Pediatriskt icke-lipoid retikuloendotelialt proliferativt syndrom
Introduktion
Introduktion till icke-endokrin retikulärt proliferativt syndrom hos barn Hand-Schüller-Christiansyndrome är ett Han-Xue-Ke-syndrom, även känt som gult lipom, xantomatiskt granulom, retikuloendoteliom, lipidliknande granulom, Diabetes insipidus - exoftalmos - osteogenesis imperfecta syndrom, histiocytos X, Schüller-Christian syndrom, Christian syndrom, etc. Denna sjukdom är en klinisk manifestation av dödskalldefekter, okulär utsprång och diabetes insipidus orsakad av vävnadscellsproliferation Prestanda och patologiska förändringar. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdomar: 0,03% (barn med historisk genetisk sjukdom, förekomsten är högre) Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: otitis media lungfibros
patogen
Pediatrisk icke-endolipid retikuloendotelios syndrom etiologi
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till denna sjukdom är okänd.
(två) patogenes
Denna sjukdom är en typ av histiocytos X (Histiocytos X), tidigare känd som retikuloendotelial hyperplasi, är en grupp sjukdomar med okända orsaker, patologiskt differentierade vävnadsceller som sprider sig som en vanlig punkt, eventuellt med fett Och lipidliknande metaboliska störningar och oförklarade infektioner, vissa människor tror att denna sjukdom är en övergångssjukdom mellan Le-Snow-sjukdomen och ben eosinofil granulom, nyligen rapporterade T-lymfocyt histamin H2 hos patienter med denna sjukdom Bristen på applicering av kalven tymusekstrakt efter injektion av kroppen framgångsrikt återställde barnet, trodde att T kan orsakas av hämning av lymfocytdefekter.
Förebyggande
Förebyggande av icke-endolipid retikuloendoteliosyndrom hos barn
Orsaken är fortfarande okänd, och det finns ingen systematisk förebyggande metod. Det kan ha viss korrelation med miljöfaktorer, genetiska faktorer, kostfaktorer och humör och näring under graviditeten, så denna sjukdom kan inte direkt förhindras. Tidig upptäckt, tidig diagnos och tidig behandling är viktiga för att förebygga denna sjukdom. Regelbunden undersökning bör göras under graviditeten Om barnet har en tendens att utveckla avvikelser bör kromosomundersökning göras i tid och abort bör utföras i tid för att undvika det sjuka barnets födelse.
Komplikation
Pediatriska komplikationer vid icke-endolipid retikuloendoteliosyndrom Komplikationer otitis media lungfibros
Otitis media, lungfibros, sekundär infektion, lever- och mjältlymfadenopati.
Symptom
Pediatrisk icke-endolipid retikuloendoteliosyndrom symtom vanliga symtom polydipsi polyuria lymfadenopati ögonsvullnad urin kollaps ögongula abscess astma pankreatisk papular hemorragiska papler
1. Skalldefekt: den tidigaste, den vanligaste, kan vara enskilda eller flera, skalle-lesioner, början på hårbotten är en paketliknande utbuktning, hård och lätt ömhet, när lesionen eroderar genom skalens yttre platta, förändras massan Mjuk, berörd med en känsla av flyktighet, berör ofta kanten på skallen. Vid denna tidpunkt är ömheten inte uppenbar. Ibland kan den brustna personen lätt diagnostiseras som en abscess. Därefter absorberas tumören gradvis. Den stora defekten kan röra hjärnan och slå med pulsen. Undersökning visade att skallen var en kartliknande defekt och att kärnbenet var mer vanligt i ansiktsbenet. Andra ben såsom bäcken, sakrum, scapula, scapula, ryggrad och andra ben led också defekter.
2. Ögonbollutskjutning: Cirka 1/3 av patienterna har ögonglobsutsprång, vilket ofta förekommer på båda sidor, men sidan är mer uppenbar. På grund av tibias inblandning orsakas det av fettvävnaden efter sputum.
3. Drick mer, mer urin: hälften av patienterna uppvisade polydipsi, polydipsi, polyuri, tillväxt- och utvecklingsstörningar, främst på grund av neurohypophyseal, invasiva lesioner i den nedre delen av hypothalamus eller på grund av sadel förstörelse orsakad av komprimering av hypofysen.
Ovanstående triader visas inte nödvändigtvis samtidigt, eller bara en eller två av dem ses under sjukdomsförloppet, särskilt i tidiga fall.
4. Hepatosplenomegaly: Barnet har feber, lever- och mjältlymfkörtlarna förstoras och graden av anemi är i allmänhet mild.
5. Utslag: Det finns spridda gula makuler eller hemorragiska papler på huden, och gul mocka ses ibland i hårbotten.
6. Andningssystem: När lungorna är involverade kan det finnas hosta, astma och andra andningssymtom, och fibrotiska nätskuggor kan ses i lungorna.
Undersöka
Undersökning av icke-endolipid retikuloendoteliosyndrom hos barn
1. Blodtest: Perifert blodhemoglobin och röda blodkroppar minskas och vita blodkroppsneutrofiler ökas vid infektionstillfället.
2. Benmärgsundersökning: synliga skumceller.
3. Patologisk undersökning: utsläpp och lymfkörtelbiopsi, såsom vävnadsendotelcellhyperplasi och synliga skumceller kan diagnostiseras.
4. Röntgenundersökning: Röntgenundersökning visar att skallen har en kartliknande defekt, bäcken, sakral, femoral, skulptur, revben, ryggrad, etc., benet har också defekter, sadeln förstör hypofysen och den fibrotiska nätskuggan syns i lungfältet.
5. B-ultraljud: hepatosplenomegaly kan hittas
Diagnos
Diagnos och identifiering av icke-endolipid retikuloendoteliosyndrom hos barn
diagnos
Om det finns benfel, speciellt dödskalldefekt med exofthalmi, är diabetes insipidus, i kombination med röntgenundersökning inte svårt att diagnostisera, men de flesta fall, särskilt i ett tidigt skede, har inga typiska symtom, såsom otitis media med långvarig ohelad, När huvudmassan, utslag och andra symtom bör överväga risken för sjukdomen, tidig benmärgsundersökning och patologisk undersökning.
Differensdiagnos
Identifiering med diabetes insipidus och blodsjukdomar, laboratorietester kan hjälpa till att diagnostisera.
