. Framgångsrik dynamisk tredimensionell rekonstruktion och kan observera egenskaperna hos defekten, den rumsliga positionen och dess rumsliga förhållande till den omgivande strukturen ur tredimensionellt perspektiv, såsom förhållandet mellan aortaventil och förmaks septum, den normala anslutna pulmonala venen ingången, etc; DallAgata et al. Den kirurgiskt reparerade II-håls förmaks septalen för transthoracic och transesophageal dynamisk tredimensionell rekonstruktion, fann att korrelationen med kirurgi är så hög som 0,90 eller mer, det har också visat sig att II-håls typ av bostadsbrist inte är ett enkelt hål mellan de två rummen, från höger atrium På sidan finns det i ett relativt oberoende vikt område på mellanvägsseptumet och har också en tredimensionell struktur. Många studier har visat att tredimensionell ultraljud kan ge mer detaljerad rumsaktivitetsinformation för hjärtanatomin och därigenom förbättra diagnosen av förmaks septal defekt. korrekthet.
4. Hjärtkateter och angiografi
Vanligtvis för hjärtkateterisering är det inte nödvändigt för diagnos av sekundär atrial septal defekt. Det misstänks bara ha lungobstruktiv sjukdom eller annan komplicerad missbildning. Vid hjärtkateterisering, om syre-mättnaden i höger atrium är betydligt högre än ovan, Lägre vena cava (> 10%) bör övervägas för närvaro av förmaks septal defekt, men ventrikulär septal defekt med trikuspid uppstötning, vänster ventrikulär högre förmaks shunt, partiell eller fullständig atrioventrikulär septal defekt, pulmonal venös ektopisk dränering till Höger atrium eller vena cava eller systemisk arteriovenös fistel kan leda till förhöjd förmaks syremättnad.
Vid stor förmaks septal defekt är det systoliska eller medeltrycket i vänster och höger atrium lika, och det högra ventrikulära trycket är något förhöjd, mestadels vid 25-35 mmHg. Hos några få barn kan det finnas en höger ventrikulär tryckökning, ibland mellan höger ventrikel och lungartär. Tryckgradienten 15 till 30 mmHg mättes och lungartärstrycket var normalt eller något förhöjt. Under normala omständigheter var lungartärresistansen under 4,0 um2.
5.CT och MRT
Enkel förmaks septal defekt kräver i allmänhet inte CT och MR. CT och MRI kan användas för att bestämma om det finns förmaks septal defekt genom att observera huruvida den interatriala kontinuiteten avbryts. För att undvika falska positiva effekter observeras det mellanliggande septumet i två på varandra följande nivåer. Kontinuerlig avbrott eller kontinuerlig avbrott i mellanvägsseptum observerat vid två olika skanningsvinklar för CT- och MR-diagnos av förmaks septalsvikt. CT-undersökning måste injiceras med kontrastmedel. MR-undersökning använder vanligtvis spindeko T1W-bild för att observera rummet. Oavsett om intervallkontinuiteten avbryts (fig. 3), om onormalt blodflöde hittas i gradienteko-filmsekvensen på samma gång, är det en pålitlig grund för diagnos av förmaks septalsvikt. Den kontrastförstärkta magnetiska resonans-angiografsekvensen är användbar för diagnos av förmaks septalsvikt. Inte stor, men det är bra att avgöra om det finns en partiell, delvis anomal, venös anslutning. Utöver de direkta tecknen på kontinuerlig avbrott i mellanlandsseptumet, kan CT och MRT tydligt visa rätt förmaksförstoring och höger ventrikelförstoring. Indirekta tecken på förmaks septal defekt såsom lungartärutvidgning.
6. Kardioangiografi
Den högra hjärtangiografi-katetern placeras i den högra överlägsna lungvenen eller det vänstra atriumet. Leverlåspositionen är 40 ° till vänster främre snedvinkel och huvudet är 40 ° vinklat. Eftersom den mellanliggande septum är snett orienterad, i vänster främre snedställning och leverlåspositionen. Rummet är tangentiellt och visar goda resultat. Samtidigt kan 40 ° -utskottet mot huvudet skjuta ut det vänstra och högra atriumet på baksidan till huvudänden, separerad från vänster och höger ventriklar, eftersom blodet från den högra lungvenen huvudsakligen flödar längs mellanväggen. Den högra övre pulmonala venografin i leverlåset kan bäst beskriva förmaks septum, vilket visar det direkta tecknet på förmaks septal defekt. Den högra övre lungvenen hos kontrastmedlet utvecklas först. Det kan ses att kontrastmedlet kommer in i det högra förmaket genom defekten längs den vänstra kanten av det mellanliggande septumet. Visa platsen för förmaks septal defekt och storleken på defekten Hjärtangiografi av förmaks septal defekt bör ses när kontrastmedlet kommer in i höger ventrikel, lungartär och lungan utvecklas efter lungcirkulationen. Om det finns en del av pulmonal venens ektopiska anslutning, måste den selektiva lungvenen användas. När angiografi eller lungangiografi, högra övre lungvenen eller vänster förmaksangiografi av leverlåset, direkta tecken på olika förmaks septalsvikt kan visas, storleken kan också mätas och kan baseras på Platsen för förmaks septal defektdiagnos (figur 4), när defekten är belägen i den övre delen av mellanvägsseptumet, och den överlägsna vena cava utvecklas också, den övre kavitetstypen förmaks septal defekt; när defekten är belägen i mitten av mellanvägsseptumet, eller från mitten av mellanvägs septum När den sträcker sig nedan är det en fossa ovalis eller sekundär hål (central) förmaks septal defekt; när defekten är belägen i den nedre delen av mellanvägsseptumet, är det en primär förmaks septal defekt.
Diagnos
Diagnos och diagnos av förmaks septal defekt hos barn
diagnos
Pulmonärventilområdet har mjukt systoliskt mumling, fixerad andra ljuddelning, ofullständigt elektrokardiogram, höger ventrikulär buntblock och pulmonell vaskulär skuggfördjupning och andra röntgenfynd, vilket antyder möjligheten till förmaks septumdefekt, ultraljud Kardiogram och hjärtkateterisering kan bekräfta diagnosen.
Differensdiagnos
Sjukdomen ska skilja sig från funktionell mumling, lungstenos, venös dränering i lungorna och ventrikulär septal defekt.
1. Funktionell mumling: det systoliska mumlet är kort, det finns ingen fast andra tondelning och elektrokardiogram, röntgenundersökning och hjärtaultraljud kan hjälpa till att identifiera.
2. Pulmonal stenos: ljudet är högt, jetting, ofta åtföljt av tremor, P2 reduceras eller frånvarande, röntgen visar sällsynt lungstruktur, tydligt lungfält, högre hjärtkateterisering kan hitta systolisk tryckskillnad mellan höger ventrikel och lungartär .
3. Ektopisk dränering i lungvenen: beskrivs nedan.
4. Ventrikulär septal defekt: platsen för mumlingen är låg, och oftare åtföljs av tremor. Förutom höger ventrikulär hypertrofi, är den vänstra kammaren också ofta hypertroferad. Hjärtaultraljud och högra hjärtkateterisering kan hjälpa till att diagnostisera.
5. Det ursprungliga patenthålet är inte stängt: det är väldigt likt det kliniska manifestationen av patenthålet i förmaks septal defekt. Spetsen på förmaks septal defekt och reflux systolisk mumling, den vänstra axeln för elektrokardiogrammet, förlängningen av PR-intervallet eller ofullständigheten Höger bunt grenblock, det primära hålet är inte misstänkt, 2D ultraljud eller undersökning av högra hjärtkateter visar att defekten är lägre, nära trikuspidventilen, höger förmaks syreinnehåll i blodet ökas, höger ventrikel är högre, Doppler-ultraljud eller kardiovaskulär angiografi kan klargöra förändringar i den atrioventrikulära vägen eller mitral regurgitation.
6. Förmaks septal defekt i kombination med missbildning:
(1) Lutembacher syndrom: förmaks septal defekt med mitralstenos, kardiovaskulär angiografi kan diagnostiseras.
(2) förmaks septal defekt med lungstenos (Fala triplett): 10% till 15% av förmaks septal defekt med lungstenos, lungventilområdet låter ljust och grovt, tremor, P2 försvagas eller försvann, V1 bly R Vågen är högre än 1,6 mV, och den högra hjärtkateteriseringen kan bekräfta diagnosen.
(3) förmaks septal defekt med ventrikulär septal defekt: allvarligare än enkel förmaks septal defekt, kliniska manifestationer som liknar ventrikulär septal defekt med pulmonell hypertoni, elektrokardiogram visade biventrikulär förtjockning, EKG-axel mer rätt, diagnosen beror på hjärtkateterisering och kardiovaskulär angiografi.
(4) förmaks septal defekt med lung venös dränering: cirka 15% av förmaks septal defekt med venös venös dränering, kliniska manifestationer och förmaks septal defekt liknande, men i mindre grad beror diagnosen på hjärtkateterisering och kardiovaskulär avbildning.
(5) Enkel atrium: förmaks septum är helt frånvarande, vänster och höger atrium är inte uppdelat, blodet blandas, och det finns många milda cyanos. De kliniska manifestationerna liknar den fullständiga endocardiala kuddefekten. Hjärtkatetern används för att undersöka vänster atrium, höger atrium och den dubbla ventrikeln. Pulmonal artär, syrehalten i aortablod är nästan lika, Doppler-ultraljud och kardiovaskulär angiografi kan hjälpa till att diagnostisera.
